Kuidas ravitakse mitte-Hodgkini lümfoomi?

Oluline on koheselt ravida esialgseid sündroome, mis on tingitud kasvaja lokalisatsioonist ja massist (kontraktsioonisündroomid) ja ainevahetushäiretest selle lagunemise tõttu (kasvaja lüüsi sündroom). Mitte-Hodgkini lümfoomi korral alustatakse ravimeetmeid kohe, kui patsient saab haiglasse venoosse ligipääsu, lahendades infusiooni ja antibakteriaalse ravi vajaduse ja olemuse. Mitte-Hodgkini lümfoomi esmane ravi viiakse läbi perifeerse kateetri kaudu, tsentraalse veeni kateteriseerimine viiakse läbi koos üldise anesteesiaga samaaegselt diagnostiliste protseduuridega. Biokeemiliste näitajate kohustuslik jälgimine ainevahetuse häirete õigeaegseks avastamiseks.

Laste mitte-Hodgkini lümfoomide efektiivse ravi aluseks on polühemoteraapia. Režiimid ja intensiivsus määravad haiguse variandi ja staadiumi. Kõigi laste mitte-Hodgkini lümfoomidega on neuroleukeemia ennetamine kohustuslik. Kohalist kiiritusravi (kahjustuse kohale) ei kasutata, välja arvatud harvadel juhtudel (vähendades kasvaja massi kokkusurumise sündroomis).

Erinevates riikides on välja pakutud ligikaudu samavõrd tõhusad programmid mitte-Hodgkini lümfoomide raviks lastel. Euroopas on need BFMi grupi (Saksamaa, Austria) ja CFT (Prantsusmaa) protokollid. Laialdaselt kasutatavad programmid, mis põhinevad 1990. Ja 1995. Aasta BFM-grupi protokollidel, kuid kahjuks ei ole alati ühtsed ja õiged.

Mitte-Hodgkini lümfoomi erinevate variantide raviprogrammid on erinevad. Need sõltuvad kasvaja histoloogilisest struktuurist ja immunophenotüübist. Eellasrakkude lümfoblastsed lümfoomid (peamiselt T-, vähem-sageli B-liinid) tuleb võrdselt võrdsustada sõltumata immunoloogilisest kuuluvusest. Teisi taktikat kasutatakse enamikes laste mitte-Hodgkini lümfoomides, mille küpsem B-rakuline immunofenotüüp on - Burkitti lümfoomid ja B-suured rakulised lümfoomid. Anaplastiliste suurrakkude ja perifeerse T-rakulise lümfoomi BFM-i raames pakuti välja eraldi protokoll. Seega on suurem osa mitte-Hodgkini lümfoomiga lastest (umbes 80%) saanud ravi vastavalt ühele kahest põhiprotokollist:

• B-rakkude mitte-Hodgkini lümfoomide ja B-raku ägeda lümfoblastilise leukeemia korral;
• mitte-B-raku lümfoblastiliste mitte-Hodgkini lümfoomide puhul.

Viimase kasvajate rühma ravi ei ole lihtne ülesanne, kui see ei ole piisavalt edukas. On vaja arendada uusi programme, kasutades teisi ravimeetodeid, immunoteraapiat.

[1], [2]

Programmitava polühemoteraapia põhielemendid

Eellasrakkude lümfoblastsed lümfoomid, valdavalt T-rakk, vähem-sageli mitte-Hodgkini lümfoom B-liini rakkudest:

• pika pideva keemiaravikuur selliseid programme raviks ägeda lümfoblastse leukeemia glükokortikosteroidide, vinkristiin, tsüklofosfamiid, metotreksaat jne (kogukestus 24-30 kuud) .;
• põhilised ravimid - antratsükliini derivaadid:
• pidev säilitusravi merkaptopuriini ja metotreksaadiga 1,5-2 aastat;
• ravi algfaasi intensiivsus määratakse kindlaks haiguse staadiumis;
• ennetamiseks ja raviks KNS manustamiseks hõlmavad kohustuslikke endolyumbalno tsütostaatikumide (metotreksaat ja tsütarabiin) ja glükokortikosteroidid vanuse doosid ja kolju kiiritamise doosis 12-24 Gy lümfoomipatsientides IIIIV staadiumis.

B-rakkude mitte-Hodgkini lümfoomid (Burkitti lümfoom ja berkit-tüüpi, difuusne suur B-rakuline lümfoom):

• Suure annuse polükehemoteraapiaga 5-6-päevased kursused rangelt määratletud režiimil;
• peamised ravimid on suured annused metotreksaadi ja tsüklofosfamiidi (fraktsioneerimine);
• tsütostaatiline koormus (kursuste arv) määravad haiguse staadiumi, kasvaja massi (arvutatud LDH aktiivsuse järgi), selle täieliku resektsiooni võimalust;
• toetavat ravi ei kasutata;
• ravi kestus on 2-6 kursust 1-6 kuud;
• KNS-i kahjustuse ennetamine tsütostaatikumide endulumbal manustamisega.

Kesknärvisüsteemi kahjustuste ravis on näidatud Omayo reservuaari kasutamine. Kõrge riskiga patsientidel (IV staadiumis ja B-rakulise ägeda lümfoblastse leukeemia), selle puudumisel täielik remissioon teatud aja protokoll on vaja lahendada küsimus võimalust allogeense või autoloogse vereloome tüvirakkude siirdamine, kasutamise sihitud immuunravi ja teisi eksperimendi lähenemisviise.

Viimastel aastatel ilmunud ravimi rituksimaabiga (MabThera) sisaldab humaniseeritud CD20-vastase antikeha näitas häid tulemusi ravis agressiivse B-rakulised lümfoomid, täiskasvanu. Ravim lubas ületada kasvaja refraktoorsust, ilma et avaldaks selgesti toksilist mõju patsiendile. Research viiakse läbi lisandumisega rituksimaabiga keemiaravi programmi lastel B-rakulise ägeda lümfoblastse leukeemia, läbipääsu tulekindlate ja taastekkinud B-rakulise mitte-Hodgkini lümfoomi.

Protokoll anaplastiliste suurte rakuliste lümfoomide ravimiseks täiendavalt toetab praktiliselt ülaltoodud elemente muidugi polühemheteraapiat. Polükeemiaravi osatähtsus madalam Protokollis B-rakulise mitte-Hodgkini lümfoomi, peamiselt tänu väiksemale metotreksaadi (va IV staadiumi, mis seda tüüpi lümfoom on haruldane).

Cure (5-aastane sündmus elulemus) lastel põhilise teostusele mitte-Hodgkini lümfoom on sõltuvalt haiguse staadiumist, umbes 80%: lokaliseeritud kasvajate I ja II staadiumi ellujäämise praktiliselt võrdne 100%, et "arenenud" etapid (III ja IV) , eriti kesknärvisüsteemi kahjustusega, see arv on madalam - 60-70%. Seetõttu on äärmiselt oluline, et avastada haiguse õigeaegselt ja alustada ravi varajases staadiumis haiguse, kasutada kõige radikaalsem ravi, samuti otsida uusi võimalusi mõjutada kasvaja.

Mitte-Hodgkini lümfoomi retsidiivide ravi

Mitte-Hodgkini lümfoomi kordumine on keeruline ülesanne, Burkitti lümfoom on peaaegu mõtlematu. Teiste lümfoomide variantide korral on ravi efektiivsus retsidiivis samuti väga madal. Lisaks intensiivset keemiaravi ravis tagasilanguse on võimalik kasutada katsemeetodite - immuunravi vastaste antikehadega kasvaja B-rakud (rituksimaab) ja vereloome tüvirakkude siirdamine.

Protokollid raviks lapsepõlves lümfoomid sisaldama üksikasjalikku arengut diagnostika- ja ravivõtted, võttes arvesse haiguse tunnused, võimalik kiireloomulisi olukordi, samuti soovitusi tõhususe hindamine ravi ja järelkontroll patsientide pärast selle valmimist. Rakendamise programm ravi võimalik ranges kooskõlas mitte ainult kemoteraapia režiimid, vaid ka kogu kompleksi eespool meetmed eriosakondadele osana multi-kvalifitseeritud laste haiglates. Ainult selline lähenemine võimaldab saada hea ravitulemusi mitte-Hodgkini lümfoomi - kõrgekvaliteedilise ja ühe kõige sagedasema lapsepõlve onkoloogilise haiguse korral.