Kuidas ravitakse süsteemset erütematoosne luupust?

Süsteemne erütematoosluupus on krooniline haigus, mille täielik ja lõplik ravimine on võimatu. Ravi eesmärgid on patoloogilise protsessi aktiivsuse pärssimine, kahjustatud organite ja süsteemide funktsionaalsete võimete säilitamine ja taastamine, kliinilise ja laboratoorse remissiooni esilekutsumine ja säilitamine, ägenemiste ennetamine, patsientide märkimisväärse eluea saavutamine ja piisavalt kõrge elukvaliteedi tagamine.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Näidustused teiste spetsialistidega konsulteerimiseks

• Silmaarst: nägemiskahjustuse tekkepõhjuse selgitamine.
• Neuroloog: närvisüsteemi kahjustuse olemuse ja tekke selgitamine, sümptomaatilise ravi valik neuroloogiliste sümptomite ilmnemisel või püsimisel.
• Psühhiaater: patsiendi ravi taktika määramine psühhopatoloogiliste sümptomite ilmnemisel või püsimisel, psüühikahäirete tekkepõhjuse selgitamine (põhihaiguse ilmingud, tüsistused glükokortikosteroididega jne), sümptomaatilise ravi valik.

Näidustused haiglaraviks

Haiguse aktiivse perioodi jooksul tuleb patsiente ravida haiglas, võimalusel spetsialiseeritud osakonnas. Haiglaravi näidustused:

• patsiendi süsteemse erütematoosluupuse aktiivsuse kliinilised ja laboratoorsed tunnused;
• vajadus ravi korrigeerida, kui see on ebaefektiivne või kui tekivad ravimite tüsistused;
• nakkuslike tüsistuste esinemine;
• antifosfolipiidsündroomi tunnuste ilmnemine.

Aktiivsuse vähenemise ja remissiooni tekkimise korral saab ravi jätkata ambulatoorses kliinikus. Haiguse ägenemise tunnuste varajaseks avastamiseks või võimalike tüsistuste tekkeks on vajalik pikaajaline ambulatooriumi jälgimine ning regulaarsed kliinilised ja instrumentaalsed uuringud ning laboratoorsed testid.

Süsteemse erütematoosse luupuse ravimivaba ravi

Patsiendile on vaja tagada leebe režiim. Kontrollige kehakaalu. Osteoporoosi ennetamiseks on soovitatav noorukitel suitsetamine keelata, soovitada neil oma toidusedelisse lisada kaltsiumi- ja D-vitamiinirikkaid toite. Remissiooniperioodil tuleks läbi viia terapeutilist võimlemist.

Süsteemse erütematoosse luupuse ravimite ravi

Süsteemse erütematoosluupuse ravi põhineb patogeneetilistel põhimõtetel, selle eesmärk on autoantikehade sünteesi pärssimine, immuunpõletiku aktiivsuse vähendamine ja hemostaasi korrigeerimine. Ravi taktika määratakse iga lapse jaoks individuaalselt, võttes arvesse tema põhiseaduslikke iseärasusi, süsteemse erütematoosluupuse kliinilisi sümptomeid ja aktiivsust, varasema ravi efektiivsust ja selle talutavust patsientide poolt, samuti muid parameetreid.

Süsteemse erütematoosluupuse ravi on pikaajaline ja pidev; vajalik on õigeaegselt vaheldumisi intensiivset ja säilitusravi immunosupressiivse ravi vahel, võttes arvesse haiguse faasi, ning pidevalt jälgida selle efektiivsust ja ohutust.

Erütematoosluupuse ravi glükokortikosteroididega

Glükokortikosteroidid on süsteemse erütematoosluupuse ravis esmavaliku ravimid; neil on põletikuvastane, immunomoduleeriv ja antidestrukiivne toime.

Süsteemse glükokortikosteroidravi põhimõtted:

• Lühitoimeliste glükokortikosteroidide (prednisolooni või metüülprednisolooni) kasutamine.
• Glükokortikosteroidide igapäevane suukaudne manustamine (vahelduv glükokortikosteroidravi - ravimite võtmine ülepäeviti süsteemse erütematoosluupuse korral - on ebaefektiivne, seotud suure retsidiivi riskiga ja enamiku patsientide poolt halvasti talutav).
• Glükokortikosteroidide võtmine peamiselt hommikul (päeva esimesel poolel), võttes arvesse nende eritumise füsioloogilist rütmi.

Glükokortikosteroidide annus määratakse sõltuvalt haiguse raskusastmest, aktiivsusest ja peamistest kliinilistest sümptomitest, võttes arvesse lapse individuaalseid omadusi. Prednisolooni annus on:

• Süsteemse erütematoosse luupuse kõrge ja kriisi aktiivsuse korral 1-1,5 mg/kg päevas (kuid mitte rohkem kui 70-80 mg/päevas);
• mõõduka aktiivsusega süsteemse erütematoosse luupuse korral 0,7–1,0 mg/kg päevas;
• Süsteemse erütematoosse luupuse madala aktiivsuse korral 0,3–0,5 mg/kg päevas.

Ravi glükokortikosteroidide maksimaalse supresseeriva annusega viiakse tavaliselt läbi 4-8 nädalat, kuni saavutatakse kliiniline efekt ja patoloogilise protsessi aktiivsus väheneb, millele järgneb ravimi annuse vähendamine individuaalselt valitud säilitusannuseni (>0,2-0,3 mg/kg päevas) 6-12 kuu möödudes ravi algusest. Glükokortikosteroidide annust vähendatakse järk-järgult, aeglustades selle vähendamise kiirust annuse vähendamisel (põhimõte vähendada ravimi ööpäevast annust 5-10% iga 7, 10, 14, 30 päeva järel), sõltuvalt terapeutilise efekti arengu kiirusest, patsiendi reaktsioonist eelmisele annuse vähendamisele ja glükokortikosteroidide kõrvaltoimete raskusastmest.

Soovitatav on glükokortikosteroidide pikaajaline kasutamine säilitusannuses, mis aitab säilitada remissiooni (glükokortikosteroidide raviskeemi rikkumine või nende kiire ärajätmine võib põhjustada haiguse ägenemist või võõrutussündroomi teket). Kortikosteroidide täielik ärajätmine on võimalik ainult pikaajalise kliinilise ja laboratoorse remissiooni ning neerupealiste funktsionaalsete võimete säilimise korral.

Glükokortikosteroidide pulssravi hõlmab metüülprednisolooni ülikõrgete annuste (10–30 mg/kg päevas, kuid mitte rohkem kui 1000 mg/päevas; täiskasvanud patsientide annus on tavaliselt 500–1000 mg/päevas) intravenoosset manustamist 3 päeva jooksul.

Pulssravi tulemuseks on patsiendi seisundi kiirem positiivne dünaamika võrreldes glükokortikosteroidide suukaudse manustamisega, mõnel juhul võimaldab see saavutada positiivse efekti suukaudsete glükokortikosteroidide suhtes resistentsete patsientide ravis ning alustada annuse vähendamist kiiremini (steroide säästev efekt), mis võimaldab vähendada kõrvaltoimete raskust.

Pulssravi glükokortikosteroididega on näidustatud kriisiolukordade leevendamiseks ja süsteemse erütematoosluupuse raskete vormide raviks koos väga aktiivse nefriidi, raske kesknärvisüsteemi kahjustuse, aktiivse vaskuliidi, eksudatiivse pleuriidi ja perikardiidi, trombotsütopeenia, hemolüütilise aneemia jne korral.

Glükokortikosteroididega pulssravi vastunäidustused võivad olla: kontrollimatu arteriaalne hüpertensioon, ureemia, südamepuudulikkus, äge psühhoos.

Tsütotoksilised ained süsteemse erütematoosluupuse ravis

Süsteemse erütematoosluupuse kulgu piisavaks kontrollimiseks ja patsientide kõrge elukvaliteedi tagamiseks on paljudel juhtudel vaja raviskeemidesse lisada immunosupressiivse toimega tsütotoksilisi aineid (CA).

Tsütotoksiliste ainete kasutamise näidustused: väga aktiivne nefriit, raske kesknärvisüsteemi kahjustus, resistentsus varasema glükokortikosteroidravi suhtes, vajadus immunosupressiivse ravi tugevdamiseks glükokortikosteroidide raskete kõrvaltoimete korral, steroide säästva efekti rakendamine, stabiilsema remissiooni säilitamine.

Sõltuvalt haiguse raskusastmest ja konkreetsest organkahjustusest tuleks kasutada ühte järgmistest tsütostaatikumidest: tsüklofosfamiid, asatiopriin, tsüklosporiin, mükofenolaatmofetiil ja metotreksaat.

Tsüklofosfamiid on tsütostaatikumide seas eelistatud ravim, peamiselt aktiivse luupusnefriidi raviks. Metaülevaate kohaselt on difuusse proliferatiivse luupusnefriidi (WHO klass IV) korral glükokortikosteroidide ja tsüklofosfamiidi kombinatsioonravi eelisteks võrreldes glükokortikosteroidide monoteraapiaga neerufunktsiooni säilimine, seerumi kreatiniini kahekordistumise riski vähenemine, neerude ja üldise elulemuse suurenemine, suremuse vähenemine ja retsidiivide riski vähenemine. Glükokortikosteroidravil koos tsüklofosfamiidiga on glükokortikosteroidide monoteraapiaga võrreldes eelised proteinuuria, hüpoalbumineemia ja retsidiivide sageduse osas membraanse luupusnefriidi (WHO klass V) korral. Glükokortikosteroidide kombinatsioon tsüklofosfamiidiga, aidates säilitada stabiilsemat ja pikaajalisemat remissiooni, võimaldab suukaudselt manustatud glükokortikosteroidide annust maksimaalselt vähendada (steroide säästev toime).

Kliinilises praktikas kasutatakse tsüklofosfamiidi manustamiseks kahte erinevat režiimi:

• igapäevane suukaudne manustamine annuses 1,0–2,5 mg/kg päevas, et vähendada perifeerses veres leukotsüütide arvu 3,5–4,0x109 ^/ l-ni (>3,0x109 ^/ l) mitme kuu jooksul;
• pulssravi - ravimi ülikõrgete annuste perioodiline intravenoosne manustamine. Levinud skeem on manustada tsüklofosfamiidi üks kord kuus annustes 0,5 (0,75–1,0) g/m2, ^võttes arvesse talutavust, 6 kuu jooksul, millele järgneb ravimi manustamine üks kord iga 3 kuu järel 2 aasta jooksul.

Tsüklofosfamiidpulssravi põhimõtted

• Tsüklofosfamiidi annus tuleb valida vastavalt glomerulaarfiltratsiooni väärtusele (kui see langeb alla 30 ml/min, tuleb ravimi annust vähendada).
• Leukotsüütide arvu veres tuleb jälgida 10.–14. päeval pärast ravimi manustamist (kui leukotsüütide tase langeb <4,0x109 ^/ l, tuleb järgmist annust vähendada 25%).
• Nakkuslike tüsistuste tekkimisel on vaja suurendada tsüklofosfamiidi manustamise vahelist intervalli.

Tsüklofosfamiidi suukaudne manustamine on lastel seotud tüsistuste suurema esinemissagedusega, seega kasutatakse seda meetodit harvemini.

Tsüklofosfamiidi vahelduv pulssravi kombinatsioonis glükokortikosteroididega on tunnustatud proliferatiivse luupusnefriidi (WHO klassid III ja IV) standardravina, kuid raviskeemid võivad erineda. Raske nefriidi vormide korral on pärast 6-kuulist induktsioonpulssravi tsüklofosfamiidiga soovitatav esmalt üle minna ravimi manustamisele iga 2 kuu tagant järgmise 6 kuu jooksul ja alles seejärel manustada ravimit üks kord kvartalis. Remissiooni säilitamiseks soovitavad mõned eksperdid jätkata tsüklofosfamiidi manustamist üks kord kvartalis 30 kuu jooksul.

Lastele on pakutud välja vähem agressiivset pulssravi tsüklofosfamiidiga annuses 10 mg/kg üks kord iga 2 nädala järel kuni ilmse efekti saavutamiseni, millele järgneb üleminek ravimi manustamisele üks kord kvartalis.

Tuleb märkida, et metaülevaate (RS Flanc jt, 2005) kohaselt ei täheldatud pulssravi efektiivsuses statistiliselt olulisi erinevusi tsüklofosfamiidi suurte või väiksemate annuste kasutamisel, samuti pikkade (24 kuud) või lühikeste (6 kuud) ravikuuride puhul täiskasvanutel.

Tsüklofosfamiidiga ravi ajal kõrvaltoimete tekkimise risk sõltub ravimi kogukuuri annusest: kui annus ei ületa 200 mg/kg, on raskete kõrvaltoimete tõenäosus väike, kuid see suureneb oluliselt kumulatiivse annuse korral üle 700 mg/kg. Seda silmas pidades töötatakse välja kombineeritud raviskeeme, kus tsüklofosfamiid asendatakse pärast remissiooni saavutamist vähemtoksiliste tsütostaatikumidega.

Täiskasvanutel on tõestatud lühiajalise (6 kuud) pulssravi efektiivsust tsüklofosfamiidiga annuses 0,5–1,0 g / m2 ^{kombinatsioonis} suukaudsete glükokortikosteroididega, millele järgneb patsiendi üleviimine baasravile mükofenolaatmofetiiliga (0,5–3,0 g / päevas) või asatiopriiniga (1–3 mg / kg päevas) ja glükokortikosteroidravi jätkamine. Randomiseeritud uuringud proliferatiivse nefriidiga täiskasvanutel (WHO klassifikatsiooni III, IV klass) näitasid, et lühikesed tsüklofosfamiidi kuurid (6 impulssi) annuses 500 mg iga 2 nädala järel, millele järgneb üleminek asatiopriinile, on sama tõhusad kui ravi klassikalise skeemi järgi, kuid see meetod on vähem toksiline.

Aktiivse luupusnefriidi raviskeemid

Remissiooni induktsioonifaas	Remissiooni säilitusfaas
Pulssravi metüülprednisolooniga, glükokortikosteroidid suukaudselt annuses 0,5 mg/kg päevas + pulssravi tsüklofosfamiidiga (7 intravenoosset süsti) J üks kord kuus 6 kuu jooksul annuses 0,5–1 g/m2 ( võimalik on kombineerida pulssraviga metüülprednisolooniga). Näidustuse korral võib tsüklofosfamiidi igakuist manustamist pikendada 9–12 kuuni.	Glükokortikosteroidid suukaudselt vähenevas annuses + pulssravi tsüklofosfamiidiga annuses 0,5–1,0 g/m² üks kord iga 3 kuu järel kuni 24 kuu jooksul
Pulssravi metüülprednisolooniga annuses 750 mg/päevas 3 päeva jooksul, glükokortikosteroidid suu kaudu 0,5 mg/kg päevas (1 mg/kg päevas) 4 nädala jooksul + pulssravi tsüklofosfamiidiga (6 intravenoosset süsti) üks kord kuus 6 kuu jooksul annuses 0,5 g/m2 ( edaspidi 0,75 ja 1,0 g/ m2, võttes arvesse ravimi taluvust, kuid mitte rohkem kui 1,5 g süsti kohta).	Suukaudsed glükokortikosteroidid (vähendage annust 2,5 mg/päevas iga 2 nädala järel säilitusannuseni) + pulssravi tsüklofosfamiidiga (2 süsti kord kvartalis), seejärel asatiopriin 2 nädalat pärast tsüklofosfamiidi algannusega 2 mg/kg päevas (vähendage 1 mg/kg-ni päevas, võttes arvesse ravimi taluvust)
Pulssravi metüülprednisolooniga annuses 750 mg/päevas 3 päeva jooksul, glükokortikosteroidid suukaudselt annuses 0,5 mg/kg päevas (1 mg/kg päevas) 4 nädala jooksul + pulssravi tsüklofosfamiidiga (6 süsti 500 mg iga 2 nädala järel - tsüklofosfamiidi koguannus 3,0 g)	Suukaudsed glükokortikosteroidid (vähendage annust 2,5 mg/päevas iga 2 nädala järel säilitusannuseni) + asatiopriin 2 nädalat pärast tsüklofosfamiidi algannusega 2 mg/kg päevas (vähendage 1 mg/kg-ni päevas, võttes arvesse ravimi taluvust)
Pulssravi metüülprednisolooniga annuses 750 mg/päevas 3 päeva jooksul, glükokortikosteroidid suukaudselt annuses 0,5–1,0 mg/kg päevas + pulssravi tsüklofosfamiidiga (6 intravenoosset süsti) üks kord kuus 6 kuu jooksul annuses 0,5–1,0 g/m2 ( kuid mitte rohkem kui 1,5 g süsti kohta)	Glükokortikosteroidid suukaudselt vähenevas annuses + mükofenolaatmofetiil suukaudselt annuses 0,5–3,0 g/päevas
Pulssravi metüülprednisolooniga, seejärel suukaudsed glükokortikosteroidid + tsüklofosfamiid annuses 2 mg/kg päevas 3 kuu jooksul	Suukaudsed glükokortikosteroidid + asatiopriin 21 kuu jooksul

Pulssravi tsüklofosfamiidiga võimaldab kontrollida ka väga aktiivse süsteemse erütematoosse luupuse ekstrarenaalseid sümptomeid: see on raske KNS-i kahjustuse korral efektiivsem ja ohutum kui pulssravi metüülprednisolooniga ning on näidustatud steroidiresistentse või steroidsõltuva trombotsütopeenia, aktiivse vaskuliidi, kopsuverejooksude, interstitsiaalse kopsufibroosi ja antifosfolipiidsündroomiga väga aktiivse süsteemse erütematoosse luupuse ravis.

Tsüklofosfamiidiga pulssravi võimaldab ületada resistentsust traditsioonilise glükokortikosteroidravi suhtes ja seda saab kasutada ka alternatiivse meetodina, kui raskete tüsistustega patsientidel on vajalik aktiivne ravi glükokortikosteroididega.

Süsteemse erütematoosluupusega kõige raskemate patsientide raviks, kes on resistentsed glükokortikosteroidide ja tsütostaatikumidega kombineeritud ravi suhtes, kuid on seotud suure tüsistuste (agranulotsütoos, sepsis jne) riskiga, pakutakse välja suurtes annustes tsüklofosfamiidravi (koos järgneva tüvirakkude siirdamisega või ilma). Raviskeem hõlmab pulssravi tsüklofosfamiidiga annuses 50 mg/kg päevas 4 järjestikuse päeva jooksul, millele järgneb G-CSF-i kasutuselevõtt, kuni neutrofiilide arv on vähemalt 1,0x10 ⁹ /l 2 järjestikuse päeva jooksul.

Asatiopriin on proliferatiivse luupusnefriidi ravis vähem efektiivne kui tsüklofosfamiid. Ravimit kasutatakse tsüklofosfamiidist põhjustatud või muu tsütostaatilise luupusnefriidi remissiooni säilitamiseks ning seda kasutatakse steroididest sõltuvate ja steroidiresistentsete patsientide raviks, kellel esineb süsteemse erütematoosluupuse vähem raskeid vorme, sealhulgas trombotsütopeenia, raske ja laialt levinud nahasündroom, mis aitab vähendada protsessi aktiivsust, vähendada haiguse ägenemiste arvu ja vähendada glükokortikosteroidide vajadust patsientidel (steroide säästev toime).

Asatiopriini terapeutiline annus on 1,0–3,0 mg/kg päevas (leukotsüütide arv veres ei tohiks olla madalam kui 5,0x10 ⁹ /l). Ravi mõju areneb aeglaselt ja avaldub selgelt 5–12 kuu pärast.

Tsüklosporiin kombinatsioonis glükokortikosteroididega vähendab oluliselt proteinuuria taset, kuid on potentsiaalselt nefrotoksiline, mis piirab selle kasutamise võimalust neerufunktsiooni häirega patsientidel. Tsüklosporiini kasutamise näidustuseks on steroidiresistentse või korduva steroidsõltuva diabeedi insipidus, mille põhjuseks on membraanne luupusnefriit (V klass).

Tsüklosporiini saab kasutada alternatiivse ravimina, kui tsütopeenia tõttu ei saa kasutada traditsioonilisi alküülivaid aineid või antimetaboliite. On olemas andmeid tsüklosporiini efektiivsuse kohta trombotsütopeenia korral.

Tsüklosporiini terapeutiline annus on 3–5 mg/kg päevas, selle kontsentratsioon veres ei tohiks ületada 150 ng/ml. Kliiniline efekt ilmneb tavaliselt ravi teisel kuul. Remissiooni saavutamisel vähendatakse tsüklosporiini annust järk-järgult 0,5–1,0 mg/kg päevas/kuus kuni säilitusannuseni (keskmiselt 2,5 mg/kg päevas). Arvestades tsüklosporiinisõltuvuse võimalikku teket pärast ravimi ärajätmist, võib soovitada asatiopriini või tsüklofosfamiidi.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Mükofenoolhappe preparaadid

Mükofenolaatmofetiil on selektiivne immunosupressant. Metaanalüüsi (Moore ja Deny, 2006) kohaselt on mükofenolaatmofetiil kombinatsioonis glükokortikosteroididega efektiivsuselt võrreldav tsüklofosfamiidi ja glükokortikosteroidide kombinatsiooniga pulssraviga, on vähem toksiline ja põhjustab väiksema tõenäosusega täiskasvanutel infektsioosseid tüsistusi, kui seda ravimit kasutatakse proliferatiivse ja membraanse luupusnefriidi raviks remissiooni esilekutsumiseks.

Mükofenolaatmofetiili saab kasutada tsüklofosfamiidiresistentse luupusnefriidi remissiooni esilekutsumiseks; seda määratakse juhul, kui tsüklofosfamiidravi on võimatu kõrvaltoimete tekkimise või patsiendi vastumeelsuse tõttu. Mükofenolaatmofetiili saab kasutada süsteemse erütematoosse luupuse ekstrarenaalsete sümptomite leevendamiseks, kui see on resistentne teiste tsütotoksiliste ainete suhtes. Mükofenolaatmofetiili on soovitatav kasutada ka tsüklofosfamiidist põhjustatud remissiooni säilitamiseks.

Mükofenolaatmofetiili terapeutiline annus täiskasvanutele on 2–3 g päevas, manustatuna suu kaudu kahes annuses. Lastele on soovitatav annus 600 mg/m² ^kaks korda päevas.

On välja pakutud mükofenoolhappe enterokattega ravimvorm (ravim Myfortic ), mille efektiivsus on sarnane mükofenolaatmofetiili omaga, kuid düspeptiliste kõrvaltoimete esinemissagedus on väiksem. Myforticu ööpäevane terapeutiline annus täiskasvanutele on 1440 mg (720 mg 2 korda päevas). Laste annustamisskeem: 450 mg/m2 ² korda päevas suu kaudu.

Plasmaferees kombinatsioonis pulssraviga metüülprednisolooni ja tsüklofosfamiidiga ("sünkroonne" ravi) on üks intensiivsemaid ravimeetodeid, mida kasutatakse süsteemse erütematoosluupusega patsientide kõige raskemate patsientide raviks.

Näidustused "sünkroonseks" raviks: süsteemne erütematoosluupus kõrge või kriisiaktiivsusega, millega kaasneb raske endogeenne joove; väga aktiivne nefriit neerupuudulikkusega (eriti kiiresti progresseeruv luupusnefriit); raske kesknärvisüsteemi kahjustus; kombineeritud pulssravi mõju puudumine glükokortikosteroidide ja tsütostaatikumidega; krüoglobulineemia; standardravi suhtes resistentse antifosfolipiidsündroomi esinemine.

Metotreksaati soovitatakse kasutada süsteemse erütematoosluupuse kergete "mitteneraalsete" variantide ravis koos resistentsete naha- ja liigese-lihassündroomidega, et kiiremini saavutada remissioon ja vähendada glükokortikosteroidide annust.

Metotreksaati määratakse tavaliselt suu kaudu üks kord nädalas annuses 7,5–10,0 mg/ ^m² 6 kuu jooksul või kauem. Ravi mõju hinnatakse mitte varem kui 4–8 nädala pärast.

Folaadipuudusega seotud kõrvaltoimete sageduse ja raskusastme vähendamiseks on patsientidel soovitatav võtta foolhapet.

Aminokinoliini ravimid

Hüdroksüklorokiini ja klorokiini kliiniline efektiivsus on sarnane, kuid viimane on oluliselt toksilisem.

Aminokinoliinravimeid kasutatakse tavaliselt madala aktiivsusega süsteemse erütematoosse luupuse korral. Need ravimid aitavad kõrvaldada nahalööbeid ja liigesekahjustusi süsteemse erütematoosse luupuse naha- ja liigesevormi korral; vähendavad haiguse raskete ägenemiste riski ja vähendavad patsientidel glükokortikosteroidide vajadust. Aminokinoliinravimeid kaasatakse ravisse remissiooni säilitamiseks ja retsidiivide ennetamiseks glükokortikosteroidide annuste vähendamisel või tsütostaatikumide ärajätmisel. Kombinatsioonis trombotsüütidevastaste ainetega kasutatakse aminokinoliinravimeid trombootiliste tüsistuste ennetamiseks süsteemse erütematoosse luupuse ja antifosfolipiidsündroomiga patsientidel.

Hüdroksüklorokiini kasutatakse pikka aega, 1-2 aastat või kauem maksimaalse annusega 0,1-0,4 g päevas (kuni 5 mg/kg päevas) ja klorokiini maksimaalse annusega 0,125-0,25 g päevas (kuni 4 mg/kg päevas) 2-4 kuu jooksul, millele järgneb annuse vähendamine 2 korda. Aminokinoliinravimite kasutamise esialgne terapeutiline efekt saavutatakse keskmiselt 6 nädala pärast, maksimaalne 3-6 kuu pärast ja pärast ärajätmist püsib see veel 1-3 kuud.

Võttes arvesse "oftalmoloogiliste" kõrvaltoimete (akommodatsiooni- ja konvergentsdefektid, ACP ladestumine sarvkesta või võrkkesta toksiline kahjustus) tekkimise võimalust, on vaja patsiente regulaarselt vähemalt kord aastas kontrollida.

Intravenoosset immunoglobuliini kasutatakse süsteemse erütematoosse luupuse raskete ägenemiste ja mitterenaalsete patoloogiate, trombotsütopeenia, kesknärvisüsteemi kahjustuse, laialdase naha- ja limaskestade kahjustuse, antifosfolipiidsündroomi, pneumoniidi, sealhulgas glükokortikosteroidide ja tsütostaatikumide suhtes resistentsete patsientide raviks. Lisaks kasutatakse süsteemse erütematoosse luupuse intravenoosset immunoglobuliini aktiivselt nakkuslike tüsistuste raviks ja ennetamiseks.

Intravenoosse immunoglobuliini kasutamise meetodid ei ole standardiseeritud. Ravimite kuuriannus on 0,8–2,0 g/kg, tavaliselt manustatakse seda intravenoosselt 2–3 annusena 2–3 järjestikuse päeva jooksul või ülepäeviti. Süsteemse erütematoosse luupuse oportunistliku infektsiooni ennetamiseks ja raviks, kui see esineb mõõduka aktiivsusega, piisab annusest 0,4–0,5 g/kg.

Süsteemse erütematoosluupuse ravis kasutatakse koos baasimmunosupressiivse raviga vastavalt näidustustele otseseid ja kaudseid antikoagulante, trombotsüütidevastaseid aineid, antihüpertensiivseid ravimeid, diureetikume, antibiootikume, osteoporoosi ennetamiseks ja raviks mõeldud ravimeid ning muid sümptomaatilisi ravimeid.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Süsteemse erütematoosluupuse kirurgiline ravi

Neid viiakse läbi vastavalt vajadusele ja need põhinevad üldtunnustatud põhimõtetel.

Süsteemse erütematoosluupuse prognoos

Varajase diagnoosimise ja pikaajalise ravi korral ulatub süsteemse erütematoosluupusega patsientide 5-aastane elulemus 95–100% -ni ja 10-aastane elulemus on üle 80%.

Prognostiliselt ebasoodsateks peetakse järgmisi tegureid: meessugu, haiguse algus enne 20. eluaastat, nefriit haiguse alguses, difuusne proliferatiivne nefriit (IV klass), kreatiniini kliirensi vähenemine, fibrinoidnekroosi tuvastamine, interstitsiaalne fibroos, tubulaarne atroofia biopsiates, arteriaalne hüpertensioon, AT kõrge tiiter DNA suhtes ja madal SZ, infektsiooni lisamine, kesknärvisüsteemi kahjustus, elundikahjustuse indeksi (ACR kahjustuse skoori indeks) oluline tõus haiguse 1. kuni 3. aastani, luupusantikoagulandi ja krüoglobulineemia esinemine, tromboos.