Kaasasündinud katarakt

Emakasisest patoloogiast tulenev kaasasündinud katarakt areneb tihti nii silma kui ka teiste organite erinevate arenguhäiretega.

Kaasasündinud katarakt on läätse läbipaistmatus, mis on märgitud sünnist või ilmub varsti pärast seda.

Kaasasündinud kae võib olla juhuslik või võib tekkida kromosoomide anomaaliad, ainevahetushaigused (nt galaktoseemiat) või emakasisene nakatumine (nt punetised) või haiguste ema raseduse ajal. Kataraktid võivad olla tuumad või katta objektiivi aine eesmise või tagumise kapsli all. Need võivad olla ühepoolsed või kahepoolsed. Katarakti võib avastada, kui laps ei kontrolli punast refleksi ega sünnitust ei teosta oftalmoskoopiat. Nii nagu teiste katarakkide puhul, läätse hägusus häirib nägemist. Kataraktid võivad varjata optilise ketta välimust ja põhjavee laevu ning seda peaks hindama silmaarst.

Kaasasündinud katarakt võib esineda erinevate mürgiste ainete mõjul embrüole ja lootel läätse moodustumise ajal. Enamasti juhtub see, kui ema raseduse ajal kannatab viiruslike infektsioonide vastu: gripp, leetrid, punetised ja tokso-plaksoos. Suuremat mõju avaldavad mitmesugused endokriinse häired raseduse ajal naistel ja ebapiisav paratsüreoidsete näärmete funktsioon (nt hüpokaltseemia, mis põhjustab loote arengut). Sageli on kaasasündinud katarakt perekonna iseloom. Kõige tavalisem kaasasündinud katarakt on kahepoolne, kuid on ka ühepoolne kaasasündinud katarakt.

Objektiivi kaasasündinud haigused on jagatud kataraktiks, kuju, suuruse, objektiivi dislokatsiooni, koloboma ja objektiivi puudumisega.

Kaasasündinud läätse dislokatsioon esineb pärilike sidekoe metabolismi häirete ja luu süsteemis esinevate kõrvalekallete korral.

Marfani sündroom - väike objektiiv koos selle subluksatsiooniga on selle sündroomi ilming. Lisaks sellele, kui see tähistas lüüasaamist kardiovaskulaarse süsteemi samuti südame defekte, aordi aneurüsm. Muutused lihasluukonna nagu arachnodactyly (pikad sõrmed ja varbad), dolichocephalic (suurendades pikisuunalise Pea suurus), luude haprus, sagedased nihestused, tall, pikad jalad, skolioosi, lehtri rinna alaarengut hiire ja suguelunditele. Vähem levinud on psüühika muutus. Silma mõjutab 50-100% juhtudest. Objektiivi ektoopia, selle kuju muutused on tingitud selle toetavate sidemete arenemisest. Vanuse järgi suureneb zinni sideme eraldamine. Sel hetkel on klaaskeha välja hinge kujul. Samuti on võimalik objektiivi täielik dislokatsioon. Võib olla katarakt, STRABISM, nüstagm ja teised silma sündroomi, kaasasündinud glaukoom.

Margetapi sündroom on mesenhümaalse koe süsteemne pärilik kahjustus. Selle sündroomiga patsientidel on väike kasv, lühikesed jäsemed, suurenenud pea suurus (brahütsefiaal), liigeste liikuvuse piiramine, muutused kardiovaskulaarses süsteemis ja muudes elundites. Läätsest - ektoopia alla, spherofakia, mikrofakia jne; lühinägelikkus, võrkkesta eraldumine, kaasasündinud glaukoom.

Objektiivi kuju ja suuruse muutus - Lentikonus - ühe objektiivi pinna kooniline väljaulatuvus. Objektiivis on väljaulatuv osa (täiendava väikese objektiivina), mis võib olla esi- ja tagapinnast, läbipaistev. Läbilisel valgusel võib objektiivi taustal näha ümarat moodust, mis on tilk õli vees. Sellel lõigul on väga tugev refraktsioon, millega kaasneb alati lühinägelikkus (võib-olla pseudopulmonaalne müoopia). Nendes väljaulatuvates kohtades on tihendid - kõrge murdumisvõimega südamik.

Sõltuvalt objektiivi suurusest eristavad:

• mikrofaks (väike objektiiv, tavaliselt kuju muutusega, pupilli piirkonnas on ekvaator nähtav, tihti on objektiivi dislokatsioon);
• Spherofakia (sfääriline objektiiv), rõngakujuline lääts (mis tahes põhjusel on läätse keskel lahendatud). Kitsas objektiivi õpilasel pole see nähtav. Suurenenud õpilane sarvkesta all hoiab rõnga, tavaliselt hägune;
• bifukigo (kaks läätsi), mis on väga haruldane. Üks objektiiv asub ajaliselt või nina kaudu või objektiivid paiknevad teineteise kohal,

Objektiivi kolboom - defekt läätsekoes ja alumises osas, mis moodustub embrüonaalse lõhe ebatäieliku sulgemise tagajärjel sekundaarse silmamuna moodustamisel. See patoloogia on väga haruldane ja seda tavaliselt kombineeritakse iirise, tsiliaarse keha ja koiroidi koliboomi.

Kaasasündinud katarakt on juga. Kõikidest sünnidefektidest leiti 60% juhtudest, üks viiest 100 000 elaniku kohta.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Kapsli kaasasündinud katarakt

Polar (ees ja taga) katarakt. Esipolaarne katarakk on väga varajase embrüogeneesi katarakt (looteveo esimene kuu embrüos). Objektiivi esiosa staadiumis esineb piiratud valget läbipaistmatust ajal, kui eesmine ajukese ots moodustab silmaaugu, mis kasvab välise ektopermaani poole. Välise ökoodermi küljelt hakkab objektiiv samal perioodil kasvama. Viimane täidab silma vesiikulit ja tekib silmaplaad. Polaarne katarakk on seotud läätsekulaarse läätse eemaldamisega ektodermist tingitud häirega. Esialgne polaarne katarakt võib areneda teiste põletikuliste emakasisene protsesside ja sarvkesta perforatsiooni teel tekkinud sündide tõttu. Otse polaarses kataraktis määratakse objektiivipinna keskosas piiratud valge läbimõõt, mis ei ületa 2 mm. Selle hägusus koosneb objektiivikotti all paiknevatest äärmiselt muutunud, ebakorrapäraselt moodustunud hägustunud läätsekiududest.

Posaalne polaarkatakat on hilja embrüogeneesi katarakt. See moodustub sünnieelne periood. Tegelikult moodustas selline katarakt läätse tagakapslite mais. Leitakse, et see on klaaskeha keha arter, mis langeb alla lapse sünnile.

Ümardatud vormi kliiniliselt piiratud hägusus on valge halli, asetseb objektiivi tagaosas. Sellel võib olla difusiooniline hägusus, mis koosneb üksikutest punktidest või võib olla kihiline.

Variatsioon on püramiidne katarakt. Peale hägususe tekib pola piirkonnas projektsioon, st see laguneb klaasjas kehasse püramiidi kujul. Kuna polaarkaatariat on alati kaasasündinud, on nad kahepoolsed. Kuna nende väike suurus ei reeglina, ei põhjusta see keskset nägemist märkimisväärselt häirivat ja ei allu kirurgilisele ravile.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Kapsulaarne läätsekulaarne katarakt

Spindlilisel kujul esinev katarakt - hägusus - asub sildadega ühendatud tagumistel ja esiservadel. Hägusus on kujutatud õhukese halli lindina, mis sarnaneb spindliga ja koosneb kolmest paksendusest. See pilv võib asuda ka põhiruumis. Visioon väheneb veidi. Selline katarakt tavaliselt ei arene. Alates varases lapsepõlves kohanduvad patsiendid läätsede läbipaistvate alade otsimisega. Ravi ei nõuta

Mao katarakti:

• eesmine aksiaalne embrüo katarakt. Tekib 20% tervislikest inimestest. Väga õrn udustumine esiosas, läätse eesmistel teljel, embrüonaalse tuuma õmblusel. Vaade ei mõjuta;
• stellate (katarakti õmblused) - hägusus mööda embrüonaalse tuuma õmblust. Õmblustel on mannana sarnased purskid. Tekib 20% tervislikest inimestest. Lapsel on piisavalt nägemisteravust;
• keskne tuumakatareakt. On olemas kolm alamliiki: pulbriline katarakt - embrüonaalse tuumaga hajunud hägusus, mis koosneb väikese täpiga kuuli-sarnasest läbipaistmatusest, nägemine ei vähene; küllastunud hägusus - tema nägemusega ei ole enam teravama kataraktiga - paljudel juhtudel on embrüonaalse tuumapiirkonna halliliseks ja siniseks värviks hägusus.

[13], [14]

Zonaalne (kihiline) katarakt

Zooneline katarakt (lamineeritud) on kõige sagedasem kaasasündinud katarakt - 60%. Sagedasemad kahepoolsed kataraktid. Hägusus on kujutatud hägune plaat, mis asub täiskasvanute ja embrüonaalsete tuumade piiril. Seda katarakti iseloomustab läätse läbipaistva ja hägusa kihtide vaheldumine. Täiskasvanu tuuma ekvaatoril on teine pilve läbipaistmatusest, mis eraldatakse esimesest läbipaistvate kiudude kihist. Teise kihi hägusus on kiilukujuline ja selle intensiivsus ei ole ühtlane.

Läbivaadatud valguses on perifeerias näha punast refleksi ja keskel on hall hall. Musta kihi serv on ebaühtlane, loopiline. On kindlaks tehtud, et tonaalsed kataraktid ei ole mitte ainult kaasasündinud. See võib esineda ka postnataalses perioodis spasmofüüsi põdevatel lastel rachiidist tingitud hüpokaltseemia taustal koos hüpoglükeemiaga. Vision kannatab sõltuvalt objektiivi hägususest.

Diskovidnaya kaasasündinud katarakt on sarnane tsooniga, kuid ebamugavust ja lõtvumist äärel on tumedad kettad.

Sinine katarakt - mitmevärviline sinakasvärv. Hägusus on lokaalne tuuma ja kapsli vahel.

Täielik katarakt on kogu objektiivi hajuv hägusus, mis võib tekkida kihilisest kataraktist. Mõnikord on kapsli all nähtavad naastud.

Pooljooneline katarakt - lääts, nagu siis, kui see kuivatatakse, muutub tasaseks. Diagnoosiks on ultraheli. Vähendab läätse paksust 1,5-2 mm, selle asemel et see jääb filmiks.

Falsaadi katarakt on hägune kapsel ja väike kogus läätse materjali.

Ebatavaline ja polümorfne katarakt. Hägusus erineb suuruse ja kuju poolest. Näiteks leetrite rubella katarakti iseloomustab valge hägusus koos pärlmutteriga. Laiendatud pupilli taustal on nähtav ekstsentriliselt paiknev rod, kus viirus võib elada pikka aega (mitu tosinat aastat). Objektiivi perifeersed osad on läbipaistvamad.

Kaasasündinud katarakti klassifikatsioon

Pärilikud kataraktid, nende põhjused.

1. Geneetiline alaväärtus ja pärilikkus. Enamasti esinevad vastavalt domineerivale tüübile, kuid võivad olla ka vastuvõtja tüüpi (eriti seotud incest).
2. Südamehaiguste metabolismi pärilikud häired on galaktoos ja katarakt.
3. Kaltsiumi metabolismihäired - tetaniline katarakt.
4. Pärilikud naha kahjustused.

Päriliku katarakti südameks on geeni ja kromosoomi aparaadi katkestamine.

Emakasisene katarakt:

1. Embrüopaatia, mis esineb raseduse ajal kuni kaheksa nädala jooksul;
2. Fetopathy, mis tekib pärast kaheksa raseduse tsüklit.

Nende kliinikud on sarnased,

Emakasisest kataraktikast tingitud põhjused:

1. emade haigused (leetri punetised, tsütomegaatiad, tuharakud, herpes, gripp ja toksoplasmoos);
2. mürgistuse ema (alkohol, eeter, kontratseptiivid, mõned abordid);
3. ema südame-veresoonkonna haigused, mis põhjustavad hapnikuvaikust ja katarrakti esinemist;
4. hüpovitaminoos A ja E, foolhappe puudumine;
5. Reesus-konflikt;
6. raseduse toksoos.

Kaasasündinud katarakti klassifikatsioon:

1. ühe- või kahepoolne lüüasaamine;
2. osaline või täielik;
3. hägususe lokaliseerimine (kapsulaarne, läätsekulaarne, kapsulolentikulaarne).

Kliinilised vormid:

1. kui samaaegne silmahaigus;
2. nägemisteravuse korral (I st> 0,3, II tk 0,05-0,2, III tk - 0,05)

Klassifitseerimine EI Kovalevski järgi:

1. päritoluga (pärilik ja emakasisene);
2. juhtivate lokaliseerimisega (polaarsed, tuuma-, tsoonilised, hajuvad, polümorfsed, koronaalsed);
3. nägemiskaotuse astme järgi (I st> 0,3; II-st 0,05-0,2; 1P-st-0,05);
4. tüsistuste ja kaasnevate muutuste korral:
   • ilma komplikatsioonideta ja muutused visuaalses funktsioonis;
   • katarakt tüsistustega (nüstagm jne);
   • Katarakti koos kaasuvate muutustega (mikrofage jne).

Kaasasündinud katarrakti kliinilised vormid:

1. kapsulaarne ja kotipaarne katarakt;
2. kapsulolentikulaarne (mõlemad kapslid ja läätsed on mõjutatud);
3. läätsed;
4. embrüo õmbluste kataraktid;
5. tsooniline või kihiline.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Kaasasündinud katarakti ravi

Kaasasündinud katarakti eemaldamine 17 nädala jooksul pärast sündi annab ajukoorede nägemise ja visuaalsete radade arengu. Kataraktid eemaldatakse, kui nad asetatakse läbi väikese sisselõike. Paljud lapsed võivad implanteerida kunstlikku läätsi. Hea nägemise saavutamiseks on vajalik pärastoperatiivne nägemise korrigeerimine prillidega, kontaktläätsed või mõlemad.

Pärast ühepoolseid kataratte eemaldamist näitab opereeritud silma kujutise kvaliteet halvemat silma (eeldades, et teine silm on normaalne). Kuna eelistatakse silma nägemisele paremini, aeglustab aju madalama kvaliteediga pilt ja areneb amblüoopia (vt varem). Seega on amblüoopia ravi vajalik silma normaalse nägemise arendamiseks. Mõned lapsed, vaatamata sellele, ei arenda häid nägemisteravusi. Seevastu on kahepoolsetest kataraktidest lastele, kelle pildikvaliteet on mõlemast silmadest ühesugune, sagedamini välja töötatud sama nägemus mõlemas silmas.

Mõned kataraktid on osalised (tagumine lenticoon) ja esimese 10 eluperioodi jooksul tekib hägusus. Parim nägemisprognoos on osaliselt kaasasündinud kataraktil.