Katapleksia

Katapleksia on emotsionaalse stressi või afektiivse seisundi põhjustatud äkiline lihastoonuse kadu - alates näo- ja kaelalihaste vaevumärgatavast nõrgenemisest kuni täieliku lühiajalise atoonia ja keha teatud asendis hoidmise võime kadumiseni. Kliinilises neuroloogias peetakse katapleksiat tavaliselt sellise närvisüsteemi haiguse nagu narkolepsia (Gelineau tõbi) üheks sümptomiks.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Põhjused kataplekse

Enne katapleksia kõige olulisemate põhjuste kaalumist tuleb meeles pidada, et Euroopa Neuroloogiaühingute Föderatsiooni (EFNS) andmetel esineb narkolepsiat ja katapleksiat ehk täpsemalt katapleksiasündroomi keskmiselt 70–80%-l narkolepsiaga – suurenenud päevane unisusega – diagnoositud patsientidest. Ja see sündroom ei ole kuidagi seotud lihasluukonna patoloogiatega, vaid on otseselt seotud inimese aju ja kesknärvisüsteemiga. See on primaarne katapleksia (või Levenfeld-Hennebergi sündroom).

Viimase 15 aasta teaduslikud uuringud on näidanud, et närviimpulsside ülekande perioodiline pärssimine ja lihastoonuse kohene vähenemine selle patoloogia korral tekivad hüpotalamuse probleemide tõttu. Narkolepsia ja katapleksia etioloogia praegu aktsepteeritud versioon on hüpotaalamuse rakkude ebapiisav arv või hävimine, mis toodavad hüpokretiini (oreksiini), neurotransmitterit, mis reguleerib erutus- ja ärkveloleku protsesse. Mis täpselt viib selle neuropeptiidi tootvate ajurakkude kadumiseni, pole veel kindlaks tehtud, kuid teadlased on ühel meelel, et tegemist on geneetiliselt edasikanduva (DQB1 0602 geeni modifitseeritud vormi) autoimmuunse iseloomuga hüpofüüsi patoloogiaga.

Teise versiooni kohaselt ei ole katapleksia põhjustatud hüpokretiini puudulikkusest, vaid seda tajuvate retseptorite defektist. Üldiselt on katapleksia tekke neurofüsioloogiline mehhanism praegu ebaselge, kuigi on leitud teatud seos selle närvisüsteemi mediaatori puudulikkuse ja selliste oluliste hormoonide-neurotransmitterite nagu histamiin, dopamiin ja adrenaliin taseme languse vahel. Selle põhjal võiks seda seisundit liigitada düshormonaalse iseloomuga dientsefaalseks sündroomiks.

Sekundaarne katapleksia võib tekkida aju hüpotaalamuse piirkonna kahjustuse tagajärjel rinna-, kilpnäärme- või kopsuvähi kasvajate või metastaaside, ajuveresoonkonna kaasasündinud anomaaliate, sclerosis multiplex'i, traumaatilise ajukahjustuse või infektsioonide tõttu.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Sümptomid kataplekse

Katapleksia tüüpilised sümptomid avalduvad atooniliste lihasrünnakutena, mis kestavad mõnest sekundist kuni mitme minutini ja mille jooksul inimene kogeb normaalse füsioloogilise lihaspinge kadumise tõttu rippuvat alalõualuud, pea langemist või tahapoole viskamist, jalgade painutamist põlveliigestest ("pandumist"), käte rippumist mööda keha. Enamasti ei suuda katapleksiahoo korral seistes inimene jalgadel püsida ja kukub.

Sellisel juhul inimene teadvust ei kaota, hingamine ei peatu, kuid südamelöögid võivad aeglustuda; nägu punetab, higistab; kõne muutub artikuleerimatuks (näo- ja mälumislihaste lõdvestumise tõttu). Ka nägemine halveneb: tekib kahelinägemine (diploopia) ja fookustamisprobleemid. Kuid kuulmine ja arusaamine ei ole häiritud.

Nagu eksperdid märgivad, võib atoonia olla osaline, mõjutades ainult näo ja kaela lihaseid. Sümptomite teke ilmneb kõige sagedamini noorukieas või 20-30-aastaselt; lastel diagnoositakse narkolepsiat ja katapleksiat vähem kui 5% juhtudest, valdav enamus patsientidest on mehed.

Lisaks hõlmab katapleksiasündroomiga patsientide anamnees lühiajalist lihastoonuse kaotust kohe pärast öist und - nn ärkamiskatapleksiat, samuti une normaalse struktuuri häireid ärevuse, uinumise hallutsinatsioonide ja unenägude negatiivse emotsionaalse värvumise näol (sageli igasuguseid õudusunenägusid).

[ 13 ], [ 14 ]

Diagnostika kataplekse

Katapleksia diagnoosi teeb neuroloog ja see hõlmab järgmist:

• patsiendi uurimine, tema kaebuste registreerimine ja anamneesi kogumine;
• patsiendi kõigi haiguste ja tarvitatavate ravimite väljaselgitamine;
• öise une omaduste uurimine polüsomnograafia abil;
• bioloogilise unevajaduse taseme kindlakstegemine MSLT-testimise abil - mitmekordne une latentsuse test (viiakse läbi hiljemalt kaks tundi pärast öisest unest ärkamist);
• patoloogilise unisuse (hüpersomnia) tuvastamine Epwardi unisuse skaalal küsitlemise abil;
• elektroentsefalograafia (EEG);
• Aju kompuutertomograafia või magnetresonantstomograafia.

Diagnoosi panemisel on vaja rangelt järgida neuroloogias aktsepteeritud diagnostilisi kriteeriume, kuna katapleksia vajab eristamist minestamise, epilepsiahoogude, kukkumishoogude, mööduvate isheemiliste atakkide, selgrooarteri sündroomi, perioodilise hüperkaleemilise halvatuse, ägeda vahelduva porfüüria, Thomseni tõve, Lambert-Eatoni ja Guillain-Barré sündroomide, samuti keha iatrogeense joobe osas.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Ravi kataplekse

Tänapäeval ravitakse katapleksiat - võttes arvesse haiguse etioloogia kliinilist lähenemist - ravimitega, mis kontrollivad sümptomite avaldumist. Kuid kui katapleksia ei tekita patsiendile olulisi probleeme, siis ei ole ravimiravi vaja.

Vaatamata meditsiiniliste tõendite puudumisele antidepressantide efektiivsuse kohta selle patoloogia ravis, määravad Euroopa EFNS-i soovitused antidepressantidele katapleksiaravi taktikas võtmerolli. Neuroloogide ettekirjutuste kohaselt tuleks võtta klomipramiini - 10-20 mg päevas. Kasutada võib ka selektiivseid serotoniini ja norepinefriini inhibiitoreid ning ravimeid, mis pärsivad serotoniini tagasihaaret närvilõpmetes (SSRI-d). Kuid kõigil neil, eriti antidepressantidel, on palju negatiivseid kõrvalmõjusid.

Ameerika Unemeditsiini Akadeemia soovitab katapleksia raviks gamma-hüdroksübutüürhappe naatriumsoolal põhinevat ravimit - naatriumoksübaati või naatriumoksübutüraati (siirup või lahus suukaudseks manustamiseks). Selle ravimi peamine kasutusvaldkond on anestesioloogia (mitteinhalatsioonianesteesia korral), oftalmoloogia (nägemise parandamiseks glaukoomi korral) ja neuroloogias - rahustina une kvaliteedi parandamiseks. Standardannus: üks supilusikatäis siirupit või 5% lahust enne magamaminekut. Ravim läbib täieliku biokeemilise muundumise metaboliitidena vee ja süsinikdioksiidi kujul, kuid pikaajaline kasutamine võib põhjustada kaaliumi taseme tõusu organismis.

Kuna naatriumoksübaat võib põhjustada päevast unisust, määratakse sellega samaaegselt stimuleerivaid ravimeid - eelkõige Modafiniili (teised kaubanimed - Modalert Alertek, Provigil), mis põhineb toimeainel 2-(difenüülmetüül)-sulfinüülatsetamiid. Ravimit võetakse diagnoositud narkolepsia korral, millega kaasnevad sagedased katapleksiahood, üks kord päevas (hommikul). See ravim on vastunäidustatud alla 18-aastastele patsientidele, psühhoosi, depressiooni, enesetapumõtete või maania korral; tuleb jälgida vererõhku ja pulssi.

Ärahoidmine

Katapleksia ennetamine on pigem üldise tervist parandava iseloomuga, kuna see haigus on ravimatu. Arstid soovitavad loobuda kohvist, alkohoolsetest ja alkoholi sisaldavatest jookidest, suitsetamisest loobuda ning teha ka füüsilist koormust, süüa tasakaalustatud toitumist ja mitte üle töötada.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Prognoos

Katapleksia prognoos: ebapiisava ööune korral võib mälu ja keskendumisvõime oluliselt halveneda; raskused (ja ohtlikud olukorrad) võivad tekkida autojuhtimisel või keerukate mehhanismide käsitsemisel. Lisaks võib inimene ootamatu kukkumise korral atooniliste lihasrünnakute ajal saada tõsise vigastuse, peamiselt kraniotserebraalse vigastuse.

Tavaliselt püsivad narkolepsia ja katapleksia sümptomid kogu elu. Mõnikord aga – aja jooksul või ravi tulemusena – katapleksia kaob.