Krüptogeenne epilepsia lastel

See meditsiiniline aruanne ei ole lõplik diagnoos; sümptomid võivad vanusega muutuda ja areneda teadaolevaks vormiks või need võivad taanduda.

Krüptogeenne epilepsia hõlmab tuntumaid epilepsiaga seotud sündroome, mis avalduvad lapsepõlves.

• Westi sündroom (immikueas või infantiilsed spasmid) ilmneb esmakordselt imikueas. See diagnoos on juba olemas nelja- kuni kuuekuustel imikutel, poisslapsed on sellele haigusele vastuvõtlikumad. Sündroomi iseloomustavad sagedased krambid, mis ei reageeri ravimravile. Elektroentsefalogramm näitab kaootilist aju hüperaktiivsust ja lapse varajane psühhomotoorne areng on häiritud.
• Lennox-Gastaut' sündroom avaldub vanematel lastel järgmiste sümptomitega: lapsed kukuvad ootamatult (atoonia), säilitades samal ajal teadvuse, mõnikord minestavad nad sõna otseses mõttes hetkeks. Tavaliselt ei esine neil krampe. Kramp möödub väga kiiresti ja laps on juba jalul.

Selle sündroomi korral võivad kukkumishood esineda asteenilis-astaatiliste, müokloonilis-staatiliste, tooniliste krampide ja atüüpiliste absansside ajal. Kõige sagedamini diagnoositakse Lennox-Gastaut' sündroomi nelja- kuni kuueaastastel lastel, kuid see võib esineda ka kahe- kuni kolmeaastastel ja kaheksa-aastastel lastel.

Ligikaudu pooltel juhtudest diagnoositi Westi sündroom imikueas; teistel juhtudel avaldus Lennox-Gastaut' sündroom iseseisva haigusena pärast kaheaastast eluaastat.

Toonilised krambid tekivad igal ajal päeval ja on mitmekesised. Neid iseloomustab: kaela ja keha järsk painutamine; patsiendi käed on tavaliselt poolkõverdatud asendisse üles tõstetud. Näolihaste kokkutõmbed on märgatavad, patsient pööritab silmi, nägu läheb punaseks ja hingamine peatub.

Lennox-Gastaut' sündroomi iseloomustavad ka atüüpilised puudumised, mida iseloomustavad mitmesugused sümptomid. Samal ajal võib teatud määral esineda teadvus, samuti osaline motoorne ja kõneaktiivsus. Samuti on levinud hüperalivatsioon, näoilmete täielik või osaline puudumine, suu ja silmalaugude müokloonus ning mitmesugused atoonilised nähtused: pea langeb abitult rinnale, suu avaneb veidi. Atüüpilised puudumised tekivad sageli vähenenud lihastoonuse taustal, mis näeb välja nagu keha "lonkamine", tavaliselt algades ülaltpoolt - näo- ja kaelalihastest. Selle sündroomi krüptogeense variandi intellektuaalne defitsiit tekib kohe pärast hoogude algust.

• Üldistunud konvulsiivsed krambid avalduvad krüptogeense epilepsia müokloonilis-astaatilises vormis. See tekib tavaliselt kümne kuu kuni viie aasta vanuselt. Kõige sagedamini avalduvad sellised krambid 1-3 aasta vanuselt, viienda eluaasta lähedal tekivad müokloonilised ja müokloonilis-astaatilised krambid. Väliselt näeb krambid välja nagu käte ja jalgade konvulsiivsed väga kiired liigutused, millega kaasneb sagedane pea noogutamine, kerge pulseeriv spasm, mis läbib keha. Patsient kukub, nagu oleks talle põlvedesse löödud. Krambid tekivad enamasti hommikul, pärast voodist tõusmist.

Epilepsiahoogude sümptomid erinevad ka patsientide vanuserühmast olenevalt.

Imikueas võidakse krampe segi ajada palavikukrampide või hüperaktiivsusega. Imikul võib tekkida palavik, ta võib muutuda vinguvaks ja ärrituvaks ning krambid algavad tavaliselt keha ühel küljel ja liiguvad järk-järgult teisele. Vahutaolist hüpersalivatsiooni, samuti une- ja isuhäireid tavaliselt ei täheldata.

Varases lapsepõlves krampe tavaliselt ei esine. Krambid tekivad ümbritsevast reaalsusest irdumise vormis. Laps tardub keskendunud pilguga "endasse" ega reageeri ravile.

Koolilapsed, eriti poisid, kurdavad suuõõne ja kõri naha ning limaskestade paresteesia üle. Alumine lõualuu nihkub küljele, hambad plagisevad, keel väriseb, suureneb süljeeritus ja kõne on ebaselge. Hood algavad sageli unes.

Teismelised kogevad kogu kehas lihaskrampe, pinget pagasiruumis ja jäsemetes minestusseisundi taustal, tahtmatut soolte ja põie tühjenemist. Krambihoo ajal pööravad patsiendid sageli pead, visates need ühele või teisele poole tagasi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]