Sündinud katarakt

Kaasasündinud katarakt tekib emakasisese patoloogia tagajärjel ja on sageli kombineeritud nii silma kui ka teiste organite erinevate arenguhäiretega.

Kaasasündinud katarakt on läätse hägustumine, mis esineb sünnihetkel või ilmneb varsti pärast sündi.

Kaasasündinud katarakt võib olla juhuslik või tekkida kromosoomanomaaliate, ainevahetushaiguste (nt galaktoseemia) või kaasasündinud infektsioonide (nt punetised) või ema raseduse ajal esinevate haiguste tõttu. Katarakt võib olla tuumakatarakt või hõlmata läätse ainet eesmise või tagumise kapsli all. See võib olla ühe- või kahepoolne. Katarakt võib jääda märkamatuks, kui imiku punast refleksi ei kontrollita või sündides ei tehta oftalmoskoopiat. Nagu ka teiste katarakti tüüpide puhul, kahjustab läätse hägusus nägemist. Katarakt võib varjata nägemisnärviketta ja veresoonte põhja vaadet ning seda peaks hindama silmaarst.

Kaasasündinud katarakt võib tekkida embrüole ja lootele läätse moodustumise ajal erinevate mürgiste ainete mõjul. Kõige sagedamini juhtub see siis, kui ema põeb raseduse ajal viirusinfektsioone: grippi, leetreid, punetisi ja toksoplasmoosi. Suurt mõju avaldavad mitmesugused endokriinsed häired naistel raseduse ajal ja paraaditoidnäärmete puudulikkus (näiteks hüpokaltseemia, mis viib loote arenguhäireteni). Kaasasündinud katarakt on sageli perekondlik. Enamasti on kaasasündinud katarakt kahepoolne, kuid esineb ka ühepoolseid kaasasündinud katarakte.

Läätse kaasasündinud haigused jagunevad kataraktiks, läätse kuju, suuruse muutusteks, nihestuseks, koloboomiks ja läätse puudumiseks.

Läätse kaasasündinud nihestused esinevad sidekoe ainevahetuse pärilike häirete ja skeleti süsteemi anomaaliate korral.

Marfani sündroom - väike lääts koos selle subluksatsiooniga on selle sündroomi ilming. Lisaks iseloomustab seda südame-veresoonkonna kahjustus südamerikete, aordi aneurüsmi näol. Lihas-skeleti süsteemi muutused avalduvad arahnodaktüüliana (pikad sõrmed ja varbad), dolihotsefaaliana (pea pikisuunaliste mõõtmete suurenemine), hapra luustikuna, sagedaste nihestustena, kõrge kasvu, pikkade jäsemete, skolioosi, lehterkujulise rindkere, hiire ja suguelundite alaarenguna. Harvem esineb muutusi mentaliteedis. Silm on mõjutatud 50-100% juhtudest. Läätse ektoopia, selle kuju muutused on põhjustatud seda toetavate sidemete alaarengust. Vanusega suureneb Zinni sideme rebend. Selles kohas ulatub klaaskeha songa kujul välja. Võimalik on ka läätse täielik nihestus. Võib esineda katarakt, strabismus, nüstagm ja muud silmasündroomid, kaasasündinud glaukoom.

Margetapie sündroom on mesenhümaalse koe süsteemne pärilik kahjustus. Selle sündroomiga patsientidel on lühike kasv, lühikesed jäsemed, suurenenud pea (brahütsefaalia), piiratud liigeste liikuvus, muutused südame-veresoonkonnas ja teistes organites. Läätse poolt - allapoole suunatud ektoopia, sferofaakia, mikrofaakia jne; lühinägelikkus, võrkkesta irdumine, kaasasündinud glaukoom.

Läätse kuju ja suuruse muutus - lenticonus - läätse ühe pinna koonusekujuline eend. Läätse sisse ilmub eend (nagu lisaväike lääts), mis võib asuda nii esi- kui ka tagapinnal ja on läbipaistev. Läbiva valguse käes on läätse taustal näha ümmargune moodustis vees oleva õlitilga kujul. Sellel lõigul on väga tugev murdumine, millega kaasneb alati lühinägelikkus (võib esineda ka pseudolünäoopiat). Nendes eendites on tihendid - suure murdumisvõimega südamik.

Sõltuvalt objektiivi suurusest eristatakse:

• mikrofaakia (väike lääts, tavaliselt kuju muutusega; ekvaator on pupilli piirkonnas nähtav; sageli esineb läätse nihkumist);
• sferofaakia (sfääriline lääts), rõngakujuline lääts (keskel olev lääts on mingil põhjusel imendunud). Kitsa pupilli korral pole lääts nähtav. Laienenud pupilli korral jääb sarvkesta alla rõngas, tavaliselt hägune;
• bifatsigo (kaks läätse), mis on väga haruldane. Üks lääts paikneb oimus- või ninaotsas või paiknevad läätsed üksteise kohal.

Läätse koloboom on läätsekoe ja selle alumise osa defekt, mis tekib embrüonaalse lõhe mittetäieliku sulgumise tagajärjel sekundaarse silmamuna moodustumise ajal. See patoloogia on väga haruldane ja tavaliselt kombineeritakse iirise, ripskeha ja soonkesta koloboomaga.

Kaasasündinud katarakt - "juga". Kõigist kaasasündinud defektidest esineb see 60% juhtudest, iga viienda inimese kohta 100 000 elaniku kohta.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Kapsulaarne kaasasündinud katarakt

Polaarne (eesmine ja tagumine) katarakt. Eesmine polaarne katarakt on väga varajase embrüogeneesi perioodi (embrüo emakasisese elu esimene kuu) katarakt. Piiratud valge hägusus läätse eesmises pooluses tekib perioodil, mil nägemisnärvi vesiikulid moodustuvad aju eesmises otsas, kasvades välise ektodermi suunas. Välise ektodermi küljelt hakkab lääts samal perioodil kasvama. Viimane surub nägemisnärvi vesiikulisse ja moodustub nägemisnärvi kate. Eesmise polaarse katarakti teke on seotud läätse rudimenti ektodermist eraldumise häirega. Eesmine polaarne katarakt võib tekkida ka teiste emakasisesete põletikuliste protsesside tagajärjel, samuti pärast sündi sarvkesta perforeeriva haavandi tagajärjel. Eesmise polaarse katarakti korral määratakse läätse pinna keskel piiratud valge hägusus, mille läbimõõt ei ületa 2 mm. See hägusus koosneb tugevalt muutunud, väärarenguga, hägustest läätsekiududest, mis asuvad läätse kapsli all.

Tagumine polaarne katarakt on hilise embrüogeneesi katarakt. See moodustub sünnieelsel perioodil. Põhimõtteliselt moodustub sellise katarakti korral läätse tagumisele kapslile kallus. Arvatakse, et see on klaaskehaarteri jäänuk, mis lapse sünni ajaks on taandunud.

Kliiniliselt määratakse läätse tagumise pooluse juures ümara kujuga piiratud hägusus hallikasvalge värvusega. Võib esineda hajusat hägusust, mis koosneb üksikutest punktidest, või see võib olla kihiline.

Üks sort on püramiidne katarakt. Lisaks hägususele on pooluse piirkonnas eend ehk see vohab klaaskehasse püramiidi kujul. Kuna polaarne katarakt on alati kaasasündinud, on see kahepoolne. Oma väiksuse tõttu ei põhjusta see tavaliselt keskse nägemise olulist halvenemist ega allu kirurgilisele ravile.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Kapsulolentikulaarne katarakt

Fusiformne katarakt ehk hägusus – paikneb tagumise ja eesmise pooluse piirkonnas, mis on ühendatud sillaga. Hägusus avaldub õhukese halli paela kujul, meenutab spindlit ja koosneb kolmest paksenemisest. Selline hägusus võib paikneda ka tuuma piirkonnas. Nägemine on veidi vähenenud. Selline katarakt tavaliselt ei progresseeru. Alates varasest lapsepõlvest harjuvad patsiendid vaatama läbi läätse läbipaistvate alade. Ravi ei ole vajalik.

Läätsekujuline katarakt:

• Eesmine aksiaalne embrüonaalne katarakt. Esineb 20%-l tervetest inimestest. Väga peen hägusus eesmises piirkonnas, läätse ees-tagumise telje piirkonnas, embrüonaalse tuuma õmbluskohas. Ei mõjuta nägemist;
• stellaat (õmbluskatarakt) - hägustumine embrüonaalse tuuma õmbluste ääres. Õmblustel on näha manna meenutavaid puru. Esineb 20%-l tervetest inimestest. Lapsel säilib üsna kõrge nägemisteravus;
• tsentraalne tuumakatarakt. Esineb kolme alatüüpi: pulbriline katarakt - embrüonaalse tuuma difuusne hägustumine, mis koosneb väikeste teravikutega kuulikujulistest hägusustest, nägemine praktiliselt ei ole vähenenud; küllastunud hägustumine - sellega nägemine ei ole mitmepunktiline katarakt - embrüonaalse tuuma piirkonnas on palju hallika ja sinaka värvusega punkthägususi.

[ 13 ], [ 14 ]

Tsooniline (lamineeritud) katarakt

Tsooniline katarakt (kihiline) on kaasasündinud katarakti kõige levinum vorm – 60%. Kahepoolsed kataraktid on sagedasemad. Läbipaistmatus avaldub häguse ketta kujul, mis asub täiskasvanud ja embrüonaalse tuuma piiril. Seda katarakti iseloomustavad läätse läbipaistvate ja häguste kihtide vaheldumine. Täiskasvanu tuuma tsoonis ekvaatori ääres asub teine läbipaistmatuse kiht, mis on esimesest eraldatud läbipaistvate kiudude kihiga. Teise kihi läbipaistmatus on kiilukujuline ja intensiivsuselt ebaühtlane.

Läbiva valguse käes on perifeerias nähtav punane refleks ja keskel on näha hall hägusus. Läbipaistmatu ketta serv on ebaühtlane, silmusjas. On kindlaks tehtud, et tsoonne katarakt pole ainult kaasasündinud. See võib esineda ka postnataalsel perioodil spasmofiilia all kannatavatel lastel hüpokaltseemia taustal, kellel on olnud rahhiit, hüpoglükeemia. Nägemine kannatab sõltuvalt läätse hägususe astmest.

Diskoidne kaasasündinud katarakt sarnaneb tsoonkataraktiga, kuid häguse ketta servas ei ole ebatasasust ega silmuseid.

Sinine katarakt - mitu sinaka varjundiga hägusust. Hägusused paiknevad tuuma ja kapsli vahel.

Täielik katarakt on kogu läätse hajus hägustumine, mis võib tekkida lamellaarsest kataraktist. Kapsli all on mõnikord näha naastusid.

Poollahtunud katarakt – lääts tundub kuivavat, muutub lamedaks. Diagnoosi aitab panna ultraheli. Läätse paksus väheneb 1,5–2 mm-ni, selle asemele võib jääda kile.

Membranoosne katarakt - hägune kapsel ja väike kogus läätse ainet.

Atüüpiline ja polümorfne katarakt. Läbipaistmatus varieerub suuruse ja kuju poolest. Näiteks leetrite ja punetiste katarakti iseloomustab valge läbipaistmatus pärlmutterja varjundiga. Laienenud pupilli korral on selle taustal nähtav ekstsentriliselt paiknev varras, milles viirus võib elada pikka aega (mitu aastakümmet). Läätse perifeersed osad on läbipaistvamad.

Kaasasündinud katarakti klassifikatsioon

Pärilik katarakt, selle põhjused.

1. Geneetiline alaväärsus ja pärilikkus. Enamasti tekivad need vastavalt domineerivale tüübile, kuid võivad esineda ka vastavalt retsipienttüübile (eriti intsesti korral).
2. Süsivesikute ainevahetuse pärilikud häired - galaktoosi sisaldav katarakt.
3. Kaltsiumi ainevahetushäire - tetaaniline katarakt.
4. Pärilikud nahakahjustused.

Pärilik katarakt tekib geeni ja kromosoomiaparaadi kahjustuse tagajärjel.

Emakasisene katarakt:

1. embrüopathiad, mis esinevad raseduse ajal kuni kaheksa nädalat;
2. fetopaatia, mis tekib pärast kaheksandat rasedusnädalat.

Nende kliiniline pilt on sarnane,

Emakasisese katarakti põhjused:

1. emahaigused (punetised, tsütomegastia, tuulerõuged, herpes, gripp ja toksoplasmoos);
2. ema mürgistus (alkohol, eeter, rasestumisvastased vahendid, mõned raseduse katkestamist põhjustavad ravimid);
3. ema südame-veresoonkonna haigused, mis põhjustavad hapnikuvaegust ja katarakti teket;
4. hüpovitaminoos A ja E, foolhappe puudus;
5. Reesuskonflikt;
6. raseduse toksikoosi.

Kaasasündinud katarakti klassifikatsioon:

1. ühepoolne või kahepoolne kahjustus;
2. osaline või täielik;
3. hägususe lokaliseerimine (kapsulaarne, läätsekujuline, kapsulolentikulaarne).

Kliiniliste vormide järgi:

1. samaaegse silmahaigusena;
2. nägemisteravuse järgi (I staadium > 0,3; II staadium 0,05–0,2; III staadium – 0,05)

Klassifikatsioon vastavalt E. I. Kovalevskile:

1. päritolu järgi (pärilik ja emakasisene);
2. juhtiva lokaliseerimise järgi (polaarne, tuuma-, tsooniline, difuusne, polümorfne, koronaalne);
3. nägemiskaotuse astme järgi (I etapp > 0,3; II etapp 0,05–0,2; III etapp - 0,05);
4. tüsistuste ja nendega seotud muutuste tõttu:
   • ilma tüsistuste ja nägemisfunktsiooni muutusteta;
   • katarakt koos tüsistustega (nüstagm jne);
   • katarakt koos sellega seotud muutustega (mikrofaakia jne).

Kaasasündinud katarakti kliinilised vormid:

1. kapsli- ja bursiitkatarakt;
2. kapsulolentikulaarne (mõjutatud on nii kapsel kui ka läätse aine);
3. läätsekujuline;
4. embrüonaalsete õmbluste katarakt;
5. tsooniline või kihiline.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Kaasasündinud katarakti ravi

Kaasasündinud katarakti eemaldamine 17 nädala jooksul pärast sündi tagab nägemise ja ajukoore nägemisradade arengu. Katarakt eemaldatakse selle aspireerimise teel väikese sisselõike kaudu. Paljudele lastele saab siirdada kunstläätse. Hea nägemise saavutamiseks on vajalik operatsioonijärgne nägemise korrigeerimine prillide, kontaktläätsede või mõlemaga.

Pärast ühepoolse katarakti eemaldamist on opereeritud silma pildikvaliteet halvem kui opereerimata silmal (eeldusel, et teine silm on normaalne). Kuna eelistatakse paremini nägevat silma, siis aju summutab halvema kvaliteediga pildi ja tekib amblüoopia (vt eespool). Seega on amblüoopia ravi vajalik opereeritud silma normaalse nägemise saavutamiseks. Mõnedel lastel ei teki sellest hoolimata head nägemisteravust. Seevastu kahepoolse kataraktiga lastel, kellel on mõlema silma pildikvaliteet sama, tekib sagedamini mõlemas silmas võrdne nägemine.

Mõned kataraktid on osalised (tagumine lääts) ja hägusus tekib esimese 10 elupäeva jooksul. Osalistel kaasasündinud kataraktidel on parem nägemisprognoos.