Artikli meditsiiniline ekspert
Uued väljaanded
Kalmani sündroom
Viimati vaadatud: 05.07.2025
Kõik iLive'i sisu vaadatakse meditsiiniliselt läbi või seda kontrollitakse, et tagada võimalikult suur faktiline täpsus.
Meil on ranged allhanke juhised ja link ainult mainekate meediakanalite, akadeemiliste teadusasutuste ja võimaluse korral meditsiiniliselt vastastikuste eksperthinnangutega. Pange tähele, et sulgudes ([1], [2] jne) olevad numbrid on nende uuringute linkideks.
Kui tunnete, et mõni meie sisu on ebatäpne, aegunud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage Ctrl + Enter.
See artikkel käsitleb ühte hüpotonadotroopse munasarjade hüpofunktsiooni vormi - Kallmanni sündroomi.
Hüpotalamuse tekkega hüpogonadotroopne amenorröa areneb hüpotalamuse kaasasündinud või omandatud GnRH sünteesi puudulikkuse taustal, hüpofüüsi puudulikkusel on segatüüpi hüpotaalamuse-hüpofüüsi teke ning see on hüpogonadotroopse hüpogonadismi peamine sümptom.
Hüpofüüsi päritolu hüpogonadotroopne amenorröa võib tekkida omandatud gonadotropiinide puudulikkuse tagajärjel operatsiooni, trauma, hemorraagia, neuroinfektsiooni, joobe või nakkusliku kahjustuse tagajärjel. Kliinilises praktikas puutuvad arstid kõige sagedamini kokku selliste patoloogiliste seisunditega nagu "tühja" türgi sella sündroom, Sheehani sündroom, viimane areneb hüpofüüsi nekrootiliste muutuste tagajärjel, mis tekivad selle eesmises lobis pärast verejooksu või bakteriaalset šokki sünnituse ja abordi ajal.
Mis põhjustab Kallmanni sündroomi?
Kaasasündinud GnRH puudulikkus - Kallmanni sündroom (olfaktogenitaalne düsplaasia) - hüpotalamuse arenguhäire, mis avaldub GnRH ja selle tagajärjel gonadotropiinide puudulikkuses. Haiguse kaasuvaks sümptomiks on haistmismeele häire - hüpoosmia või anosmia, mis on tingitud haistmissibulate osalisest või täielikust ageneesist.
Kuidas Kallmanni sündroom avaldub?
Lisaks hüpoosmiale täheldatakse primaarset amenorröad ja selle tagajärjel primaarset viljatust. Kehatüüp on eunuhoidne, piimanäärmete mõõdukat arengut täheldatakse harva. Günekoloogilisel läbivaatusel on välised suguelundid hüpoplastilised, sekundaarsete sugutunnuste arengut ei ole, emakas ja munasarjad on veidi vähenenud, mis viitab seksuaalsele infantilismile.
Kuidas Kallmanni sündroomi ära tunda?
Hormonaalsed testid näitavad madalat LH, FSH ja östradiooli taset ning normaalset prolaktiini taset.
Kallmanni sündroomi diagnostilised kriteeriumid:
- hüpogonadotroopne hüpogonadism;
- anosmia/hüposmia;
- MRI abil määratud haistmissibula atroofia;
- positiivne test GnRH agonistiga.
Diferentsiaaldiagnoos
Diferentsiaaldiagnoos viiakse läbi teiste hüpogonadotroopse munasarja hüpofunktsiooni vormidega.
[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]
Ravi
Hormoonasendusravi on näidustatud.
Viljakuse taastamine toimub gonadotropiinide ja GnRH agonistide abil:
Menotropiinid intramuskulaarselt samaaegselt 75–150 RÜ üks kord päevas menstruaaltsükli 3. päevast kuni domineeriva folliikuli läbimõõduni 18 mm või follitropiin alfa subkutaanselt samaaegselt 75–150 RÜ üks kord päevas menstruaaltsükli 3. päevast kuni domineeriva folliikuli läbimõõduni 18 mm
+ (pärast kursuse läbimist)
Inimese kooriongonadotropiini intramuskulaarselt 10 000 RÜ üks kord.
Kui LH > 15 RÜ/l:
Triptoreliin intramuskulaarselt 3,75 mg üks kord menstruaaltsükli 21. päeval
+ (pärast kursuse läbimist)
Follitropiin alfa subkutaanselt samaaegselt 75-150 ME 1 kord päevas alates menstruaaltsükli 3. päevast, kuni domineeriva folliikuli läbimõõt on 18 mm.
+ (pärast kursuse läbimist)
Koorionganadotropiin intramuskulaarselt 5000-10 000 RÜ üks kord. Menotropiinide ja follitropiin alfa annuse piisavust hinnatakse folliikulite kasvu dünaamika järgi (normaalselt 2 mm/päevas). Aeglase folliikulite kasvu korral suurendatakse annust 75 RÜ võrra, liiga kiire kasvu korral vähendatakse seda 75 RÜ võrra.
Ravi efektiivsuse hindamine
Ravi efektiivsust hinnatakse menstruaalverejooksu tekkimise ja viljakuse taastumise järgi.
[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]