Kuidas ravitakse süsteemset erütematoosluupust?

Süsteemne erütematoosne luupus on krooniline haigus, mille korral täielikku ja lõplikku ravi ei saa saavutada. Ravi eesmärgiks on mahasurumiseks aktiivsuse patoloogilist protsessi, säilitamise ja taastamise funktsionaalsust tabandunud elundite ja süsteemide esilekutsumiseks ja alalhoidmiseks kliinilised ja laboratoorsed remissiooni, taastekke ennetamiseks Saavutamaks pikk kestus patsientide elu ja tagada piisavalt kõrget selle kvaliteeti.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Näpunäited teiste spetsialistidega konsulteerimiseks

• Silmakirik: nägemishäirete tekkimise spetsifikatsioon.
• Neuroloog: selgitada närvisüsteemi olemust ja tekkeprobleeme, valides sümptomaatilise ravi neuroloogiliste sümptomite ilmnemiseks või säilitamiseks.
• Psühhiaater: tehakse kindlaks taktikat patsiendi või kui hoidvast psühhopatoloogiat, täpne päritolu psüühikahäired (põhihaiguse ilmingud ja tüsistuste glükokortikosteroidid al.), Valik sümptomiteraapia.

Haiglaravi näitajad

Haiguse aktiivsel perioodil tuleb patsiente ravida haiglas, võimaluse korral spetsialiseeritud osakonnas. Haiglaravi näitajad:

• kliinilised ja laboratoorsed süsteemse erütematoosluupuse aktiivsuse nähud patsiendil;
• vajadus korrigeerida pidevat ravi, kui see on ebaefektiivne või kui esineb ravimi tüsistusi;
• nakkuslike komplikatsioonide tekkimine;
• anti-fosfolipiidide sündroomi nähtude ilmnemine.

Aktiivsuse vähenemise ja remissiooni arengu korral saab ravi jätkata ambulatoorse kliinikus. Selle haiguse ägenemise või võimalike tüsistuste tekkimise varajaste haigusnähtude avastamiseks on vaja pikaajalisi järelkontrolli ja korrapäraseid kliinilisi ja instrumentaalseid uuringuid ning laborikatseid.

Süsteemse erütematoosluupuse mitteravimiravim

Patsiendile tuleb tagada säästlik režiim. Kehakaalu jälgimine. Osteoporoosi ennetamiseks on soovitatav keelata noorukite suitsetamine, soovitada ka dieeti sisaldavate toodete lisamist kaltsiumisisalduse ja D-vitamiini suure sisaldusega. Remissiooni ajal on vaja läbi viia füüsikalise teraapia harjutusi.

Süsteemse erütematoosluupuse ravimine

Süsteemse erütematoosluupuse ravi põhineb patogeneetilistel põhimõtetel, selle eesmärk on supresseerida autoantikehade sünteesi, immuunpõletiku aktiivsuse vähendamist ja hemostaasi korrigeerimist. Ravi taktika määratakse iga lapse jaoks individuaalselt, võttes arvesse selle põhiseaduslikke omadusi, süsteemse erütematoosluupuse kliinilisi sümptomeid ja aktiivsust, eelmise ravi efektiivsust ja patsiendi tolerantsust ning muid parameetreid.

Süsteemse erütematoosluupuse ravi on pidev ja pidev, on vaja vaheldumisi vaheldumisi intensiivset ja toetavat immunosupressiivset ravi, võttes arvesse haiguse faasi, jälgides pidevalt selle efektiivsust ja ohutust.

Lupus erütematoosravi glükokortikosteroidide abil

Glükokortikosteroidid on esmased ravimid süsteemse erütematoosluupuse ravis, neil on põletikuvastane, immunomoduleeriv ja antidestrukturaalne toime.

Glükokortikosteroidide süsteemse ravi põhimõtted:

• Lühiajalise toimega glükokortikosteroidide (prednisoloon või metüülprednisoloon) kasutamine.
• Päevadoosi kortikosteroidid suu (et vaheldumisi glükokortikosteroidse ravi - ravimi võtmise ülepäeviti süsteemne erütematoosluupus - ebaefektiivne, kannab suur risk suitsetamise taasalustamiseks, ei saa taluda enamus patsientidest).
• Glükokortikosteroidide tarbimine peamiselt hommikul (päeva esimesel poolel), võttes arvesse nende eraldamise füsioloogilist rütmi.

Glükokortikosteroidide annus määratakse sõltuvalt haiguse seisundi, aktiivsuse ja kliiniliste sümptomite raskusest, võttes arvesse lapse individuaalseid omadusi. Prednisolooni annus on:

• süsteemse erütematoosluupuse kõrge ja kriitilise aktiivsusega 1-1,5 mg / kg päevas (kuid mitte rohkem kui 70-80 mg päevas);
• süsteemse erütematoosluupuse mõõduka aktiivsusega 0,7-1,0 mg / kg päevas;
• süsteemse erütematoosluupuse madala aktiivsusega 0,3-0,5 mg / kg päevas.

Ravi maksimaalse inhibiitordoosi glükokortikosteroidid läbi tavaliselt 4-8 nädalat, et saavutada kliinilist toimet ja vähendada aktiivsust patoloogilist protsessi, millele järgneb annuse vähendamist individuaalselt valitud toe (> 0,2-0,3 mg / kg päevas) 6-12 kuud alates ravi algusest. Annus glükokortikosteroidid vähendavad järk alandamisest selle vähenema koos annustes (põhimõtteliselt vähendades ööpäevast annust 5-10% iga 7,10,14, 30 päeva) sõltuvalt kiirusest ravitoimet, patsiendi vastust eelmise annuse vähendamist ja tõsidusest glükokortikosteroidide kõrvaltoimed.

Soovita kaua vastuvõtt säilitusannus glükokortikosteroidid kaitse vähendamist (ebanormaalse Hour glükokortikosteroidid või kiire tühistamine võib teravdada haiguse või arengut võõrutussündroom). Kortikosteroidide täielik tühistamine on võimalik ainult pikaajalise kliinilise ja laboratoorsel remissioonil ning neerupealiste funktsionaalsuse säilimise tingimusel.

Pulse-glükokortikosteroidse ravi hõlmab intravenoosset metüülprednisoloon ülikõrge annustes (10-30 mg / kg päevas, kuid mitte rohkem kui 1000 mg / päevas annus täiskasvanud patsientidel on üldiselt 500-1000 mg / päevas) 3 päeva.

Pulsiravi viib positiivne dünaamika kiirem patsiendi võrreldes kortikosteroidide suukaudse manustamisega, mõnel juhul see võimaldab saavutada positiivset efekti patsientide raviks resistentsed suukaudse glükokortikosteroidid, kiirem annuse vähendamist (steroidosberegayuschy efekt), vähendades seega raskusest kõrvaltoimed.

Pulsiravi glükokortikosteroidide näidatud leevendamist krizovoe riikide ja ravi raske vorme SLE nefriit kõrge aktiivsusega, raske KNS kahjustusi, aktiivne vaskuliit, eksudatiivsete pleuriit ja perikardiit, trombotsütopeenia, hemolüütiline aneemia ja teised.

Vastunäidustused impulsside raviks glükokortikosteroididega võivad olla: kontrollimatu arteriaalne hüpertensioon, ureemia, südamepuudulikkus, äge psühhoos.

Tsütotoksilised ained süsteemse erütematoosluupuse ravis

Süsteemse erütematoosluupuse piisava kontrolli tagamiseks ja patsientide elukvaliteedi tagamiseks on paljudel juhtudel vaja lisada tsütotoksilisi aineid (CA), millel on terapeutilises režiimis immunosupressiivne toime.

Näidustused tsütotoksiliste ainete kasutamises: kõrgelt nefriit, raske KNS kahjustusi, vastupidavus eelnevast ravist glükokortikosteroidide, vajadust amplifikatsiooni Immuunsupressiivsete ravi tõsiseid kõrvaltoimeid glükokortikoidide rakendamise steroidsberegayuschego efekti, säilitades stabiilse remissiooni.

Sõltuvalt haiguse tõsidusest ja konkreetsest organkahjustusi kasutage ühte järgmistest tsütostaatikumide: tsüklofosfamiid, asatiopriin, tsüklosporiin, mükofenolaatmofetiili ja metotreksaat.

Tsüklofosfamiid on tsütostaatikumide seas valitud ravim, mis on mõeldud peamiselt aktiivse luupuse nefriidi raviks. Vastavalt metaobzora, kasu kombinatsioonravi glükokortikosteroidid ja tsüklofosfamiidi difundeeruda proliferatiivsete luupusnefriiti (IV klassi WHO klassifikatsioon) võrreldes monoteraapiaga kortikosteroide koosnevad säilitamisel neerufunktsiooniga riski vähendamiseks seerumi kreatiniinisisalduse kahekordistumise suurendada neeru- ja üldise elulemuse, suremuse vähendamiseks ja retsidiivide riski . Glükokortikosteroidse teraapia koos tsüklofosfamiidiga võrreldes monoteraapiaga glükokortikosteroidid on eelised mõju proteinuuria, hüpoalbumineemia ja retsidiivide sagedust ja Mem-branoznom luupusnefriiti (V klassi WHO klassifikatsioon). Kombinatsioon kortikosteroidide ja tsüklofosfamiid, aidates kaasa säilitades stabiilsem ja pikaajalise remissiooni, võimaldab vähendada annust glükokortikosteroidid võtta suukaudselt (steroidsberegayuschy efekt).

Kliinilises praktikas kasutatakse tsüklofosfamiidi manustamise kohta kahte erinevat režiimi:

• päevaannus 1,0-2,5 mg / kg päevas, et vähendada leukotsüütide arvu perifeerses veres 3,5-4,0x10 ⁹ / l (> 3,0x10 ⁹ / l) mitu kuud;
• pulssravi - ravimi ülikõrgete annuste perioodiline manustamine intravenoosselt. Distributed circuit tsüklofosfamiid kord 1 kuu annustes 0,5 (0,75-1,0) g / m ², arvestades teisaldamise 6 kuud seejärel manustada preparaat 1 iga 3 kuu tagant 2 aastat.

Immuunravi põhimõtted tsüklofosfamiidiga

• Tsüklofosfamiidi annuse valik tuleks teha vastavalt glomerulaarfiltratsiooni väärtusele (kui see langeb alla 30 ml / min, tuleb ravimi annust vähendada).
• Leukotsüütide arv veres tuleb jälgida 10-14 päeva pärast ravimi manustamist (leukotsüütide arvu vähenemine <4,0 x 10 ⁹ / L, järgnevat annust tuleb vähendada 25% võrra).
• Tsüklofosfamiidi haldamise intervall tuleb suurendada infektsioossete tüsistuste tekkimiseni.

Tsüklofosfamiidi ja seestpoolt manustamisel on sagedasem komplikatsioonide areng lastel, mistõttu seda meetodit kasutatakse harvemini.

Vahelduv tsüklofosfamiid pulsiravi kombinatsioonis glükokortikosteroidid tunnustatud standardile proliferatiivsete luupusnefriiti (III. IV klasside WHO klassifikatsioon), kuid ravirežiimidesse võivad erineda. In raskete vormide nefriit pärast induktsiooni tsüklofosfamiid pulsiravi 6 kuud esimesel pass soovitada manustamist üks ravim iga 2 kuu järel järgneva 6 kuud, ja alles siis tutvustada ravimi 1 korda kvartalis. Remissiooni säilitamiseks soovitavad mõned spetsialistid jätkata tsüklofosfamiidi manustamist kord kvartalis 30 kuu jooksul.

Lastele on soovitatav kasutada vähem agressiivset tsüklofosfamiidi pulssravi skeemi annuses 10 mg / kg üks kord iga 2 nädala järel kuni ilmse efekti saavutamiseni, millele järgneb üleminek ravimi manustamisele kord kvartalis.

Tuleb märkida, et sellel ei olnud statistiliselt olulisi erinevusi tõhususe pulsiravi kasutamisega kõrgemaid või madalamaid annuseid tsüklofosfamiid ja pika (24 kuud) või lühikese (6 kuud) ravide täiskasvanutel vastavalt metaobzora (RS Flanc et al., 2005) , pole märgitud.

Risk kõrvaltoimete ravi ajal tsüklofosfamiid sõltub kogu Muidugi annusega, kui annus ei ületa 200 mg / kg, tõenäosus tõsiseid kõrvaltoimeid on madal, kuid see suurendab oluliselt temperatuuril kumulatiivne doos 700 mg / kg. Sellest lähtuvalt on välja töötatud kombineeritud ravirežiim, milles tsüklofosfamiid pärast remissiooni asendatakse vähem toksilise tsütostaatikumiga.

Täiskasvanutel osutunud efektiivseks lühike (6 kuud) pulsiravi tsüklofosfamiidi annuses 0,5-1,0 g / m ² koos võetakse glükokortikosteroidid täiendavalt patsiendi üleviimisel põhiravi mükofenolaatmofetiili (0,5-3,0 g / päevas) või asatiopriin (1-3 mg / kg päevas) ning jätkata ravi glükokortikosteroidid. Randomiseeritud uuringutes täiskasvanutel prolifcratiivsete nefriit (III, IV klasside WHO klassifikatsioon) on näidanud, et lühiraja tsüklofosfamiidi (6 impulsside) annuses 500 mg iga 2 nädala, millele järgneb üleminek asatiopriinist sama efektiivne kui ravi klassikalise skeemi, kuid see meetod on vähem toksiline.

Ravi režiimid aktiivse luupuse nefriidi jaoks

Remissiooni faasi induktsioon	Remissiooni säilitamise faas
Metüülprednisoon pulsiravi, steroidid suukaudselt annuses 0,5 mg / kg päevas + tsüklofosfamiidi pulsiravi (7 / sissejuhatuses) J korda kuus 6 kuud doosis 0,5-1 g / m 2 (saadaval kombinatsioon pulp-raviga metüülprednisolooniga). Kui on tõendeid, saate pikendada tsüklofosfamiidi igakuist manustamist kuni 9-12 kuud	Glükokortikosteroidid vähendab sissepoole + annuse tsüklofosfamiid pulsiravi doosis 0,5-1,0 g / m 2 iga 3 kuu kuni 24 kuud
Metüülprednisoon pulsiravi doosis 750 mg / päevas 3 päeva jooksul, glükokortikosteroidid sissepoole 0,5 mg / kg päevas (1 mg / kg päevas) 4 nädalat + tsüklofosfamiidi pulsiravi (6 / sissejuhatuses), 1 kord kuus 6 kuud doosis 0,5 g / m 2 (0,75 ja siis 1,0 g / m 2, pidades silmas talutavuse, kuid mitte rohkem kui 1,5 grammi manustamine)	Steroidid suukaudselt (annust vähendada kuni 2,5 mg / päevas 2 nädala järel hooldusega) + tsüklofosfamiidi pulsiravi (manustamist 1 2 korda kvartalis), asatiopriin seejärel 2 nädalat pärast tsüklofosfamiidiga algannust 2 mg / kg päevas (vähendamise kuni 1 mg / kg päevas, võttes arvesse ravimi taluvust )
Metüülprednisoon pulsiravi doosis 750 mg / päevas 3 päeva jooksul, steroidid suukaudselt annuses 0,5 mg / kg päevas (1 mg / kg päevas) 4 nädalat + tsüklofosfamiidi pulsiravi (6 ametite 500 mg iga 2 nädal - tsüklofosfamiidi koguannus 3,0 g)	Steroidid suukaudselt (annust vähendada kuni 2,5 mg / päevas 2 nädala järel hooldusega) + asatiopriinist 2 nädalat pärast tsüklofosfamiidiga algannust 2 mg / kg päevas (vähendatud kuni 1 mg / kg päevas, pidades silmas talutavuse)
Metüülprednisoon pulsiravi doosis 750 mg / päevas 3 päeva jooksul, steroidid suukaudselt annuses 0,5-1,0 mg / kg päevas + tsüklofosfamiidi pulsiravi (6 / manustamine) kord kuus 6 kuud doosis 0,5-1,0 g / m 2 (kuid mitte rohkem kui 1,5 grammi manustamine)	Glükokortikosteroidide sisaldus vähendatud annuses + mükofenolaatmofetiil annuses 0,5-3,0 g / päevas
Pulseeritus metüülprednisolooniga, seejärel glükokortikosteroidid + tsüklofosfamiidiga annuses 2 mg / kg päevas 3 kuu jooksul	Glükokortikosteroidid + asatiopriin 21 kuu jooksul

Pulsiravi tsüklofosfamiidiga ka saate kontrollida Ekstrarenaalse sümptomid väga süsteemne erütematoosluupus: see on efektiivsem ja ohutu tõsise kesknärvisüsteemi haaratus kui pulsiravi koos metüülprednisoloon, näidatakse steroidrezistentnoy või steroidsõltuvate trombotsütopeenia, aktiivne vaskuliit, kopsuhemorraagia, interstitsiaalne kopsufibroos, raviks kõrgelt süsteemne erütematoosluupus anti-fosfolipiidide sündroomiga.

Pulsiravi tsüklofosfamiidiga võidab resistentsuse traditsiooniliste glükokortikosteroidse teraapia ja võib kasutada ka alternatiivse meetodina vajadusel aktiivse glükokortikosteroidid patsientide ravis tõsiseid komplikatsioone.

Suureannuselised tsüklofosfamiid (edasise tüvirakkude siirdamine või mitte) on tehtud ettepanek raviks kõige tõsisem patsientidel süsteemne erütematoosluupus allumatute kombineerides glükokortikosteroidid ja tsütostaatikumide siiski kannab suur oht komplikatsioonidega (agranulotsütoos, sepsis, jne). Ravirežiimi sisaldas tsüklofosfamiidi pulsiravi doosis 50 mg / kg päevas 4 päeva järjest, seejärel manustatakse G-CSF et saavutada vähemalt neutrofiilide arvu 1,0h10 ⁹ / L 2 järjestikusel päeval.

Proliferatiivse luupus nefriidi ravis on asatiopriin vähem efektiivne kui tsüklofosfamiid. Ravimit kasutatakse säilitamiseks tsüklofosfamiidiga indutseeritud või muu tsütostaatilised vähendamise luupusnefriiti, raviks kasutatavate steroidsõltuvate ja steroidrezistentnyh patsientidel kergemaid teostuste süsteemne erütematoosluupus, sealhulgas trombotsütopeenia väljendunud ja laialtlevinud naha sündroom, vähendades seeläbi aktiivsust protsessi, vähendades ägenemiste arvu ja võimaldab vähendada patsientide vajadust glükokortikosteroide (steroidide säästmise efekt).

Asatiopriini terapeutiline annus on 1,0-3,0 mg / kg päevas (leukotsüütide arv veres ei tohiks olla väiksem kui 5,0 × ^{10 9} / L). Ravi mõju areneb aeglaselt ja selgelt välja 5 ... 12 kuu pärast.

Tsüklosporiin kombinatsioonis glükokortikosteroididega vähendab oluliselt proteinuuria taset, kuid potentsiaalselt nefrotoksilist, mis piirab selle võimalust neerutalitluse häiretega patsientidel. Tsüklosporiini määramise indikaatoriks on membraanse luupuseemfriidi (V klass) tõttu steroidresistentse või korduvat steroididest sõltuv diabeet.

Tsüklosporiini võib kasutada alternatiivse ravimina, kui tavapäraseid alküülivaid ravimeid või antimetaboliite ei saa tsütopeenia tõttu kasutada. Tsüklosporiini tõhusus trombotsütopeenia korral on tõestatud.

Tsüklosporiini terapeutiline annus on 3-5 mg / kg päevas, selle kontsentratsioon veres ei tohiks ületada 150 ng / ml. Kliinilist toimet märgitakse tavaliselt 2. Ravikuul. Kui remissioon saavutatakse, vähendatakse järk-järgult tsüklosporiini annust 0,5-1,0 mg / kg päevas / kuus (keskmiselt 2,5 mg / kg päevas). Võttes arvesse ravivastuse võimalikku arengut pärast tsüklosporiini manustamist, on soovitatav kasutada asatiopriini või tsüklofosfamiidi.

[10], [11], [12], [13]

Mükofenoolhappe preparaadid

Mükofenolaatmofetiili - selektiivne immuunsupressant. Vastavalt metaanalüüs (Moore ja Deny, 2006), mükofenolaatmofetiili kombinatsioonis kortikosteroididega on võrreldav tõhusust tsüklofosfamiid pulsiravi kombinatsioonis kortikosteroididega, vähem toksilised ja väiksema tõenäosusega viia arengut nakkusliku komplikatsioonide raviks täiskasvanutel seda ravimit proliferatiivsete ja membraanne luupusnefriiti remissiooni indutseerimiseks.

Mükofenolaatmofetiili saab kasutada indutseerida vähendamise luupusnefriiti resistentsed tsüklofosfamiid manustatud võimetus teostada ravi tsüklofosfamiid seoses kõrvaltoimete arengut või patsiendi soovimatus. Mükofenolaatmofetiili saab kasutada reljeefi Ekstrarenaalse sümptomeid süsteemne erütematoosluupus on resistentsed teiste tsütotoksiliste ainetega. Mükofenolaatmofetiil on soovitatav ka tsüklofosfamiidi poolt indutseeritud remissiooni säilitamiseks.

Mükofenolaat-mofetiili terapeutiline annus täiskasvanutele on 2-3 g päevas, manustatakse seda intravenoosselt kahe annusena. Imikud soovitatav mükofenolaatmofetiili arvutamisel 600 mg / m ², 2 korda päevas.

Mükofenoolhappe ( Mayrotic preparaat ) manustamist enteritolulahustuva vormiga, mille efektiivsus on sarnane mükofenolaatmofetiili efektiivsusega väiksemas düspeptiliste kõrvaltoimete esinemissageduses. Täiskasvanute igapäevane terapeutiline annus on 1440 mg (720 mg kaks korda päevas). Doseerirnisrežiim lastele: 450 mg / m ², 2 korda päevas sees.

Plasmafereesi kombinatsioonis metüülprednisoloon pulsiravi ja tsüklofosfamiidi ( "sünkroonne" teraapia) - üks kõige intensiivsema teraapiad raviks kasutatav kõige tõsisemaid patsientidel süsteemne erütematoosluupus.

Sünkroonse teraapia näited: süsteemne erütematoosne luupus, millel on kõrge või krõbe aktiivsus, koos ilmse endogeense mürgistusega; neerupuudulikkusega kõrge aktiivsusega nefriit (eriti kiirelt progresseeruv lupus-nefriit); raske kesknärvisüsteemi kahjustus; kombineeritud impulsiravi mõju glükokortikosteroidide ja tsütostaatikumide puudumine; krüoglobuliinhape; Anti-fosfolipiidide sündroomi olemasolu, vastupidavus standardravile.

Metotreksaat on soovitav kasutada raviks netyazholyh "nonrenal" variandid süsteemne erütematoosluupus tulekindlast naha- ja liigessündroom-lihaste sündroomid kiiremat saavutamist Paranemise ja vähendamise dozyglyukokortikosteroidov.

Metotreksaat manustatakse tavaliselt suu kaudu üks kord nädalas annuses 7,5-10,0 mg / m ² kuus kuud või kauem. Ravi mõju hinnatakse mitte varem kui 4-8 nädalat.

Fosfaadipuudusega seotud kõrvaltoimete sageduse ja raskuse vähendamiseks soovitatakse patsientidel võtta foolhapet.

Aminokinoliini preparaadid

Hüdroksüklorokviin ja klorokviin on kliinilises efektiivsuses sarnased, kuid viimane on oluliselt toksilisem.

Aminokinoliini preparaate kasutatakse tavaliselt vähese aktiivsusega süsteemse luupuse erütematoosiga. Need ravimid aitavad kaasa nahalöövete ja liigesekahjustuste kadumisele süsteemse erütematoosse luupuse nahaalartikulaarses vormis; vähendab haiguse tõsiste ägenemiste tekke riski, vähendab patsientide vajadust glükokortikosteroide. Aminohinolinovõed ravimid on raviga ühendatud, et säilitada remissioon ja vältida relunge glükokortikosteroidide või tsütostaatikumide vähendatud doosidega. Kombinatsioonis tromboosivastaste ravimitega kasutatakse aminokinoliini preparaate tromboosi tüsistuste vältimiseks süsteemse erütematoosse luupuse ja fosfolipiidide sündroomiga patsientidel.

Hüdroksüklorokiin maksimaalne annus 0,1-0,4 g / d (kuni 5 mg / kg päevas) ja klorokviin maksimaalne annus 0,125-0,25 g / päevas (4 mg / kg päevas) 2-4 kuus, millele järgneb 2 korda langus, kehtivad pikka aega, 1-2 aastat või kauem. Aminokinoliinravimite esialgne ravitoime saavutatakse keskmiselt 6 nädalat hiljem, maksimaalselt 3-6 kuud ja pärast tühistamist püsib see veel 1-3 kuud.

Võttes arvesse võimalust "oftalmoloogiliste" kõrvaltoimed (vead majutust ning lähenemine, AHP hoiused sarvkesta või võrkkesta mürgine kahjustusi) teostamiseks vajalikud korrapäraste patsientidel vähemalt 1 kord aastas.

IVIG kasutatakse patsientide raviks süsteemne erütematoosluupus Raske ägenemiste ja nerenalnoy häired, trombotsütopeenia, kesknärvisüsteemi haiguse, laialt levinud nahakahjustused ja limaskesti, antifosfolipiidsündroomiga, kopsupõletikku, sealhulgas resistentsed glükokortikosteroidid ja tsütostaatikumide. Lisaks intravenoosne immunoglobuliin süsteemne erütematoosluupus kasutatakse aktiivselt raviks ja ärahoidmiseks nakkusliku komplikatsioone.

Intravenoosse immunoglobuliini kasutamise meetodid ei ole standardiseeritud. Ravimite annus on 0,8-2,0 g / kg, seda manustatakse tavaliselt 2-3 päeva jooksul 2-3 päeva järjest või igal teisel päeval intravenoosselt. Süsteemse erütematoosluupuse oportunistlike infektsioonide ennetamiseks ja raviks, mis esineb mõõduka aktiivsusega, piisab annusest 0,4-0,5 g / kg.

Koos alusega immunosupressiivne ravi ravis süsteemne erütematoosluupus vastavalt näidustustele lehe otsesed ja kaudsed antikoagulante, trombotsüüte pärssivaid agente hüpotensiivsete ravimitega, diureetikumide, antibiootikumide, narkootikumid ennetamiseks ja raviks osteoporoosi ja teiste sümptomaatilise narkootikume.

[14], [15], [16], [17], [18], [19]

Süsteemse erütematoosluupuse kirurgiline ravi

Tunnistuse läbiviimine ja üldtunnustatud põhimõtete aluseks.

Süsteemse erütematoosluupuse prognoosimine

Varasema diagnoosimise ja pikaajalise ravi korral on süsteemse erütematoosluupusega patsientide 5-aastane elulemus 95-100%, 10-aastane elulemus on üle 80%.

Prognostically ebasoodsad tegurid on: meessugu, haiguspuhangut enne 20. Eluaastat aastat, Jade on haiguspuhangut, difuusne proliferatiivsete nefriit (IV klass), vähenenud kreatiniini kliirensiga, identifitseerimist fibrinoidnekroosiga interstitsiaalne fibroos, atroofia biopsiamaterjalides, hüpertensioon, kõrged tiitrid aadressil, et DNA ja madala NW, infektsioon liitumist, KNS, oluliselt suurenenud organkahjustusi indeks (ACR kahju indeks punktisumma) 1.-3. Aastat haigus, juuresolekul luupusantikoagulant ja krüoglobulineemiat , tromboos.