Kuidas ravitakse kroonilist glomerulonefriiti?

Kroonilise glomerulonefriidi ravi eesmärgid

Kroonilise glomerulonefriidi terapeutiline taktika lastel hõlmab patogeneetilist ravi glükokortikosteroidide ja vajadusel immunosupressantide abil, samuti sümptomaatilist ravi diureetikumide, antihüpertensiivsete ravimite ja haiguse tüsistuste korrigeerimise abil.

Kaasasündinud või infantiilse nefrootilise sündroomiga lastel on enne glükokortikoid- ja immunosupressiivset ravi vajalik nefrobiopsia. Kaasasündinud ja infantiilse nefrootilise sündroomi põhjuste varajane avastamine aitab vältida põhjendamatut immunosupressiivse ravi määramist. Kui kaasasündinud ja infantiilse nefrootilise sündroomiga lapsel kahtlustatakse geneetilist haigust, on näidustatud molekulaargeneetiline uuring, et tuvastada võimalikke mutatsioone kuseteede organite moodustumisega seotud geenides, sealhulgas pilu diafragma valke kodeerivates geenides.

Näidustused haiglaraviks

Laste kroonilise glomerulonefriidi korral on haiglaravi soovitatav järgmistel juhtudel.

• KNS-i või steroidsõltuva nefrootilise sündroomi korral immunosupressiivse ravi määramiseks prednisolooni kasutamise lõpetamiseks ja toksiliste tüsistuste korrigeerimiseks.
• SRNS-i korral nefrobiopsia läbiviimiseks kroonilise glomerulonefriidi morfoloogilise variandi kindlakstegemiseks, samuti patogeneetiliseks immunosupressiivseks raviks ravimiannuse individuaalse valikuga.
• Kontrollimatu arteriaalse hüpertensiooni korral, mis nõuab vererõhu igapäevast jälgimist koos kombineeritud antihüpertensiivse ravi individuaalse valikuga.
• Neerude funktsionaalse seisundi languse korral kroonilise glomerulonefriidi erinevate variantide diferentsiaaldiagnoosiks ja nefroprotektiivseks raviks.
• Kroonilise glomerulonefriidi aktiivsuse ja neerude funktsionaalse seisundi jälgimine immunosupressiivse ravi kasutamisel, et hinnata ravi efektiivsust ja ohutust.

Kroonilise glomerulonefriidi ravimivaba ravi

Nefrootilise või nefrootilise sündroomi korral peaksid kroonilise glomerulonefriidiga patsiendid järgima voodirežiimi, kuni vererõhk normaliseerub, tursesündroom kaob või väheneb oluliselt. Heaolu paranemise, vererõhu languse ja tursete kadumise korral laiendatakse raviskeemi järk-järgult.

Samal ajaperioodil piiratakse dieediga vedeliku ja lauasoola tarbimist, et vähendada tursesündroomi ja arteriaalset hüpertensiooni. Vedelikku manustatakse vastavalt eelmise päeva diureesile, võttes arvesse neerudevahelisi kadusid (kooliealistele lastele umbes 500 ml). Vererõhu normaliseerumisel ja tursesündroomi kadumisel suurendatakse soola tarbimist järk-järgult, alustades 1,0 g-st päevas. Ägeda neerupuudulikkuse tunnustega patsientidel piiratakse ka loomse valgu tarbimist mitte kauemaks kui 2-4 nädalaks, et vähendada asoteemiat, proteinuuriat ja hüperfiltratsiooni.

Kerge sümptomaatikaga kroonilise glomerulonefriidi ja lastel, kellel on kroonilise glomerulonefriidi hematuuriline vorm, ei ole tavaliselt vaja raviskeemi ja dieeti piirata. Kasutatakse maksalauda (dieet nr 5 Pevzneri järgi).

Gluteenivaba dieeti, mis välistab teraviljavalgu gluteenirikkad tooted (kõik leiva-, pasta-, manna-, kaerahelbe-, hirssi-, nisutangu-, nisu- ja rukkijahust maiustused), saab IgA nefropaatiaga patsientidel kasutada ainult gliadiini sisaldavate (tihedalt sisalduvate) toodete antigeenide vastaste antikehade olemasolul. Siiski ei ole neerude funktsionaalsele seisundile selgelt positiivset mõju tõestatud.

Kroonilise glomerulonefriidi ravimite ravi

Kroonilise glomerulonefriidi ravi sõltub kliinilise kulgu omadustest, glükokortikosteroidide tundlikkusest nefrootilise sündroomi esinemisel, patoloogia morfoloogilisest variandist ja neerufunktsiooni häire astmest.

Kroonilise glomerulonefriidi erinevate morfoloogiliste variantidega lastel, eriti SRNS-iga, on vaja läbi viia sündroomipõhine ravi; see on tingitud tursesündroomi ja arteriaalse hüpertensiooni sagedasest tekkest. Tursesündroomi korrigeerimiseks kasutatakse furosemiidi suu kaudu, intramuskulaarselt, intravenoosselt annuses 1-2 mg/kg 1-2 korda päevas, vajadusel suurendatakse annust 3-5 mg/kg-ni. Nefrootilise sündroomiga lastel furosemiidile mittealluva turse korral manustatakse 20% albumiini lahust intravenoosselt tilgutades kiirusega 0,5-1 g/kg manustamise kohta 30-60 minuti jooksul. Spironolaktooni (Veroshpiron) kasutatakse ka suu kaudu annuses 1-3 mg/kg (kuni 10 mg/kg) 2 korda päevas pärastlõunal (kella 16-18). Diureetiline toime ilmneb mitte varem kui 5.-7. ravipäeval.

Kroonilise glomerulonefriidi põhjustatud arteriaalse hüpertensiooniga lastel antihüpertensiivse ravina määratakse AKE inhibiitoreid, peamiselt pika toimeajaga (enalapriil suu kaudu 5-10 mg päevas kahes annuses jne). Laialdaselt kasutatakse aeglase toimega kaltsiumikanali blokaatoreid (nifedipiin suu kaudu 5 mg 3 korda päevas, noorukitel võib annust suurendada 20 mg-ni 3 korda päevas; amlodipiin suu kaudu kuni 5 mg 1 kord päevas). Kroonilise glomerulonefriidiga noorukite antihüpertensiivsete ravimitena on võimalik kasutada angiotensiin II retseptori blokaatoreid: kozaar (losartaan) - 25-50 mg 1 kord päevas, diovan (valsartaan) - 40-80 mg 1 kord päevas. Palju harvemini kasutatakse kroonilise glomerulonefriidiga lastel kardioselektiivseid beetablokaatoreid (atenolool suu kaudu kuni 12,5-50 mg üks kord päevas).

Antikoagulandid ja trombotsüütidevastased ained on näidustatud tromboosi ennetamiseks kroonilise glomerulonefriidiga lastel, kellel on raske NS ja kelle hüpoalbumineemia on alla 20-15 g/l, trombotsüütide taseme tõus (>400x10 ⁹ /l) ja fibrinogeen (>6 g/l) veres. Trombotsüütidevastase ainena kasutatakse dipüridamooli tavaliselt suu kaudu annuses 5-7 mg/kg päevas 3 annusena 2-3 kuu jooksul. Hepariini määratakse kõhuseina naha alla annuses 200-250 U/kg päevas, jagatuna 4 süstiks, kuur on 4-6 nädalat. Kasutatakse ka madalmolekulaarseid hepariine: fraksiparini (subkutaanselt üks kord päevas annuses 171 RÜ/kg või 0,1 ml/10 kg, kuur - 3-4 nädalat) või fragmiini (subkutaanselt üks kord päevas annuses 150-200 RÜ/kg, ühekordne annus ei tohi ületada 18 000 RÜ, kuur - 3-4 nädalat).

Nefrootilise sündroomi ilmnemisel [välja arvatud kaasasündinud (infantiilne nefrootiline sündroom) ja päriliku patoloogia või geneetilise sündroomiga seotud nefrootiline sündroom] on ette nähtud prednisoloon suukaudselt annuses 2 mg/kg päevas või 60 mg/m2 ⁽ <80 mg/päevas) päevas 3-4 annusena (2/3 annusest hommikul) 8 nädala jooksul; seejärel minnakse üle glükokortikosteroidide vahelduvale ravikuurile kiirusega 1,5 mg/kg ülepäeviti 6 nädala jooksul; seejärel - annuse järkjärguline vähendamine kuni täieliku ärajätmiseni 1-2 kuu jooksul. Glükokortikosteroididega ravi kestuse lühenemisega kogeb enamikul SNNS-i avaldunud lastest haiguse retsidiive järgmise 6 kuu jooksul pärast glükokortikosteroidide ärajätmist, mis näitab SNNS-i tekkimise suurt tõenäosust järgmise 3 aasta jooksul.

Harva korduva SSNS-i ravi seisneb prednisolooni suukaudses manustamises annuses 2 mg/kg päevas või 60 mg/m2 ⁽ <80 mg/päevas) iga päev 3-4 annusena (2/3 annusest hommikul), kuni proteinuuria kaob 3 järjestikuses uriinianalüüsis, seejärel üleminek prednisolooni vahelduvale ravikuurile kiirusega 1,5 mg/kg ülepäeviti 4 nädala jooksul, millele järgneb annuse järkjärguline vähendamine kuni täieliku ärajätmiseni 2-4 nädala jooksul.

KNS-i ja SNS-iga patsientidel, kellel enamasti esinevad väljendunud steroidtoksilised tüsistused, määratakse remissiooni saavutamisel glükokortikosteroidide abil prednisolooni vahelduva kuuri taustal immunosupressiivsed ravimid, mis aitavad pikendada haiguse remissiooni. Seejärel vähendatakse prednisolooni annust järk-järgult kuni täieliku ärajätmiseni 2-4 nädala jooksul. Soovitatav on rangelt reguleerida ravimite kuuri annust, mis ei tohiks ületada maksimaalset lubatud annust (klorbutiini puhul - 10-11 mg/kg, tsüklofosfamiidi puhul - 200 mg/kg). Nende annuste suurenemisega suureneb järsult kaugete tüsistuste, eriti gonadotoksiliste tüsistuste tekkimise oht.

• Klorbutiini manustatakse suu kaudu annuses 0,15–0,2 mg/kg päevas 8–10 nädala jooksul kliinilise vereanalüüsi kontrolli all, et välistada tsütopeeniline toime.
• Tsüklofosfamiidi manustatakse suu kaudu annuses 2,5–3 mg/kg päevas 8–10 nädala jooksul punaste vereliblede kontsentratsiooni kontrolli all.
• Tsüklosporiin A-d manustatakse suu kaudu kiirusega 5 mg/kg päevas kahes annuses, kontrollides ravimi kontsentratsiooni veres (sihttase - 80-160 ng/ml), kui minnakse üle vahelduvale prednisoloonile 3 kuu jooksul. Seejärel vähendatakse tsüklosporiin A annust järk-järgult 2,5 mg/kg-ni päevas ja ravi jätkatakse kuni 9 kuud (mõnikord kauem). Ravimi manustamine lõpetatakse järk-järgult, vähendades ravimi annust 0,1 mg/kg võrra nädalas.
• Mükofenolaatmofetiili manustatakse suu kaudu annuses 1-2 g päevas kahes annuses 6 kuu jooksul; efektiivsuse korral jätkatakse ravi kuni 12 kuud. Võrreldes teiste immunosupressantidega on mükofenolaatmofetiili kõrvaltoimete spekter kõige väiksem.
• Levamisooli annuses 2,5 mg/kg ülepäeviti 6-12 kuu jooksul kasutatakse valikravimina kroonilise nefrootilise sündroomiga (CHRNS) ja nefrootilise sündroomiga (SZNS) lastel, kellel ARVI provotseerib nefrootilise sündroomi ägenemist. Selle ravimi kasutamine võimaldab vähendada ägenemiste sagedust ja umbes pooltel patsientidest glükokortikosteroidid ära jätta. Levamisooli võtmise ajal tehakse kontrollvereanalüüse igal nädalal. Leukopeenia avastamisel (< 2500 ml-s) vähendatakse ravimi annust poole võrra või tühistatakse ravim ajutiselt, kuni leukotsüütide sisaldus veres taastub. Nefrootilise sündroomi ägenemiste korral levamisooli võtmise taustal määratakse prednisoloon tavapärase skeemi kohaselt, levamisooli tühistatakse ajutiselt ja määratakse uuesti prednisolooni vahelduvale ravikuurile üleminekul.

SRNS-iga patsientidel immunosupressiivse ravi valik sõltub nii neerude funktsionaalsest seisundist kui ka glomerulonefriidi morfoloogilisest variandist, neerukoe tubulointerstitsiaalsete ja fibroplastiliste komponentide raskusastmest. Enamik randomiseeritud kontrollitud uuringuid erinevate immunosupressiivsete ravimite efektiivsuse kohta SRNS-i korral lastel viidi läbi MI ja FSGS-iga.

Kõik SRNS-is kasutatavad immunosupressiivsed ravimid määratakse tavaliselt prednisolooni suukaudse manustamise vahelduva kuuri taustal annuses 1 mg/kg ülepäeviti (<60 mg 48 tunni jooksul) 6-12 kuu jooksul, annuse järkjärgulise vähendamisega kuni täieliku ärajätmiseni.

Allpool on toodud SRNS-i patogeneetilise ravi sageli kasutatavad režiimid.

• Tsüklofosfamiidi manustatakse intravenoosselt tilguti või joa kaudu aeglaselt annuses 10–12 mg/kg üks kord iga 2 nädala järel (korratakse kaks korda), seejärel 15 mg/kg üks kord iga 3–4 nädala järel 6–12 kuu jooksul (kuuri koguannus – kuni 200 mg/kg).
• Tsüklofosfamiidi manustatakse suu kaudu annuses 2–2,5 mg/kg päevas 12 nädala jooksul.
• Tsüklosporiin A-d manustatakse suu kaudu annuses 5 mg/kg päevas kahes annuses, kontrollides ravimi kontsentratsiooni veres (sihttase punktis C ₀ - 80-160 ng/ml) 3 kuu jooksul prednisolooni vahelduva manustamise taustal, seejärel annuses 2,5 mg/kg päevas 9 kuud või kauem, vähendades ravimi annust järk-järgult 0,1 mg/kg nädalas kuni täieliku ärajätmiseni või pikaajalise annuse 2,5 mg/kg päevas kasutamise korral.
• Mükofenolaatmofetiili manustatakse suu kaudu annuses 1-2 g päevas kahes annuses prednisolooni vahelduva manustamise taustal vähemalt 6 kuu jooksul; efektiivsuse korral jätkatakse ravi 12-18 kuud. Võimalike toksiliste ilmingute kontrollimiseks peaks mükofenolaatmofetiili algannus ravi esimese 1-2 nädala jooksul olema 2/3 kogu terapeutilisest annusest.

Mükofenolaatmofetiili alg- ja terapeutiliste annuste arvutamine kroonilise glomerulonefriidi raviks lastel

Patsiendi kehakaal, kg	Algannus, mg		Täisannus, mg		Täisannus,
	Hommik	Õhtu	Hommik	Õhtu	Mg/kg päevas
25-30	250	250	500	250	25-30
30–40	250	250	500	500	25–33
40–45	500	250	750	500	28.–31.
45-50	500	500	750	750	30–33
50–55	500	500	1000	750	32-35
55 naela	500	500	1000	1000	<36

• Takroliimust (Prograf) manustatakse suu kaudu annuses 0,1 mg/kg päevas prednisolooni vahelduva manustamise taustal, millele järgneb annuse võimalik suurendamine ravimi kontsentratsiooni kontrolli all veres (sihtkontsentratsioon on 5–10 ng/ml). SRNS-i ja FSGS-i korral on tõenduspõhise meditsiini soovituste kohaselt optimaalne määrata tsüklosporiin A-d nii monoteraapiana kui ka kombinatsioonis suukaudse prednisolooni vahelduva kuuriga või kombinatsioonis pulssraviga metüülprednisolooniga. Metüülprednisolooni manustatakse intravenoosselt tilgutades 5% glükoosilahuses 20–40 minuti jooksul (maksimaalne annus manustamise kohta ei tohiks ületada 1 g/1,73 m2 ⁾.

Pulssravi metüülprednisolooniga vastavalt Waldo FB režiimile (1998)

Nädal	Metüülprednisoloon, 30 mg/kg IV	Prednisoloon	Tsüklosporiin A
1-2	3 korda nädalas	-	-
3-8	1 kord tossu kohta	2 mg/kg ülepäeviti	6 mg/kg päevas
9.–29.	-	1 mg/kg ülepäeviti	3 mg/kg päevas
30–54	-	0,5 mg/kg ülepäeviti	3 mg/kg päevas

SRNS-i korral võib kasutada ka metüülprednisolooni pulssravi ning suukaudse prednisolooni ja tsüklofosfamiidi kombinatsiooni.

Pulssravi metüülprednisolooniga vastavalt Mendoza SA (1990) skeemile

Nädal	Metüülprednisoloon 30 mg/kg IV	Süstide arv	Prednisoloon 2 mg/kg ülepäeviti	Tsüklofosfamiid 2–2,5 mg/kg päevas suukaudselt
1-2	Iga teine päev (3 korda nädalas)	6	Nad ei kirjuta välja	-
3-10	1 kord nädalas	8	+	-
11-18	1 kord 2 nädala jooksul	4	+	+
19-50	1 raevmes	8	Aeglane langus	-
51–82	1 kord 2 kuu jooksul	4	Aeglane langus	-

Membranoosse nefropaatia korral, millega kaasneb isoleeritud proteinuuria (<3 g päevas) ilma nefrootilise sündroomi ja neerufunktsiooni kahjustuse tunnusteta, on immunosupressiivsete ravimite määramisel soovitatav ooteaeg, kuna haiguse spontaanse remissiooni esinemissagedus on suur. Sel perioodil määratakse ainult AKE inhibiitoreid.

Membranoosse nefropaatia korral koos nefrootilise sündroomiga või isoleeritud proteinuuriaga koos neerufunktsiooni kahjustusega on metüülprednisolooni pulssravi võimalik kombineerida suukaudse prednisolooni ja klorambutsiiliga vastavalt Ponticelli (1992) järgmisele skeemile: metüülprednisoloon intravenoosselt 30 mg/kg üks kord päevas 3 päeva jooksul, seejärel prednisoloon suu kaudu 0,4 mg/kg päevas 27 päeva jooksul, seejärel klorambutsiil suu kaudu 0,2 mg/kg päevas järgmise kuu jooksul. Ravikuur on 6 kuud vaheldumisi: üks kuu glükokortikosteroide (metüülprednisoloon intravenoosselt ja prednisoloon per os) ja üks kuu klorambutsiili - kokku viiakse läbi 3 tsüklit.

Kui immunosupressiivne ravi on SRNS-iga patsientidel ebaefektiivne, määratakse AKE inhibiitoreid pikaajaliselt monoteraapiana või kombinatsioonis angiotensiin II retseptori blokaatoritega (vanematel lastel ja noorukitel) nefroprotektiivsel eesmärgil.

• Kaptopriil suu kaudu 0,5–1,0 mg/kg päevas 2–3 annusena.
• Enalapriil suu kaudu 5-10 mg päevas 1-2 annusena.
• Valsartaan (Diovan) 40-80 mg päevas annuse kohta.
• Losartaan (Cozaar) suu kaudu 25-50 mg päevas annuse kohta.

Need ravimid aitavad vähendada arteriaalse hüpertensiooni ja proteinuuria raskust isegi normotensiivsetel patsientidel, vähendades haiguse progresseerumise kiirust.

Kiiresti progresseeruva kroonilise glomerulonefriidi korral kasutatakse plasmafereesi ja määratakse kombineeritud pulssravi metüülprednisolooni ja tsüklofosfamiidiga prednisolooni suukaudse manustamise taustal annuses 1 mg/kg päevas 4-6 nädala jooksul, seejärel 1 mg/kg ülepäeviti 6-12 kuu jooksul, millele järgneb annuse järkjärguline vähendamine kuni täieliku ärajätmiseni.

Kroonilise glomerulonefriidi hematuurilise vormiga lastel (tavaliselt MsPGN ja IgA nefropaatia), mille korral proteinuuria on alla 1 g päevas või isoleeritud hematuuria ja säilinud neerufunktsioon, seisneb ravi AKE inhibiitorite pikaajalises (aastates) kasutamises nefroprotektoritena.

IgA nefropaatiaga patsientidele, kellel esineb raske proteinuuria üle 3 g päevas või nefrootiline sündroom ja säilinud neerufunktsioon, manustatakse glükokortikosteroide (prednisoloon suu kaudu 1-2 mg/kg päevas, maksimaalselt 60 mg päevas, 6-8 nädala jooksul, seejärel 1,5 mg/kg ülepäeviti järk-järgult annuse vähendamisega, kogukuur - 6 kuud) kombinatsioonis immunosupressantidega (tsüklofosfamiid, mükofenolaatmofetiil), samuti võetakse AKE inhibiitoreid ja/või angiotensiin II retseptori blokaatoreid.

IgA nefropaatia korral, mis esineb väljendunud proteinuuriaga üle 3 g päevas ja neerufunktsiooni langusega (SCF <70 ml/min), viiakse läbi renoprotektiivne ravi AKE inhibiitorite ja polüküllastumata rasvhapetega - oomega-3 suukaudselt, 1 kapsel 2-3 korda päevas; kuur on vähemalt 3 kuud. Polüküllastumata rasvhapped võivad aidata aeglustada SCF langust, vähendades glomerulaarsete kahjustuste ja trombotsüütide agregatsiooni mediaatorite sünteesi kroonilise neerupuudulikkusega patsientidel, mõjutamata proteinuuriat.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Kroonilise glomerulonefriidi kirurgiline ravi

Tonsillektoomia on vajalik ainult siis, kui kroonilise tonsilliidi või kurguvalu ägenemise ja kroonilise glomerulonefriidi aktiveerumise vahel on selge seos, makrohematuuria ilmnemine, ASLO tiitri suurenemine veres haiguse käigus ja patogeense mikrofloora esinemine kurgu määrdumises.

Tonsillektoomia võib viia makrohematuuria episoodide sageduse vähenemiseni, hematuuria raskusastme vähenemiseni ilma neerude funktsionaalset seisundit oluliselt mõjutamata.

Näidustused teiste spetsialistidega konsulteerimiseks

Püsiva arteriaalse hüpertensiooni korral on soovitatav konsulteerida silmaarstiga silmapõhja uurimiseks, et välistada võrkkesta vaskulaarne angiopaatia. Kaasasündinud või infantiilse nefrootilise sündroomi (SNS) ja teiste organite (silmad, reproduktiivsüsteem jne) arenguanomaaliate seose korral on vajalik geneetiku konsultatsioon, et välistada pärilik patoloogia või geneetiline sündroom. Kroonilise tonsilliidi või adenoidiidi kahtluse korral on vajalik kõrva-nina-kurguarsti konsultatsioon, et otsustada ravi iseloomu (konservatiivne, kirurgiline) üle. Kui lapsel on hambakaaries, on suuõõne desinfitseerimiseks vajalik hambaarsti konsultatsioon.

Prognoos

Kroonilise glomerulonefriidiga lastel sõltub prognoos haiguse kliinilisest vormist, patoloogia morfoloogilisest variandist, neerude funktsionaalsest seisundist ja patogeneetilise ravi efektiivsusest. Kroonilise glomerulonefriidiga lastel, kellel esineb isoleeritud hematuuria MsPGN kujul või SRNS-iga ilma neerufunktsiooni häireta ja ilma arteriaalse hüpertensioonita, on prognoos soodne. Kroonilist glomerulonefriiti SRNS-iga iseloomustab haiguse progresseeruv kulg, mille käigus tekib enam kui pooltel patsientidest krooniline puudulikkus 5-10 aasta jooksul.

MZPGN-i ebasoodsa prognoosi tegurid on väljendunud proteinuuria, nefrootilise sündroomi ja arteriaalse hüpertensiooni teke.

MPGN-i kulg on progresseeruv, ligikaudu 50%-l lastest tekib 10 aasta jooksul krooniline neerupuudulikkus, ainult 20%-l lastest on 20 aasta jooksul normaalne neerufunktsioon. Siirdatud neerus täheldatakse haiguse ägenemisi üsna sageli.

Membranoosse glomerulonefriidi prognoos on suhteliselt soodne, spontaansed remissioonid on võimalikud (kuni 30%).

FSGS-iga patsientidel on proteinuuria algusest kroonilise neerupuudulikkuse tekkeni keskmine periood 6-8 aastat. Rohkem kui 50%-l FSGS-iga patsientidest esineb haiguse taastekkimine 2 aasta jooksul pärast neerusiirdamist.

IgA nefropaatiale on iseloomulik haiguse aeglane progresseerumine: 5 aasta möödudes haiguse algusest tekib krooniline neerupuudulikkus 5%-l lastest, 10 aasta möödudes 6%-l ja 15 aasta möödudes 11%-l. Haiguse ebasoodsat prognoosi näitavad tegurid on arteriaalne hüpertensioon, raske proteinuuria, haiguse perekondlik iseloom ja neerufunktsiooni langus haiguse esimestel ilmingutel. IgA nefropaatia ebasoodsa kulgu morfoloogilised tunnused on järgmised:

• tubulointerstitsiaalne fibroos;
• glomeruloskleroos;
• hüaliinne arterioskleroos;
• rakulised poolkuukujulised moodustised (>30%).

Pärast neerusiirdamist täheldatakse IgA nefropaatia ägenemisi 30–60%-l täiskasvanud retsipientidest, kusjuures siiriku kaotus on täheldatud enam kui 15%-l patsientidest.

RPGN-i patsientide prognoosi määrab kahjustuse ulatus ja eelkõige poolkuudega glomerulite arv. Kui poolkuusid esineb rohkem kui 50% glomerulitest, siis remissiooni ei saavutata RPGN-i puhul ja ilma spetsiaalse ravita ei ületa neerude elulemus 6–12 kuud. Kui kahjustatud on vähem kui 30% glomerulitest, eriti kui poolkuud paiknevad varasema glomerulonefriidi peal, näiteks IgA nefropaatia korral, saab neerufunktsiooni häire õigeaegse ja piisava raviga taastada. Mõõduka kahjustuse korral (30–50% glomerulitest) toimub neerufunktsiooni kaotus aeglasemalt, kuid ilma ravita tekib terminaalne krooniline neerupuudulikkus.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]