Tõusev halvatus

Neuroloogiline sündroom – tõusev halvatus – on perifeersete närvide infektsioonijärgne äge mitmekordne kahjustus. Selle patoloogia teised nimetused on tõusev Landry halvatus või Landry sündroom, tõusev Guillain-Barré halvatus (Guillain-Barré-Stralli sündroom, GBS). On ka nimetus Landry-Guillain-Barré sündroom.

Üldiselt kasutatakse kõiki neid termineid üsna kliiniliselt heterogeense patoloogia - põletikulise demüeliniseeriva polüradikuloneuropaatia (AIDP), ägeda aksonaalse motoorse neuropaatia, ägeda aksonaalse motoor-sensoorse neuropaatia ja Miller-Fisheri sündroomi - kirjeldamiseks.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemioloogia

Ülestõusva halvatuse üldine aastane statistika on üks juhtum 55–91 tuhande inimese kohta. Lääneriikides on uute episoodide arv aastas 0,89–1,89 juhtu 100 tuhande inimese kohta. Ülestõusva halvatuse tekkerisk suureneb iga elukümnendiga 20% (andmed Euroopa füüsilise ja rehabilitatsioonimeditsiini ajakirjast).

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Põhjused tõusev halvatus

Tõusev Guillain-Barré (või Landry) halvatus tekib närvikiudude aksonite müeliinkestade kahjustuse tagajärjel.

Hiljuti on arvatud, et tõusva halvatuse põhjused on autoimmuunse iseloomuga: keha kaitsesüsteem ründab ekslikult perifeerse närvisüsteemi närvirakke ja nende tugistruktuure. Närvirakkude aksonid (jätked), mis edastavad närviimpulsse neuromuskulaarsetesse ühenduskohtadesse, on kaetud Schwanni rakkude kattega, mis sisaldab müeliini.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Pathogenesis

Tänapäeval seostavad neuroloogid närvikiudude müeliinkesta kahjustusest ja närvisignaali ülekande vähenemisest või täielikust lakkamisest tuleneva tõusva paralüüsi patogeneesi rakulise immuunsuse (T-lümfotsüüdid ja makrofaagid) aktiveerumisega ja seisundi tekkega, mis oma mehhanismilt sarnaneb hilinenud allergilise reaktsiooniga. See väljendub IgG, IgM ja IgA antikehade tootmises närvikesta rakkude (gangliosiidid GM1, GD1a, GT1a ja GQ1b) vastu.

Kõige sagedamini provotseerib autoantikehade sünteesi organismis eelnev infektsioon. Tõusva paralüüsi infektsioossed põhjused on äärmiselt mitmekesised. Ühe sümptomina võib tõusvat Guillain-Barré paralüüsi (tõusvat Landry paralüüsi) täheldada patsientidel, kellel on:

• gripp, difteeria, tuulerõuged, punetised ja leetrid;
• marutaud ja brutselloos;
• herpesviiruse, tsütomegaloviiruse, Epsteini-Barri viiruse ja E-hepatiidi nakkus;
• primaarne nakkav ja sekundaarne (vaktsineerimisjärgne) entsefaliit;
• puukborrelioos;
• mükoplasmoosi ja klamüüdia respiratoorne vorm, st Mycoplasma pneumoniae ja Chlamydophila pneumoniae põhjustatud atüüpiline kopsupõletik;
• lümfotsütaarne kooriomeningiit (mis on hiirte levitatav viirusinfektsioon);
• äge dissemineerunud entsefalomüeliit;
• süsteemne erütematoosne luupus.

Lähedalt seotud on zoonoosse kategooria äge nakkushaigus kampülobakterioos ja tõusev halvatus. Kampülobakterioosi põhjustab bakter Campylobacter jejuni, mis seedetrakti tungides hakkab paljunema ja toksiine eraldama. Selle tagajärjel tekib seedetrakti limaskestade põletik, turse ja isegi haavandumine, samuti organismi üldine mürgistus (vere ja lümfi kaudu). Samal ajal toodab organism kampülobakteri rakumembraanide lipo-oligosahhariidide vastu IgA ja IgG antikehi, mis põhjustavad inimese enda müeliinkestade ja närvirakkude põletikku ja degeneratsiooni.

USA riikliku neuroloogiliste häirete ja insuldi instituudi (NINDS) andmetel on umbes kolmandik tõusva halvatuse juhtudest põhjustatud kampülobakterioosist.

Tõusvat halvatust põhjustanud vaktsiinide seas on tuntud skandaal seagripi vaktsineerimistega aastatel 1976–1977. Ja Priorixi vaktsiini (leetrite, punetiste ja mumpsi viiruste vastu) juhistes on tõusev Guillain-Barré halvatus loetletud ühena kolmest tosinast võimalikust kõrvaltoimest.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Sümptomid tõusev halvatus

Arstid märgivad, et tõusva halvatuse sümptomid ilmnevad patsientidel pärast ilmseid infektsiooninähte kurguvalu, nohu või kõhulahtisuse näol ühe kuni kuue nädala jooksul. Alles pärast seda ilmnevad esimesed GBS-i tunnused: jalgade ja käte nõrkus. Nõrkusega kaasneb sageli varvaste ja käte paresteesia ning lihasvalu, mis tõuseb jäsemete distaalsest osast proksimaalsesse ossa.

Protsess võib mõjutada mõlemat poolt võrdselt (para- või tetrapleegia), aga võib olla ka ühepoolne (hemipleegia). Aja jooksul seisund halveneb. Lihasnõrkus ja liikumishäired kerge halvatuse näol süvenevad igal inimesel erinevalt: järsult (7-12 tunni jooksul) või järk-järgult (kuni kahe nädala või kauem). Igal viiendal patsiendil süveneb lihasnõrkus kuu aja jooksul.

Pärast nõrkuse progresseerumise peatumist algab stabiliseerumisfaas, mis võib kesta kahest seitsmest päevast kuni kuue kuuni. Ülestõusva halvatuse peamised sümptomid selles staadiumis on valulik paresteesia; lihasvalu peas, kaelas ja seljas; kõõluste reflekside vähenemine või puudumine (hüpo- või arefleksia).

Peaaegu pooltel tõusva Guillain-Barré paralüüsi juhtudest võivad kahjustada saada kaela- ja koljulihased, põhjustades näolihaste nõrkust, neelamis- ja närimisraskusi ning mõnikord ka silmalihaste nõrkust – oftalmopleegiat (Miller Fisheri sündroom).

8% juhtudest mõjutab halvatus ainult alajäsemeid (parapleegia või paraparees) ja umbes viiendik patsientidest ei suuda pärast kuut kuud kestnud haigust ilma abita kõndida. Umbes kolmandik patsientidest on aga võimelised iseseisvalt liikuma (mõningate motoorse koordinatsiooni kõrvalekalletega).

[ 19 ], [ 20 ]

Tüsistused ja tagajärjed

Kroonilise halvatuse tüsistustega kaasneb lihaskoe atroofia ja täielik töövõimetus. Vegetatiivseid häireid - vererõhu järske kõikumisi, südame rütmihäireid, turseid, suurenenud higistamist - täheldatakse vähemalt 40% -l tõusva halvatusega patsientidest. Sageli jõuavad südame tüsistused punktini, kus on tungiv vajadus müokardi kontraktsiooni stimuleerimiseks või südamestimulaatori paigaldamiseks.

Rasketel juhtudel (kuni 25%) on tagajärgedeks diafragma nõrgenemine ja hingamislihaste halvatus surmaga lõppeva tulemusega.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Diagnostika tõusev halvatus

Tõusva paralüüsi kliiniline diagnoos pannakse selgroo nimmepiirkonnas nimmepunktsiooni ja saadud tserebrospinaalvedeliku uurimise teel (valgu olemasolu ja rakuliste elementide taseme suhtes). Diagnoosi kinnitab albuminotsütoloogilise dissotsiatsiooni olemasolu tserebrospinaalvedelikus.

Samuti võetakse vereanalüüse - üldine, biokeemiline ja ensüümimmunoanalüüs( bakteriaalsete ainete antikehade määramiseks).Võimalik on määrata kurgu määrdumiste ja väljaheidete analüüsi seroloogilised ja tsütoloogilised uuringud.

Instrumentaalne diagnostika hõlmab järgmist:

• elektromüograafia (EMG), mis võimaldab meil uurida perifeersete närvide juhtivust;
• seljaaju magnetresonantstomograafia (MRI).

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Diferentseeritud diagnoos

Tõusva Guillain-Barré paralüüsi diferentsiaaldiagnostika on vajalik seljaaju kokkusurumise, seljaaju lihasatroofia, leukomüeliidi, poliomüeliidi, epiduriidi, hematomüelia, lümfoomi, hulgiskleroosi, neurosüüfilis (tabes dorsalis), süringomüelia ja ajukahjustusest tingitud tserebraalparalüüsi välistamiseks. Lisaks tuleks tõusvat Guillain-Barré paralüüsi eristada ägedatest müelopaatiatest (kroonilise seljavaluga), porfüüriast (kõhuvalu, krampide ja vaimsete häiretega), polüradikuliidist HIV-positiivsetel patsientidel ja Lyme'i tõvega patsientidel, samuti organofosforiühendite, talliumi, arseeni ja tsugaga mürgistuse sümptomitest.

Ravi tõusev halvatus

Tõusva halvatuse ravi viiakse läbi neuroloogilises haiglas.

Kui Landry tõusev halvatus progresseerub kiiresti, on vaja erakorralist arstiabi intensiivravi osakonnas, kus on olemas võimalused ventilaatori kasutamiseks (vajadusel).

Guillain-Barré sündroomi peamised ravimeetodid on plasmaferees ehk immunoglobuliinide (inimese immunoglobuliin) intravenoosne manustamine, st immunoteraapia eesmärk on vähendada tõusva halvatuse sümptomeid ja tüsistusi.

Närvirakke ründavate antikehade eemaldamiseks vereringest tehakse terapeutilist plasmafereesi (vere filtreerimine) (viis protseduuri kahe nädala jooksul). Samamoodi neutraliseerib kahjulikke antikehi ja põletikku immunoglobuliinide IgG verre viimine - Gabriglobin, Gamunex, Gamimune, Octagam, Flebogamma, Gammagard jne. Neid manustatakse infusiooni teel, päevane annus arvutatakse 0,4 g kehakaalu kilogrammi kohta. Standardne infusioonide arv on üks 5 päeva jooksul. Immunoglobuliinide võimalike kõrvaltoimete hulka kuuluvad palavik, peavalu, iiveldus, oksendamine, allergilised reaktsioonid ja maksapõletik. Tuleb meeles pidada, et aju või südame verevarustuse halvenemise, liigse kehakaalu ja ringleva vere mahu vähenemise (hüpovoleemia) korral võib immunoglobuliinide manustamine põhjustada verehüüvete teket. Seetõttu määratakse samaaegselt tromboosivastased ravimid (antikoagulandid).

Kliinilise Immunoloogia ajakirja andmetel on mõlemad ravimeetodid võrdselt tõhusad. Plasmaferees kiirendab taastumist, kui seda kasutada nelja nädala jooksul pärast sümptomite ilmnemist. Ülestõusva halvatuse ravi immunoglobuliinide ja plasmafereesi kombinatsiooniga viiakse läbi kahe nädala jooksul pärast sümptomite ilmnemist ja sellel on vähem tüsistusi. Lääne arstid on jõudnud järeldusele, et glükokortikoidide kasutamine selle sündroomi ravis ei kiirenda taastumist ja võib seda isegi edasi lükata. Kodumaises kliinilises praktikas kasutatakse kortikosteroidhormoone siiski mõnes kohas (näiteks prednisolooni manustatakse intravenoosselt).

Kasutatakse ka ravimeid - Suprastin või Tavegil (üks tablett kolm korda päevas), kuid antihistamiinikumide kõrvaltoimete hulgas on märgitud (lisaks suurenenud unisusele) üldine nõrkus ja vererõhu langus.

Ravim Ipidakriin (neuromidiin), mis pärsib koliinesteraasi ja parandab impulsside ülekannet, manustatakse subkutaanselt (0,2 g päevas). Selle ravimi kasutamine võib põhjustada düspepsiat, kõhulahtisust, pearinglust, nahareaktsioone, samuti südame löögisageduse langust ja bronhide ja emaka lihaste spasmi. Seda ei kasutata stenokardia, bronhiaalastma ja vestibulaarsete häiretega patsientidel.

Lisaks on tõusva halvatuse ravis vaja võtta B-vitamiine.

Taastumisperioodil on näidustatud füsioteraapia: hüdroteraapia, elektroforees, iontoforees, UV-kiirgus, nõelravi, terapeutiline massaaž.

Prognoos

Tõusva halvatuse korral on taastumise kiirus ja aste erinev. Guillain-Barré sündroomi prognoos sõltub vanusest: üle 40-aastastel patsientidel võivad ravi tulemused olla madalamad kui noorematel patsientidel.

Ligi 85% patsientidest paraneb haigusest aasta jooksul; 5–10%-l on pärast ravi liikumisprobleeme. Tüsistuste ja sümptomite esialgse raskuse tõttu lõpeb umbes 5% juhtudest surmaga.

Tõusev Guillain-Barré halvatus võib korduda (2–3% juhtudest), eriti kui varasemad infektsioonid on põhjustanud tõsiseid süsteemseid tüsistusi.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]