Krüoglobulineemiline vaskuliit

Cryoglobulinemic vaskuliit - cryoglobulinemic vaskuliit immuunsust hoiused, mis nakatab väikeste veresoonte (kapillaaride veenuleid, arterioolid) eelistatavalt nahk ja neerupäsmakestes ja ühendati seerumi krüoglobulineemia. Hepatiit C viirusega nakatumist peetakse haiguse etioloogilise tegurina.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Kuidas krüoglobuliinne vaskuliit manifesteerub?

Krioglobuliinide vaskuliit esineb valdavalt 50-aastastel naistel. Haiguse kõige puhtam tunnus on palpeeritav purpur, mis paikneb alajäsemetel, harvem kõhupiirkonnas ja tuharatel. Samuti on võimalik tekkida urtikaaria, retikulum. RF-positiivne leukotsütoklastiline vaskuliit. Iseloomustab arengu sümmeetriline rändlindude polüartralgia hommikuse jäikuse mõjutamata proksimaalne interfalangeaalliigeste, põhilüli ja põlve, vähemalt - pahkluu ja põlvliidest. Enamikul patsientidest on täheldatud polüneuropaatia tunnuseid (paresteesiad ja alajäsemete tuimus). Kolmandik patsientidest kogevad Raynaud fenomeni. Mõnikord on need muutused esimesed haigusnähud.

Sjogreni sündroomi avastamise sagedus on vahemikus 14 kuni 40%. Haiguse hilises staadiumis esinevad neerukahjustuse kliinilised tunnused. Tüüpiline mikrohematuuria, proteinuuria, nefrootiline sündroom ja hüpertensioon, maksakahjustus. Harva on haiguse kulgu keeruline kõhuvalu, kopsuverejooks ja müokardiinfarkt.

Selle haiguse kopsukahjustuse sümptomid ei ole eriti väljendunud. Tavaliselt kaebavad patsiendid kuiva köha, ekspiratoorset düspnoed füüsilise koormuse, valu rinnus. Väga harva kopsu kahjustused difusiooniga alveolaarsete hemorraagiate tüübi ja hingamisteede distressi sündroomi tõttu.

Kuidas krüoglobuliinne vaskuliit ära tunda?

Haiguse diagnoosimärgiks on krüoglobuliinide olemasolu vereseerumis. Sageli leitakse IgM RF kõrge tiitriga. Eeldatakse, et krüoglobuliinide koostis sisaldab ka RF-aktiivsusega IgGl-alamklassi, mis osaleb veresoonte ja neerude lagundamises. Reeglina vähendatakse patsientidel Clq, C4, C2 ja CH50 graatsi koopiat normaalse C3 kontsentratsiooni korral. Arvatakse, et need muutused peegeldavad komplementaarse külma aktiveerimist. Enam kui pooltel juhtudest on ANF leitud.

Kopsu radiograafiates, interstitsiaalse fibroosi sümptomid, pulmonaarsete infiltratsioonide ja pleura paksenemine. Harva, õõnsus. Funktsionaalsed testid näitavad kopsude difusiooni ja väikeste bronhide patoloogiate halvenemist. Morfoloogilised muutused hõlmavad väikeste ja keskmiste arterite põletikku. Need bronhoalveolaarlavaaž patsientidelt saadud mingeid kliinilisi tõendeid kopsupatoloogia näitavad eubklinicheskom T-lümfotsüütleukeemia alveolüt (arvu vähendamise alveolaarmakrofaagidesse ja suurenenud CD3 T-lümfotsüüdid).

Krüoglobuliemilise vaskuliidi ravi

Krüoglobuliinilist vaskuliiti ravitakse glükokortikosteroidide, plasmaperesi ja viirusevastaste ravimite, eelistatavalt ribaviriini, kasutamise abil. Kui need on ebaefektiivsed, kasutatakse tsüklofosfamiidi. Täheldati rituksimabi efektiivset toimet.

Selle haiguse kõige sagedasemad surmapõhjused on maksa- ja neerukahjustus, südame-veresoonkonna haigused ja lümfoproliferatiivsed haigused.