Non-Hodgkini lümfoomide klassifikatsioon

Mitte-Hodgkini lümfoomid on erineva histogeneetilise päritolu ja diferentseerumisastmega lümfoidrakkude kasvajad. Sellesse rühma kuulub üle 25 haiguse. Mitte-Hodgkini lümfoomide bioloogia erinevused tulenevad neid moodustavate rakkude omadustest. Just koostisosakesed määravad kliinilise pildi, ravitundlikkuse ja pikaajalise prognoosi. Enamiku lümfoomide puhul on teada spetsiifilised mittejuhuslikud kromosomaalsed translokatsioonid ja retseptorite ümberkorraldused, millel on patogeneesis võtmetähtsus.

WHO 1999. aastal vastu võetud vereloome- ja lümfoidkoe kasvajahaiguste klassifikatsiooni kohaselt määratakse mitte-Hodgkini lümfoomide tüübid kasvajarakkude morfoloogia, immunofenotüübi, geneetiliste omaduste ja haiguse kliinilise pildi põhjal.

Klassifikatsioon põhineb lümfoomi uurimisrühma ettepanekutel, mis ühendasid Kieli (peamiselt Euroopa) klassifikatsiooni ja USA-s ja Kanadas kasutatava nn tööformulatsiooni põhiseisukohad.

Mitte-Hodgkini lümfoomid jagunevad põhirühmadesse vastavalt nende kuuluvusele T- või B-liini lümfopoeesi. Täpsema kirjelduse määravad kasvajarakkude diferentseerumisaste, kasvaja lokaliseerimine ja histoloogiline struktuur ning haiguse kulgu iseärasused.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Mitte-Hodgkini lümfoomide peamised tüübid lastel

Lastel on mitte-Hodgkini lümfoomide histoloogiliste variantide spekter suhteliselt kitsas. On tõestatud, et kõik tüübid on üldistatud juba haiguse varases staadiumis ja 95% juhtudest väga pahaloomulised. Kasvajad arenevad peamiselt T- ja B-lümfotsüütide eellasrakkudest, neil on difuusne histoloogiline struktuur. Morfoloogiliste ja histoloogiliste tunnuste põhjal saab lapsepõlve mitte-Hodgkini lümfoomid jagada kolme põhirühma - Burkitti lümfoomid (ja Burkitti-laadsed), lümfoblastsed ja suurerakulised. See klassifikatsioon vastab praktiliselt tööformulatsiooni osadele ja on teraapia seisukohast mugav (Venemaal kasutatavad lapsepõlve mitte-Hodgkini lümfoomide raviprotokollid, mille on välja töötanud BFM-i töörühm, viitavad sarnasele jaotusele kolmeks peamiseks terapeutiliseks rühmaks). See lähenemisviis põhjustas aga vea suurerakuliste lümfoomidega laste ravitaktika määramisel eespool nimetatud protokollide kasutamise esimestel aastatel Venemaal, kui patsiente raviti anaplastilise suurerakulise lümfoomi protokolli järgi, samas kui B-lümfotsüütide eellasrakkudest pärinevate difuussete suurerakuliste lümfoomide variandid vajavad agressiivsemat ravi. Praegu tuleks mitte-Hodgkini lümfoomide diagnostika läbi viia vastavalt WHO rahvusvahelisele protokollile.

Alla 15-aastastele lastele on tüüpilised järgmised mitte-Hodgkini lümfoomide histoloogilised variandid.

• Lümfoblastsed lümfoomid, mis valdav enamus juhtudest koosnevad T-, harva (umbes 10%) B-eellasrakkudest;
• Hajus B-rakuline kartsinoom, millest 70% on Burkitti lümfoomi ja Burkitti-laadse tüvega, küpse raku B-immunofenotüübiga. Selle kohustuslikeks elementideks on pinna-IgM (või kergete ahelate) olemasolu, kõrge proliferatsiooniindeks Ki 67 (kuni 100% rakkudest), C-mic ümberkorralduse olemasolu, spetsiifilised translokatsioonid 8; 14, 8; 22 ja 2; 8.
• Suurerakulised lümfoomid (15–20% laste lümfoomidest), mis kuuluvad valdavalt lümfopoeesi B-liini.

Suurerakuliste lümfoomide seas eristatakse mitmeid variante, mis ei mõjuta ravitaktika valikut. Kolmandik lapsepõlves esinevatest suurerakulistest lümfoomidest on anaplastilised suurerakulised lümfoomid, millel on T-immunofenotüüp (väga harva B-rakuline või rakkudest, mis ei kanna ei T- ega B-raku markereid), aktivatsioonimarker CD30 ja spetsiifiline kromosomaalne translokatsioon 2. ja 5. kromosoomi piirkondade vahel - t (2;5) - anaplastilise lümfoomi kinaasi geeni (alk) osalusel.

Harva, mitte rohkem kui 5% patsientidest, diagnoositakse muud tüüpi mitte-Hodgkini lümfoome - perifeersed suurerakulised, follikulaarsed, tõelised histiotsüütilised, klassifitseerimata.

Väga kõrge proliferatiivne potentsiaal põhjustab laste lümfoomide kiiret kasvu.