Kodadevaheline defekt: sümptomid, diagnoos, ravi

Kodadevahelise vaheseina defekt on interatriaalse vaheseina üks või mitu ava, mille kaudu vere juhitakse vasakult paremale, kopsu hüpertensioon ja südamepuudulikkus arenevad. Sümptomid ja tunnused hõlmavad füüsilise koormuse talumatust, hingeldust, nõrkust ja kodade rütmihäireid. Tihtipeale räägitakse rinnaku vasakpoolsest II-III põlvnemisruumist pehmed systoolsed murmid. Diagnoos põhineb ehhokardiograafial. Vahepealse vaheseina defekti ravi on kirurgiline või defekti kateetri sulgemine. Endokardiidi profülaktika reeglina ei ole vajalik.

Sissehingatava defekti (ASD) südamepuudulikkuse struktuur on ligikaudu 6-10%. Enamik juhtudest on isoleeritud ja juhuslikud, kuid osa neist on osa geneetilistest sündroomidest (nt 5. Kromosoomi mutandid, Holt-Orami sündroom).

Kodade vaheseina defekti võib klassifitseerida lokaliseerimise: sekundaarse vaheseinadefekti [defekt ovaalakna - keskel (või keskel) osa interatriaalseptiga vaheseina] defekti venoosse siinuse (defekt tagumises osas vaheseina ümber suu ülemise või alumise õõnesveeni) või esmane defekti [defekt anterior-madalam piirkondades vaheseinaga vorm defekti endokardiaalne õhkpadja (teatis atrioventrikulaarne)].

[1], [2], [3]

Mis juhtub, kui esineb kodadevahelise defekti olemasolu?

Kodade vaheseina defekti - defekti iseloomustab juuresolekul suhtlemine kotta, mille kaudu on vere heakskiidu vasakult paremale ja vastupidi vatsakeste defekti all tunduvalt vähem survegradient. Vasaku aatrium rõhk ületab paremale 8-10 mm Hg. Kodade vaheseina defekt on naistel 2-3 korda sagedasem kui meestel. Sõltuvalt anatoomilise lokalisatsiooni kodade vaheseina defektide jagunevad esmase (alumises osas kodade vaheseina AB augud) ja sekundaarsete (tavaliselt tsentraalne, niinimetatud ovaalse fossa puudused). Kuni 66%. Selle tulemusena sundi koormata südame parema suureneb sujuvalt (aeglasem Vatsakestevaheseina defekt) südamepuudulikkuse edenedes. Long puudumisel pulmonaalne hüpertensioon kodade vaheseina defekti aitavad kaasa mitmed faktorid: puudub otsene mõju veresoonte kopsu kõrgsurve vasaku vatsakese (ajal vatsakeste vaheseina defekte ja avatud arterioosjuha viimane otse üle laevad Kopsuvereringe), olulise venivusega õige süda, manifest reservläbilaskevõimsust väikeses ringluses olevad anumad ja nende vähene vastupanu.

Et mõista interatrialse vaheseina defekti (ja teisi nõrkusi) hemodünaamilisi muutusi, peaksin mõistma normaalset intrakardiaalset hemodünaamikat. Interatriaalse vaheseina defekti korral esineb esimene vasakpoolne veri. Enamik interatriaalse vaheseina väikestest defektidest on elu esimestel aastatel spontaanselt suletud. Sellest hoolimata on suurte defektide korral parajane primaarne ja ventrikulaarmaht üle koormatud, pulmonaarse arteri rõhk, kopsuarteri resistentsus suureneb ja tekib parem ventrikulaarne hüpertroofia. Hiljem võib tekkida kodade fibrillatsioon. Lõppkokkuvõttes võib suurenenud rõhk paremal südames põhjustada vere kahesuunalist väljatoomist ja tsüanoosi esinemist (vt "Eisenmenger'i sündroom").

Kodadevahelise defekti sümptomid

Enamikul juhtudel on interatriaalse vaheseina väike defekt asümptomaatiline. Enamik interatriaalse vaheseina defekti põdevatel lastel viib normaalset elu, mõned isegi sportlastele. Aeglaselt, vanusega, on suurem väsimus, düspnoe füüsilise koormusega. Tsüanoosi ei juhtu. Suuremate defekti suurusest võib olla märgitud kasutamise talu, hingeldus on stress, väsimus, ja kodade arütmia, mõnikord südamepekslemine. Läbipääsu microemboli alates veenides süsteemsest vereringest läbi kodade vaheseina defekti (paradoksaalne embolization), seostatakse tihti rütmihäired võivad viia emboolia peaaju laevu või teistesse organitesse. Harva, kui interatriaalse vaheseina defekti pole õigeaegselt diagnoositud, tekib Eisenmgeri sündroom.

Interatriaalse vaheseina defektiga patsientidel anamneesis, korduv bronhiit ja mõnikord ka kopsupõletik. Sageli esinevad esimeste kuude ja eluaastate lapsed tõsise hingeldustõve, tahhükardia, füüsilise arengu lagiga, hepatomegaaliaga. 2-3 aasta pärast võib heaolu paraneda, südamepuudulikkuse tunnused kaovad.

Auskultatsiooni, laste II-III lahkus interkostaalselt tavaliselt auscultated süstoolse heli (või müra väljutamise), mille intensiivsus gradatsioon on 2-3 / 6 lõhustamine II toon kopsuarteri (ülemine vasakpoolne serv rinnaku). Märkimisväärse vere heakskiidu vasakult paremale võib auscultated diastoolne madala leeri müra (tänu suurenenud verevoolu trikuspidaalklapp) allosas vasakul serval rinnaku. Need juhuslikud andmed ei pruugi imikutele esineda, isegi kui neil on suur defekt. Võib esineda eriline epigastriline pulsatsioon (parempoolne vatsakese).

Kodadevahelise defekti diagnoosimine

Diagnoos põhineb südame füüsilise läbivaatuse, rindade ja EKG skriinimise tulemustel, mida kinnitab ehhokardiograafia, kasutades Dopplerkardiograafiat.

Südame kateteriseerimine ei ole tavaliselt vajalik, kui kahtlustatakse sünnikahjustusi.

At kliinilise läbivaatuse, südame küür leitud vanemas eas lastel kardiomegaalia, süstoolse treemor tuvastatud harva, selle olemasolu näitab võimalust kaasas defekti (kopsuarteri stenoos, vatsakeste vaheseina defekti). Aksiaalne impulss on nõrgenenud, katmata. Piire suhteline südame igavus saab pikendada mõlemale poolele, kuid kulul õigus südames: vasak äär - ülemineku tõttu vasakule laienenud õigus vatsakese vasakule, paremale piiri - kulul õigus aatrium.

Peamiseks kuulatlusleiud sümptom viitavaid kodade vaheseina defekt -sistolichesky müra keskmise intensiivsusega, struktuurilt ebastabiilne, ilma väljendunud juhtivus, lokaliseerimisprojektide teises ja kolmandas interkostaalselt vasakul rinnaku, siis on parem kuulata in ortostaasi. Arvamus päritolu kohta süstoolse tümpanomeetrias on üks: see on seotud funktsionaalse stenoosiprotsent kopsuarteri tuleneb verevoolu tõus modifitseerimata kiud- tsükkel pulmonaalklapi. Kuna rõhk kopsuarteris suureneb, ilmub teise sümmeetria aktsent üle kopsuarteri.

Kolmekordse klapi suhtelise defitsiidi tekkimisel suureneb kodade üleküllus ja võivad tekkida südame rütmihäired. EKG iseloomustab südame elektrilise telje kõrvalekalle paremale kuni +90 ... + 120. Parema vatsakese ummistuse sümptomid on mittespetsiifilised: Guusi parempoolne jalg ebatäielik blokeerimine algab rSR kujul pliis V1. Kuna rõhk kopsuarteris suureneb ja parema vatsakese ülekoormus, suureneb R-laine amplituud. Samuti on märke ajutüve ülekoormusest.

Sellel defektil pole spetsiifilisi radiograafilisi märke. Kopsu muster on suurenenud. Südame suuruse muutus röntgenogrammil määratakse kindlaksmääramise suuruse järgi. Tõste projektsioonide korral on selge, et südame laiendatakse parema kambri tõttu. Kui röntgenülesvõtete rinnus näita kardiomegaalia koos paisutamine õigus aatrium ja parema vatsakese, kopsuarteri laienemine varju ja suurenenud kopsu muster.

Transtorakuline kahemõõtmeline ehhokardiograafia võimaldab otseselt avastada kajavahet interatrialse vaheseina piirkonnas. Erialakirjas kindlaks määratud kodadevahelise defekti läbimõõt erineb peaaegu alati operatsiooni käigus mõõdetuna, mis on tingitud südame venitamisest vere liigutamisega (operatsiooni ajal südame lõdvestunud ja tühjenenud). Sellepärast on võimalik fikseeritud kudede struktuure mõõta üsna täpselt ja muutuvaid parameetreid (ava või õõnsuse diameeter) on alati teatav viga.

Südame kateteriseerimine ja angiokardiograafia on nüüd kaotanud oma tähtsuse kodadevahelise defekti diagnoosimisel. Nende tehnikate kasutamine ainult soovitatav vajadusel täpne kogus mõõtes heakskiidu kaudu defekti või astmest pulmonaalhüpertoonia (patsientidel vanemates vanuserühmades) ja pikkuse diagnostilise kaashaiguste (nt anomaalset pulmonaalvenoosse kanalisatsioon).

[4], [5], [6], [7], [8]

Kriitprofiilide defekti diferentseeritud diagnoos

Diferentsiaaldiagnoosimine sekundaarse kodade vaheseina defekti peamiselt läbi funktsionaalse süstoolse tümpanomeetrias, kuulab südamepõhimiku. Viimase nõrgendab seistes, otse südame ei suurendata, puudulik blokaadi õige kimbu sääre blokaad ei ole tüüpiline. Üsna sageli, kodade vaheseina defekti tuleb eristada haigusi nagu isoleeritud stenoosi kopsuarterisse, triaadi Fallot ja anomaalset pulmonaalvenoosse kanalisatsioon, vatsakeste vaheseina defekti, trikuspidaalklapp väärarengu (Ebsteini anomaalia).

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Kodadevahelise defekti ravi

Enamik väikseid defekte (vähem kui 3 mm) suletakse spontaanselt; ligikaudu 80% defektidest läbimõõduga 3-8 mm tihedalt spontaanselt kuni 18 kuuni. Samal ajal ei esine esmaste kodade vaheseina defektide ja venoossete siinuste defektide spontaanset sulgemist.

Kui kliiniliste ilminguteta puudus on väike, jälgitakse lapsi iga-aastase ehhokardiograafiaga. Kuna need lapsed on ohus paradoksaalne emboolia, mõned keskused soovitame kasutada defekti sulgemise kaudu kateeterdamisseadmed (nt Amplatzer vaheseina Occluder, Cardioseal seade) isegi väike viga. Kuid need vahendid ei kehti, kui kodadevahelise defekt on primaarne või venoosne siinuse defekt, kuna need puudused paiknevad oluliste struktuuride kõrval.

Südamepuudulikkuse korral on ravi suunatud väikese ringlusringi hüpervoleemia vähendamisele ja vasaku südamega antegrade voolu suurendamisele. Määra diureetikumid ja südameglükosiidid. Operatsioon on näidustatud suurenenud südamepuudulikkuse, füüsilise arengu mahajäämuse, korduva pneumooniaga. Hemodünaamiline operatsioonijärgne näidustus - kopsu ja süsteemse verevoolu suhe 2: 1, mis on võimalik isegi väikeste kliiniliste sümptomitega. Selle põhjal võib interatrialise vaheseina defekti nimetada "salakavalaks" defektiks. Traditsiooniline kirurgiline korrektsioon peitub defekti või selle plastide õmblus läbi torakotoomia ligipääsu kunstliku ringluse tingimustes. Viimase kümne aasta jooksul on defektide sulgemise endovaskulaarsed meetodid intensiivselt arenenud spetsiaalsete seadmete abil - okluderid. Protseduur viiakse läbi perifeersete veresoonte perforeerimise teel, millele järgneb spetsiaalse "vihmavari" või "nööpseadme" kohaletoimetamine defekti. Et selle menetluse läbiviimiseks, on olemas mitmeid anatoomiliste piiranguid: veresoonesisesed sekkumine on võimalik ainult juhul teisese kodade vaheseina defekti suurus 25-40 mm, paiknev piisavalt kaugele koronaarsiinusesse, AV klapid, avade ja õõnsa kopsuveenid.

Keskmise suurte ja suurte defektidega patsiendid (kopsuversi suhe süsteemse verevoolu rohkem kui 1,5: 1) näitab defekti sulgemist, tavaliselt 2 kuni 6-aastastel lastel. Kateteriseerimisel on defekti sulgemine eelistatavam, kui sellel on piisavad anatoomilised omadused ja defekti läbimõõt alla 13 mm. Muudel juhtudel on näidatud defekti kirurgiline sulgemine. Kui defekt on lapsepõlves suletud, ulatub perioperatiivne letaalsus nulli ja eluea keskmine väärtus elanikkonnas. Enne defekti sulgemist on suurde defektide ja südamepuudulikkusega patsientidel välja kirjutatud diureetikumid, digoksiin ja AKE inhibiitorid. 

Kui patsiendil on esmane kodadevahelise vaheseina defekt, tuleb teha endokardiidi profülaktika; endokardiidi ennetamine ei ole näidustatud venoosse siinuse sekundaarseteks defektideks ja defektideks.