Laste katarakt: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Katarakt - kõik objektiivi läbipaistmatus. Varasel lapsepõlves esinenud amblüoopia ja lapseea kaotamise vaheline seos rõhutab selle puude põhjuse kaotamise tähtsust lastel. Varajane diagnoosimine ja ravi on peamised meetmed, mida tuleb võtta püsiva nägemise kadumise vältimiseks.

[1], [2], [3], [4]

Katarakti põhjused

Katarakti etioloogiat ei saa igal juhul kindlaks määrata. Kuid põhjalik morfoloogiline uuring, vanemate uuring ja asjakohane laboratoorsed uuringud aitavad paljudel patsientidel diagnoosi luua.

Lastel esinevad katarakti põhjused:

• pärilikkus;
• autosoomne retsessiivne pärilikkus (harv, välja arvatud ainevahetushäired);
• autosomaalne domineeriv pärilikkus - eesmine polaarne, kihiline katarakt (võib kombineerida mikroftalmosiga);
• X-seotud retsessiivse tunnusega (Lowe sündroomid, Nance-Horan, Lenz.

Emakasisene infektsioon

Kohustusliku vaktsineerimise kasutuselevõtt vähendas oluliselt punetistega seotud em-briopaatia levimust. Sellegipoolest peaks lapse, kellel on nii ühepoolne kui ka kahepoolne difuusne katarakt, läbima testi punetiste viiruse välistamiseks; selleks uuritakse lapse ja ema immunoglobuliini G (IgG) ja IgM antikehade esinemist.

Vahetuse katkemine

Kataraktide areng on seotud erinevate ainevahetushäiretega, sealhulgas järgnevatega.

• Galaktoosemia - põhjus on galaktoos-1-fosfaadi uridüültransferaasi kodeeriva geeni mutatsioon, mis paikneb 9-kromosoomi lühikesel käel. Sümptomiteks on kõhulahtisus, oksendamine, ikterus, hepatomegaalia ja grampositiivne septitseemia. Tavaliselt tuvastatakse katarakt mitte varem kui lapsel on üldisi kaebusi. Galetseemia tekitatav heterosügootsus põhjustab katarakti tekke riski puberteedieas.

Haiguse alguses määratakse piimavaba dieet, mis takistab kataraktide teket.

• Wilsoni tõbi on rauava metabolismi rikkumine, millele on lisatud subkapsulaarne katarakt, mis sarnaneb päevalilleõli.
• Hüpokaltseemia on kombinatsioon epilepsiavastastest hoodetest, arenguhäiretest ja läätses olevast õrnalt valkjas täpsest läbipaistmatusest.
• Suhkurtõbi - noorukieas põhjustab alaealiste diabeet sageli hägusust läätse koore kihtides.
• Hüpoglükeemia - varases lapsepõlves algusest peale põhjustab läätse hägusust, mis on looduses pöörduvad.
• Autosoomne retsessiivne sündroom, sealhulgas laktatsidoos, mitokondrite patoloogia, hüpertroofiline kardiomüopaatia ja kaasasündinud katarakt.

Kromosomaalne patoloogia ja muud sündroomid

• Trisomy 21 - küps katarakt, mis sageli esineb varases lapsepõlves.
• Kriivakujundussündroom tuleneb 5. Kromosoomi lühikese käe osalistest kustutamisest ning on ühendatud madalate kõrvade ja südamehaigustega.
• Hallermann-Streiffe-Francois'i (Hallermann-Streiff-Francois) sündroom. Düssefaalia, kääbuskasvu, ripsmete hüpotüreoidism, hammaste anomaaliate, sinise skleri ja kaasasündinud katarakti kombinatsioon.
• Martsolfi sündroom (Martsolf) - vaimne aeglustumine, mikrognaatiia, brahütsefiaal, ülemiste lõualuude lamestamine, lai rinnaku ja jala püsiv deformatsioon.
• Marinesco-Sjogreni sündroom on vaimne aeglustumine, aju ataksia, müopaatia.
• Spot kondrodüsplaasia - esineb kolmes vormis: autosomio-retsessiivne, X-seotud domineeriv ja autosoomne dominant. X-seotud katarakt, lihaste spastilisus ja vaimne alaareng. Autosoomne retsessiivne entsefaal-silm-skeleti-näo sündroom - vaimne aeglustumine, mikrokefalüüs, liigeste anküloos, mikrognaatiia.
• Chazel-JIaypu sündroom (Czeizel-Lowry) - mikrotsefiaal, Perthes puusaliigese haigus ja katarakt.
• Killian-Pallister-Mosaic sündroom - karmid omadused, põsed, hüpertelorism, kõhtad juuksed ja katarakt. 12-nda kromosoomi lühikese käe tsetroos.
• Progresseeruv spin-aju ataksia, kuulmise kaotus, perifeerne neuropaatia ja katarakt.
• Proksimaalne müopaatia, mille näo ja silmalihaste nõrkus, hüpogonadism, ataksia ja katarakt.
• Schwars-Jam-Peli sündroom on kaasasündinud müootne müopaatia, ptoos, skeleti häired, mikroftalmia ja katarakt.
• Katarakt, vaimne alaareng, mikroannetus ja hüpertrichoos.
• Velo-kardio-näo sündroom - väljaulatuv nina, nina tiibade depressioon, mikrognaatiia, suulaelõhe.
• Teised.

Steroidid ja kiirituskatastroofid

Pikaajaline kortikosteroidravi tekitab riski subkapsulaarse katarakti tagumise osa tekkeks, mis halveneb steroidravimite kiire eemaldamise korral. Radioteraapiat saanud lastel esineb sarnaseid katarakt.

Uveit

Sageli moodustuvad subkapsulaarsed kataraktid koos pars-planiidi ja juveniilse reumatoidartriidiga.

Enneaegne

Enneaegsete imikute tagant esineva läätse õmbluse tagajärjel on teada mööduvat suitsusust.

[5], [6]

Katarrakti ravi

Enneoperatiivne uuring

Kaasasündinud binokulaarsete ja progresseeruvate katarakkide korral, kui läbipaistmatus sulgub optilist telge, on varajane kirurgiline sekkumine selgelt näidustatud. Osalise kataraktuuriga on raske kindlaks teha, kas objektiivi hägusus võib põhjustada amblüoopiat. Sellistel juhtudel aitab katarakti morfoloogia: tuumakatare katab sageli pigem amblüoopia kui lamellaarse arengut. Siiski, selleks, et selgitada kirurgilise sekkumise otstarbekust lamell-kataraktiga patsiendil, on dünaamikas vaja uuringut.

Et selgitada kombineeritud patoloogia negatiivset mõju operatsiooni funktsionaalsele toimele, on oluline hinnata silmahaare olekut ja teisi struktuure.

Monokulaarne kaasasündinud katarakt

Kaasasündinud monokulaarse katarrakti kohustusliku kirurgilise eemaldamise küsimus on endiselt oluline. Hoolimata asjaolust, et mõnedel esimestel elukuudel töötavad lapsed võivad saavutada suurepärast nägemisteravust, on enamikul monokulaarse kaasasündinud kataraktiga patsientidel nägemisteravus madal. Vanematel tuleb hoiatada raske ja stabiilse funktsionaalse efekti saavutamise keerukusest.

Üldine eksam

Pediaatriga tuleb kokku leppida kaasasündinud või areneva kataraktiga patsiendiga üldiselt. Mõnel juhul näitab objektiivi läbipaistmatus (näiteks PGPS-i puhul) morfoloogiat, et puudub üldine eksam. Muudel juhtudel tehakse üksikasjalik ülevaade, et välistada haiguse metaboolsed või nakkuslikud põhjused.

Katarakti kasutamine lastel

Vastsündinud laste puhul on kõige sobivam meetod monokulaarsete või binokulaarsete kaasasündinud kataraktide eemaldamiseks suletud silmaga teostatud lenvitretoomia meetodil. See protseduur tagab optilise keskuse ja retinoskoopia kättesaadavuse postoperatiivsel perioodil. Tehnikat ei seostata võrkkesta eraldumise märkimisväärse riskiga, kuigi postoperatiivsel perioodil jääb vajadus patsiendi pikaajalise järelkontrolli järele.

Üle 2-aastaste lastega, kellel on võimalik intraokulaarset läätse implantatsiooni, on eelistatud objektiivi aspiratsiooni standardtehnika.

Varasel postoperatiivsel perioodil on paljudel neil patsientidel tagumise kapsli hägustumise tõttu vaja teha YAG laser-kapsulotoomia.

Fakoemulsifikatsiooni meetodit kasutatakse harva lapseeas patsientidel.