Kasvav paralüüs

Neuroloogiline sündroom - tõusmas halvatus - on perifeersete närvide postinfektsioonide mitmekordse kahjustuse äge vorm. Selle patoloogia muud nimetused on Landry'i halvatus või Landry sündroom, Guillain-Barre'i (Guillain-Barre-Strohli sündroom, GBS) tõusuv paralüüs. Seal on ka Landry-Guillain-Barre sündroomi nimi.

Üldiselt peavad kõik need terminid on kasutatud kirjeldamaks üsna kliinilise heterogeensus haiguse - põletikuline demüeliniseeriv polüradiokulopaatia (AIDP), äge motor aksonite neuropaatia, ägeda mootoriga sensoorne neuropaatia aksonite ja Miller-Fisher sündroom.

[1], [2], [3], [4],

Epidemioloogia

Kasvavale paralüüsi aastane statistika on üks juhtumit 55-91 tuhat inimest. Lääneriikides on uute episoodide arv aastas 0,89 kuni 1,89 juhtu 100 000 inimese kohta. Kasvava halvatuse tekkimise risk suureneb iga eluaasta kümne aasta jooksul 20% võrra (füüsilise ja rehabilitatsioonimeditsiini Euroopa ajakirja andmed).

[5], [6], [7], [8],

Põhjused ülestõusus halvatus

Guillain-Barre (või Landry) kasvav halvatus areneb närvikiudude aksonite müeliini ümbriste kahjustuse tagajärjel.

Hiljuti arvatakse, et tõusupallise põhjused on autoimmuunsed: organismi kaitsesüsteem ründab ekslikult perifeerse närvisüsteemi närvirakke ja nende tugistruktuure. Närvirakkude axonid (protsessid), mis edastavad närviimpulsse neuromuskulaarseteks sidumisteks, on kaetud müeliini sisaldavate Schwanni rakkude ümbrisega .

[9], [10], [11], [12]

Pathogenesis

Praeguseks patogeneesis kasvavalt halvatus, mis põhjustab rikkumise müeliinikestani närvikiudude vähendamisele või täielik lõpetamine närviimpulsside neuroloogide spetsialistid aktivatsiooniga seotud rakulise immuunsuse (T-lümfotsüüdid ja makrofaagid) ja arengu olukorda, mis tema mehhanismi lähedaste viivitatud allergiline reaktsioon. Seda väljendatakse formuleerimist antikehad IgG, IgM ja IgA vastu rakumembraane (gangliosiidides GM1, GD1a, GT1a ja GQ1b).

Kõige sagedamini põhjustab autoantikehade sünteesi organismis endine infektsioon. Kasvava paralüüsi nakkushaigused on äärmiselt erinevad. Üheks sümptomiks on Guillain-Barre'i tõusuparalüüs (Landry'i tõusuv paralüüs), mida võib täheldada patsientidel, kellel on:

• gripi, difteeria, tuulerõuge, punetised ja leetrid;
• marutaudi ja brutselloos;
• Herpesviiruse infektsioon, tsütomegaloviirus, Epsteini-Barri viirus ja hepatiit E;
• esmane nakkuslik ja sekundaarne (postvaccinal) entsefaliit;
• iksodovy puukborne borreliosis;
• mükoplasmoosi ja klamüüdia hingamisteede vorm, mis on tingitud Mycoplasma pneumoniae ja atüüpilise kopsupõletiku Chlamydophila pneumoniae poolt;
• lümfotsüütne kooromenengiit (mis on hiirte poolt viiruslik nakkus);
• äge levikuv entsefalomüeliit;
• süsteemne erütematoosne luupus.

Akuutse nakkushaigusega tihedalt seotud zoonooside, kampülobakterioosi ja tõusvas paralüüsi kategoorias. Campylobacteriosis on põhjustatud bakterist Campylobacter jejuni, mis seedetrakti tungides hakkab mitmekordistama toksiinide vabanemist. Selle tulemusena põletik, turse ja isegi haavandid suu limaskestale seedetraktis, samuti üldise mürgistuse organismi (vere kaudu ja lümfi). Sel juhul organism toodab lipooligosahhariididega in Campylobacter rakumembraani antikehad IgA ja IgG, mis põhjustavad põletikku ja degeneratsiooni enda müeliinkestad ja neuronite inimrakkude.

Ameerika Ühendriikide riikliku neuroloogiliste häirete ja rabanduse instituudi (NINDS) andmetel põhjustab kampülobakterioosi umbes kolmandik tõusvas paralüüsi juhtudest.

Hulgas vaktsiinide, mis vastutavad tõuseb halvatuse tuntud skandaal vastu vaktsineerimise seagripi 1976-1977, A juhendites vaktsiinile Priorix'iga (leetrite, punetiste ja epidparotita) kui üks kolmest kümneid loetletud võimalike kõrvaltoimete kasvavalt halvatus Guillain Barre.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Sümptomid ülestõusus halvatus

Arstid peavad arvestama, et põlvedel tekkinud paralüüsi sümptomid ilmnevad patsientidel pärast ilmseid kurgu, riniidi või kõhulahtisuse nähtusid ühe kuni kuue nädala jooksul. Ja alles pärast seda ilmnevad esimesed GBS-i märgid: nõrkus jalgades ja kätes. Sageli kaasneb nõrkusega jalgade ja käte sõrmede paresteesia ja lihasevalu, mis tõuseb kaugematelt otstelt proksimaalsetesse nurkadesse.

Protsess võib mõjutada mõlemat poolt võrdselt (para- või tetraplegia), kuid see võib olla ka ühepoolne (hemipleegia). Aja jooksul seisund halveneb. Lihase nõrkus ja kahjustunud liikumine kerge halvatusena suureneb kõigil erinevatel viisidel: pisut (7-12 tundi) või mõõdukamalt (kuni kaks nädalat ja kauem). Igal viiendal patsiendil jätkub lihaste nõrkus kuu jooksul.

Kui nõrkus lõpeb, muutub stabiliseerumisfaas, mis võib kesta 2-7 päeva kuni 6 kuud. Kasvava paralüüsi peamised sümptomid selles etapis hõlmavad valulikku paresteesiat; valu pea-, kaela- ja seljaaju lihastes; kõõluste reflekside (hüpoglükeemia või isfleksia) vähenemine või puudumine.

Veelgi enam, peaaegu pool kasvavalt halvatus Guillain-Barre sündroom võib mõjutada lihaseid kaela ja kolju, põhjustades lihaste nõrkusest näo, neelamisraskused ja närimine ja mõnikord nõrkus silma lihased - oftalmopleegia (Miller-Fisher sündroom).

8% juhtudest mõjutab paralüüs vaid alajäsemeid (parapleesia või paraparees) ja umbes viiendik patsientidest ei saa 6-kuulise haiguse järel iseseisvalt kõndida. Siiski on ligikaudu kolmandik patsientidest võimalik iseseisvalt liikuda (liikumiste kooskõlastamisel mõningad kõrvalekalded).

[19], [20],

Tüsistused ja tagajärjed

Kroonilise paralüüsi komplikatsioonidega kaasneb lihaskoe atroofia ja täielik puue. Taimsed häired - vererõhu järskud kõikumised, südame rütmihäired, paistetus, suurenenud higistamine - esineb vähemalt 40% -l patsientidest, kellel on tõusnud paralüüs. Sageli tekivad südamehaigused tungivat vajadust südamelihase kontraktsiooni stimuleerimiseks või südamestimulaatori juhi paigaldamiseks.

Raskete juhtude tagajärjed (kuni 25%) - hingamislihaste diafragma nõrgenemine ja surmava tulemuse halvatus.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27]

Diagnostika ülestõusus halvatus

Kliinilise diagnoosi kasvavalt halvatus kaudu sooritatud lumbaalpunktsioon nimmepiirkonda selgroo ja uuringu tserebrospinaalvedelik ainet (juuresolekul valgu tasemed ja rakukomponentide). Diagnoosi kinnitab albumiotsütoloogiline dissotsiatsioon tserebrospinaalvedelikus.

Võetakse ka vereanalüüsid - üldised, biokeemilised ja immunoensüümid (bakteriaalsete ainete antikehad). Proovide hemorraagilised ja tsütoloogilised uuringud võib välja kirjutada väljaheidete analüüsist.

Instrumentaalse diagnostika hulka kuuluvad:

• elektromüograafia (EMG), mis võimaldab uurida perifeersete närvide juhtivust;
• magnetresonantstomograafia (MRI) seljaaju.

[28], [29], [30], [31]

Diferentseeritud diagnoos

Diferentsiaaldiagnoosimine kasvavalt halvatus, Guillain-Barre vajalik, et välistada spinaalkompressiooni, seljalihaste atroofia, leykomielita, poliomüeliidi epidurita, hemorrhachis, lümfoomid, hulgiskleroos, neurosüüfilise (tabes), syringomyelia ja ajuhalvatus tingitud ajukahjustus . Peale selle tuleb eristada kasvavalt halvatus Guillain-Barre sündroomi ägeda müelopaatiast (kroonilise seljavalu), porfüüria (kõhuvaluga, krambid ja psüühikahäired), poliradikulitov HIV-nakkusega patsientidel ja borrelioosi ja mürgistusjuhtusid poolt fosfororgaanilised ühendid, tallium, arseen ja hemlock.

Ravi ülestõusus halvatus

Kasvava paralüüsi ravi viiakse läbi neuroloogilises haiglas.

Kui Landry'i kasvav halvatus areneb kiiresti, on intensiivravi osakonnas vajalik erakorraline arstiabi, kus on olemas tingimused (kui vaja) kunstliku kopsuventilatsiooni kasutamiseks.

Key ravid Guillain-Barre sündroom - plasmafereesil või intravenoosse immuunglobuliini (immunoglobuliin inimene), st immuunravi eesmärk on vähendada sümptomeid ja tüsistusi arenev halvatus.

Terapeutilise plasmafereesil (vere filtreerimise) viiakse läbi, et eemaldada vereringest rünnata närvirakke antikehad (viis ravi üle kahe nädala). Samamoodi antikehad ja neutraliseerida kahjulikke põletiku sissetoomine vere immunoglobuliinide IgG -. Gabriglobina, Gamunex, Gamimun, Oktagama, Flebogamma, Gammagard jne Neid manustatakse infusiooni teel, on päevane annus arvutatakse 0,4 g ühe kilogrammi kehakaalu kohta. Standardne infusioonilahus on üks 5 päeva jooksul. Seas võimalike kõrvaltoimete immunoglobuliinide näitavad palavik, peavalu, iiveldus, oksendamine, allergilised reaktsioonid, maksapõletik. Tuleb meeles pidada, et häired aju või südame verevarustuse, liiaga kehakaalust ja väheneb vere mahust (hüpovoleemia) immunoglobuliin võib viia trombi moodustumist. Seetõttu tuleb samaaegselt välja kirjutada tromboosiravimid (antikoagulandid).

Kliinilise immuuniniku ajakirja kohaselt on mõlemad ravimeetodid võrdselt efektiivsed. Plasmapheresi kiirendab taaskasutamist, kui seda kasutatakse nelja nädala jooksul pärast sümptomite tekkimist. Ja immuunglobuliinide kombinatsioon plasmaperesi abil kasvab paralüüsiga kahe nädala jooksul pärast sümptomite tekkimist ja sellel on vähem tüsistusi. Lääne arstid jõudsid järeldusele, et glükokortikoidide kasutamine selle sündroomi ravis ei aita kiirendada taastumist ja võib isegi seda edasi lükata. Kuid kodukliinikus mõnes kohas jätkatakse kortikosteroidhormoonide kasutamist (nt intravenoosselt manustatav prednisoloon).

Ravimid on samuti kasutatud - Suprastin või Tavegil (tahvelseadmel kolm korda päevas), kuid mitmed kõrvaltoimed antihistamiinikumid on tähistatud (va liigunisus), üldine nõrkus ja mis alandab vererõhku.

Kasutatakse inhibeerivat koliinesteraasi ja pulseerivat ravimit Ipidakriin (neuromidiin), mida manustatakse subkutaanselt (0,2 g päevas). Selle ravimi kasutamine võib põhjustada düspepsiat, kõhulahtisust, pearinglust, nahareaktsioone, samuti südame löögisageduse langust ja emaka bronhide ja lihaste spasmi. Seda ei kasutata stenokardia, bronhiaalastma ja vestibulaarse aparatuuri häiretega patsientidel.

Lisaks sellele tuleb ristimisega paralüüsi ravis võtta B-vitamiine.

Taastumisperioodil on näidustatud füsioterapeutiline ravi: vesiravi, elektroforees, iontoforees, UV-kiirgus, nõelravi, terapeutiline massaaž.

Prognoos

Korduv paralüüsi kiirus ja taastumise määr on erinevad. Guillain-Barre'i sündroomi prognoos määratakse, võttes arvesse vanust: üle 40-aastastel patsientidel võib ravi tulemused olla madalamad kui noorematel patsientidel.

Ligikaudu 85% patsientidest taastuvad ühe aasta jooksul pärast haigust; 5-10% pärast ravi on liikumisega seotud probleeme. Tüsistuste ja sümptomite esialgse raskusastme tõttu langeb ligikaudu 5% juhtudest.

Guillain-Barre'i tõusulaine halvatus võib põhjustada relapse (2-3% juhtudest), eriti kui ülekantud infektsioonid tekitavad tõsiseid süsteemseid tüsistusi.

[32], [33], [34], [35], [36]