Sündinud skolioos: põhjused, sümptomid, diagnoosimine, ravi

Skolioos on selgroo külgmine kõverus koos selle torsiooniga.

RHK-10 kood

• M41. Skolioos.
• Q76.3 Kaasasündinud skolioos, mis on tingitud luu väärarengust.

Kirurg seisab tavaliselt silmitsi kolme probleemiga: kaasasündinud anomaalia tuvastamine, deformatsiooni progresseerumise väljavaated ja skolioosi ravi.

Mis põhjustab kaasasündinud skolioosi?

Skolioos tekib kõige sagedamini selgroolülide moodustumise anomaaliate tõttu. Selliste anomaaliate hulka kuuluvad kiilukujulised selgroolülid ja hemivertebrae.

Lülisamba deformatsiooni progresseerumine sõltub sellistest teguritest nagu anomaalia tüüp, ebanormaalsete selgroolülide asukoht ja arv, nende ühinemise olemasolu (või puudumine) külgnevate selgroolülidega.

Kui kiilukujulise selgroolüli (hemivertebra) keha eraldab külgnevast selgroolülist normaalselt arenenud lülivahekettaga, siis on mõlemal selgroolülil kasvuplaadid ja seetõttu kasvavad nad sama kiirusega. Nende peamine erinevus seisneb selles, et kiilukujuline selgroolüli on algselt deformeerunud ja Hueler-Folkmanni seaduse tõttu deformatsiooni aste järk-järgult suureneb. Kasvuplaatide olemasolu viib selgroo kui terviku deformatsiooni progresseerumiseni ja muutub seega kõige olulisemaks prognostiliseks teguriks. Sellise selgroolüli defineeris I. A. Movšovitš aktiivseks. Kui ebanormaalne selgroolüli sulandub ühe või mõlema külgneva selgroolüliga, muutub deformatsiooni progresseerumine healoomuliseks. Sellist kiilukujulist selgroolüli (hemivertebra) defineerib I. A. Movšovitš mitteaktiivseks.

Teine oluline tegur deformatsiooni progresseerumisel on ebanormaalsete selgroolülide arv. Kui on kaks või enam kiilukujulist selgroolüli (hemivertebrae) ja kõik need paiknevad ühel küljel, on see prognostiliselt ebasoodne märk. Kui ebanormaalsed selgroolülid paiknevad selgroo vastaskülgedel ja on eraldatud vähemalt ühe normaalse selgroolüliga, võib skolioosi progresseerumise prognoos olla üsna soodne. Selliseid selgroolülisid nimetatakse vahelduvateks selgroolülideks.

Teise rühma kaasasündinud skolioos - selgroo segmentatsiooni anomaalial põhinevad deformatsioonid. Need häired esinevad igal tasandil, kuid kõige sagedamini rindkere lülisambas. Plokk võib moodustuda mis tahes pikkusega - nii frontaal- kui ka horisontaaltasandil. Segmentatsiooni anomaaliatel põhineva skolioosi progresseerumise kiirus sõltub ploki tsoonis osalevate segmentide arvust ja kasvuplaatide säilimisest deformatsiooni kumeral küljel.

Kaasasündinud skolioos on kõige raskemal kujul Winteri klassifikatsiooni järgi III tüüpi deformatsioon (segatüüpi anomaaliad). See on skolioos, mille areng ja progresseerumine põhineb selgroolülide ühepoolsel blokeerumisel ühe või mitme kiilukujulise selgroolüli olemasolul vastasküljel (blokaadi tasandil). Kahe tüüpi skolioosi anomaaliate kombinatsioon võimendab vastastikku igaühe mõju, mis viib katastroofiliste tagajärgedeni juba varases eas.

Eraldi, ehkki väike rühm on kaasasündinud skolioos, mis on tingitud mitmetest arenguanomaaliatest, mis mõjutavad peaaegu kogu selgroogu. Sellistel patsientidel pole mõnikord ühtegi normaalselt moodustunud selgroolüli.

Seotud anomaaliad on väga levinud. Nende hulka kuuluvad pea ja kaela anomaaliad (suulaelõhe ja ülahuulelõhe, kõrva deformatsioon, lõualuu deformatsioon, kõripealise puudumine, VII ja VIII kraniaalnärvipaari puudulikkus), kere (kaasasündinud südamerikked, rinnaku deformatsioon, kopsu puudumine, trahheoösofageaalne fistul, söögitoru striktuur), kuseteede ja jäsemete anomaaliad.

Kuidas ravitakse kaasasündinud skolioosi?

Skolioosi konservatiivne ravi

Kaasasündinud skolioosi ei saa konservatiivsete meetoditega ravida.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Skolioosi kirurgiline ravi

Kaasasündinud skolioosi kirurgilise sekkumise näidustuste puhul tuleks arvestada olemasoleva deformatsiooni raskusastme ja selle edasise progresseerumise väljavaadetega.

Operatsioon tuleks läbi viia vanuses, mil sekkumise näidustused on vaieldamatud, isegi kui tegemist on väga varase eaga (2-5 aastat). Lisaks on paljud kirurgid veendunud, et skolioosi ravi peaks algama 3-aastaselt.

Ortopeedilises kirjanduses on viiteid väga paljudele sekkumistele, mis võivad muuta kaasasündinud skolioosi loomulikku kulgu. Skolioosi ravi sõltub muuhulgas kirurgi kogemusest ja kliiniku varustusest. Universaalset meetodit ei ole, kuid viimastel aastakümnetel on enamik ortopeede kaldunud selgroo eesmise ja tagumise stabiliseerimise (360-kraadise fusiooni) vajadusele.

Tagumine spondülodees ilma instrumentaalse sekkumiseta

Instrumenteerimata tagumine spondülodees on parim meetod selgelt progresseeruvate või vältimatu progresseerumisega deformatsioonide korral, mis on samal ajal nii jäigad, et korrigeerimine tundub ebareaalne. Klassikaline näide on ühepoolne segmenteerimata blokaad.

Kirurgilise sekkumise põhiprintsiibid on järgmised.

• Spondülodeesi piirkond peaks hõlmama kogu kõveruskaart pluss ühte kraniaalset ja kaudaalset segmenti,
• Selgroolülide tagumised osad peavad olema võimalikult laialdaselt paljastatud, see tähendab kuni põikprotsesside tippudeni.
• Luupõhja moodustamine peab olema hoolikas ja hõlmama liigespindade resektsiooni ja tagumiste lülisambastruktuuride täielikku dekortikatsiooni.
• On vaja kasutada suurt hulka pooke.

Bloki moodustumine nõuab postoperatiivset välist immobilisatsiooni. Selleks otstarbeks korrektiivsete korsettide, näiteks Milwaukee või halotraktsiooniga korsettide (tservikotorakaalsete deformatsioonide korral), kasutamine võimaldab skolioosi osaliselt korrigeerida. Lisaks aitab selliste seadmete kasutamine normaliseerida kere tasakaalu ja moodustada luublokki selgroo biomehaanika seisukohast normaalsele lähedastes tingimustes.

Lonstein jt rõhutavad, et bel-instrumentidega tagumise fusiooni tulemused on suurepärased seni, kuni kirurg mõistab, et oluline korrektsioon ei ole peamine eesmärk. Peamine eesmärk on stabiliseerimine ehk progresseerumise ennetamine.

Paljud kirurgid väidavad, et spondülodeesi ei saa väikesele lapsele teha, kuna see piirab tema kasvu. On tõsi, et moodustunud selgroolülide plokk ei kasva patsiendi kasvuga koos või kasvab aeglasemalt kui tavaliselt, kuid tuleb meeles pidada, et kaasasündinud skolioosi korral pole blokeeritud alal kasvupotentsiaali. Just loodus lühendab selgroogu, mitte kirurg; lapsel on pärast varajast spondülodeesi pikem torso, kui seda operatsiooni edasi ei lükata.

Tagumine spondülodees instrumentaalse sekkumisega

Tagumise spondülodeesi täiendamine metallmplantaatidega on suunatud selgroo suurema stabiliseerimise saavutamisele, mis vähendab sõltuvust välise immobilisatsiooni kvaliteedist, ning ka deformatsiooni olulisema korrektsiooni saavutamisele. Harringtoni distraktorite kasutamine sel eesmärgil on seotud neuroloogiliste tüsistuste tekke suurenenud riskiga. CDI või selle analoogide kasutamine on palju atraktiivsem. Kuid iga metallmplantaatide abil tehtav sekkumine nõuab seljaaju kanali sisu põhjalikku preoperatiivset uurimist, samuti seljaaju intraoperatiivset jälgimist.

Anteroposteriorne seljaaju fusioon

See sekkumine on optimaalne kaasasündinud skolioosi progresseerumise peatamise seisukohast. Ringikujulise (360) luuploki moodustumisega kaasneb kaare kumera külje kasvuplaatide hävimine ning see tasakaalustab selgroo mõlemat poolt kasvupotentsiaali ja vastavalt ka deformatsiooni suurenemise osas. Eesmise spondülodeesi läbiviimine kaasasündinud skolioosiga patsientidel on oma eripäradega.

• Esimene omadus on vajadus tuvastada ebanormaalselt arenenud ja paiknevaid lülivahekettaid.
• Teine tunnus on segmentaalsete anumate ebanormaalne asukoht ja hargnemine.

Ventraalne spondülodees on soovitatav teha vahetult enne dorsaalset spondülodeesi, see tähendab sama anesteesia ajal.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Anteroposteriorne epifüsiospondülodees

Põhiline erinevus eelmisest sekkumisest seisneb selles, et epifüsiospondülodees ei blokeeri selgroogu lihtsalt teatud pikkuses, vaid peatades luukoe kasvu deformatsiooni kumeral küljel, säilitab selle nõgusal küljel.

Epifüsiospondülodeesi operatsioon on näidustatud 1–5-aastastele lastele, kui deformatsiooni progresseerumine on dokumenteeritud, kaare pikkus on väike, nõgusa külje kasvupotentsiaal on säilinud ja deformatsioon ise näib olevat puhtalt skoliootiline – ilma väljendunud küfoosi või lordoosita. Operatsioon võib olla efektiivne ka üle 5-aastastel patsientidel.

Dubousset jt pakkusid välja epifüsiospondülodeesi operatsiooni planeerimise skeemi, mis sõltub anomaalia lokaliseerimisest ja selle olemusest. Iga selgroolüli võib ette kujutada kuubikuna, mis koosneb neljast osast (kvadrandist), millest igaüks kasvab sümmeetriliselt ümber selgrookanali. Kui kasvuprotsessid on asümmeetrilised, mis juhtub selgroo kaasasündinud deformatsiooni korral, on vaja eelnevalt kindlaks määrata, milliseid tsoone tuleb blokeerida, et taastada kaotatud sümmeetria. Nelja kvadrandi skeemi kasutamine võimaldab teil otsustada, kuhu täpselt (horisontaaltasandil) luuplokk tuleks moodustada.

Dubousset' skeemi teine komponent on spondülodeesi ulatuse määramine mööda selgroogu. Kui epifüsio-spondülodeesi teostatakse ainult ebanormaalse selgroolüli tasandil, annab see ainult stabiliseeriva efekti. Kui aga on vaja deformatsiooni korrigeerida selgroo jätkuva kasvu ajal, peab epifüsio-spondülodeesi tsoon hõlmama nii ülemisi kui ka alumisi segmente.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Hemivertebra ekstsisioon

Esimest seda tüüpi operatsiooni kirjeldas Royle 1928. aastal ja seda kasutasid hiljem paljud kirurgid. Sisuliselt on ekstsisioon vertebrotoomia kõveruse kumeral küljel; kui operatsiooni tulemusel ei moodustu vertebrotoomia tasemel blokki, võib seda pidada ebaõnnestunuks. Hemivertebra ekstsisioon on seotud reaalse neuroloogiliste tüsistuste tekkeriskiga, kuna seljaajukanali valendik tuleb avada nii eest kui ka tagant. Operatsiooni näidustuseks on ühe hemivertebra tõttu tekkinud selgroo deformatsioon. Kogemus näitab, et selle teostamine ilma metallkonstruktsioonideta, mis pakuvad kokkusurumist kaare kumeral küljel ja seeläbi sulgevad resektsioonijärgse kiilukujulise defekti, viib sageli luupindade mitteühenemiseni ja deformatsiooni progresseerumiseni. Operatsiooni optimaalne vanus on kuni 3 aastat, kuigi see võib olla üsna efektiivne ka vanemas eas. Nimmepiirkonna skolioosi korral teostatakse epifüsiospondülodeesi deformatsiooni kumeral küljel ees ja taga, kattes hemivertebra taseme ja kaks külgnevat - kraniaalselt ja kaudaalselt; rindkere- ja torakolumbaallülides tuleks eespool nimetatud tüsistuste ohu tõttu instrumenteerimistsooni lisada kaks selgroolüli segmenti hemivertebra kohal ja all.

Sekkumise esimene etapp on hemivertebra keha eemaldamine. Ligipääs sõltub anomaalia lokaliseerimisest. Keha eemaldatakse täielikult kuni võlvijuure aluseni. Koos lülikehaga eemaldatakse ka külgnevad lülivahekettad ja külgnevate selgroolülide kehade kasvuplaadid. E. V. Ulrich soovitab sekkumise teises etapis kasutada lokaliseeritud võlvijuurt, et hõlbustada ebanormaalse selgroolüli tagumiste osade tuvastamist. Selleks sisestatakse võlvijuure aluse keskele 6-8 cm pikkune Kirschneri traat ja juhitakse see dorsaalses suunas läbi selja pehmete kudede ja naha. See annab kirurgile selge ja usaldusväärse tugipunkti, mis võimaldab tal vähendada vajaliku hemivertebra otsimisele kuluvat aega ja mitte laiendada juurdepääsu asjatult. Resekteeritud hemivertebra asemele paigutatakse autotransplantaadid, haav õmmeldakse kiht kihi haaval.

Teine etapp on deformatsiooni korrigeerimine ja tagumine epifüsiolüüsi. Lähenemisviis on mediaanne. Selgroolülide tagumised osad isoleeritakse subperiostaalselt võlvi kumerale küljele kolme segmendi ulatuses. Ebanormaalse selgroolüli tagumised struktuurid eemaldatakse, mille järel moodustub defekt, mille tipp on suunatud deformatsiooni nõgususe poole. Selle defekti piiridel asuvate selgroolülide poolkaarte taha sisestatakse kaks CDI-konksu. Varda pikkus peaks olema väiksem kui konksude vaheline kaugus enne kokkusurumist. Varras sisestatakse konksudesse, mutter pingutatakse ühele konksule, konksud viiakse kokkusurumisjõuga kokku, mille tulemusel kõrvaldatakse kiilukujuline resektsioonijärgne defekt ja korrigeeritakse selgroo deformatsioon. Mutter pingutatakse teisele konksule. Operatsioon lõpetatakse autotransplantaatide paigutamisega deformatsiooni kumerale küljele instrumentide kõrvale.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Lavastatud tähelepanu hajutamine ilma spondülodeesita

Seda tüüpi kirurgiline ravi on mõeldud infantiilse ja juveniilse idiopaatilise skolioosi pahaloomuliselt progresseeruvate vormide jaoks. Selle kasutamine kaasasündinud deformatsioonide korral piirdub üsna haruldaste vormidega, mida iseloomustavad mitmed anomaaliad kogu rindkere ja nimmelülide pikkuses ning kombinatsioonis patsiendi noore ea ja deformatsiooni piisava liikuvusega.

Hemivertebra üheetapiline resektsioon ja deformatsiooni korrigeerimine segmentaalse instrumenteerimisega (Shono operatsioonid)

Näidustused: noorukite skolioos, mis on tingitud rindkere ja torakolumbaarse lokalisatsiooni üksikutest hemilülidest, mis ei nõua spondülodeesi laiendamist alumisse nimmepiirkonda.

Patsient asetatakse kõhuliasendisse. Selgroolülide tagumised osad paljastatakse põikjätkete tippude juures ja identifitseeritakse hemivertebra. Selle ogajätke, võlv ja liigesed tahud resekteeritakse, säilitades samal ajal võlvijuure ja põikjätke. Neid kahte struktuuri resekteeritakse ainult siis, kui seljaaju on otseselt visualiseeritud (rindkere piirkonnas eemaldatakse hemivertebrale vastav ribi 3 cm ulatuses). Hemivertebra keha resektsioon algab võlvijuure alusest ja jätkub tsentraalselt eesmise ja ventraalse otsaplaadini. Tavaliselt ei ole vaja neid eemaldada, kuna pärast deformatsiooni kumerale küljele survejõu rakendamist need purunevad ja kortsuvad nagu tühi munakoor. On vaja eemaldada lülidevaheliste ketaste ja otsaplaatide kude hemivertebra mõlemal küljel. Võlvijuure ja hemivertebra keha resektsiooni hõlbustab asjaolu, et selgelt nähtav seljaaju nihkub deformatsiooni nõgususe suunas.

Järgmine etapp on kruvide ja konksude implanteerimine vastavalt preoperatiivsele plaanile. Deformatsiooni kumerale küljele on vaja tagada kokkusurumine ja nõgusale küljele distraktsiooni. Enne korrigeerimist on vaja pärast resektsiooni tekkinud defekti külgnevate selgroolülide vahele paigutada laastude kujul autotransplantaadid, vastasel juhul võivad jääda tühimikud. Esimene implanteeritav varras asetatakse jalavõlvi kumerale küljele, olles selle eelnevalt painutanud vastavalt selgroo normaalsele sagitaalsele kontuurile. Sellel vardal tekitavad konksud või kruvid survejõu, et purustada otsaplaadid ja sulgeda kolmnurkne resektsioonijärgne defekt. Samal ajal korrigeeritakse skolioos ja lokaalne küfoos. Teine varras implanteeritakse jalavõlvi nõgusale küljele. Distraktsiooni tuleks aga doseerida, et vältida seljaaju liigset pinget. Teise varda peamine roll on täiendav stabiliseerimine. Tagumine spondülodees autobonega tehakse kogu kõveruskaare pikkuses. Voodirežiimi tuleb järgida 1-2 päeva. Korsetiga immobilisatsioon on näidustatud 3 kuuks.

Segmentatsioonihäirete operatsioonid

Väikelaste skolioosi ravitakse epifüsiospondülodeesi abil. Spondülodeesi külg ja pikkus määratakse vastavalt Dubousset' skeemile. Vanematel lastel ja noorukitel dikteerib kirurgilise taktika muu hulgas kompenseeriva vastukõveruse olemasolu või puudumine. Optimaalselt tehakse anteroposteriorne spondülodees CDI abil, mis võimaldab oluliselt kõrvaldada kompenseerivat vastukõverust ja normaliseerida seeläbi kere tasakaalu. Kõige raskematel kaugelearenenud juhtudel, sealhulgas täiskasvanud patsientidel, saab teha ploki kiiluosteotoomia. Operatsiooni käigus destabiliseeritakse selgroog sihipäraselt vajaliku korrektsiooni saavutamiseks. Tüsistuste risk suureneb proportsionaalselt saavutatud korrektsiooniga. Kaotatud stabiilsus tuleb viivitamatult taastada operatsioonilaual.