Kuidas ravitakse hemofiiliat?

Hemofiilia ravi peamine komponent on õigeaegne ja piisav asendusravi, mis täiendab puuduva faktori taset plasmas. Praegu on hemofiiliahaigete raviks kolm meetodit:

• profülaktiline;
• kodune ravi;
• Ravi verejooksu ilmnemisel.

Hemofiilia ennetav ravimeetod

See on kõige progressiivsem meetod. Selle eesmärk on säilitada puuduliku faktori aktiivsus umbes 5% normist, et vältida liigeste verejookse. Ennetav ravi algab 1-2 aasta vanuselt enne esimest hemartroosi või vahetult pärast seda. Ravis kasutatakse kõrgelt puhastatud hüübimisfaktorite kontsentraate (CFC). Ravimeid manustatakse hemofiilia A korral 3 korda nädalas ja hemofiilia B korral 2 korda nädalas (kuna IX faktori poolväärtusaeg on pikem) kiirusega 25-40 RÜ/kg. Ennetava ravi kestus ulatub mitmest kuust kuni elukestva lõpuni. Patsientidel ei ole lihasluukonna häireid, nad on täielikult sotsiaalselt kohanenud ja saavad sportida.

VIII hüübimisfaktori kontsentraadid

Ettevalmistus	Saamise meetod	Viiruse inaktiveerimine	Taotlus
Hemophilus M	Immunoafiinsuskromatograafia VIII faktori monoklonaalsete antikehadega	Lahusti-detergent + immunoafiinsuskromatograafia	Hemofiilia A, inhibeeriv hemofiilia A
Immunate	Ioonvahetuskromatograafia	Topelt: lahusti-pesuvahend + termiline	Hemofiilia A, inhibitoorne hemofiilia A, von Willebrandi tõbi
Koeit-DVI	Kromatograafia	Topelt: lahusti-pesuvahend + termiline	Hemofiilia A, inhibeeriv hemofiilia A
Emoklot DI	Kromatograafia	Topelt: lahusti-pesuvahend + termiline	Hemofiilia A, inhibeeriv hemofiilia A

IX hüübimisfaktori kontsentraadid

Ettevalmistus	Saamise meetod	Viiruse inaktiveerimine	Taotlus
Immunin	Ioonvahetuskromatograafia	Topelt: lahusti-pesuvahend + termiline	Hemofiilia B, inhibeeriv hemofiilia B
Aimafix	Kromatograafia	Topelt: lahusti-pesuvahend + termiline	Hemofiilia B
Oktaan F	Kromatograafia	Topelt: lahusti-pesuvahend + termiline	Hemofiilia B, inhibeeriv hemofiilia B

Nende ravimite väljakirjutamise lähenemisviisid on samad, mis hemofiilia A puhul.

Hemofiilia ravi kodus

Seda soovitatakse patsientidele, kellel on kas vähem väljendunud hemorraagiline sündroom või piiratud ravimivaru. Ravimit manustatakse kohe pärast vigastust või algava verejooksu vähimagi märgi ilmnemisel. Ravimi kohene manustamine aitab verejooksu peatada varases staadiumis, ennetab kudede kahjustusi või massiivse hemartroosi teket väiksema ravimitarbimisega. KFS-i kasutatakse ka koduse ravi jaoks.

Hemofiilia ravi pärast verejooksu tekkimist

See ravi nõuab väikest ravimite hulka, kuid ei takista massiivsete intermuskulaarsete ja retroperitoneaalsete hematoomide ning kesknärvisüsteemi hemorraagiate teket. Patsiendid kannatavad progresseeruva artropaatia all ja on sotsiaalselt halvasti kohanenud. Neile määratakse puhastamata ravimeid, mis ei ole läbinud viiruslikku inaktiveerimist: vere hüübimisfaktor VIII (krüoprecipitaat), FFP, natiivne plasmakontsentraat (NPC).

Ravimeetodi valik sõltub hemofiilia vormist ja raskusastmest, samuti hemorraagia või veritsuse asukohast.

Kerge hemofiilia raviks, mille faktori tase on üle 10%, ja naissoost hemofiilia A kandjate puhul, kelle VIII faktori tase on alla 50%, kasutatakse desmopressiini, mis tagab VIII faktori ja von Willebrandi faktori vabanemise endoteelirakkude depost. Desmopressiini manustatakse intravenoosselt tilguti annuses 0,3 mcg/kg 50 ml isotoonilises naatriumkloriidi lahuses 15-30 minuti jooksul. Desmopressiin on näidustatud väiksemateks kirurgilisteks sekkumisteks ja operatsioonideks naissoost kandjatel. Raske hemofiilia vajab ravi VIII/IX faktori kontsentraatidega.

On teada, et 1 RÜ faktorit, manustatuna patsiendi 1 kg kehakaalu kohta, suurendab VIII faktori aktiivsust vereplasmas 2% hemofiilia A korral ja IX faktori aktiivsust 1% hemofiilia B korral. VIII/IX faktori annus määratakse järgmiste valemite abil:

• Alla üheaastase lapse annus = kehakaal x soovitud faktori tase (%);
• Lapse annus pärast ühte aastat = kehakaal x soovitud faktori tase (%) x 0,5.

VIII/IX faktori soovitatavad annused on erijuhtudel erinevad. Kõiki FSC-sid manustatakse intravenoosselt jugavooluga.

Ägeda hemartroosi algstaadiumis manustatakse KFS-i kiirusega 10 RÜ/kg, hilisemas staadiumis - 20 RÜ/kg korduva manustamisega iga 12 tunni järel. Soovitud faktori tase on 30-40%.

Liigese punktsioon

Liigese punktsiooni näidustused: primaarne hemartroos; massiivse hemartroosi põhjustatud valusündroom; korduv hemartroos; kroonilise sünoviidi ägenemine.

Pärast vere aspiratsiooni süstitakse liigesõõnde ülepäeviti hüdrokortisooni (hüdrokortisoonhemisuktsinaati) 50-100 mg ja pikaajaliseks raviks - betametasoon (diprospan).

Kroonilise sünoviidi ägeda staadiumi ja korduva hemartroosi tunnuste esinemisel on soovitatav teha 1-3 korda nädalas punktsioonide seeria, kuni põletik on igapäevase hemostaatilise ravi taustal täielikult leevenenud (kokku 4-6 punktsiooni).

Piisava efekti puudumisel või piisava ravi võimatuse korral on näidustatud sünovektoomia (radioisotoop, artroskoopiline või avatud). 1-2 päeva pärast operatsiooni määratakse patsientidele füsioteraapia ja ennetava hemostaatilise ravi kuur 3-6 kuu jooksul.

Iliopsoas lihase hemorraagia ravi

KFS-i manustatakse annuses 30–40 RÜ/kg iga 8–12 tunni järel 2–3 päeva jooksul, järgides voodirežiimi ja piiratud füüsilist aktiivsust.

Ninaverejooksu ravi

Ninaverejooksu korral manustatakse KFS-i kiirusega 10–20 RÜ/kg iga 8–12 tunni järel, samal ajal loputades nina limaskesta karbasokroomi (adroksooni), transamiini, etamsülaadi (ditsinooni), 5% aminokaproonhappe ja trombiiniga.

Suu limaskesta verejooksu ravi

Selline verejooks on pikaajaline. Vigastuskohas tekib sageli lahtine tromb, mis takistab haava servade ühinemist. Pärast CFS-i kasutuselevõttu kiirusega 20–40 RÜ/kg iga 8–12 tunni järel tuleks tromb eemaldada ja haava servad ühendada. Antifibrinolüütilised ained: aminokaproonhape, transamiin. Fibriinliim ja jahutatud püreestatud toit soodustavad lokaalset hemostaasi.

Suuõõne sanitaartehnika

Enne kaariese hamba ravimist piisab ühekordsest intravenoossest faktorkontsentraatide süstist või hemofiilia A korral vere hüübimisfaktor VIII-st (krüoprecipitaat). Aminokaproonhapet määratakse 72–96 tundi enne ja pärast protseduuri: lastele 5% aminokaproonhapet intravenoosselt tilguti annuses 100 mg/kg infusiooni kohta, täiskasvanutele suu kaudu kuni 4–6 g aminokaproonhapet päevas 4 annusena. Hemostaatiline ravi algab enne operatsiooni ja jätkub 2–3 päeva pärast seda. Ravimit manustatakse lõikehammaste eemaldamiseks kiirusega 10–15 RÜ/kg ja suurte molaaride eemaldamiseks 20 RÜ/kg. Lisaks kasutatakse lokaalseid ja süsteemseid antifibrinolüütilisi aineid ja fibriinliimi. Soovitatav on rangelt leebe dieet ja külmad joogid.

Neeruverejooksu ravi

Hemostaatilist toimet viiakse läbi kuni makrohematuuria leevenemiseni annuses 40 RÜ/kg manustamise kohta. Soovitud faktori tase on 40%. Lisaks määratakse lühike prednisolooni kuur suu kaudu annuses 1 mg/kg päevas, millele järgneb kiire ärajätmine.

Aminokaproonhappe kasutamine neeruverejooksuga patsientidel on vastunäidustatud neeruglomerulaarse tromboosi ohu tõttu.

Seedetrakti verejooks

Seedetrakti verejooksu korral on näidustatud endoskoopiline uuring verejooksu põhjuse ja allika selgitamiseks. Soovitud faktoritase on 60-80%. Vajalik on fibrinolüüsi inhibiitorite aktiivne kasutamine, samuti mao ja soolte erosiooniliste ja haavandiliste haiguste korral üldtunnustatud ravi.

Eluohtliku verejooksu, sh ajuverejooksu ja ulatuslike kirurgiliste sekkumiste korral on vaja CFS-i manustamist kiirusega 50–100 RÜ/kg 1–2 korda päevas, kuni verejooksu tunnused on peatunud, ja järgnevat säilitusravi väiksemate annustega kuni haava paranemiseni. CFS-i pidev infusioon annuses 2 RÜ/kg tunnis tagab nende püsiva taseme vähemalt 50% normist. Lisaks on näidustatud fibrinolüüsi inhibiitorite kasutamine. Seejärel viiakse hemostaatiline toime läbi vastavalt ennetavale raviskeemile 6 kuu jooksul.

CFS-i puudumisel kasutatakse vere hüübimisfaktorit VIII (krüoprecipitaati), FFP-d ja KNP-d (sisaldavad IX faktorit).

Vere hüübimisfaktor VIII (krüoprecipitaadi) ühe annuse keskmine aktiivsus on 75 RÜ. Ravim hoiab VIII faktori taset 20–40% piires, mis on piisav kirurgilisteks sekkumisteks. Seda manustatakse aeglaselt intravenoosselt jugavooluga annuses 30–40 ühikut/kg 8, 12 ja 24 tunni pärast, olenevalt soovitud verejooksu tasemest ja tüübist. 1 ühik/kg ravimit suurendab faktori taset 1%.

Kui hemofiilia B-ga patsiente ei ole võimalik IX faktori kontsentraadiga ravida, kasutatakse KNP-d kiirusega 20–30 ml/kg päevas kahes annuses, kuni seisund stabiliseerub, ja kui see pole võimalik, kasutatakse FFP-d. 1 FFP/KNP annus sisaldab keskmiselt 50–100 RÜ IX faktorit. FFP/KNP-d manustatakse kiirusega 1 annus patsiendi 10 kg kehakaalu kohta.

Vere hüübimisfaktor VIII (krüoprecipitaadi), FFP ja KNP kasutamise objektiivsed piirangud:

• mittestandardiseerimine ja ebaoluline hemostaatiline toime (põhjustavad lapsepõlvest alates piiratud liikumisega artropaatiat ja hiljem varajase puude tekkimist);
• ravimite madal puhastamine ja viirusevastase inaktiveerimise puudumine (seetõttu on 50–60% hemofiiliaga patsientidest positiivsed C-hepatiidi markerid, 7% on B-hepatiidi viiruse püsivad kandjad);
• allergiliste ja transfusioonireaktsioonide kõrge esinemissagedus;
• vereringe ülekoormuse oht, mis on tingitud nende ainete suures koguses sissetoomisest, milles on minimaalne hüübimisfaktorite kontsentratsioon;
• immunosupressioon;
• patsientide madal elukvaliteet.

Hemofiilia inhibeeriv vorm

Immunoglobuliin G klassi kuuluvate antikoagulantide inhibiitorite esinemine hemofiiliaga patsientidel raskendab haiguse kulgu. Hemofiilia inhibiitorvormi esinemissagedus on 7–12% ja väga raske hemofiilia korral kuni 35%. Inhibiitor ilmneb kõige sagedamini 7–10-aastastel lastel, kuid seda võib tuvastada igas vanuses. VIII/IX faktori inhibiitori ilmnemine süvendab haiguse prognoosi: verejooks muutub rohkeks, kombineeritud, tekib raske artropaatia, mis viib varajase puudeni. Inhibiitorite ringluse kestus on mitmest kuust kuni mitme aastani. Võimaliku inhibiitori määramine on iga patsiendi jaoks kohustuslik nii enne ravi algust kui ka selle ajal, eriti asendusravimi mõju puudumisel.

Inhibiitori olemasolu veres kinnitatakse Bethesda testiga. Mõõdetud väärtus on Bethesda ühik (BE). Mida suurem on inhibiitori kontsentratsioon veres, seda suurem on Bethesda ühikute arv (ehk seda kõrgem on Bethesda tiiter). Madalaks inhibiitori tiitriks loetakse alla 10 U/ml, keskmiseks 10–50 U/ml ja kõrgeks üle 50 U/ml.

Hemofiilia I inhibiitorvormidega patsientide ravi

Madala inhibiitori tiitriga patsientidel saavutatakse ravi efektiivsuse suurenemine faktorikontsentraatide suurte annuste kasutamisega. Annus valitakse empiiriliselt nii, et inhibiitor täielikult neutraliseeritakse, ja seejärel hoitakse VIII faktori kontsentratsiooni patsiendi veres ettenähtud tasemel vajaliku aja jooksul.

Eluohtliku verejooksu korral või kirurgilise sekkumise vajaduse korral kasutatakse tavaliselt sea VIII faktorit (Hyate-O), aktiveeritud protrombiinkompleksi preparaate: antiinhibiitori koagulandi kompleksi (Feiba Team 4 Immuno) ja (Autoplex), eptacog alfat [aktiveeritud] (NovoSeven). Sea hüübimisfaktorit kasutatakse siis, kui inhibiitorite tiiter veres on kõrge (10 kuni 50 BE ja kõrgem). 40%-l patsientidest ilmneb sea VIII faktori inhibiitor 1-2 nädala pärast ravi. Ravi alustatakse annusega 100 RÜ/kg (2-3 korda päevas 5-7 päeva jooksul), mida vajadusel suurendatakse. Allergiliste reaktsioonide ja trombotsütopeenia vältimiseks on kohustuslik premedikatsioon hüdrokortisooniga.

Protrombiinkompleksi kontsentraadid (PCC) ja aktiveeritud protrombiinkompleksi kontsentraadid (aPCC) tagavad hemostaasi, möödudes VIII/IX faktorist. Need sisaldavad aktiveeritud VII ja X faktorit, mis suurendab oluliselt ravi efektiivsust. Inhibiitorivastast koagulandikompleksi (Feiba Tim 4 Immuno) manustatakse annuses 40–50 RÜ/kg (maksimaalne ühekordne annus – 100 ühikut/kg) iga 8–12 tunni järel.

Eptakog alfa [aktiveeritud] (NovoSeven) moodustab kompleksi koefaktoriga ja aktiveerib faktoreid IX või X. Ravimit manustatakse iga 2 tunni järel. Annused alates 50 mcg/kg (inhibiitori tiitri korral alla 10 VE/ml) ja 100 mcg/kg (tiitri korral 10–50 VE/ml) kuni 200 mcg/kg (tiitri korral üle 100 VE/ml). Antifibrinolüütilisi aineid määratakse koos sellega, samuti koos antiinhibiitori koagulandi kompleksiga (Feiba Team 4 Immuno). Antiinhibiitori koagulandi kompleksi (Feiba Team 4 Immuno) ja eptakog alfa [aktiveeritud] (NovoSeven) annuste ületamine põhjustab trombootilisi kõrvaltoimeid.

Hemofiilia inhibiitorvormide kompleksses ravis võib kasutada plasmafereesi. Pärast inhibiitori eemaldamist manustatakse patsiendile 10 000–15 000 RÜ VIII hüübimisfaktori kontsentraati. Kasutatakse mitmesuguseid immunosupressiooni tüüpe: kortikosteroide, immunosupressante.

Immunoloogilise tolerantsuse teke vastavalt Bonni protokollile

Esimesel perioodil manustatakse VIII verehüübimisfaktorit annuses 100 RÜ/kg ja inhibiitorivastast koagulandikompleksi (Feiba Tim 4 Immuno) annuses 40–60 RÜ/kg 2 korda päevas, kuni inhibiitori tase langeb 1 RÜ/ml-ni.

Teisel perioodil manustatakse VIII vere hüübimisfaktorit annuses 150 RÜ/kg 2 korda päevas, kuni inhibiitor täielikult kaob. Seejärel naaseb enamik patsiente profülaktilise ravi juurde.

Malmö protokolli kohane suure annusega ravi

Ravi määratakse patsientidele, kelle inhibiitori tiiter on üle 10 VE/kg. Antikehade ekstrakorporaalne imendumine viiakse läbi tsüklofosfamiidi (tsüklofosfamiid) samaaegse manustamisega (12–15 mg/kg intravenoosselt esimese kahe päeva jooksul ja seejärel suu kaudu 2–3 mg/kg 3. kuni 10. päevani). VIII hüübimisfaktori algannus arvutatakse nii, et see neutraliseeriks täielikult vereringes oleva inhibiitori ja suurendaks VIII hüübimisfaktori taset enam kui 40%. Seejärel manustatakse VIII hüübimisfaktorit uuesti 2–3 korda päevas, nii et selle tase veres püsiks vahemikus 30–80%. Lisaks manustatakse patsiendile kohe pärast VIII hüübimisfaktori esmakordset kasutamist intravenoosselt normaalset inimese immunoglobuliin G-d annuses 2,5–5 g esimesel päeval või 0,4 g/kg päevas 5 päeva jooksul.

VIII faktori preparaatide vahepealsete annustega ravi hõlmab nende igapäevast manustamist annuses 50 RÜ/kg.

Vere hüübimisfaktor VIII väikeste annuste kasutamisel manustatakse seda algselt suures annuses inhibiitori neutraliseerimiseks. Seejärel manustatakse faktorit annuses 25 RÜ/kg iga 12 tunni järel 1-2 nädala jooksul iga päev, seejärel ülepäeviti. Protokolli kasutatakse eluohtliku verejooksu ja kirurgiliste sekkumiste korral.

Asendusravi tüsistused

Defitsiidifaktorite inhibiitori ilmnemine veres, trombotsütopeenia, hemolüütilise aneemia ja sekundaarse reumatoidsündroomi teke. Tüsistuste hulka kuuluvad ka B- ja C-hepatiidi viiruste, HIV, parvaviiruse B19 ja tsütomegaloviiruse infektsioon.

Praktilised soovitused hemofiiliaga patsientidele

• Patsiendid ja nende pereliikmed peaksid saama hemofiilia ravikeskustes spetsialiseeritud arstiabi, kus neile õpetatakse intravenoosse süstimise oskusi ja asendusravi põhitõdesid.
• Laste kasvatus on normaalne, ainus erinevus on see, et juba varasest lapsepõlvest alates on vaja vältida vigastusi (panna võrevoodi ümber padjad, ära anna teravate nurkadega mänguasju jne).
• Lubatud on ainult kontaktivabad spordialad, näiteks ujumine.
• Ennetavat hambahügieeni tehakse regulaarselt.
• Patsiente vaktsineeritakse viirushepatiidi B ja A vastu.
• Kirurgilised sekkumised, hammaste eemaldamine, profülaktilised vaktsineerimised ja kõik intramuskulaarsed süstid tehakse alles pärast piisavat asendusravi.
• MSPVA-sid saab kasutada ainult rangete näidustuste korral, ainult hemofiilse artropaatia ja kroonilise sünoviidi ägenemise korral. On vaja vältida trombotsüütidevastaste ainete ja antikoagulantide võtmist.
• Enne kirurgilisi sekkumisi ja kui ravi on ebaefektiivne, kontrollitakse patsiente VIII või IX faktori inhibiitori olemasolu suhtes.
• Kaks korda aastas uuritakse patsientidelt viirushepatiidi B ja C ning HIV markereid ning tehakse biokeemiline vereanalüüs koos maksafunktsiooni testidega.
• Kord aastas läbivad patsiendid tervisekontrolli.
• Nad registreerivad lapsepõlves puude.

Ühe hemofiiliahaige hinnanguline aastane vajadus puuduliku verehüübimisfaktori järele on 30 000 RÜ. Samuti on võimalik arvutada antihemofiilsete ravimite vajadust sõltuvalt rahvaarvust: 2 RÜ faktorit elaniku kohta aastas või 8500 annust verehüübimisfaktorit VIII (krüoprecipitaati) 1 miljoni elaniku kohta aastas.

Hemostaatilise ravi tüsistused ja nende ennetamine hemofiilia korral. Raske hemofiiliaga patsientidel võivad VIII faktori kontsentraatide korduva infusiooni korral tekkida selle vastu neutraliseerivad antikehad (tuvastatud 10–20% juhtudest), mis avaldub VIII faktori madala aktiivsusega veres, hoolimata selle asendamisest suurte annustega. Sarnaseid inhibeerivaid faktoreid võib raske hemofiilia B korral tekkida ka IX hüübimisfaktori vastu.

Inhibiitorite esinemist tuleks kahtlustada patsientidel, kellel asendusravi ei tekita hemostaatilist toimet ja manustatud faktori tase veres püsib madal. Inhibiitori tiiter veres määratakse kaudselt arvutuse põhjal, et 1 ühik/kg inhibiitorit neutraliseerib 1% hüübimisfaktorist. Hemofiilia inhibiitorvormi diagnoos kinnitatakse patsiendi plasma, millele lisati terve inimese plasma, rekaltsifikatsiooniaja lühenemise puudumisel.

Hemofiilia inhibeerivate vormide ennetamiseks kasutatakse erinevaid raviskeeme: VIII faktori kontsentraatidega suurtes annustes ravi koos immuunsupressiooniga, keskmise või väikese annuse kasutamine.

Patsiendi nakatumise oht B-hepatiidi või HIV-i. Kõige ohutumad on VIII faktori puhastatud monoklonaalsed rekombinantsed kontsentraadid; kõige ohtlikum on krüoprecipitaat, mis valmistatakse sadade (kuni 2000) doonori plasmate segust. Lastel esinevad AIDS-i tüüpilised sümptomid on järgmised: hepatosplenomegaalia, lümfadenopaatia, kaalulangus, palavik; seletamatu interstitsiaalne kopsupõletik; püsivad bakteriaalsed infektsioonid (kõrvapõletik, meningiit, sepsis); pneumotsüstiit, harvemini tsütomegaloviirusinfektsioon, toksoplasmoos, kandidoos; seletamatud progresseeruvad neuroloogilised sümptomid; autoimmuunne trombotsütopeenia, neutropeenia, aneemia.

Immuunkompleksi ja autoimmuunhaiguste tüsistused. Pikaajalise asendusravi korral antihemofiilsete ravimitega suurtes annustes on võimalik reumatoidartriidi, glomerulonefriidi, amüloidoosi ja teiste patoimmuunhaiguste teke.

Isoimmuunsed tüsistused. Hemolüüsi oht tekib siis, kui A(II), B(III) või AB(IV) veregruppidega hemofiiliaga patsientidele manustatakse sadade doonorite plasmast saadud krüoprecipitaati.

Kiireloomulise haiglaravi näidustused: suuõõne verejooks (keele hammustamine, frenulumi rebimine, hamba väljatõmbamine); hematoomid peas, kaelas, suuõõnes; traumaga seotud ja aja jooksul süvenev peavalu; põlve ja teiste suurte liigeste suured hematoomid; kahtlustatavad retroperitoneaalsed hematoomid; seedetrakti verejooks.

Verejooksu ennetamine hemofiiliaga patsientidel: piisava asendushemostaatilise ravi õigeaegne manustamine; vigastuste ennetamine piisava füüsilise aktiivsuse tagamisega; nakkushaiguste ennetamine; ravimite manustamine suu kaudu või intravenoosselt; intramuskulaarsed süstid on välistatud (subkutaansed süstid kuni 2 ml on vastuvõetavad); gammaglobuliini manustamine antihemofiilse globuliini kaitse all; atsetüülsalitsüülhappe välistamine; asendamine paratsetamooliga; hammaste desinfitseerimine ja igemete tugevdamine.

Hemofiilia prognoos on ebasoodne seljaaju või neeruverejooksu korral koos kuseteede ummistuse ja ägeda neerupuudulikkuse tekkega ning küsitav ajuverejooksu korral.

Taastusravi ulatus: täisväärtuslik, vitamiinidega rikastatud toitumine; mõistlike füüsilise aktiivsuse piirangutega raviskeem; vigastuste ennetamine; kehalise kasvatuse ja töötundide keelamine; kroonilise infektsiooni fookuste puhastamine ja hammaste õigeaegne puhastamine; vaktsineerimise ja atsetüülsalitsüülhappe võtmise välistamine; hemartroosi korral - kirurgiline ja füsioterapeutiline ravi; terapeutiline võimlemine, massaaž ja igasugune riistvaraline rehabilitatsioon; vanemate koolitamine hemostaatiliste ravimite erakorralise intravenoosse manustamise tehnikas vigastuste ja hemorraagilise sündroomi korral; spaahooldus; elukvaliteedi optimeerimine, perepsühhoteraapia ja karjäärinõustamine.

Ambulatoorne vaatlus. Viib läbi spetsialiseeritud keskuse hematoloog ja kohalik lastearst ühiselt. Laps on vigastusohu tõttu vaktsineerimisest ja koolis kehalise kasvatuse tundidest vabastatud. Samal ajal on hemofiiliaga patsiendile näidustatud füüsiline aktiivsus, kuna see suurendab VIII faktori taset. Haige lapse toitumine ei erine tervete laste toitumisest. Ravimtaimedest on näidustatud pune ja joovastava jäneselõhe (lagochilus) keedised. Nohu korral ei tohiks välja kirjutada aspiriini ega indometatsiini (eelistatav on atsetaminofeen). Kuputamine on vastunäidustatud, kuna need võivad esile kutsuda kopsuverejooksu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]