Mull libisemine

Hüdatidiformne mool on trofoblastkoe vohamine rasedatel või hiljuti rasestunud naistel. Sümptomiteks võivad olla emaka hüperekstensioon, oksendamine, tupeverejooks ja preeklampsia, eriti raseduse alguses. Diagnoos pannakse beeta-hCG ja vaagna ultraheliuuringu abil ning kinnitus biopsiaga. Kasvajad eemaldatakse eraldi diagnostilise kuretaažiga. Kui haigus püsib pärast kasvaja eemaldamist, määratakse keemiaravi.

Epidemioloogia

Gestatsioonitrofoblasthaigus esineb tavaliselt fertiilses eas naistel, perimenopausis naistel on täheldatud vaid üksikuid juhtumeid. Postmenopausis naistel on see äärmiselt haruldane. [ 1 ]

Hüdratsoom on kõige levinum alla 17-aastaste või üle 35-aastaste naiste seas. Ameerika Ühendriikides diagnoositakse neid kasvajaid sagedusega 1 juhtum 2000 raseduse kohta. Aasia riikides avastatakse neid teadmata põhjustel sagedusega 2 juhtu 1000 raseduse kohta. [ 2 ] Üle 80% hüpotsooma juhtudest on healoomulised ja taanduvad spontaanselt. Muudel juhtudel võivad kasvajad püsida, kalduda invasiivsele kasvule; 23% juhtudest võivad need muutuda pahaloomuliseks ja moodustada kooriokartsinoomi.

Kooriokartsinoom esineb Ameerika Ühendriikides ligikaudu 1 juhul 20 000–40 000 raseduse kohta ning Kagu-Aasias ja Jaapanis 3–9 juhul 40 000 raseduse kohta.[ 3 ]

Mis põhjustab hüdatidiformset mooli?

Gestatsioonitrofoblastne haigus on kasvaja, mis pärineb blastotsüsti ümbritsevast trofoblastist ning tungib läbi koorioni ja amnioni. See haigus võib esineda emakasisese või emakavälise raseduse ajal või pärast seda. Kui haigus tekib raseduse ajal, toimub spontaanne abort, siis on iseloomulik eklampsia ja loote emakasisene surm; loode jääb ellu harva. Mõned kasvaja vormid on pahaloomulised, kuid on täheldatud ka agressiivselt käituvaid healoomulisi kasvajaid. [ 4 ]

Riskifaktorite hulka kuuluvad raseduse lõpp, mitmikrasedus, iseenesliku abordi ajalugu, kõrge beetakaroteenisisaldusega dieedid, kõrge rasvasisaldusega dieedid, etniline kuuluvus, kokkupuude keskkonnatoksiinidega, suitsetamine, alkoholi tarbimine, sotsiaalmajanduslik staatus, kokkupuude herbitsiididega jne. [ 5 ], [ 6 ]

Patomorfoloogia

Haiguse klassifikatsioon põhineb morfoloogilistel andmetel. Hüdatidiformne mool on patoloogiline rasedus, mille korral villid muutuvad turseks ja trofoblastkude prolifereerub. Destruktiivne koorioadenoom (invasiivne hüdatidiformne mool) on müomeetriumi lokaalne invasioon hüdatidiformse mooli poolt.

Kooriokartsinoom on invasiivne, tavaliselt laialdaselt metastaatiline kasvaja, mis koosneb pahaloomulistest trofoblastirakkudest ja defektsetest ödeemsete villidest; enamik neist kasvajatest areneb pärast hüdatidiformse mooli teket. Platsentakoha trofoblasti kasvajad (kõige haruldasemad) koosnevad vahepealsetest trofoblastirakkudest, mis püsivad pärast rasedust. Nad võivad tungida külgnevatesse kudedesse või metastaseeruda.[ 7 ]

Kooriokartsinoomi risk suureneb alla 20-aastastel naistel ja üle 39-aastastel naistel. [ 8 ]

Hüdatidiformse mooli sümptomid

Hüdratsüloomi esmased sümptomid ilmnevad kõige sagedamini raseduse algstaadiumis, emakas muutub oodatust suuremaks ja suureneb 10-16 rasedusnädalaks. Seda patoloogiat iseloomustab verine eritis, loote liikumise puudumine, embrüonaalsete südamehelide puudumine ja tugev oksendamine rasedal naisel. Viinamarjalaadse koe tuvastamine võib aidata seda haigust kahtlustada. Esinevad tüsistused nagu emaka nakkushaigused, sepsis, hemorraagiline šokk ja preeklampsia, mida võib täheldada raseduse algstaadiumis. Trofoblastse kasvaja platsenta osa võib põhjustada verejooksu.

Kooriokartsinoom avaldub sümptomaatiliselt metastaaside tagajärjel. Hüdatidiformne mool ei kahjusta viljakust, kuid soodustab sünnieelseid või perinataalseid tüsistusi (nt kaasasündinud väärarengud, spontaansed abordid).

Diagnostika

Hüdraulilise mooli kahtluse korral tehakse seerumi hCG taseme mõõtmine ja vaagna ultraheliuuring. Kui tuvastatakse kõrge hCG tase, saab diagnoosi oletada ja biopsiaga kinnitada. [ 9 ], [ 10 ]

Hüdratsüütilise mooli ravi

Hüdatidiformne sünnimärk, invasiivne sünnimärk ja trofoblastkasvaja platsentaosa evakueeritakse vaakumkuretaaži abil. Kui sünnitust ei planeerita, võib alternatiiviks olla hüsterektoomia. Pärast kasvaja eemaldamist klassifitseeritakse rasedusaegne trofoblasthaigus tavaliselt kliiniliselt, et teha kindlaks täiendava ravi vajadus. Korduv emaka kuretaaž näib ennetavat püsivat haigust ja vähendavat vajadust järgneva keemiaravi järele.[ 11 ]

Kliiniline klassifikatsioon ei vasta morfoloogilisele klassifikatsioonile. Tehakse rindkere röntgenülesvõte ja määratakse seerumi hCG tase. Kui hCG tase ei normaliseeru 10 nädala jooksul, liigitatakse haigus püsivaks. Kui haigus püsib, tuleks teha aju, rindkere, kõhu ja vaagna kompuutertomograafia. Uuringuandmete põhjal tuleks hüdatidiformne mool liigitada mittemetastaatiliseks või metastaatiliseks. Metastaatilise haiguse korral võib surmaoht olla madal või kõrge.

NIH (riiklikud tervishoiuinstituudid) metastaatilise gestatsioonitrofoblastse haiguse prognostilised kriteeriumid

• hCG eritumine uriiniga üle 100 000 RÜ 24 tunni jooksul
• Haiguse kestus üle 4 kuu (alates eelmisest rasedusest)
• Metastaasid ajus või maksas
• Haigus pärast rasedust (sünnitusjärgne periood)
• hCG sisaldus vereseerumis on üle 40 000 mIU/ml
• Ebaefektiivne varasem keemiaravi enam kui 8 kuuri jooksul (WHO)

Püsivat trofoblastilist haigust ravitakse tavaliselt keemiaraviga. Hüdatidiformse mooli ravi peetakse edukaks, kui seerumi beeta-hCG tase on kolm järjestikust korda normaalne (nädalaste intervallidega). Vastuvõetavaid suukaudseid rasestumisvastaseid vahendeid määratakse tavaliselt 6-12 kuuks; alternatiivina võib kasutada mis tahes tõhusat rasestumisvastast meetodit. Mittemetastaatilist haigust saab ravida monokeemoteraapiaga, kasutades ühte keemiaravi ravimit (metotreksaat või daktinomütsiin). Heakskiidetud ravimitest on metotreksaat (MTX) kõige sagedamini kasutatav ja sellel on hea terapeutiline indeks. [ 12 ] Teise võimalusena saab hüsterektoomiat teha üle 40-aastastel patsientidel või patsientidel, kes soovivad steriliseerimist, samuti patsientidel, kellel on raske infektsioon või kontrollimatu verejooks.

Kui monokemoteraapia on ebaefektiivne, määratakse hüsterektoomia või polükemoteraapia. Tegelikult on 100% metastaasideta haigusega patsientidest ravitavad. [ 13 ]

Kõige sagedamini kasutatav polükemoteraapia raviskeem on etoposiid, metotreksaat ja aktinomütsiin D, mida vaheldumisi manustatakse tsüklofosfamiidi ja vinkristiiniga (EMA-CO) esmavaliku ravina kõrge riskiga patsientidele.[ 14 ],[ 15 ],[ 16 ]

Madala riskiga metastaatilise haiguse korral ravitakse mono- või polükemoteraapiat. Kõrge riskiga metastaatilise haiguse korral on vaja agressiivset polükemoteraapiat. Paranemine toimub 90–95%-l madala riskiga haiguse ja 60–80%-l kõrge riskiga haiguse korral.

Milline on hüdatidiformse mooli prognoos?

Keemiaravi järgne jälgimine peaks hõlmama ka ravijärgset ultraheli jälgimist. Dupleksultraheliograafial on oluline roll madala riskiga haiguste jälgimisel ning seerumi β-hCG hoolikas jälgimine on hädavajalik. Enamik retsidiive tekib esimese aasta jooksul pärast keemiaravi lõppu. Üldiselt aktsepteeritud β-hCG jälgimisgraafik on iganädalane β-hCG mõõtmine 6 nädala jooksul pärast keemiaravi, millele järgnevad mõõtmised iga kahe nädala tagant kuni 6 kuud pärast keemiaravi. Seejärel tehakse β-hCG mõõtmist kaks korda aastas 5 aasta jooksul. [ 17 ]

Hüdatidiformne mool kordub ligikaudu 1%-l järgnevatest rasedustest. Patsientidele, kellel on olnud hüdatidiformne mool, tehakse järgnevate raseduste alguses ultraheli.