Mitte-Hodgkini lümfoomide klassifikatsioon

Mitte-Hodgkini lümfoomid on erineva histogeneetilise kuuluvuse ja diferentseerumise tasemega lümfoidrakkud. Rühm sisaldab rohkem kui 25 haigust. Mitte-Hodgkini lümfoomi bioloogias esinevad erinevused tingitud nende kujul olevatest rakkudest. See on koostisosalised rakud, mis määravad kliinilise pildi, tundlikkuse teraapia ja pikaajalise prognoosi. Enamiku lümfoomide puhul on tuntud spetsiifilised mitte-juhuslikud kromosoomide translokatsioonid ja retseptorite ümberkorraldused, mis on võti patogeneesis.

Vastavalt vastuvõetud WHO poolt 1999. Godu klassifikatsiooni kasvajaliste haiguste hemapoeetilise lümfoidkoe- tüüpi mitte-Hodgkini lümfoomi maiiratletakse morfoloogia, immuunfenotüübi geneetilisi omadusi kasvajarakke ja kliinilist haigust kliirensit.

Klassifikatsioon põhineb Lymphoma uurimisrühma ettepanekul, mis ühendas peamiselt Kieli (enamasti Euroopa) klassifikatsiooni ja USA-s ja Kanadas kasutatava nn töökoha kujunduse.

Mitte-Hodgkini lümfoomid jagunevad peamistesse rühmadesse sõltuvalt sellest, kas nad kuuluvad lümfobüüsi T- või B-rida. Edasine üksikasjalik kirjeldus määratakse kasvajarakkude diferentseerumise astmega, kasvaja lokaliseerimise ja histoloogilise struktuuriga, haiguse kulguomadustega.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Peamised mitte-Hodgkini lümfoomi tüübid lastel

Lastel on mitte-Hodgkini lümfoomide histoloogiliste variantide spekter suhteliselt kitsas. On tõestatud, et kõik liigid on üldistatud juba varajases esitusetapis ja 95% juhtudest - väga pahaloomulised. Tuumorid arenevad peamiselt T- ja B-lümfotsüütide prekursorrakkudest, millel on difuusne histoloogiline struktuur. Tuginedes morfoloogilisi ja histoloogilise omadusi lapsi mitte-Hodgkini lümfoomi võib jagada kolme põhirühma - Burkitt lümfoom (ja berkittopodobnye) lümfoblastiliste ja suuremahuliste. See liigitus vastab praktiliselt jagada töötamise preparaate ja sobivate poolest ravi (kasutatavast protokollist Vene raviks lapseea mitte-Hodgkini lümfoomi, rühma poolt väljatöötatud BFM soovitada sarnaseid jaotada kolme katserühma). Kuid selline lähenemine on viinud kindlaksmääramisel vigu ravistrateegiasse laste suurrakklümpfoom esimeses aastat kasutamist nimetatud protokolli Venemaal, kui patsienti raviti vastavalt protokolli anaplastne suurrakklümpfoom, arvestades teostuste difundeeruda suurrakklümpfoom alates eellaste B lümfotsüüdid vajavad agressiivsemat teraapias. Mitte-Hodgkini lümfoomide diagnoosimine peaks toimuma vastavalt WHO rahvusvahelisele protokollile.

Alla 15-aastaste laste puhul on tüüpilised mitte-Hodgkini lümfoomide histoloogilised variandid.

• Lümfoblastsed lümfoomid, valdavalt enamus juhtudest, mis koosnevad T-rakkudest, harva (umbes 10%) B-eellasrakkude arvust;
• Difuusne B-rakk, millest 70% on Burkitti lümfoom ja B-immunophenotüübiga sarnane berikit. Nõutav elemendist, millest - esinemine pinna IgM (või kergete ahelate), kõrgproliferatiivset index Ki 67 (kuni 100% rakkudest), juuresolekul ümberkorraldused C-mikrofoniga spetsiifilise translokatsioonid 8; 14, 8, 22 ja 2, 8.
• Suured rakulised lümfoomid (15-20% laste lümfoomidest). Mis kuuluvad peamiselt lümfobüüsi B-rühma.

Suurte rakuliste lümfoomide hulgas eristatakse mitmeid variante, mis ei mõjuta ravitaktika valikut. Üks kolmandik lapsi suurrakklümpfoom on anaplastne suurrakklümpfoom, T-immuunfenotüübi (väga harv B-rakkude või rakkude mitte kanda või T ega B rakumarkereid), aktivatsiooni marker CD30 ja spetsiifiline kromosomaalse translokatsiooni vahel kromosoomid ja portsjonitena 2 ja 5 - t (2; 5) - anaplastilise lümfoomi (alk) kinaasi geeni osalusega.

Harva mitte rohkem kui 5% patsientidest diagnoositakse mitte-Hodgkini lümfoomide teisi variante - perifeerset suurt rakku, follikulaarset, tõelist histiotsüütilist lümfoomi, ei klassifitseerita.

Väga kõrge proliferatiivne potentsiaal põhjustab laste lümfoomide kiiret kasvu.