Krüoglobulinaemiline vaskuliit

Krüoglobulineemiline vaskuliit on vaskuliit, mille korral krüoglobulineemilised immuunladestused mõjutavad väikeseid veresooni (kapillaare, veenuleid, arterioole), peamiselt nahas ja neerude glomerulites, ning millega kaasneb seerumi krüoglobulineemia. C-hepatiidi viirusega nakatumist peetakse haiguse etioloogiliseks teguriks.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Kuidas krüoglobulineemiline vaskuliit avaldub?

Krüoglobulineemiline vaskuliit esineb valdavalt umbes 50-aastastel naistel. Haiguse selgeimaks tunnuseks on palpeeritav purpura, mis lokaliseerub alajäsemetel, harvemini kõhul ja tuharatel. Võivad esineda ka urtikaaria ja livedo reticularis. RF-positiivne leukotsütoklastiline vaskuliit. Iseloomulik on sümmeetriline migreeruv polüartralgia ilma hommikuse jäikuseta, mis mõjutab proksimaalseid interfalangeaal-, metakarpofalangeaal- ja põlveliigeseid, harvemini pahkluu- ja küünarliigeseid. Enamikul patsientidest esinevad polüneuropaatia tunnused (alajäsemete paresteesia ja tuimus). Raynaud' fenomen esineb kolmandikul patsientidest. Mõnikord on need muutused haiguse esimesed tunnused.

Sjögreni sündroomi avastamismäär on vahemikus 14–40%. Haiguse hilisemas staadiumis tekivad neerukahjustuse kliinilised tunnused. Iseloomulikud on mikrohematuuria, proteinuuria, nefrootiline sündroom ja arteriaalne hüpertensioon, maksakahjustus. Harva raskendab haiguse kulgu kõhuvalu, kopsuverejooks ja müokardiinfarkt.

Selle haiguse kopsukahjustuse sümptomid on kerged. Tavaliselt kurdavad patsiendid kuiva köha, füüsilise koormuse ajal tekkivat hingeldust ja valu rinnus. Väga harva esineb kopsukahjustusi, nagu difuusne alveolaarne hemorraagia ja respiratoorse distressi sündroom.

Kuidas ära tunda krüoglobulineemilist vaskuliiti?

Haiguse diagnostiliseks tunnuseks on krüoglobuliinide olemasolu vereseerumis. IgM RF-i leidub sageli kõrge tiitriga. Eeldatakse, et krüoglobuliinide koostis hõlmab ka RF-aktiivsusega IgG1 alamklassi, mis on seotud veresoonte ja neerude kahjustustega. Reeglina on patsientidel Clq, C4, C2 ja CH50 kovalentsete sidemete taseme langus normaalse C3 kontsentratsiooni juures. Arvatakse, et need muutused peegeldavad komplemendi külmast tingitud aktivatsiooni. ANF-i tuvastatakse enam kui pooltel juhtudest.

Rindkere röntgenülesvõtetel on näha interstitsiaalse fibroosi, kopsuinfiltraatide, pleura paksenemise ja harvadel juhtudel õõnsuste tunnuseid. Funktsionaalsed testid näitavad kopsude difusioonivõime halvenemist ja väikeste bronhide patoloogiat. Morfoloogiliste muutuste hulka kuulub väikeste ja keskmiste arterite põletik. Kopsupatoloogia kliiniliste tunnusteta patsientidelt saadud bronhoalveolaarse loputuse andmed viitavad eukliinilisele T-lümfotsüütide alveoliidile (alveolaarsete makrofaagide arvu vähenemine ja CD3 T-lümfotsüütide arvu suurenemine).

Krüoglobulineemilise vaskuliidi ravi

Krüoglobulineemilise vaskuliidi ravis kasutatakse glükokortikosteroide, plasmafereesi kombinatsioonis viirusevastaste ravimitega, eelistatavalt ribaviriiniga. Kui need on ebaefektiivsed, kasutatakse tsüklofosfamiidi. Hea toime on täheldatud rituksimabil.

Selle haiguse kõige levinumad surmapõhjused on maksa- ja neerukahjustus, südame-veresoonkonna haigused ning lümfoproliferatiivsed haigused.