Kardiomüopaatia

Kardiomüopaatia on mittepõletikuliste südamehaiguste kompleks, mis mõjutab südamelihast. Mõiste "kardiomüopaatia" pärineb kolmest kreekakeelsest sõnast - kardia, mis tähendab südant, myos - lihast ja pathos - patoloogiat, haigust. Selle sümptomite kompleksi etioloogia on siiani ebaselge, kuid on kindlaks tehtud, et haigust ei provotseeri hüpertensioon, südame isheemiatõbi (KHT) ega ole seotud südameriketega. Kõik KHT-s täheldatud muutused võivad esile kutsuda üsna tõsiseid patoloogilisi häireid müokardi töös, mis vastutab normaalse südamerütmi eest. Kokkutõmmete rütm põhineb müokardi lihaskoe struktuurilistel iseärasustel, düstroofsed, sklerootilised kahjustused võivad põhjustada südamepuudulikkust, arütmiat ja muid kardiopatoloogiaid.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Kardiomüopaatia: haiguse arengu ajalugu ja klassifikatsioon

Kardiomüopaatia terminoloogia vormistati mitte nii kaua aega tagasi. Eelmise sajandi keskel, 60ndatel, viis kardioloog Bridgen läbi ebaselge etioloogiaga südamehaiguste uuringu. Kõiki uuritud südamepatoloogiaid iseloomustas südamelihase suurenemine, vereringe aktiivsuse vähenemine ja surmaga lõppenud tagajärjed. Kliinilised juhtumid ei olnud seotud südame isheemiatõve, reuma, hüpertensiooni ega südameriketega. Seega oli Bridgen esimene, kes pakkus välja selliste müokardi patoloogiate nimetamise kardiomüopaatiateks. Alles 1995. aastal sai haigus "kardiomüopaatia" selge definitsiooni ja töötati välja ka KMP standardne klassifikatsioon. Spetsiifilisteks staadiumi kardiomüopaatiateks nimetatakse kõiki kindla etioloogiaga müokardi düsfunktsioone (isheemiline kardiomüopaatia, metaboolne, hüpertensiivne ja muud vormid). Kui haiguse etioloogia on ebaselge, liigitatakse kardiomüopaatia primaarseks. Lisaks pakkus WHO (Maailma Terviseorganisatsioon) välja haiguse ühtsed vormid, mis vastavad haiguse arengu patofüsioloogiale ja patoloogilisele anatoomilisele eripärale:

• Laienenud - südame vasaku vatsakese õõnsus suureneb, lihase kokkutõmbumisvõime on märgatavalt vähenenud (süstooli vähenemine). See on kõige levinum.
• Hüpertroofiline – vasaku vatsakese seinad paksenevad märkimisväärselt ja kasvavad ning vastavalt väheneb lõdvestusfunktsioon (diastoolne).
• Arütmogeenne (subventrikulaarne) – parema vatsakese (harvemini vasaku) struktuuri muutus, müokardikoe kiuline-rasvane degeneratsioon. Esineb harva või diagnoositakse alatüübina.
• Restriktiivne – müokardi seinte elastsus väheneb kiulise degeneratsiooni, infiltraatide tõttu ja vastavalt väheneb ka lõdvestusfunktsioon. See vorm on vähem levinud kui teised, kuid on teavet, et RCM-i ei diagnoosita täpselt sümptomite sarnasuse tõttu teiste haigustega või ebapiisava uuringu tõttu.
• Klassifitseerimata kardiomüopaatia - patoloogiad, mida ei saa spetsiifilisuse põhjal ühtegi kindlasse rühma liigitada. Seda varianti pole praktiliselt uuritud.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Kardiomüopaatia: haigusvormide kirjeldus

Dilatatiivne kardiomüopaatia on haiguse kõige levinum vorm, moodustades üle 60% kõigist diagnoositud kardiomüopaatia juhtudest. Dilatatsioon (ladina keelest dilato – laienema) viib südamelihase kokkutõmbumise patoloogilise düsfunktsioonini õõnsuste (kambrite) laienemise tõttu. Dilatatiivset kardiomüopaatiat nimetatakse sageli "kongestiivseks". Reeglina diagnoositakse DCM südame vasaku vatsakese patoloogiana, harvemini parema vatsakese mõjutamisena. Koeseinad jäävad muutumatuks, paksenemist ega kiulist degeneratsiooni ei täheldata. Kõige sagedamini on dilatatiivne kardiomüopaatia geneetiliselt määratud haigus ning dilatatiivse kardiomüopaatia vormi provotseerivate tegurite hulka kuuluvad ka nakkushaigused, autoimmuunhaigused, joove, sealhulgas alkohol, ja düstroofsed lihaspatoloogiad.

DCM diagnoositakse põhjaliku uuringu abil, mis hõlmab tingimata elektrokardiogrammi, südame ultraheli ja röntgenülesvõtet. Diagnoosi selgitamiseks on oluline ka anamnees ja vereseerumi laboratoorsed testid. Peamine diagnostiline meetod, mis kinnitab haiguse laienenud vormi, on ultraheliuuring, kõiki teisi diagnostilisi meetmeid ei peeta spetsiifilisteks, vaid pigem aitavad need luua ravistrateegiat.

Dilatatiivse kardiomüopaatia kliinilised ilmingud on väga sarnased südamepuudulikkuse sümptomitega. Tüüpilisteks tunnusteks on õhupuudus vähese pingutuse korral, turse, üldise aktiivsuse vähenemine, naha kahvatus ja tsüanoos (akrotsüanoos), eriti sõrmeotste tsüanoos. Arütmia, kodade virvendus, progresseeruv kardialgia võivad põhjustada trombembooliat ja isegi surma. Selle haiguse prognoos on ebasoodne, kuna isegi õige medikamentoosse ravi korral on suremus umbes 40%, dilatatiivse kardiomüopaatia hilise diagnoosimise korral aga 65–70%. Dilatatiivne kardiomüopaatia ja rasedus on kokkusobimatud, kuna surmaga lõppevate tulemuste osakaal on nendel juhtudel peaaegu 90%.

Terapeutilised meetmed lahendavad eelkõige kompenseeriva probleemi: on vaja tagada südame kokkutõmmete rütm ja minimeerida südamepuudulikkuse ilminguid. Samuti on oluline võimalike tõsiste tüsistuste ennetamine. Näidustatud on AKE (angiotensiini konverteeriva ensüümi) inhibiitorite väljakirjutamine - enalapriil, enap, kaptopriil, berlipriil. Samuti on efektiivsed kardioselektiivsed beetablokaatorid - timolool, metoprolool, diureetikumid ja antikoagulandid - angiox, verfariin, fraksipariin. Haiguse ägedaid seisundeid ravitakse ravimitega haiglas, ägenemise korral on võimalik kirurgiline sekkumine kuni elundi siirdamiseni.

Kardiomüopaatia hüpertroofilist vormi iseloomustab vasaku vatsakese seinte patoloogiline suurenemine (paksenemine) ilma õõnsuse märgatava laienemiseta. Seega on häiritud lihase normaalne diastoolne aktiivsus, vatsake muutub tihedamaks, halvasti venitatud, põhjustades südamesisese rõhu suurenemist. HCM-i põhjuste hulgas on ka perekondlik eelsoodumus, mis avaldub patoloogilistes geenidefektides, mis ei suuda toime tulla müokardi valguühendite sünteesiga. Hüpertroofiline kardiomüopaatia võib olla kaasasündinud, kuid enamasti diagnoositakse see puberteedieas, kui sümptomid muutuvad ilmseks.

Hüpertroofiline kardiomüopaatia diagnoositakse ja eristatakse teistest vormidest kiiresti. Diagnoos pannakse esitatud sümptomite ja anamneesi põhjal (sh perekondliku informatsiooni põhjal). Stetoskoopiline kuulamine tuvastab selgelt süstoolsed kahinad. Peamine meetod kardiomüopaatia vormi täpsustamiseks on ultraheliuuring, oluline on ka EKG teave, kus on nähtavad rütmi ja juhtivuse muutused. Röntgenülesvõte näitab tavaliselt suurenenud südamesisest rõhku kopsutüve (arteri) vasakus harus.

Hüpertroofilisele kardiomüopaatiale iseloomulikud kliinilised ilmingud on südamepuudulikkuse kiiresti progresseeruvad sümptomid. Kardialgia, sagedane pearinglus kuni minestamiseni, tursed ja õhupuudus. Sageli tekivad ekstrasüstoolsed häired, tahhükardia (paroksüsmid), endokardiit ja trombemboolia. Need nähud ilmnevad kahjuks juba haiguse staadiumis, samas kui kardiomüopaatia algus on enamasti asümptomaatiline. See seletab äkksurma suhteliselt noortel inimestel, kellel pole nähtavaid südamepatoloogiaid, äkksurm on eriti iseloomulik inimestele, kes tegelevad spordiga, millel on tugev füüsiline ülekoormus.

Diagnoositud HCM-i terapeutilised toimingud on suunatud südame vasaku poole töö kompenseerimisele, funktsioneerimispuudulikkuse kõrvaldamisele. Hüpertroofilise vormi kardiomüopaatiat kontrollitakse aktiivsete beetablokaatorite, näiteks verapamiili, isoptiini, finoptiini, kasutamisega. Efektiivsed on ka kardiotoonikud - glükosiidid, näiteks strofantiin, korglükon, rauwolfia alkaloidid antiarütmikumidena - rimodan, rütmileen, diureetikumid. Haiguse ägeda vormi korral on näidustatud südame elektriline stimulatsioon ja kirurgiline sekkumine.

Kardiomüopaatia restriktiivne variant. Seda tüüpi KMP-d diagnoositakse harva, mis võib olla tingitud haiguse halvast uurimisest ja asümptomaatilisest kulgemisest. Selle haigusvormi korral on müokardi lihaste lõdvestumine häiritud, kontraktsioon väheneb, lihas muutub jäigaks sisemise seina (endokardi) kiulise degeneratsiooni tõttu. See viib südame vasaku poole (vatsakese) ebapiisava täitumiseni verevooluga. Vatsakeste seinte kude ei muutu struktuurilt, see ei paksene ja õõnsuse laienemist ei tuvastata. Kui HCM-iga kaasnevad tõsised patoloogiad, nagu lümfoom, hemokromatoos (raua patoloogiline kogunemine kudedesse), muutuvad sümptomid selgemaks ja haiguse areng on kiire.

Kardiomüopaatia restriktiivset vormi diagnoositakse sarnaselt teistele kardiomüopaatia vormidele. Peamine indikatiivne meetod on südame ultraheliuuring ja angiokardiograafia. Röntgen näitab kodade suuruse olulist suurenemist, kuigi süda ise ei muuda ei kuju ega suurust. Elektrokardiogramm ei ole selle kardiomüopaatia vormi puhul informatiivne, vereseerumi laboratoorsed uuringud on täiendavad ja vajalikud ravimite valimiseks, kuid mitte diagnostilises mõttes indikatiivsed.

Restriktiivne kardiomüopaatia esineb enamasti ilma ilmsete sümptomiteta. Sümptomid ilmnevad haiguse viimases staadiumis või kombinatsioonis teiste patoloogiatega. Ilmsete sümptomite hulgas võib eristada järgmisi:

• Õhupuudus vähese füüsilise koormusega;
• Sagedased kurguvalu;
• Öised paroksüsmaalsed õhupuuduse rünnakud;
• Turse;
• Astsiit.

Selle vormi kardiomüopaatiat on raske ravida, terapeutiline strateegia on peamiselt suunatud ägedate patoloogiliste sümptomite kõrvaldamisele, ravi järgmine etapp on äärmiselt ettearvamatu. Restriktiivne kardiomüopaatia on asümptomaatiline ja ravi algab viimases terminaalses staadiumis, kui ravimteraapia on praktiliselt jõuetu. Põhiteraapia lahendab järgmised probleemid:

• Kopsude ülekoormuse minimeerimine;
• Südamesisese rõhu langus;
• Süstoolse funktsiooni aktiveerimine (pumpamine);
• Verevoolu takistuse - trombemboolia - riski minimeerimine.

Selle kardiomüopaatia vormi prognoos on väga ebasoodne, statistika näitab, et umbes 50% patsientidest sureb kahe kuni kolme aasta jooksul pärast diagnoosi saamist. Restriktiivne kardiomüopaatia progresseerub kiiresti, diastoolne düsfunktsioon tekib kiiresti. Näidustatud on kardioglükosiidid, vasodilataatorid ja diureetikumid. Õigeaegne ravimteraapia võib pikendada patsientide eluiga mitu aastat ning samuti leevendab seisundit endokardiektoomia või klapi asendamine. Kirurgiline sekkumine on aga seotud objektiivse suremuse suurenemise riskiga.

Kardiomüopaatia on ohtlik igas vormis ja staadiumis, seega mängib varajane diagnoosimine olulist rolli ravi efektiivsuses ja selle tulemuses. Juhtudel, kui südamepuudulikkust ei saa terapeutiliste meetmetega kontrolli all hoida, tehakse südamesiirdamine.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]