Kardiomüopaatia

Kardiomüopaatia on kompleks, mis ei sisalda põletikulisi kardioloogilisi haigusi ja mõjutab südame lihaseid. Termin "kardiomüopaatia" pärineb kolmest kreeka sõnast - kardia, mis tähendab südant, müos - lihaseid ja patose - patoloogiat, haigust. Selle sümptomite kompleksi etioloogia on endiselt ebaselge, kuid on tõestatud, et seda haigust ei teki hüpertoonia, isheemiline südamehaigus ega seost südamepuududega. Kõik muudatused, mis on täheldatud CML-is, võivad põhjustada müokardi töös üsna tõsiseid patoloogilisi häireid, mis põhjustavad südame normaalset rütmi. Kokkuvõtete rütmi aluseks on müokardi lihaskoe struktuuri omadused, düstroofsed, skleroosilised kahjustused, mis võivad põhjustada südamepuudulikkust, arütmiat ja muid kardiopatoloogiaid.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Kardiomüopaatia: haiguse ajalugu ja klassifikatsioon

Terminoloogiliselt tekkis kardiomüopaatia mitte nii kaua aega tagasi. Möödunud sajandi keskel korraldas kardioloog Bridgen 60ndatel uuringuid ebaselge etioloogiaga südamehaiguste kohta. Kõik uuritud südamepatoloogiaid iseloomustas südame lihase suurenemine, vereringe aktiivsuse vähenemine ja surm. Kliinilised juhtumid ei olnud seotud IHD, reumaatilise, hüpertensiooni või kardiopooridega. Seega oli Bridgen esimene, kes näitas müokardi sarnaseid patoloogiaid kardiomüopaatiatega. Alles 1995. Aastal oli haigus "kardiomüopaatia" selgelt määratletud ja töötati välja ILC standard klassifikatsioon. Lava erikardiomüopaatiat nimetatakse kõigile spetsiifilise etioloogia (isheemilise kardiomüopaatia, metaboolse, hüpertensiivse ja muude vormide) müokardi disfunktsioonidele. Kui haiguse etioloogia pole selge, kuulub kardiomüopaatia esmasesse kategooriasse. Lisaks sellele pakkus WHO (Maailma Terviseorganisatsioon) välja haiguse ühtsed vormid, mis vastavad haiguse arengu patofüsioloogiale ja patoloogilisele anatoomiale: 

• Suurenemine - südame vasaku vatsakese õõnsus on laienenud, lihase kokkutõmbamise võime oluliselt väheneb (süstooli vähenemine). See on kõige tavalisem. 
• Hüpertroofiline - märkimisväärselt pakseneb, vasaku vatsakese seinad kasvavad vastavalt, lõõgastusfunktsioon (diastoolne) väheneb. 
• Arütmogeensed (pankrease) - parema vatsakese (harvem vasakul) struktuuri muutus, müokardi koe fibro-rasvkoe degeneratsioon. See on haruldane või diagnoositud kui alamliik. 
• Piiranguline - müokardi seinte elastsus väheneb fibrode degeneratsiooni tõttu, vastavalt infiltreerub, lõõgastumise funktsioon väheneb. See vorm on vähem levinud kui teised, kuid on tõendeid selle kohta, et RCMW-d ei diagnoosita täpselt sümptomite sarnasuse tõttu teiste haiguste või kehva teadmisega. 
• Kardiomüopaatia on liigitamata - patoloogiad, mis ei ole spetsiifilisuse tõttu kindlas grupis identifitseeritavad. Seda võimalust ei uurita praktiliselt.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Kardiomüopaatia: haiguse vormide kirjeldus

Dilatatiivne kardiomüopaatia - kõige levinum haigus, mis võtab enda alla üle 60% kõigist diagnoositud kardiomüopaatia. Dilatatsioon (ladina dilato - laiendades) viib patoloogilise düsfunktsiooniga müokardi kontraktsiooni paisumise õõnsusi (kambrid). Kardiomüopaatia laiendatud kujul nimetatakse sageli stagnatsiooniks. Reeglina diagnoositakse DCM-i kui vasaku südame ventrikli patoloogiat, harvem mõjutab see õigeid. Kudede seinad ei muutu, paksenemist ega kiuline degeneratsioon ei ole täheldatud. Enamasti dilateeruvasse kardiomüopaatia - geneetiliselt põhjustatud haigus, ka üks põhjustavate tegurite dilateeruvasse kardiomüopaatia kujul, mida nimetatakse nakkusliku, autoimmuunhaigus, mürgitus, sealhulgas alkoholi, düstroofsete lihaste patoloogia.

DCM-iga diagnoositakse põhjalik uuring, mis hõlmab tingimata elektrokardiogrammi, südame ultraheli, röntgenkiirte. Samuti on diagnoosi selgitamiseks oluline anamneesi informatsioon ja vere seerumi laboratoorsed uuringud. Peamine diagnostiline meetod, mis kinnitab haiguse laienenud vormi, on ultraheli, kõik muud diagnostilised meetmed ei ole spetsiifilised, vaid nad aitavad luua terapeutilist strateegiat.

Laienenud kardiomüopaatia kliinilised ilmingud on väga sarnased südamepuudulikkuse nähtudega. Tüüpilised sümptomid on hingeldus väikese koormuse, paistetus, vähendatud kogutegevusega, tsüanoos ja Kalvakkuus (akrotsüanoos) katteelundkond, eriti naha erineb tsüanoos käeulatuses. Arütmia, kodade virvendusarütmia, progresseeruv kardialgia võib põhjustada trombembooliaid ja isegi surma. Selle haiguse prognoos on ebaõnnestunud, sest isegi korraliku ravimi korral on suremus umbes 40%, kui laiendatud vormi kardiomüopaatiat diagnoositakse hiljaks, siis suremus on 65-70%. DKMP ja rasedus on kokkusobimatud, kuna nendel juhtudel on surmajuhtumite arv peaaegu 90%.

Terapeutilised meetmed lahendavad peamiselt kompenseeriva probleemi: on vaja tagada südametegevuse rütm ja vähendada südamepuudulikkuse ilminguid. Samuti on oluline vältida võimalikke tõsiseid tüsistusi. On näidustatud AKE inhibiitorite (angiotensiini konverteeriva ensüümi) - enalapriil, enap, kaptopriil, berlipriil. Samuti on efektiivsed ka kardioselektiivsed beetablokaatorid - timolool, metoprolool, diureetikumid ja antikoagulandid - angiootikumid, verfariin ja fraktiin. Haiguse ägedad seisundid on meditsiiniliselt kontrollitud haiglates, ägenemise korral on kirurgiline sekkumine võimalik kuni elundite siirdamiseni. 

Kardiomüopaatia hüpertroofilist vormi iseloomustab vasaku südame vatsakese seinte ebanormaalne laienemine (paksenemine) ilma õõnsuse märgatava laienemiseta. Seega lukustub lihase normaalne diastoolne aktiivsus, ventrikel muutub tihedamaks, see ei ulatu hästi, provotseerides intrakardiaalse rõhu suurenemist. HCMC põhjuste hulgas nimetatakse ka perekondlikku eelsoodumust, mis ilmneb patoloogilistes geenipuudustes, mis ei vasta müokardi valgusühendite sünteesile. Hüpertrofilise vormi kardiomüopaatia võib olla kaasasündinud, kuid seda diagnoositakse kõige sagedamini puberteediajal, kui sümptomoloogia ilmneb.

Kardiomüopaatia hüpertroofiline vorm on kiiresti tuvastatud ja diferentseeritud teistest vormidest. Diagnoosimine toimub esitatud sümptomite, anamneesistliku teabe kogumise (sh perekonna kohta) põhjal. Stetoskoopiline kuulamine määrab kindlaks süstoolsed mürad. Kardiomüopaatia vormi peamine meetod on ultraheli, samuti on oluline EKG informatsioon, kus nähtavad on muutused rütmis ja juhtivuses. Röntgenikiirgus reeglina näitab suurenenud intrakardiaalset rõhku kopsuhaagilise vasaku haru (arteri) all.

Kliinilised ilmingud, mida iseloomustab hüpertroofiline kardiomüopaatia, südamepuudulikkuse sümptomid on kiiresti progresseeruvad. Kardioloogia, sagedane pearinglus kuni minestamine, turse ja hingeldus. Tavaliselt tekivad ekstrasüsteoloogilised häired, tahhükardia (paroksüsmid), endokardiit ja trombemboolia. Need tunnused ilmnevad kahjuks juba arenenud haiguse staadiumis, samas kui CMP algatus on kõige sagedamini asümptomaatiline. See seletab üsna noorte isikute äkilisi surmajuhtumeid, kellel puuduvad nähtavad kardioloogilised haigused, eriti äkksurmad inimesed, kes kasutavad rasket füüsilist ülekoormust.

Diagnoosiga HCM-iga ravi eesmärgid on kompenseerida vasakpoolse südame töö, kõrvaldades toimimise ebapiisavuse. Hüpertrofeerunud vormi kardiomüopaatiat jälgib aktiivsete beetablokaatorite, nagu verapamiil, isoptiin ja finoptiin, kasutamine. Samuti tõhus cardiotonic - glükosiidid nagu strophanthin, Korglikon, Rauwolfia alkaloidid nagu antiarütmikumid - rimodan, ritmilen, diureetikumid. Haiguse ägedas vormis on näidatud kramp, kirurgiline sekkumine. 

Kardiomüopaatia piirav variant. Sellist tüüpi müokardiinfarkti diagnoositakse harva, seda võib-olla põhjusel, et haigus on vähene ja haiguse asümptomaatiline liikumissuund. Sellise haigusseisundi korral on müokardi lõõgastumine katkenud, kontraktsioon väheneb ja siseseina (endokardia) kiuline degeneratsioon tekitab jäseme lihase. See viib südame vasaku poole (vatsakese) ebapiisavale täitmisele verevooluga. Ventrikli seinte koe ei muutu struktuurselt, see ei paistumata, õõnsuse laienemist ei leitud. Kui HCM-iga kaasnevad tõsised patoloogiad, näiteks lümfoom, hemokromatoos (raua patoloogiline akumulatsioon kudedes), sümptomid muutuvad selgemaks ja haiguse areng on kiire.

Kardiomüopaatia piirav vorm on diagnoositud sarnaselt teiste CML-de vormidega. Peamine näidismeetod on südame ultraheli skanneerimine, samuti angiokardiograafia. Rütogramm näitab olulist suurenemist atria, kuigi süda ise ei muuda kuju ega suurust. Sellise kardiomüopaatia vormiga elektrokardiogramm ei ole informatiivne, vere seerumi laboratoorsed uuringud on täiendavad ja vajalikud ravimite valimiseks, kuid need ei ole diagnostilise tähendusega.

Kardiomüopaatia piirav vorm esineb kõige sagedamini ilma väljendusnähtudeta. Sümptomaatika avaldub haiguse viimases etapis või kombineeritult teiste patoloogiatega. Nähtuvate sümptomite hulgas on järgmised: 

• Vähe füüsilise koormusega hingeldus; 
• Sagedased kurguvalu; 
• Ninane paroksüsmaalne rünnak düspnoe; 
• Turse; 
• Astsiit.

Selle vormi kardiomüopaatiat on raske ravida, põhiliselt terapeutiline strateegia on suunatud ägedate patoloogiliste sümptomite kõrvaldamisele, ravi järgmine etapp on äärmiselt ettearvamatu. Kitsaravimite kardiomüopaatia kulgeb asümptomaatiliselt ja ravi alustatakse viimasel lõppstaadiumil, kui meditsiiniline abi on praktiliselt võimatu. Põhiravi lahendab järgmised probleemid: 

• Kopsu ülekoormuse minimeerimine; 
• Intrakardiaalse rõhu langus; 
• Süstoolse funktsiooni aktiveerimine (pumpamine); 
• Verevoolu blokeerimise ohu minimeerimine - trombemboolia.

ILC selle vormi prognoos on väga ebasoodne, statistika näitab, et ligikaudu 50% patsientidest surevad kahe kuni kolme aasta jooksul pärast diagnoosimist. Kitsaravimite kardiomüopaatia areneb kiiresti, diastoolne düsfunktsioon areneb kiiresti. Kardioglükosiidide, vasodilataatorite (vasodilataatorite), diureetikumide määramine on näidustatud. Õigeaegne ravimiravim võib pikendada patsientide eluea mitu aastat, hõlbustab ka endokardektoomia või proteesi ventiili seisundit. Siiski seostatakse kirurgilist sekkumist objektiivse surmajuhtumi riskiga.

Kardiomüopaatia on igas vormis ja etapis ohtlik, seetõttu on ravi varajase diagnoosimise ja ravitulemuse olulise tähtsusega. Juhtudel, kui südamepuudulikkust terapeutiliste meetmete abil ei saa kontrollida, viiakse läbi südame siirdamine.

[17], [18], [19], [20], [21]