Katarakt lastel: põhjused, sümptomid, diagnoosimine, ravi

Katarakt on läätse hägustumine. Seos deprivatsioonist tingitud amblüoopia ja varases lapsepõlves tekkiva katarakti vahel rõhutab selle puude põhjuse kõrvaldamise olulisust lastel. Varajane diagnoosimine ja ravi on peamised sammud, mida tuleb astuda püsiva nägemiskaotuse vältimiseks.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Katarakti põhjused

Katarakti etioloogiat ei ole kõigil juhtudel võimalik kindlaks teha. Siiski aitavad paljudel patsientidel diagnoosi panna hoolikas morfoloogiline uuring, vanemate küsitlemine ja asjakohased laboratoorsed testid.

Laste katarakti levinud põhjused on järgmised:

• pärilikkus;
• autosomaalne retsessiivne pärilikkus (haruldane, välja arvatud ainevahetushäired);
• autosomaalne dominantne pärilikkus - eesmine polaarne, lamellaarne katarakt (võib esineda koos mikroftalmosega);
• X-kromosoomiga seotud retsessiivne tunnus (Lowe, Nance-Horani, Lenzi sündroomid).

Emakasisesed infektsioonid

Kohustusliku vaktsineerimise kehtestamine on punetiste embrüopaatia esinemissagedust märkimisväärselt vähendanud. Siiski tuleks difuusse kataraktiga last, olgu see siis ühe- või kahepoolne, uurida, et välistada punetiste viiruse kandlus; selleks testitakse last ja ema immunoglobuliin G (IgG) ja IgM antikehade olemasolu suhtes.

Ainevahetushäired

Katarakti teke on seotud paljude ainevahetushäiretega, sealhulgas järgmistega.

• Galaktoseemiat põhjustab galaktoos-1-fosfaaturidüültransferaasi kodeeriva geeni mutatsioon ja see lokaliseerub 9. kromosoomi lühikesel harul. Sümptomiteks on kõhulahtisus, oksendamine, kollatõbi, hepatomegaalia ja grampositiivne septitseemia. Katarakti ei avastata tavaliselt enne, kui lapsel tekivad üldised kaebused. Galaktoseemia heterosügootsus loob katarakti tekkeriski puberteedieas.

Piimavaba dieedi määramine haiguse alguses hoiab ära katarakti tekke.

• Wilsoni tõbi on raua ainevahetuse häire, millega kaasnevad päevalilleõit meenutavad subkapsulaarsed kataraktid.
• Hüpokaltseemia on epilepsiahoogude, arenguhäirete ja läätse pehmete, valkjate, täpsete hägususte kombinatsioon.
• Suhkurtõbi - noorukieas, juveniilse diabeedi korral, esineb sageli läätse kortikaalsete kihtide hägustumist.
• Hüpoglükeemia - algab varases lapsepõlves, põhjustab läätse pöörduvat hägusust.
• Autosomaalselt retsessiivne sündroom, mis hõlmab laktatsidoosi, mitokondriaalseid kõrvalekaldeid, hüpertroofilist kardiomüopaatiat ja kaasasündinud katarakti.

Kromosomaalne patoloogia ja muud sündroomid

• Trisoomia 21 - küps katarakt, mis esineb sageli varases lapsepõlves.
• Cri du chat'i sündroomi põhjustab 5. kromosoomi lühikese haru osaline deletsioon ning see on seotud madalale asetsevate kõrvade ja südamerikkega.
• Hallermann-Streiff-Francois' sündroom. Düskefaalia, kääbuskasvu, ripsmete hüpotrichoosi, hambaanomaaliate, sinise kõvakesta ja kaasasündinud katarakti kombinatsioon.
• Martsolfi sündroom - vaimne alaareng, mikrognaatia, brahütsefaalia, ülemise lõualuu lamenemine, lai rinnak ja püsiv jala deformatsioon.
• Marinesco-Sjögreni sündroom - vaimne alaareng, ajuataksia, müopaatia.
• Kondrodüsplaasia punctata - esineb kolmes vormis: autosoom-retsessiivne, X-kromosoomiga seotud dominantne ja autosoom-dominantne. X-kromosoomiga seotud katarakt, lihasspasmid ja vaimne alaareng. Autosoom-retsessiivne entsefalo-okulofatsiaalne-skeleti sündroom - vaimne alaareng, mikrotsefaalia, liigeste anküloos, mikrognaatia.
• Czeizel-Lowry sündroom - mikrotsefaalia, puusaliigese Perthesi tõbi ja katarakt.
• Killian-Pallister-Mosaic'i sündroom – jämedad näojooned, lõtvunud lõuad, hüpertelorism, hõrenevad juuksed ja katarakt. Tetrasoomia 12 lühikese käe puhul.
• Progresseeruv spinotserebraalne ataksia, kuulmislangus, perifeerne neuropaatia ja katarakt.
• Proksimaalne müopaatia koos näo- ja silmalihaste nõrkuse, hüpogonadismi, ataksia ja kataraktiga.
• Schwartz-Jampeli sündroom on kaasasündinud müotooniline müopaatia, ptoos, skeleti häired, mikroftalmos ja katarakt.
• Katarakt, vaimne alaareng, mikrodontia ja hüpertrichoos.
• Velo-kardio-näo sündroom - väljaulatuv nina, nina tiibade sissepoole taandumine, mikrognaatia, suulaelõhe.
• Muu.

Steroid- ja kiirituskatarakt

Pikaajalise kortikosteroidraviga kaasneb tagumise subkapsulaarse katarakti tekkimise oht, mis taandub, kui steroidravi kiiresti lõpetada. Sarnaseid katarakte esineb ka kiiritusravi saavatel lastel.

Uveiit

Tagumine subkapsulaarne katarakt tekib sageli seoses pars planiidi ja juveniilse reumatoidartriidiga.

Enneaegsus

Enneaegsetel imikutel on teatatud mööduvast hägususest mööda tagumise läätse õmblust.

[ 5 ], [ 6 ]

Katarakti ravi

Preoperatiivne uuring

Kaasasündinud binokulaarse ja progresseeruva katarakti korral, kui hägusus sulgeb optilise telje, on varajane kirurgiline sekkumine kindlasti näidustatud. Osalise katarakti korral on raske kindlaks teha, kas läätse hägusus võib põhjustada amblüoopiat. Sellistel juhtudel aitab katarakti morfoloogia: tuumakatarakt provotseerib amblüoopia teket sagedamini kui lamellaarne. Sellegipoolest on lamellaarse kataraktiga patsiendil kirurgilise sekkumise otstarbekuse selgitamiseks vajalik dünaamiline läbivaatus.

Kombineeritud patoloogia negatiivse mõju võimalikkuse selgitamiseks operatsiooni funktsionaalsele toimele on oluline hinnata silmamuna teiste struktuuride seisundit.

Monokulaarne kaasasündinud katarakt

Kaasasündinud monokulaarse katarakti kohustusliku kirurgilise eemaldamise küsimus on endiselt aktuaalne. Hoolimata asjaolust, et mõned lapsed, kes läbivad esimestel elukuudel operatsiooni, suudavad saavutada suurepärase nägemisteravuse, on enamikul monokulaarse kaasasündinud kataraktiga patsientidest madal nägemisteravus. Vanemaid tuleks hoiatada kõrge ja stabiilse funktsionaalse efekti saavutamise raskuste eest.

Üldine läbivaatus

Kaasasündinud või areneva kataraktiga patsiendi üldine läbivaatus tuleks kokku leppida lastearstiga. Mõnel juhul näitab läätse hägususe morfoloogia ise (nt PGPS-i puhul), et üldine läbivaatus ei ole vajalik. Teistel juhtudel on näidustatud üksikasjalik läbivaatus, et välistada haiguse metaboolsed või nakkuslikud põhjused.

Katarakti operatsioon lastel

Vastsündinute puhul on monokulaarse või binokulaarse kaasasündinud katarakti eemaldamiseks kõige sobivam meetod suletud silmaga läätse resvitrektoomia tehnika. See protseduur annab vaba optilise keskpunkti ja juurdepääsu retinoskoopiale operatsioonijärgsel perioodil. Tehnika ei kaasne olulise võrkkesta irdumise riskiga, kuigi patsiendi pikaajaline jälgimine on operatsioonijärgsel perioodil endiselt vajalik.

Üle 2-aastastel lastel, kui silmasisese läätse implanteerimine on võimalik, on eelistatav standardne läätse aspiratsioonitehnika.

Varasel postoperatiivsel perioodil vajab suur hulk neist patsientidest YAG-laserkapsulotoomiat tagumise kapsli hägustumise tõttu.

Fakoemulsifikatsiooni tehnikat kasutatakse lastel harva.