Kalmani sündroom

Selles artiklis peetakse üheks hüpotonatroofse munasarja hüpofunktsiooni vormiks - Kalmani sündroomiks.

Hüpogonadotroopne amenorröa hüpotalamuse päritoluga arendab taustal kaasasündinud või omandatud vaegus sünteesi GnRH hüpotaalamuse hüpofüüsi puudulikkusega on segatud hüpotaalamuse-hüpofüüsi geneesi ja on juhtiv sümptom hüpogonadotroofne hüpogonadismist.

Hüpogonadotroopne amenorröa ajuripatsi päritoluga võib areneda tulemusena omandatud vaegus Gonadotropiinide nagu kirurgia tagajärg, trauma, verejooksu, KNS, mürgitus, nakkuslik kahjustused. Kliinilises praktikas kõige arstid silmitsi haigusseisundite nagu sündroom "tühjad" sella, Skien sündroom kujunevad välja viimase kärbumiste muutused ajuripatsis tulemuseks on selle anterior lobe pärast verejooksu või bakterite šoki sünnituse ajal ja aborti.

[1], [2], [3]

Epidemioloogia

Kalmani sündroom (olfakogenitaalne düsplaasia) esineb naistel sagedusega 1: 50 000.

[4], [5], [6]

Mis põhjustab Kalmani sündroomi?

Kaasasündinud puudust GnRH - Kallmani sündroom (olfaktogenitalnaya düsplaasia) - rikkudes hüpotalamuse ja GnRH puudulikkus avaldub tulemusena gonadotropiinidele. Selle haiguse üheaegseks sümptomiks on lõhnatundlikkuse rikkumine - hüposmoos või anosmia, mis on tingitud haistmislambide osalist või täielikku ageneesist.

Kuidas Kalmani sündroom avaldub?

Lisaks hüpoksiale esineb esmane amenorröa ja selle tagajärjel esmane viljatus. Eunhhoidsete liikide koosseis on harva kergelt piimanäärmete areng. Günekoloogilises uuringus on väliseid suguelundeid hüpoplastiline, sekundaarsed seksuaalomadused ei ole arenenud, emakas ja munasarjad on veidi vähenenud, mis näitab seksuaalset infantilismi.

Kuidas ära tunda Kalmani sündroomi?

Kui hormonaalsed uuringud näitavad madala LH, FSH ja östradiooli sisaldust, siis on tegemist prolaktiini normaalse tasemega

Kalmani sündroomi diagnoosimise kriteeriumid:

• hüpogonadotroopne hüpogonadism;
• anosoomia / güosoomia;
• MRT abil määratud haistmislibade atroofia;
• positiivne test GnRH agonistidega.

Diferentseeritud diagnoos

Diferentseeritud diagnoosimisel kasutatakse hüpogonadotroopse munasarjade hüpofunktsiooni teisi vorme.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Ravi

Hormoonasendusravi määramine on näidustatud.

Fertiilsuse taastumine toimub gonadotropiinide ja GnRH agonistide abil:

Menotropiinid intramuskulaarselt samal ajal 75-150 ME. 1 kord päevas alates 3. Päevast menstruaaltsükli kuni dominantfolliikul läbimõõduga 18 mm või alfafollitropiini subkutaanselt samal ajal 75-150 ME 1 kord päevas alates 3. Päevast menstruaaltsükli kuni dominantfolliikul läbimõõduga 18 mm

+ (pärast kursust)

Gonadotropiin koorionne intramuskulaarselt 10 000 ME üks kord.

Kui L> 15 ME / l:

Triptoreliin intramuskulaarselt 3,75 mg üks kord menstruaaltsükli 21. Päeval

+ (pärast kursust)

Folitropiin alfa subkutaanselt samaaegselt 75-150 RÜ üks kord päevas menstruaaltsükli 3. Päeval, kuni domineeriv follikule jõuab läbimõõduga 18 mm

+ (pärast kursust)

Korionaalne ganadotropiin intramuskulaarselt 5000 - 10 000 RÜ üks kord. Menotropiinide ja alfatoolitropiini annuse piisavust hinnatakse folliikulite kasvu dünaamikaga (norm - 2 mm päevas). Folliikuli aeglase kasvu korral suureneb annus 75 ME võrra, liiga kiire kasvu - see väheneb 75 ME võrra.

Ravitõhususe hindamine

Ravi efektiivsust hinnatakse menstruaalverejooksude arengu ja viljakuse taastamise teel.

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]