Artikli meditsiiniline ekspert
Uued väljaanded
Kuidas sirprakuline aneemia on ravitud?
Viimati vaadatud: 08.07.2025
Kõik iLive'i sisu vaadatakse meditsiiniliselt läbi või seda kontrollitakse, et tagada võimalikult suur faktiline täpsus.
Meil on ranged allhanke juhised ja link ainult mainekate meediakanalite, akadeemiliste teadusasutuste ja võimaluse korral meditsiiniliselt vastastikuste eksperthinnangutega. Pange tähele, et sulgudes ([1], [2] jne) olevad numbrid on nende uuringute linkideks.
Kui tunnete, et mõni meie sisu on ebatäpne, aegunud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage Ctrl + Enter.
Sirprakulise aneemia transfusioonravi on seotud vere viskoossuse suurenemisega, kuni HbS tase on oluliselt vähenenud; hematokrit ei tohiks enne punaste vereliblede ülekande alustamist ületada 25–30%. Erakorraline vereülekanne on näidustatud ainult siis, kui on vaja suurendada veretranspordi funktsiooni ilma HbS taseme olulise vähenemiseta, näiteks:
- raske aneemia korral;
- sekvestreerimiskriisi korral;
- aplastilise kriisi ajal;
- verekaotuse korral;
- enne operatsiooni.
Punaste vereliblede pidevaid ülekandeid tehakse siis, kui on vaja vähendada HbS taset alla 30% (insult, mõnikord tugeva valukriisi ajal, rasedus, enne operatsiooni), selleks tehakse punaste vereliblede ülekanne kiirusega 10-15 ml/kg iga 3-4 nädala järel. Vahetustransfusioon normaliseerib hematokriti kiiresti ja vähendab HbS taset. Seda tehakse vastavalt elutähtsatele näidustustele:
- raske ägeda rindkere sündroomi korral;
- insuldi korral;
- arteriaalse hüpokseemia korral;
- tulekindel priapism;
- enne silmaoperatsiooni;
- Enne ajuveresoonte angiograafiat.
Raua ülekoormuse tekkimisel tehakse kelaatravi.
HbS taseme pikaajaliseks vähendamiseks võib kasutada loote hemoglobiini sünteesi farmakoloogilist stimuleerimist, mis on efektiivne ligikaudu 80% juhtudest. Selleks määratakse hüdroksükarbamiid (Hydrea) annuses 20–30 mg/kg päevas pidevalt, toime on annusest sõltuv.
Lisaks kasutatakse luuüdi siirdamist.
[ Sirprakulise aneemia prognoos
Patsientide eluiga sõltub haiguse kliiniliste ilmingute raskusest ja olemasolevatest tüsistustest. Praeguse ravi tasemega elab 85% patsientidest kuni 20 aastat.
Patsientide surma peamised põhjused:
- Infektsioonid: sepsis, meningiit. Sepsise või meningiidi tekkerisk alla 5-aastastel lastel on üle 15%, suremus selles rühmas ulatub 30%-ni.
- Elundipuudulikkus: südame, maksa, neerude kahjustus.
- Elutähtsate organite veresoonte tromboos: peamiselt kopsud ja aju.
Sirprakulise aneemiaga patsientide prognoosi parandavad tegurid:
- HbF tase
- HbF tase > 10% pakub kaitset insultide eest;
- HbF tase > 20 % kaitseb valukriiside ja kopsutüsistuste eest.
- Alfa-talasseemia esinemine, mis vähendab hemolüüsi intensiivsust.
- Sotsiaal-majanduslikud tegurid.