Käe lihaste atroofia (amüotroofia): põhjused, sümptomid, diagnoosimine

Neuroloogi praktikas esineb käe lihasatroofia (amüotroofia) sekundaarse (sagedamini) denervatsiooniatroofia (selle innervatsiooni häire tõttu) ja primaarse (harvemini) atroofia kujul, mille puhul motoorse neuroni funktsioon üldiselt ei mõjuta ("müopaatia"). Esimesel juhul võib patoloogilisel protsessil olla erinev lokaliseerimine, alustades seljaaju eesmiste sarvede motoorsetest neuronitest (C7-C8, D1-D2), eesmistest juurtest, õlapõimikutest ja lõpetades perifeersete närvide ja lihastega.

Üks võimalikest diferentsiaaldiagnoosi algoritmidest põhineb sellise olulise kliinilise tunnuse arvessevõtmisel nagu kliiniliste ilmingute ühekülgsus või kahepoolsus.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Käelihaste atroofia peamised põhjused:

I. Käelihaste ühepoolne atroofia:

1. Karpaalkanali sündroom koos keskmise närvikahjustusega;
2. Keskmise närvi neuropaatia pronator terese piirkonnas;
3. Küünarnärvi neuropaatia (küünarnuki randme sündroom, küünarnuki tunneli sündroom);
4. Radiaalnärvi neuropaatia (supinaatori sündroom; tunneli sündroom õla ülemises kolmandikus);
5. Skaleeni lihassündroom koos neurovaskulaarse kimbu ülemise osa kokkusurumisega;
6. Pectoralis minor sündroom (hüperabduktsiooni sündroom);
7. Rindkere väljavoolu sündroom;
8. Pleksopaatiad (muud);
9. Pancoasti sündroom;
10. Amüotroofne lateraalskleroos (haiguse alguses);
11. Kompleksne regionaalne valusündroom (õla-käe sündroom, refleks-sümpaatiline düstroofia);
12. Seljaaju kasvaja;
13. Süringomüelia (haiguse alguses);
14. Hemiparkinsonismi-hemiatroofia sündroom.

II. Käelihaste kahepoolne atroofia:

1. Amüotroofne lateraalskleroos;
2. Progresseeruv distaalne seljaaju amüotroofia;
3. Pärilik distaalne müopaatia;
4. Käe lihaste atroofia
5. Pleksopaatia (harva);
6. Polüneuropaatia;
7. Süringomüelia;
8. Karpaalkanali sündroom;
9. Seljaaju vigastus;
10. Seljaaju kasvaja.

I. Käelihaste ühepoolne atroofia

Karpaalkanali sündroomi korral tekib pöidla ülemise osa lihastes (thenaarlihastes) alatalitlus koos nende lamenemisega ja 1. sõrme aktiivsete liigutuste ulatuse piiramisega. Haigus algab valu ja paresteesiaga käe distaalsetes osades (I-III ja mõnikord kõik käe sõrmed) ning seejärel hüpoesteesiaga 1. sõrme peopesapinnal. Valu intensiivistub horisontaalasendis või käe üles tõstmisel. Motoorsed häired (parees ja atroofia) tekivad hiljem, mitu kuud või aastat pärast haiguse algust. Iseloomulik on Tineli sümptom: haamriga löömine karpaalkanali piirkonnas põhjustab paresteesiat kesknärvi innervatsiooni piirkonnas. Sarnased aistingud tekivad käe passiivse maksimaalse sirutamise (Phaleni märk) või painutamise ajal, samuti mansetiproovi ajal. Iseloomulikud on käe autonoomse närvisüsteemi häired (akrotsüanoos, higistamishäired), juhtivuse kiiruse vähenemine mööda motoorseid kiude. Peaaegu pooltel juhtudest on karpaalkanali sündroom kahepoolne ja tavaliselt asümmeetriline.

Peamised põhjused: trauma (sageli professionaalse ülepinge vormis raske füüsilise töö ajal), randmeliigese artroos, endokriinsed häired (rasedus, kilpnäärme alatalitlus, STH suurenenud sekretsioon menopausi ajal), armprotsessid, süsteemsed ja metaboolsed (diabeet) haigused, kasvajad, karpaalkanali kaasasündinud stenoos. Atetoos ja düstoonia tserebraalparalüüsi korral on karpaalkanali sündroomi võimalik (haruldane) põhjus.

Karpaalkanali sündroomi arengut soodustavad tegurid: rasvumine, diabeet, sklerodermia, kilpnäärmehaigus, süsteemne erütematoosluupus, akromegaalia, Paget'i tõbi, mukopolüsahharidoosid.

Diferentsiaaldiagnoos. Karpaalkanali sündroomi tuleb mõnikord eristada sensoorsetest partsiaalsetest epilepsiahoogudest, öisest düsesteesiast, CV-CVIII radikulopaatiast ja skaleeni sündroomist. Karpaalkanali sündroomiga kaasnevad mõnikord teatud vertebrogeensed sündroomid.

Ümara pronaatori piirkonnas asuva kesknärvi neuropaatia tekib kesknärvi kokkusurumise tõttu, kui see läbib ümara pronaatori rõnga. Käes täheldatakse paresteesiat kesknärvi innervatsiooni piirkonnas. Samas tsoonis tekib sõrmede painutajate ja pöidla eminentsi lihaste hüpoesteesia ja parees (pöidla opositsiooni nõrkus, selle abduktsiooni nõrkus ja II-IV sõrmede painutajate parees). Lööklaine ja surve ümara pronaatori piirkonnas on iseloomulik valu selles piirkonnas ja paresteesia sõrmedes. Kesknärvi innervatsiooni piirkonnas, peamiselt pöidla eminentsi piirkonnas, tekib hüpotroofia.

Küünarnärvi neuropaatia (randme küünarnärvisündroom; küünarnuki tunneli sündroom) on enamasti seotud küünarliigese tunnelisündroomiga (närvi kokkusurumine Mouchet' küünarnuki kanalis) või randmeliigeses (Guyoni kanal) ning avaldub lisaks IV-V sõrmede piirkonna atroofiale (eriti hüpotenaari piirkonnas) ka käe küünarnukiosades esineva valu, hüpoesteesia ja paresteesiana, mis on iseloomulik koputamissümptom.

Peamised põhjused: trauma, artriit, kaasasündinud väärarengud, kasvajad. Mõnikord jääb põhjus tuvastamata.

Radiaalnärvi neuropaatia (supinaatori sündroom; tunnelisündroom õla spiraalkanali tasandil) kaasneb harva märgatava atroofiaga. Radiaalnärvi kokkusurumine spiraalkanalis tekib tavaliselt õlavarreluumurruga. Sensoorsed häired sageli puuduvad. Tüüpiline on lokaliseeritud valu kokkusurumistsoonis. Iseloomulik on "rippuv või langev randme". Võib tuvastada õla tagaosa ja käsivarre lihaste hüpotroofiat. Supinaatori sündroomi iseloomustab valu käsivarre, randme ja käe seljapinnal; täheldatakse käsivarre supinatsiooni nõrkust, sõrmede peamiste falangide sirutajate nõrkust ja esimese sõrme abduktsiooni pareesi.

Skaleenlihase sündroom koos veresoonte-närvi kimbu ülemise või alumise osa kokkusurumisega (pleksopaatia variant) võib kaasneda hüpotenaari ja osaliselt ka thenaari lihaste hüpotroofiaga. Kokku surutakse plexuse primaarne tüvi eesmise ja keskmise skaleenlihase ning selle all oleva 1. roide vahel. Valu ja paresteesiat täheldatakse kaelas, õlavöötmes, õlas ning käsivarre ja käe küünarluu servas. Valu on iseloomulik nii öösel kui ka päeval. See intensiivistub sügava hingetõmbega, pea pööramisel kahjustatud poolele ja pea kallutamisel tervele poole ning käe röövimisel. Supraklavikulaarpiirkonnas täheldatakse turset ja paistetust; valu on tunda pinges eesmise skaleenlihase palpeerimisel. Pea pööramisel ja sügaval hingetõmbel on iseloomulik pulsi nõrgenemine (või kadumine) kahjustatud käe a. radialis'el.

Väikese rinnalihase sündroom võib põhjustada ka õlapõimiku (pleksopaatia variant) kokkusurumist väikese rinnalihase kõõluse all (hüperabduktsiooni sündroom). Valu esineb rindkere eesmise ülemise pinna ulatuses ja käsivarres; pulsi nõrgenemine käe pea taha asetamisel. Valu väikese rinnalihase palpeerimisel. Võivad esineda motoorsed, autonoomsed ja troofilised häired. Raske atroofia on haruldane.

Ülemise rindkere väljavoolu sündroom avaldub pleksopaatiana (õlapõimiku kokkusurumine esimese roide ja rangluu vahelises ruumis) ning seda iseloomustab õlapõimiku alumise tüve, st kesk- ja küünarnärvi kiudude poolt innerveeritud lihaste nõrkus. Sõrmede ja randme painutamise funktsioon kannatab, mis viib funktsiooni raske kahjustuseni. Selle sündroomi hüpotroofia areneb hilisemas staadiumis peamiselt hüpotenaari piirkonnas. Valu lokaliseerub tavaliselt käe ja käsivarre küünarnuki servas, kuid seda võib tunda ka proksimaalsetes osades ja rinnus. Valu intensiivistub pea kallutamisel pinges skaleenilihase vastasküljele. Sageli on kaasatud rangluualune arter (pulsi nõrgenemine või kadumine pea maksimaalse pöörlemisega vastassuunas). Supraklavikulaarses lohus ilmneb iseloomulik turse, mille kokkusurumine intensiivistab valu käes. Õlapõimiku tüvi on kõige sagedamini pigistatud esimese roide ja rangluu vahele (rindkere väljavooluava). Ülemise ava sündroom võib olla puhtalt vaskulaarne, puhtalt neuropaatiline või harvemini segatüüpi.

Eelsooduvad tegurid: emakakaela ribi, seitsmenda emakakaelalüli põikprotsessi hüpertroofia, eesmise skaleeni lihase hüpertroofia, rangluu deformatsioon.

Pleksopaatia. Õlapõimiku pikkus on 15-20 cm. Sõltuvalt põhjusest võivad esineda õlapõimiku täieliku või osalise kahjustuse sündroomid. Viienda ja kuuenda kaelajuure (C5-C6) või õlapõimiku ülemise primaarse tüve kahjustus avaldub Duchenne-Erbi halvatusena. Valu ja sensoorsed häired esinevad proksimaalsetes osades (supraglon, kael, abaluu ja deltalihase piirkonnas). Iseloomulikud on käe proksimaalsete lihaste (deltalihas, õlavarrelihas, eesmine õlalihas, suur rinnalihas, supraspinatus ja infraspinatus, abaluualune lihas, romboidlihas, eesmine saagjaslihas ja teised) halvatus ja atroofia, kuid mitte käelihased.

Kaheksanda kaela- ja esimese rindkerejuure või õlapõimiku alumise tüve kahjustuse tagajärjel tekib Dejerine-Klumpke halvatus. Tekib mediaan- ja küünarnärvi poolt innerveeritud lihaste parees ja atroofia, peamiselt käe lihastes, välja arvatud radiaalnärvi poolt innerveeritud lihased. Sensoorseid häireid täheldatakse ka käe distaalsetes osades.

Täiendav emakakaela ribi tuleb välistada.

Esineb ka õlapõimiku keskmise osa isoleeritud kahjustuse sündroom, kuid see on haruldane ja avaldub radiaalnärvi proksimaalse innervatsiooni tsooni defektina, mille korral on m. brachioradialis'e funktsioon säilinud ja mida innerveerivad juured C7 ja C6. Sensoorseid häireid võib täheldada käsivarre tagaküljel või käeselja radiaalnärvi innervatsiooni tsoonis, kuid need on tavaliselt minimaalselt väljendunud. Tegelikult ei kaasne selle sündroomiga käelihaste atroofia.

Ülaltoodud pleksopaatilised sündroomid on iseloomulikud õlapõimiku supraklavikulaarse osa (pars supraclavicularis) kahjustustele. Kui on kahjustatud põimiku infraklavikulaarne osa (pars infraclavicularis), täheldatakse kolme sündroomi: tagumist tüüpi (kaenlaaluste ja radiaalnärvi kiudude kahjustus); külgmist tüüpi (n. musculocutaneus'e ja kesknärvi külgmise osa kahjustus) ja keskmist tüüpi (küünarnärvi ja kesknärvi mediaalse osa poolt innerveerivate lihaste nõrkus, mis viib käe raske düsfunktsioonini).

Põhjused: trauma (kõige levinum), sh sünnitus- ja seljakotitrauma; kiirgusdefekt (iatrogeenne); kasvajad; nakkus- ja toksilised protsessid; Parsonage-Turneri sündroom; pärilik pleksopaatia. Spasmoodilise kõõkskõõrdkäe ravis botuliintoksiiniga on kirjeldatud brahiaalset pleksopaatiat, mis on ilmselt düsimmuunse päritoluga.

Pancoasti sündroom on kopsu tipu pahaloomuline kasvaja, millega kaasneb emakakaela sümpaatilise ahela ja õlapõimiku infiltratsioon, mis avaldub täiskasvanueas sagedamini Horneri sündroomina, raskesti lokaliseeritava põhjusliku valuna õlas, rinnus ja käes (tavaliselt piki küünarluu serva), millele järgnevad sensoorsete ja motoorsete ilmingute lisandumised. Iseloomulikuks on aktiivsete liigutuste piiratus ja käelihaste atroofia koos tundlikkuse kao ja paresteesiaga.

Lateraalne amüotroofne skleroos avaldub haiguse alguses ühepoolse amüotroofiana. Kui protsess algab käe distaalsetes osades (haiguse arengu kõige levinum variant), siis on selle kliiniliseks markeriks selline ebatavaline sümptomite kombinatsioon nagu ühepoolne või asümmeetriline amüotroofia (sagedamini thenar piirkonnas) koos hüperrefleksiaga. Edasijõudnud staadiumis muutub protsess sümmeetriliseks.

Kompleksne regionaalne valusündroom I tüüp (ilma perifeerse närvikahjustuseta) ja II tüüp (perifeerse närvikahjustusega). Vananenud nimetused: "õla-käe" sündroom, "refleksne sümpaatiline düstroofia". Sündroomi iseloomustab peamiselt tüüpiline valusündroom, mis tekib pärast jäseme vigastust või immobilisatsiooni (mitu päeva või nädalat hiljem) halvasti lokaliseeritud igava äärmiselt ebameeldiva valu kujul koos hüperalgeesia ja allodüüniaga, samuti lokaalsete vegetatiivsete-troofiliste häirete (turse, vasomotoorsed ja sudomotoorsed häired) kujul koos alusluukoe osteoporoosiga. Võimalikud on kerged atroofilised muutused nahas ja lihastes kahjustatud piirkonnas. Diagnoos pannakse kliiniliselt; spetsiaalseid diagnostilisi teste ei ole.

Seljaaju kasvaja, eriti intratserebraalne, kui see asub seljaaju eesmise sarve piirkonnas, võib esimese sümptomina anda käelihaste piirkonnas lokaalse hüpotroofia, millele järgnevad segmentaalsete pareetiliste, hüpotroofiliste ja sensoorsete häirete lisandumine ja pidev suurenemine, millele lisanduvad seljaaju pikkade juhtide ja tserebrospinaalvedeliku ruumi kokkusurumise sümptomid.

Haiguse alguses esinev süringomüelia võib avalduda mitte ainult kahepoolse alatoitluse (ja valu) vormis, vaid mõnikord ka ühepoolsete sümptomitena käe piirkonnas, mis haiguse progresseerumisel muutuvad kahepoolseks, lisandudes teistele tüüpilistele sümptomitele (hüperrefleksia jalgades, troofilised ja iseloomulikud sensoorsed häired).

Hemiparkinsonismi-hemiatroofia sündroom on haruldane haigus, millel on ebatavalised ilmingud suhteliselt varase algusega (34–44 aastat) hemiparkinsonismi näol, mis sageli kaasneb samal kehapoolel esinevate düstoonia sümptomitega ja "keha hemiatroofiaga", mida mõistetakse selle asümmeetriana, tavaliselt käe ja jala suuruse vähenemisena, harvemini kere ja näo vähenemisena neuroloogiliste sümptomite poolel. Käte ja jalgade asümmeetriat märgatakse tavaliselt lapsepõlves ja see ei mõjuta patsiendi motoorset aktiivsust. Aju kompuutertomograafia või magnetresonantstomograafia näitab umbes pooltel juhtudel hemiparkinsonismi vastasküljel ajupoolkerade külgvatsakese ja kortikaalsete vagude suurenemist (harvemini tuvastatakse atroofiline protsess ajus mõlemal küljel). Sündroomi põhjuseks peetakse hüpoksilis-isheemilist perinataalset ajukahjustust. Levodopa toimet on täheldatud ainult mõnedel patsientidel.

II. Käelihaste kahepoolne atroofia

Mootorsneuronite haigust (ALS) kaugelearenenud kliiniliste ilmingute staadiumis iseloomustab kahepoolne atroofia koos hüperrefleksiaga, muud seljaaju motoorsete neuronite kahjustuse kliinilised tunnused (parees, fastsikulatsioonid) ja (või) ajutüve ning kortikospinaalsete ja kortikobulbaarsete traktide kahjustused, progresseeruv kulg, samuti iseloomulik EMG-pilt, sealhulgas kliiniliselt tervetes lihastes.

Progressiivset seljaaju amüotroofiat haiguse kõigis staadiumides iseloomustab sümmeetriline amüotroofia, püramidaaltrakti ja teiste ajusüsteemide kaasatuse sümptomite puudumine EMG-s seljaaju eesmiste sarvede motoorsete neuronite kahjustuse tunnuste (motoorne neuronopaatia) ja suhteliselt soodsa kulgu juuresolekul. Enamik progresseeruva seljaaju amüotroofia (PSA) vorme mõjutab peamiselt jalgu, kuid esineb haruldane variant (V tüüpi distaalne PSA), mille puhul on domineeriv kahjustus ülajäsemetes ("Aran-Duchenne'i käsi").

Päriliku distaalse müopaatia kliinilised ilmingud on sarnased, kuid ilma eesmise sarve haaratuse kliiniliste ja EMG-l põhinevate ilminguteta. Tavaliselt esineb perekondlik anamnees. EMG ja lihasbiopsia näitavad lihaste haaratuse taset.

Õla pleksopaatia (haruldane) võib olla kahepoolne ja täielik, esinedes mõningaid traumaatilisi tagajärgi (karguvigastus jne), lisaroide. Võimalik on kahepoolse lõtva pareesi pilt koos aktiivsete liigutuste piiratusega, difuusne atroofia, sh käte piirkonnas, ja kahepoolsed sensoorsed häired.

Ülemise ava sündroomi korral on kirjeldatud "langevate õlgade" sündroomi (sagedamini naistel, kellel on iseloomulik konstitutsioon).

Polüneuropaatia, mille puhul esineb valdavalt ülajäsemete kahjustusi, on tüüpiline pliimürgistuse, akrüülamiidi, naha kokkupuute elavhõbedaga, hüpoglükeemia, porfüüria korral (esmalt mõjutavad käed ja peamiselt proksimaalses osas).

Seljaaju kaelapaksendite piirkonnas esinev süringomüelia, kui see on valdavalt eesmise sarvkesta osa, avaldub käelihaste kahepoolse atroofiana ja muude lõtva pareesi sümptomitena kätes, dissotsieerunud segmentaalsete sensoorsete häiretena ning reeglina püramiidi puudulikkusena jalgades. Diagnoosi kinnitab MRI.

Karpaalkanali sündroomi võib sageli täheldada mõlemal pool (töötrauma, endokrinopaatiad). Sellisel juhul on kesknärvi innervatsioonitsooni atroofia kahepoolne, sagedamini asümmeetriline. Sellistel juhtudel on vaja läbi viia diferentsiaaldiagnoos polüneuropaatiaga.

Seljaaju vigastus jääknähtude staadiumis võib avalduda seljaaju täieliku või osalise kahjustuse (rebendi) pildina koos õõnsuste, armide, atroofia ja adhesioonide tekkega, millega kaasnevad väga erinevad sümptomid, sealhulgas atroofia, lõtv ja tsentraalne halvatus, sensoorsed ja vaagnaelundite häired. Anamneesi andmed ei anna tavaliselt põhjust diagnostilisteks kahtlusteks.

Seljaaju kasvaja. Seljaaju eesmisi sarvi mõjutavad intramedullaarsed primaarsed või metastaatilised kasvajad (ventraalselt paiknevad) põhjustavad atroofilist paralüüsi koos seljaaju külgmiste sammaste kokkusurumise sümptomitega, millel on juhtivad sensoorsed ja motoorsed sümptomid. Õige diagnoosi panemiseks aitavad progresseeruvad segmentaalsed ja juhtivad häired koos vaagnaelundite düsfunktsiooniga, samuti KT- või MRI-andmed.

Sellistel juhtudel tehakse diferentsiaaldiagnostikat sageli peamiselt syringomyeliaga.

Üsna haruldane sündroom on kaasasündinud isoleeritud thenaarne hüpoplaasia, mis on enamasti ühepoolne, kuid on kirjeldatud ka kahepoolseid juhtumeid. Mõnikord kaasnevad sellega pöidla luude arenguanomaaliad. Enamik kirjeldatud tähelepanekutest olid juhuslikud.

Käe lihaste atroofia diagnostilised testid

Täielik vereanalüüs ja biokeemia; uriinianalüüs; seerumi lihasensüümide aktiivsus (peamiselt kreatiinfosfokinaasi aktiivsus); uriini kreatiin ja kreatiniin; EMG; närvijuhtivuse kiirus; lihasbiopsia; rindkere ja kaelalüli röntgen; aju ja kaela-rindalülide kompuutertomograafia või magnetresonantstomograafia.

[ 7 ]