Kasvav follikulaarne düsteratoos

Vegetatiivne follikulaarne düsteratoos (sinine Darya tõbi) on autosomaalse dominantse tüübi pärilik dermatoos. Kirjeldatud on kolme kliinilist sorti: klassikaline; lokaalne (lineaarne või zosteriformnaya); kibuvitsus häbistama.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Vegetatiivse follikulaarse düseratoosi patoloogia

Darieri tõbe iseloomustab nadbazalnym akantolüüsi moodustamaks sisselõigete sisaldas akantolüütiline rakud ja leviku dermaalnäsasid, vystupayushih põie õõnsusesse. Dyskeratosis tuvastasime sagedamini valdkondades teket lüngad vormis "ümarate rakkude granulaarkihis ja teravilja -. In sarvestunud kihtide Round vereliblede on epiteelirakud ümarad, mitte ümbritsevaid rakke basofiilset homogeense tsütoplasmas püknootiline tuumas ja ereda velje ümber perifeeria teravilja. - . Homogeense eosinofiilne haridus peene tuumad või ilma nendeta epidermises tähistatud giperortokeratoz tekkega rakkus tüüblitega suudmete karvanääpsude acanthosis, papillomatoosi pärisnahas -. Perivaskulaarsetele l mfogistiotsitarny infiltreeruvad isoleeritud eosinofiilne granulotsüüdid.

Vastavalt elektrone mikroskoopuurimine ümmargused vasika predetavlyayut suur rakud, mis paiknevad ümber tuuma lairiba vakuoole ja rakke perifeeriasse - organellid. Acantolüütilistel rakkudel on sarnane struktuur. Vakuolisatsiooniga tsütoplasmas suureneb kõrgemasse rakkudel epidermiskiht granuleeritud kihti tonofilaments ja sellega kaasnevate surunud keratohyalin graanulid rakumembraaniga, plaatjate graanulid seas domineerivad organellid. Terad sisaldavad hajusalt paiknevad tsütoplasmas ja trahvi kiu peenstruktuuri, tuum puudub. Ülemiste kihtide epidermise lüüsitakse epiteelirakke, mis esindavad tõenäoliselt lõppfaasis olemasolu ringis rakkudes. Atapüütilised desmosoomid on leitud akantolüüsitsoonis. Kus keskmine kiht puudub või valgustatud, ebaühtlaselt vastandatud, nagu seda süüakse.

Vegetatiivse follikulaarse düsteratoosi histogeneesis

Vastavalt elektrone mikroskoopuurimine, põhiprotsesse ja epidermis, mida iseloomustab üksikute vakuolisatsiooniga epiteelirakke, progresseeruv, sest see liigub pinnale epidermi rakkudes ja kondenseerumise kõiki seal tonofilaments korral ühendatud viimase suure keratogialinovymi graanulid märgatav juba spinosum'ist kiht. IB Caulfield nimetas seda protsessi enneaegseks keratiniseerumiseks. Varem arvati, et terad - lõppfaasis diferentseerumise ümarate rakkude, aga kuna teradest ei sisalda keratiin, ilmselt moodustatakse need sõltumatult ringis telen. Akantolüüsi alustel Darier'i haigust peetakse defektne moodustumise desmosoomide, kaotus tonofilaments kontakte desmosoomid ja rakkudevahelise tsementeerimine aine defekti.

Patogenees Darieri haiguse ja omavad tähendust Druts tegurid. Pinged vähenevad rakulise immuunsuse aktiivsuse teatud ensüümi (NADP-sõltuv ja T-6-FDP. Osalevate protsessi keratinization kahtlustatakse oluline roll vitamiini puudus kaudsed tõendid, mida saab edukalt ravida aromaatsete retinoidide ja A-vitamiini haigused

Darya haiguse sümptomid

Haiguse kliinilised ilmingud esinevad lapsepõlves, protsess võtab kroonilise kurdi, kalduvus progresseeruda. Lööve tavaliselt lokaliseeritud seborroiline naha valdkondades rind, selg, peanaha, BTE piirkonnas, kuid võib ulatuda kuni naha jäsemete, näo lüüa suulimaskesta. Normaalse nahavärvi või kollakaspruuniga keratootilised kapslid, mis on kaetud väikeste koortega, on ka märga nähtusega nägemispulla. Võib esineda vesikulaarseid bulloosseid lööbeid, küüneplaatide muutusi, palma-plantaarseid kohapealseid keratoose, kombinatsioone luude tsüstidega. Käte tagajärjel ilmnevad sageli lööbed, mis sarnanevad tavaliste tüükadena, mis kõige tõenäolisemalt vastab Hopfi akrokeratoosi klassikalisele pildile. Sageli on dermatoos keeruline sekundaarse infektsiooni tõttu.