Katapleksia

Katapleksia on põhjustatud emotsionaalne stress või seisundit mõjutada ootamatu kadumine lihastoonust - alates vaevumärgatav nõrgenemine lihaste näo ja kaela kogu lühiajalised ja atoonia keelata võime hoida keha asend. Kliinilistes neuroloogia katapleksia tavaliselt peetakse üheks sümptomiks selliste haiguste närvisüsteemis in rkolepsiya (Gelineau tõbi).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Põhjused katapleksia

Enne kui me oluliseimaks põhjused katapleksia, tuleb meenutada, et vastavalt Euroopa Neuroloogiaseltside Föderatsiooni (EFNS), narkolepsia ja katapleksia, või pigem, katapleksia sündroom on keskmiselt 70-80% patsientidest on diagnoositud narkolepsia - liigne unisus päevasel ajal aeg Ja see sündroom ei ole seotud patoloogiate lihasluukonna ja on otse ühendatud aju ja kesknärvisüsteemi mees. See on esmane katapleksia (või Levenfeld-Gennebergi sündroom).

Teaduslikud uuringud tehtud viimase 15 aasta jooksul on näidanud, et pärssimine perioodilise närviimpulsside ülekande ja kohene lihastoonust selles patoloogia on tingitud probleeme hüpotalamuse. Vastu praeguses redaktsioonis etioloogia narkolepsia ja katapleksia on ebapiisav hävitamine või hüpotalamuse rakud, mis toodavad hüpokretiini (oreksiini) - neurotransmitteri protsesside reguleerimise ergastus ja ärkveloleku. Mis täpselt põhjustab kaotus ajurakke tootma neuropeptiid, samas ei olnud võimalik luua, kuid teadlased ühel meelel arvamusel, et edastatakse geneetiliselt (muudetud kujul geeni DQB1 0602) hüpofüüsi patoloogia autoimmuunse iseloomuga.

Teise versiooni kohaselt ei põhjusta katapleksia mitte hüpokretiini puudulikkust, vaid retseptorite defekt, mis seda tajub. Üldiselt praegu neurofüsioloogilist mehhanismid kataplektiliste jääb selgusetuks, kuigi leidnud mõned suhte puudumise käesoleva neurotransmitteri närvisüsteemi alandatud tasemega tähtsate hormoonide, neurotransmitterite, histamiini, dopamiini ja adrenaliini. Sellest lähtuvalt võib seda seisundit lugeda disgormonaalse iseloomuga päevatsefaalseteks sündroomideks.

Teisene katapleksia võib olla tingitud hüpotalamuse piirkonnas ajukahjustused kasvaja moodustumise või metastaatilise rinnavähiga, kilpnäärme või kopsude tingitud kaasasündinud anomaaliaid veresoonkonnale aju, hulgiskleroos, traumaatiline ajukahjustus või infektsioone.

[8], [9], [10], [11], [12]

Sümptomid katapleksia

Tüüpilised katapleksia sümptomid on väljendatud rõhuta lihaste rünnakud kestab mõnest sekundist mitme minutini, mille jooksul inimene - kadumise tõttu normaalse füsioloogilise lihaspinge - seal on longus alalõualuu langeb või viskab ta pea tagasi, jalad kõverdatud põlve liigesed ( "anna teed "), Käed ripuvad mööda keha. Enamikul juhtudel, kui katapleksichesky rünnaku saagi seistes, inimene ei saa jääda oma jalad ja langeb.

Samal ajal ei kaota inimene teadvuse, hingamine ei peatu, kuid südamelöök võib aeglustuda; nägu muutub punaseks, viskab higi; kõne kõnelema (tänu näo müstilise ja närimislihaste lõõgastumisele). Samuti halveneb nägemus: kahekordne nägemine (diploopia) ja keskendumisprobleemid. Kuid kuulmist ja mõistmist ei rikuta.

Nagu spetsialistid märgivad, võib anotoon olla osaline, mõjutades ainult näo ja kaela lihaseid. Sümptomite ilmnemist on kõige sagedamini noorukieas või 20-30 aastat laste ja narkolepsia, katapleksia diagnoositud vähem kui 5% juhtudest, valdav enamus patsiente - mees.

Lisaks ajaloo patsientidel sündroomist katapleksia esitleme kaotus lihastoonust kohe pärast une - nn katapleksia ärkamise ja rikutakse normaalse une struktuuri kujul ärevus, hallutsinatsioonid samas uinumine ja negatiivse emotsionaalse värvingu unistus (sageli unistada igasuguseid hirmuunenäod).

[13], [14]

Diagnostika katapleksia

Katapleksia diagnoosi teeb neuroloog ja see koosneb:

• patsiendi kontrollimine, tema kaebuste lahendamine ja anamneiside kogumine;
• välja selgitades kõik patsiendi haigused ja tema võetud ravimid;
• öösel une ja polüsomnograafia tunnuste uurimine;
• MSLT-testi läbiviimisel bioloogilise vajaduse taset magada (hiljem kui kaks tundi pärast öösel ärkamist);
• patoloogilise unisuse (hypersomnia) avastamine küsitluses vastavalt Euphordi unetuse skaalale;
• elektroentsefalograafia (EEG);
• CT või MRI aju.

Kui diagnoos on vaja rangelt kinni aktsepteerimist neuroloogia diagnostilisi kriteeriume nagu katapleksia nõuab diferentseerumist seoses minestamine, krambid, rünnakutele langust (tilk rünnakute eest) mööduvad isheemiahood, Lüliarter sündroom, perioodiliste hüperkaleemilise halvatus, äge vahelduv porfüüria, haiguse Thomsen, sündroomid Lambert-Eatoni ja Guillain-Barre sündroom ja põhjustatud intoksikatsiooni.

[15], [16], [17], [18], [19]

Ravi katapleksia

Tänaseks toimub katapleksia ravi - võttes arvesse kliinilist lähenemist haiguse etioloogiale - ravimitega, mis kontrollivad sümptomite avaldumist. Kuid kui katapleksia korral ei tekita patsiendile märkimisväärseid probleeme, ei ole vaja uimastiravi.

Hoolimata meditsiiniliste tõendite puudumisest antidepressantide efektiivsuse kohta selle patoloogia ravimisel, on EFNS Euroopa soovitustes anti antidepressandid peamine positsioon katapleksia ravi taktikal. Vastavalt neuroloogide määramisele peate te võtma klomipramiini - 10-20 mg päevas. Samuti võib kasutada serotoniini ja norepinefriini selektiivseid inhibiitoreid ja serotoniini tagasihaarde inhibeerivaid ravimeid närvilõpmetes (SSRI-d). Kuid kõigil neil, eriti antidepressantidel, on palju negatiivseid kõrvaltoimeid.

Ekspertide American Academy of Sleep Medicine (American Academy of Sleep Medicine) soovitata katapleksia ravimi põhineb naatriumsool GHB - naatriumoksübaadi või naatrium oxybutyrate (siirupina või suukaudse lahusena). Peamiseks ulatust kasutada seda ravimit - Anesthesiology (for neingalyatsionnyh anesteesia), silmahaigused (parandada nägemise glaukoom) ja neuroloogias - rahusti kvaliteedi parandamiseks öine uneaeg. Standardannus: üks söögipüree siirupist või 5% lahusest enne magamaminekut. Ravim läbib täieliku biokeemilise transformatsiooni metaboliitidega vee ja süsinikdioksiidi kujul, kuid pikaajaline tarbimine võib põhjustada kaaliumisisalduse suurenemist organismis.

Kuna naatriumoksübaat võib viia päevane unisus, samaaegselt nimetati stimuleeriv narkootikume - eelkõige Modafinil (teiste nimetuste - Modalert Alertek, Provigil®), mis põhineb toimeaine 2- (difenüülmetüül) sulfinüül atseetamiid. Ravimit võetakse üks kord päevas (hommikutundidel) koos diagnoosiga narkolepsiaga, kus esineb sageli katapleksiaarse rünnakuid. See ravim on vastunäidustatud alla 18-aastastele patsientidele, kellel on psühhoos, depressioon, enesetapumõtted või maania; peaks jälgima vererõhku ja südame löögisagedust.

Ärahoidmine

Katapleksia ennetamine on pigem üldine tervist parendav iseloom, kuna haigus on ravimatu. Arstid soovitavad loobuda kohvi, alkoholi ja alkoholi sisaldavatest jookidest, suitsetamisest loobuda, samuti kehalise kasvatuse, süüa hästi ja mitte ülekattega.

[20], [21], [22], [23], [24], [25]

Prognoos

Prognoositav katapleksia: öösel magama jäädes võib märkimisväärselt halveneda mälu ja tähelepanu kontsentratsioon; Sõidu ajal või komplekssete mehhanismide juhtimisel võivad tekkida raskused (ja ohtlikud olukorrad). Lisaks võib aoonilise lihasrünnaku korral ootamatu sügisel põhjustada inimese tõsise vigastuse, esmajoones kõhukinnisus.

Tavaliselt ilmnevad narkolepsia ja katapleksia sümptomid elu. Kuid mõnikord - aja möödumisel või ravi tulemusena - katapleksia kaob.