Katarakti ja süsteemsed haigused

Kaasasündinud katarakt võib kaasneda laste paljude süsteemsete haigustega.

Valdav enamus on väga haruldane ja on silmaarstide ja pediaatrite huvides. Üldised oftalmoloogid peaksid siiski tundma järgmisi tingimusi.

[1], [2], [3]

Sümptomid katarakt süsteemsete haiguste korral

[4], [5], [6]

Ainevahetuse ja katarakti haigused

1. Galaktoosemia hõlmab galaktoosi imendumist raskekujuliste häirete tõttu, mis on põhjustatud galaktoos-1-fosfaturüültransferaasi ensüümi puudumisest. Pärand on autosomaalne retsessiivne.
   • varases lapsepõlves esinevate süsteemsete häirete hulka kuuluvad krampitud kasvu, apaatia, sagedane oksendamine ja kõhulahtisus. Pärast joogipiima leidub uriiniga segu. Kui galaktoosi sisaldavad tooted ei ole dieedist välja jäetud, tekib hepatosplenomegaalia, neerukahjustus, aneemia, kurtus, vaimne alaareng, mis põhjustab surma;
   • Enamikus patsientidest esineb esimestel elupäevadel või elunädalatel tekkinud katarakt, mida iseloomustab keskmine läbipaistmatus rasvapiimide kujul. Galaktoosi (piimatoodete) kõrvaldamine dieedist takistab katarakti progresseerumist ja mõnikord võib läätse muutused pöörduvad.
2. Galaktokiinide puudus hõlmab galaktoosi (esimene ensüüm) metabolismi ahela häireid. Pärand on autosomaalne retsessiivne.
   • süsteemsed häired puuduvad, hoolimata laguproduktide esinemisest uriinis pärast piima joomist;
   • Lamellarhistest koosnevad katarraadid võivad areneda emakasiseseks või pärast sündi. Mõned esinevad kataraktid tekivad ka galakokinaasi puuduse tõttu. Galaktoos on kaudne kataraktaagne aine, mis on objektiivi sees dultsitooli (galaktoosi lagunemise produkt) allikas. Dultsitoosi akumuleerumine objektiivi sees suurendab silma sisemusi, suurendab okste liigset sisaldust, läätsede kiudude purunemist ja läbipaistmatust.
3. Lowe sündroom (oculocerebral) on haruldane kaasasündinud häire aminohapete metabolism, mis mõjutab peamiselt poisid. Pärand on X-seotud.
   • süsteemsed häired ja vaimse alaarengu võti, proksimaalsete neerutorukeste Fanconi sündroom, lihaste hüpotensioon, esiosa luukene ja süvendatud silmad. See on üks väheseid tingimusi, mille puhul on võimalik kaasasündinud katarakt ja glaukoom;
   • Katarakti on eriline, objektiiv on väike, õhuke, ketta kuju (mikrofakia), tagumine lentiglobus on võimalik. Katarakti võib olla kapsas, lamell, tuum või kogu. Naistele kandmist iseloomustab läätsede väikesemõõtmeline kortikaine läbipaistmatus, mis tavaliselt ei mõjuta nägemisteravust;
   • Kaasasündinud glaukoom tekib 50% -l juhtudest.
4. Teisteks häireteks on muuhulgas hüpoparatüroidism, pseudohüpoparatüreoidism.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Emakasisesed nakkused ja katarakt

1. Kaasasündinud punetisi põhjustab katarakt umbes 15% juhtudest. Pärast 6 rasedusnädalat on läätse kapsel viirusele vastupidav. Objektiivi (mis võib olla kas ühepoolne või kahepoolne) peegeldamine toimub tihti sünnituse ajal, kuid võib areneda mõne nädala või isegi kuu jooksul. Tiheda pearüüriga läbipaistmatus võib katta tuuma või hajutada kogu objektiivi ulatuses. Viirus suudab säiluda objektiivi 3 aastat pärast sündi.
2. Teised emakasisene infektsioon, millele võivad kaasneda vastsündinutel esinevad kataraktid, on toksoplasmoos, tsütomegaloviirus, herpes simpleksviirus ja kanarakk,

Kromosomaalsed kõrvalekalded ja katarakt

1. Downi sündroom (trisoomia 21)
   • häired: vaimne alaareng, kitsas kaldus silmad, epicanthus, korter nägu iseloomulik prognathism, brachycephaly koos lapik kuklani, lai käed ja lühikesed käed, väljaulatuvad keele;
   • Erinevate morfoloogiatega kaasnevad katarakud esinevad ligikaudu 5% -l patsientidest. Hägusus on tavaliselt sümmeetriline ja areneb sageli ka hilises lapsepõlves.
2. Muud kromosomaalsed kõrvalekalded koos kataraktuuriga: Patau sündroom (trisoom 13) ja Edwardi sündroom (trisoomia 18).
3. Hallermann-Streiff-Francois'i sündroom on haruldane haigus.
   • süsteemsed häired: väljaulatuv laup, väike "lind nina", kiilaspäisus, mikrognaatia ja terav lõug, lühike kõrgus ja hüpodontsia;
   • Katarakti, mida võib kleepida, leidub 90% juhtudest.
4. Nance-Horani sündroomil on X-seotud tüüpi pärimine.
   • süsteemsed häired: täiendavad lõiked, prominirutilised, eesmised kõrvad, väikesed metakarpide luud;
   • Kataraktid võivad olla tihedad koos liigse mikroftalmoosiga. Naistekandjatel on õmbluspiirkonnas võimalikult suuri läbipaistmatusi.

[13], [14], [15], [16]

Diagnostika katarakt süsteemsete haiguste korral

Neonataalse perioodi puhul on nägemisteravuse määratlus võimatu, mistõttu on võimalik hinnata suitsususe tihedust ja morfoloogiat, teisi samaaegseid silma sümptomeid ja lapse visuaalset käitumist, määrata katarakti mõju nägemist,

Visuaalsete funktsioonide tihedust ja võimalikku mõju hinnatakse põhiosa refleksi välimuse ja otsese ja kaudse oftalmoskoopia visualiseerimise taseme põhjal. Uute täiskasvanute uurimist lihtsustati kvaliteetsete teisaldatavate lagedelambrite kasutuselevõtmisega. Esiosa detailne hindamine on võimalik lapse pea piiratud liigutustega. Oftalmoskoopiliselt jagunevad katarrakti tihedus:

• Väga tihe katarakt, mis katab õpilase, kus põhjaosa uurimine on võimatu; operatsiooni otsus on väljaspool kahtlust.
• Vähem tiheda katarakti, kus on võimalik võrkkesta veresooni uurida ainult kaudse silmahaiguste abil. Muud omadused hõlmavad keskmist või tagumist kapsli läbipaistmatust läbimõõduga üle 3 mm.
• Väiksemad läbipaistmatused, mille abil otsene ja kaudne oftalmoskoopia abil on võrkkesta veresoonte uurimine võimalik. Muud omadused hõlmavad keskmist läbipaistmatust läbimõõduga alla 3 mm ja perifeerset, eesmist kapslit või punkti, mis häguneb läätse läbipaistvatesse tsoonidesse.

Eesmärgi kindlaksmääramisel on peamine mürgisuse morfoloogia, nagu varem kirjeldatud.

Seotud silma patoloogia võib sisaldada esiosa (sarvkestahägusus, mikroftalmia, glaukoomi, primaarne püsivad hüperplastilistes klaaskeha) või tagaosa (korioretiniidiks, amaurosis Leber, punetised retinopaatia, lohus või hüpoplaasia nägemisnärvi). Vajab kontrolli üldnarkoosi ja mitmeid kordusmõõtmistel hindamiseks kraadi progressiooni katarakti või nendega kaasnevate haiguste.

Muud nägemise olulised vähenemisnäitajad: tsentraalse fiksatsiooni puudumine, nüstagm ja strabismus. Nüstagmiga on nägemisprognoos halb.

Erilised uuringud ja nägemisvõimelised potentsiaalid annavad lisateavet, kuid mitte ainult neid piirata.

Süsteemi ülevaatus

Katarrakti päriliku olemuse kindlakstegemisel peaks vastsündinu kahepoolse protsessi uurimise kompleks sisaldama järgmist:

1. Emakasisese nakkuse avastamise seroloogilised testid (TORCH-toksoplasmoos, punetised, tsütomegaloviirus ja herpes simplex). Kui raseduse ajal on esinenud lööbeid, on näidustatud tuulerõugetevastaste antikehade tiitrimine.
2. Uriin Uriini analüüs galaktoosi sisalduse vähendamiseks pärast piima tarbimist (galaktoosemiat) ja kromatograafia aminohapete tuvastamiseks (Lowe sündroom).
3. Muud uuringud: liigse vere glükoosisisalduse, seerumi kaltsiumi ja fosfori, galaktoos-1-fosfaturidüültransferaasi ja galaktokinaasi erütrotsüütides tuvastamine.
4. Pediaatrite suund on mõistlik düsmorfismi või ka teiste süsteemsete haiguste korral. Sellistel juhtudel on kasulik teha kromosoomianalüüs.

[17], [18]

Ravi katarakt süsteemsete haiguste korral

Operatsiooni ajastamise määratlus on oluline samm, kuid järgmiste juhiste kohaselt:

1. Kahepoolsed tihedad kataraktid vajavad varajast sekkumist (6 nädala jooksul pärast sündi), et vältida amblüoopia tekkimist. Kui läbipaistmatus on asümmeetriline, toimib kõigepealt halvim silm.
2. Kahepoolne osaline katarakt ei nõua operatsiooni, kui see on stabiilne. Kahtluse korral on mõistlik lahendus operatsiooni edasi lükkamiseks ja läbipaistmatuse ja visuaalsete funktsioonide jälgimiseks; Häire on näidatud, kui tuvastatakse nägemise vähenemine.
3. Ühepoolne tihe katarakt nõuab kiiret operatsiooni (mitu päeva), millele järgneb amblüoopia aktiivne ravi, kuid isegi tulemused on pettumusttekitavad. Katarakti avastamisel 16 nädalat pärast sünnitust on kirurgiline operatsioon pöördumatu amblüoopia tõttu ebapraktiline.
4. Ühepoolne osaline katarakt tavaliselt ei vaja kirurgilist sekkumist. Amblüoopia vältimiseks soovitatav laienenud pupill ja silma kontralateraalne liimimine.

Oluline on parandada kaasnevat ebanormaalset refraktsiooni.

Tehnika toimimine

1. Skeletiline tunnel on laiusega 6 mm.
2. Lase keratomast esiosa (tavaliselt 3 mm laiune) sisse ja täida see viskoelastsusega.
3. Tehke kapsli esiosa esiosa. Lastel on eesmine kapsel elastsem kui täiskasvanutel, mis raskendab kapsloraheksi protsessi.
4. Läätse jääke aspireerima vitreotoomiga või Simcoe kanüüli abil.
5. Siis valmistatakse kapsloraheksist tagumises kapslis.
6. Tehakse osaline eesmine vitrektoomia.
7. Implantaat vajadusel tagakülgne kambri klaasist lääts PMMA-st kapsli kotti.
8. Patsientidel, kellel esineb samaaegselt hüperplastilist esmast klaaskeha, võib vajalikuks osutuda mikroskirurgilised käärid ja pintsetid, et eemaldada tihe kapslite materjal või retroentulikulaarne läbipaistmatus. Mõnikord on vajadus verejooksu anumate intraokulaarseks bipolaarseks pihustamiseks.
9. Edukalt moodustatud skleeraalse tunneliga pole vaja kattuda.

Laste katarakti operatsioon

Katarakti operatsioon lastel on seotud sagedasemate komplikatsioonidega kui täiskasvanutel.

1. Tagasi kapsli hägusus on sageli täheldatav. See on kõige olulisem väikelastel amblüopia tekkimise ohu tõttu. Kui eesmist vitrektoomiat ei toimi, võib klaasjapaneeli esiosa optimeeritus ilmneda sõltumata toodetud kapsulorheksist. Vahustumise tõenäosus on väiksem, kui kombineeritud tagumised kapslokorrektsioonid koos vitrektoomiaga on ühendatud.
2. Sekundkilbid moodustuvad kogu õpilase ulatuses, eriti silmatil, kus esineb mikroftaalmiline või samaaegne krooniline uveiit. Pärast operatsioonijärgset fibrinüüsti uveiidi ebapiisavalt tugevat ravi on kile moodustumise tõenäosus suur. Õrnad kiled lõigatakse NchYAG-laseriga; tihedamal - operatsioon on vajalik.
3. Objektiivi epiteeli proliferatsioon on tavaline, kuid tavaliselt ei mõjuta see nägemist, kui see paikneb väljaspool optilist alust. See on kapseldatud endise ja tagumise kapsli jääkide vahel, mida nimetatakse Soemrnerringi rõngaks.
4. Glaukoom võib mõne aja jooksul areneda ligikaudu 20% -l juhtudest.
   • Suletud-nurga glaukoom võib ilmneda kohe pärast operatsiooni silmades, mille tagajärjel on pupilli blokaad mikrophthalmic.
   • Sekundaarne avatud nurga glaukoom võib areneda aastaid pärast operatsiooni, seetõttu on väga tähtis jälgida pidevalt silma siserõhku mitme aasta jooksul.
5. Võrkpiirkonna eemaldamine on haruldane, seda seostatakse hiliste komplikatsioonidega.

[19], [20], [21], [22], [23]

Operatsioon vastsündinutel ja väikelastel

Praegu raskusi, mis on seotud tehnika alase kae operatsioon imikutele ja väikelastele, suures osas lahendatud, kuid tulemused jäävad pettumus silmist tänu kiirele arengule amblüoopiat ja selle pöördumatus. Laste aafakade optilise korrektsiooni puhul võetakse arvesse kahte tegurit: ahakia vanus ja lateraalsus.

1. Punktid on ette nähtud vanematele lastele, kellel on kahepoolne afakia, kuid mitte ühepoolne (võimaliku anisometroopia ja anisukoonia tõttu). Kahepoolse afakiaga vastsündinutel on prillid raskuste, ebameeldivate aistingute, prismaatiliste moonutuste ja vaatevälja kitsendamise tõttu ebamugavad.
2. Kontaktläätsed annavad visioonile parima tulemuse nii mono- kui ka kahepoolses afaktikas. Üle 2-aastastel lastel on seljal kandmisel probleeme ja ebamugavusi laps saab aktiivseks ja sõltumatuks. Kontaktläätsed võib nihkuda või kaduda, mis suurendab amblüoopia tekkimise ohtu. Kahepoolse afakia puhul on olukorrast väljapääs prillide määramine, samal ajal kui ühepoolse afakiaga on intraokulaarse läätse implantatsioon sobivam.
3. Silmasisese läätse implantatsiooni väikelastele ja isegi imikud kasutatakse üha enam, teatud juhtudel on üsna tõhus ja ohutu. Teadmised määral mmopicheskogo suunata ilmumist arendada silma, koos täpsete biomeetriliste võimaldab võimsuse arvutamiseks silmasisese läätse arvessevõtmine hyper (parandatav punkti) ja vanusega murdumise läheneb emmetropic. Kuid lõplikku murdumise suur ja tagada emmetroopiast vanemas eas ei ole võimalik.
4. Ambloopia ravimiseks või vältimiseks silma sulgemine on ebaefektiivne.