Atrial septal defekt: sümptomid, diagnoosimine, ravi

Kodade vaheseina defekt on üks või mitu ava kodade vaheseinas, mis võimaldavad verevoolu vasakult paremale, põhjustades kopsuhüpertensiooni ja südamepuudulikkust. Sümptomite ja tunnuste hulka kuuluvad koormustalumatus, õhupuudus, nõrkus ja kodade arütmia. Teises või kolmandas roietevahelises ruumis rinnakuluust vasakul on sageli kuulda pehmet süstoolset porisemist. Diagnoos pannakse ehhokardiograafia abil. Kodade vaheseina defekti ravi hõlmab defekti kirurgilist või kateetripõhist sulgemist. Endokardiidi profülaktika ei ole üldiselt vajalik.

Kodade vaheseina defektid moodustavad ligikaudu 6–10% kaasasündinud südameriketest. Enamik juhtumeid on isoleeritud ja juhuslikud, kuid mõned on osa geneetilisest sündroomist (nt 5. kromosoomi mutatsioonid, Holt-Orami sündroom).

Kodade vaheseina defekti saab liigitada asukoha järgi: sekundaarne vaheseina defekt [defekt ovaalse akna piirkonnas - kodadevahelise vaheseina keskmises (või keskmises) osas], sinus venosus defekt (defekt vaheseina tagumises osas, ülemise või alumise õõnesveeni suudme lähedal) või primaarne defekt [defekt vaheseina ees-alumises osas, on endokardiaalse padja (atrioventrikulaarse side) defekti vorm].

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Mis juhtub kodade vaheseina defekti korral?

Kodade vaheseina defekt on defekt, mida iseloomustab kodade vahelise ühenduse olemasolu, mille kaudu veri voolab vasakult paremale ja erinevalt vatsakestevahelisest defektist oluliselt madalama rõhugradiendi all. Vasaku koja rõhk ületab parema koja rõhku 8–10 mm Hg võrra. Kodade vaheseina defekt on naistel 2–3 korda sagedasem kui meestel. Sõltuvalt anatoomilisest asukohast jagunevad kodade vaheseina defektid primaarseteks (kodadevahelise vaheseina alumises osas AV-avade kohal) ja sekundaarseteks (tavaliselt tsentraalsed, nn ovaalse lohu defektid). Vere väljavoolu tagajärjel suureneb parempoolsete sektsioonide ülekoormus ja südamepuudulikkus progresseerub järk-järgult (aeglasemalt kui vatsakestevahelise defekti korral). Pikaajalist kopsuhüpertensiooni puudumist kodade vaheseina defekti korral soodustavad mitmed tegurid: vasaku vatsakese kõrge rõhu kopsuveresoontele ei ole otsest mõju (vatsakeste vaheseina defekti ja avatud arterioosjuha korral kandub viimane otse kopsuvereringe veresoontesse), südame parempoolsete sektsioonide venivus on märkimisväärne, avaldub kopsuvereringe veresoonte reservvõimsus ja nende madal takistus.

Kodade vaheseina defektide (ja teiste defektide) hemodünaamiliste muutuste mõistmiseks on vaja mõista normaalset südamesisest hemodünaamikat. Kodade vaheseina defektide korral tekib esmalt vasakult paremale suunduv šunt. Enamik väikeseid kodade vaheseina defekte sulgub spontaanselt esimestel eluaastatel. Suurte defektide korral aga tekib parem koda ja vatsake mahu ülekoormus, kopsuarteri rõhk ja kopsuveresoonte resistentsus suurenevad ning tekib parema vatsakese hüpertroofia. Hiljem võib tekkida kodade virvendus. Lõppkokkuvõttes võib suurenenud rõhk südame paremates kambrites viia kahesuunalise šundi ja tsüanoosini (vt Eisenmengeri sündroom).

Kodade vaheseina defekti sümptomid

Enamasti on väike kodade vaheseina defekt asümptomaatiline. Enamik kodade vaheseina defektiga lapsi elab normaalset elu, mõned tegelevad isegi spordiga. Vanusega ilmneb järk-järgult suurem väsimus ja õhupuudus füüsilise koormuse ajal. Tsüanoosi ei esine. Suure defekti korral võib esineda füüsilise koormuse talumatust, õhupuudust pingutuse ajal, nõrkust ja kodade rütmihäireid, mõnikord südamepekslemise tunnet. Mikroemboolide läbimine süsteemse vereringe veenidest läbi kodade vaheseina defekti (paradoksaalne embolisatsioon), sageli koos arütmiatega, võib viia aju või teiste organite veresoonte trombembooliani. Harva, kui kodade vaheseina defekti õigeaegselt ei diagnoosita, tekib Eisenmengeri sündroom.

Kodade vaheseina defektiga patsientidel on anamneesis korduv bronhiit ja aeg-ajalt kopsupõletik. Esimestel elukuudel ja -aastatel lastel on defekti kulg sageli raske, millega kaasneb õhupuudus, tahhükardia, füüsilise arengu hilinemine ja hepatomegaalia. 2-3 aasta pärast võib patsiendi tervis paraneda ja südamepuudulikkuse tunnused kaovad.

Laste auskultatsiooni ajal on tavaliselt kuulda vasakul II-III roietevahelises ruumis süstoolset kahinat (või väljutuskahinat), mille intensiivsuse gradatsioon on 2-3/6, mis jaguneb II tooni ulatuses kopsuarterisse (üleval vasakul rinnakuluu servas). Märkimisväärse verešunti korral vasakult paremale on rinnakuluu servas all vasakul kuulda madalat diastoolset kahinat (verevoolu suurenemise tõttu trikuspidaalklapil). Need auskultatsiooniandmed võivad imikutel puududa isegi suure defekti korral. Võib täheldada selget epigastraalset pulsatsiooni (paremas vatsakeses).

Kodade vaheseina defekti diagnoosimine

Diagnoosi panevad südame füüsilise läbivaatuse, rindkere röntgeni ja EKG andmed ning seda kinnitab värvilise Doppleri abil tehtud ehhokardiograafia.

Südamekateetri paigaldamine pole tavaliselt vajalik, kui ei kahtlustata seotud südamerikke.

Kliinilise läbivaatuse käigus avastatakse kardiomegaaliaga lastel vanemas eas südame küür, süstoolset treemorit avastatakse harva, selle olemasolu viitab kaasuva defekti (kopsuarteri stenoos, vatsakeste vaheseina defekt) võimalusele. Apikaalne impulss on nõrgenenud, mitte hajus. Südame suhtelise tuimuse piire saab laiendada mõlemas suunas, kuid parempoolsete sektsioonide arvelt: vasak piir - vasaku parema vatsakese laienemise tõttu vasakule, parem piir - parema koja tõttu.

Peamine auskultatiivne tunnus, mis võimaldab kahtlustada kodade vaheseina defekti, on keskmise intensiivsusega süstoolne porisemine, mitte kare, ilma väljendunud juhtivuseta, mis lokaliseerub vasakul pool teises või kolmandas roietevahelises ruumis rinnaku lähedal ja on ortostaasis paremini kuuldav. Süstoolse porisemise päritolu kohta on üks arvamus: see on seotud kopsuarteri funktsionaalse stenoosiga, mis tekib suurenenud verevoolu tõttu kopsuklapi muutumatu kiulise rõnga korral. Kui rõhk kopsuarteris suureneb, ilmub teise tooni aktsent ja see suureneb kopsuarteri kohal.

Trikuspidaalklapi suhtelise puudulikkuse tekkega suureneb kodade ülekoormus ja võib tekkida südame rütmihäire. EKG-l on tavaliselt näha südame elektrilise telje paremale suunatud hälve kuni +90...+120. Parema vatsakese ülekoormuse tunnused on mittespetsiifilised: V1 juhtmes esinev mittetäielik parema kimbu sääre blokaad rSR kujul. Kopsuarteri rõhu tõustes ja parema vatsakese ülekoormuse korral suureneb R-laine amplituud. Samuti tuvastatakse parema koja ülekoormuse tunnused.

Sellel defektil puuduvad spetsiifilised radioloogilised tunnused. Tuvastatakse suurenenud kopsumuster. Südame suuruse muutused röntgenülesvõttel määratakse šundi suuruse järgi. Kaldus projektsioonid näitavad, et süda on parempoolsete kambrite tõttu suurenenud. Rindkere röntgenülesvõte näitab kardiomegaaliat koos parema koja ja parema vatsakese laienemisega, kopsuarteri varju laienemist ja suurenenud kopsumustriga.

Transtorakaalne kahemõõtmeline ehhokardiograafia võimaldab otseselt tuvastada kajasignaali katkemist kodadevahelise vaheseina piirkonnas. Ehhokardiograafiliselt määratud kodadevahelise vaheseina defekti läbimõõt erineb peaaegu alati operatsiooni ajal mõõdetust, mis on tingitud südame venitusest vere liigutamisel (operatsiooni ajal süda lõdvestub ja tühjeneb). Seetõttu on võimalik fikseeritud koestruktuure üsna täpselt mõõta, samas kui muutuvad parameetrid (ava või õõnsuse läbimõõt) mõõdetakse alati teatud veaga.

Südamekateetri ja angiokardiograafia on kodade vaheseina defekti diagnoosimisel praegusel ajal oma tähtsuse kaotanud. Nende meetodite kasutamine on soovitatav ainult siis, kui on vaja täpselt mõõta defekti kaudu väljuva vooluse suurust või kopsuhüpertensiooni astet (eakatel patsientidel), samuti kaasuvate patoloogiate diagnoosimiseks (näiteks kopsuveenide ebanormaalne äravool).

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Kodade vaheseina defekti diferentsiaaldiagnoos

Teisese kodade vaheseina defekti diferentsiaaldiagnostika tehakse peamiselt südamepõhjas kuuldava funktsionaalse süstoolse kahina abil. Viimane nõrgeneb seistes, südame parempoolsed kambrid ei ole laienenud, parema kimbu sääre osaline blokaad ei ole tüüpiline. Üsna sageli tuleb kodade vaheseina defekti eristada sellistest haigustest nagu isoleeritud kopsuarteri stenoos, Falloti triaad, ebanormaalne kopsuveenide drenaaž, vatsakeste vaheseina defekt ja trikuspidaalklapi väärareng (Ebsteini anomaalia).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Kodade vaheseina defekti ravi

Enamik väikeseid defekte (alla 3 mm) sulguvad spontaanselt; ligikaudu 80% 3–8 mm läbimõõduga defektidest sulguvad spontaanselt 18 kuu jooksul. Primaarsed kodade vaheseina defektid ja siinusveenuse defektid aga spontaanselt ei sulgu.

Kui defekt on väike ja asümptomaatiline, jälgitakse last iga-aastase ehhokardiograafiaga. Kuna neil lastel on paradoksaalse emboolia oht, soovitavad mõned keskused isegi väikeste defektide korral kasutada kateetripõhist defekti sulgemist (nt Amplatzer Septal Occluder, Cardioseal seade). Neid seadmeid ei kasutata aga primaarsete kodade vaheseina defektide ega siinusveenuse defektide korral, kuna need defektid asuvad oluliste struktuuride lähedal.

Südamepuudulikkuse korral on ravi suunatud kopsuvereringe hüpervoleemia vähendamisele ja vasaku südame kaudu toimuva antegraadse verevoolu suurendamisele. Välja on kirjutatud diureetikumid ja südameglükosiidid. Kirurgiline ravi on näidustatud süveneva südamepuudulikkuse, füüsilise arengu hilinemise ja korduva kopsupõletiku korral. Kirurgilise ravi hemodünaamiliseks näidustuseks on kopsu- ja süsteemse verevoolu suhe 2:1, mis on võimalik isegi väiksemate kliiniliste sümptomite korral. Selle tunnuse põhjal võib kodade vaheseina defekti nimetada "salakavalaks" defektiks. Traditsiooniline kirurgiline korrektsioon seisneb defekti õmblemises või selle plastilises kirurgias torakotoomia abil kunstliku vereringe all. Viimase kümnendi jooksul on intensiivselt arenenud endovaskulaarsed meetodid defektide sulgemiseks spetsiaalsete seadmete - sulgurite - abil. Protseduuri teostatakse perifeersete veresoonte punkteerimise teel, millele järgneb spetsiaalse "vihmavarju" või "nupuseadme" manustamine defekti. Sellel protseduuril on mitmeid anatoomilisi piiranguid: endovaskulaarne sekkumine on võimalik ainult kuni 25–40 mm suuruse sekundaarse kodade vaheseina defekti korral, mis asub piisavalt kaugel koronaarsinusest, AV-klappidest ning kopsu- ja õõnesveeni avadest.

Mõõdukate kuni suurte defektidega patsiente (kopsu- ja süsteemse verevoolu suhe üle 1,5:1) ravitakse defekti sulgemisega, tavaliselt 2–6-aastaselt. Kateetripõhist sulgemist eelistatakse, kui defektil on sobivad anatoomilised omadused ja selle läbimõõt on alla 13 mm. Vastasel juhul on näidustatud kirurgiline sulgemine. Lapsepõlves defekti sulgemisel läheneb perioperatiivne suremus nullile ja elulemus on populatsiooni keskmine. Suurte defektide ja südamepuudulikkusega patsientidel kasutatakse enne defekti sulgemist diureetikume, digoksiini ja AKE inhibiitoreid.

Primaarse kodade vaheseina defekti korral tuleb läbi viia endokardiidi profülaktika; sekundaarsete defektide ja siinusveenuse piirkonna defektide korral endokardiidi profülaktika ei ole näidustatud.