Lepra (pidalitõbi) - sümptomid

Leeprale on äärmiselt pikk ja ebakindel inkubatsiooniperiood (mitmest kuust kuni 20 aastani või rohkem; keskmiselt 3–7 aastat); leepra sümptomid on väga mitmekesised. Leeprale ei ole selgeid progresseerumise märke.

Tänapäevase Ridley-Joplingi klassifikatsiooni kohaselt eristatakse lepromatoosset (LL), tuberkuloidset (TT) ja kolme haiguse piiripealset tüüpi: piiripealne leepra (BL), piiripealne lepromatoos (BL) ja piiripealne tuberkuloidne (BT). Selle klassifikatsiooni kohaselt võetakse leepra diagnoosimisel arvesse nelja peamist diagnostilist kriteeriumi: leepra sümptomid, bakterioskoopiline indeks, mis näitab patogeeni hulka organismis, patsiendi immunoloogiline reaktiivsus, mida hinnatakse lepromiini testi abil, ja histoloogilise uuringu andmed.

Lepra prodromaalseteks sümptomiteks on perifeerse autonoomse närvisüsteemi puudulikkuse ja refleks-vaskulaarsete häirete tunnused (naha marmorjasus, tsüanoos, käte ja jalgade turse, higistamise ja rasuerituse häired), samuti nõrkus, kehavalud, paresteesia ja ninaverejooks. Haiguse manifestsete vormide alguses täheldatakse tavaliselt naha värvuse difuusseid muutusi, üksikuid või mitut täpilist löövet, mis varieeruvad asukoha, kuju, suuruse ja värvuse poolest (erüteemiline, hüpopigmenteerunud, hüperpigmenteerunud, tsüanootiline, pruunika varjundiga) ja süvenevat paresteesiat. Haiguse hilisemates staadiumides esinevad piiratud või difuussed nahainfiltraadid, papulid, tuberkullid, sõlmed, riniit ja lööbed ülemiste hingamisteede limaskestadel, lepra pemfigus, kulmude ja ripsmete väljalangemine (madaroos), amüotroofia, haprad küüned, ihtüosiformsed tunnused, haavandid ja muud troofilised häired ning pindmise tundlikkuse rasked häired.

Tuberkuloidse leepra (TT leepra) nahasümptomid, olenevalt haiguse staadiumist, on ühe või mitme selgete servadega täpi kujul, samuti papulaarsed elemendid, naastud, sarkoidsed ja rõngakujulised ääreelemendid, millel on selgelt määratletud kõrgendatud serv.

Tuberkuloidse lepra nahalööbe iseloomulikuks tunnuseks on varakult märgatav valu, temperatuuri ja puutetundlikkuse langus, mis ulatub tavaliselt 0,5 cm ulatuses kahjustuste nähtavatest piiridest välja, higistamishäired ja siidkarvade väljalangemine. Tuberkuloidse lepra lööbe taandumisel jäävad nende asemele hüpopigmenteerunud laigud ja sügavama infiltratsiooni korral naha atroofia.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Lepromatoosne tüüp

Haiguse kõige raskem ja nakkavam (multibatsillaarne) tüüp. Seda iseloomustab patoloogilise protsessi levimus. Lepra nahasümptomid lokaliseeruvad näol, käte tagaküljel, säärtel ning esinevad piiratud tuberkulite (lepromade) ja difuussete infiltraatidena. Lepromade värvus varieerub roosast sinakaspunaseni, nende pind on sile ja läikiv, mõnikord kaetud kliitaoliste soomustega. Leproma tõuseb poolkerakujuliselt nahapinnast kõrgemale ja moodustab üksteise lähedal sageli pidevaid tuberkuloosseid infiltraate. Näo kahjustuse korral moonutavad leproma seda oluliselt, andes lõvi koonu välimuse - facies leonine. Lepromade kulg on loid, mõnikord võivad nad laguneda, moodustades haavandeid.

Lisaks nahamuutustele täheldatakse sageli nina, suuõõne ja kõri limaskestade kahjustusi. Patsiendid kurdavad suukuivust, nina, verist eritist, sagedast ninaverejooksu, hingamisraskusi ja häälekähedust. Leepra haavandumine ja kõhrelise ninavaheseina infiltraadid viivad selle perforatsioonini, millele järgneb nina deformatsioon.

Silmakahjustusi täheldatakse keratiidi, iridotsükliidi, episkleriidi kujul, mis võib põhjustada nägemishäireid ja isegi täielikku pimedust.

Lümfisõlmed (reieluu-, kubeme-, kaenlaaluse-, küünarnuki- jne) suurenevad ja võivad haiguse ägenemise ajal sulada. Nende punktsioonikohtades leidub Mycobacterium leprae'd. Siseorganitest on mõjutatud maks, põrn, kopsud, neerud jne. Luusüsteemis tekivad periostiit ja leprooma.

Närvikahjustuse tagajärjel tekivad nende kulgemisel teravad valud, igasugune naha tundlikkus (temperatuur, valu ja puutetundlikkus) on häiritud, eriti kätel ja jalgadel. Patsiendid, kes ei tunne kuumust ega külma, ei tunne valu, saavad sageli raskeid põletusi ja vigastusi, mõnel patsiendil on närvikahjustuse tõttu näo ja jäsemete lihased nõrgenenud ja ammendunud ning mõnikord täheldatakse sõrmede ja varvaste hävimist ja hülgamist (vigastusi), jalgadele tekivad sügavad haavandid, mida on raske ravida. Kõik see viib patsientide raske puudeni.

Tavaliselt võib seda tüüpi pidalitõve aeglane ja krooniline kulg aeg-ajalt asenduda ägenemise perioodidega, nn pidalitõve reaktsioonidega, mille käigus patsientide üldine seisund halveneb järsult, olemasolevad kahjustused süvenevad ja tekivad uued lööbed. Vana pidalitõbi sulab ja haavandub, süvenevad neuriit, silmade, lümfisõlmede ja siseorganite kahjustused ning tekivad "pidalitõve nodoosse erüteemi" sümptomid.

Lepromatoosse lepra (LL-leepra) esialgne lööve avaldub kõige sagedamini arvukate erüteemiliste, erüteemilis-pigmenteerunud või erüteemilis-hüpopigmenteerunud laikudena, mille iseloomulikeks tunnusteks on väike suurus, sümmeetriline paigutus ja selgete piiride puudumine. Kõige sagedamini ilmuvad laigud näole, käte ja küünarvarte sirutajapindadele, säärtele ja tuharatele. Nende pind on tavaliselt sile ja läikiv. Aja jooksul omandab laikude esialgne punane värvus pruuni või kollaka varjundi. Laikude tundlikkus ja higistamine ei halvene, siidkarvad säilivad. Seejärel suureneb naha infiltratsioon, millega kaasneb rasunäärmete funktsiooni suurenemine ning nahk laikude piirkonnas muutub läikivaks ja läikivaks. Suurenenud siidkarvafolliikulid annavad nahale "apelsinikoore" välimuse. Näonaha infiltratsiooni suurenemisega süvenevad loomulikud kortsud ja voldid, kulmukaared ulatuvad järsult esile, ninaselg laieneb, põsed, lõug ja sageli ka huuled on lobe välimusega (lõvi nägu - facies leonina). Lepromatoosse lepratüübi korral näonaha infiltratsioon reeglina peanahale ei ulatu. Enamikul patsientidest puuduvad infiltraadid ka küünarnuki ja põlveliigese painutavate pindade, kaenlaaluste ja selgroo (immuuntsoonide) nahal.

Sageli, juba haiguse algstaadiumis, ilmuvad infiltraatide piirkonda üksikud või mitmed kühmukesed ja sõlmed (lepromad), mille suurus varieerub hirssiterast kuni 2-3 cm läbimõõduga. Lepromad on ümbritsevast nahast teravalt piiritletud ja valutud. Nende arengu kõige levinum tagajärg, kui leepravastast ravi ei teostata, on haavandumine. Kõigil lepromatoosse tüüpi leepra juhtudel täheldatakse ninaneelu limaskesta kahjustusi. See näeb välja hüpereemiline, mahlane, täpiline väikeste erosioonidega. Hiljem ilmuvad siia lepromad ja infiltratsioon, tekivad massiivsed koorikud, mis raskendavad oluliselt hingamist. Lepromade lagunemine kõhrelisel ninavaheseinal viib selle perforatsioonini ja nina deformatsioonini (ninasild "kokku varisenud"). Haiguse väga kaugelearenenud juhtudel võib täheldada lepromade haavandumist suulae limaskestal. Häälepaelte kahjustused võivad põhjustada glottise järsku ahenemist, afooniat. Kui lepromatoosse tüüpi pidalitõbi üldistub enne puberteeti, siis täheldatakse sageli sekundaarsete sugutunnuste vähearenenud arengut, meestel - günekomastiat. Perifeerne närvisüsteem osaleb protsessis lepromatoosse tüüpi pidalitõbi arengu hilisemates staadiumides, mistõttu võivad naha tundlikkuse häired pikka aega puududa.

Lepromatoosse lepraga patsientidel on lepromiini test (Mitsuda reaktsioon) tavaliselt negatiivne, mis näitab organismi võime puudumist patogeeni ära tunda ja sellele vastu seista. Patogeneetilisest vaatenurgast selgitab see lepromatoosse lepra kliiniliste ilmingute kogu raskusastet ja ebasoodsat prognoosi.

Lepromatoossete patsientide bakterioskoopiline indeks on tavaliselt kõrge ja seda nimetatakse multibatsillaarseks. Seetõttu on lepromatoosse tüübiga patsiendid peamine nakkuse ja leepra leviku allikas ning pikaajalise kokkupuute korral kujutavad nad endast suurt ohtu teistele.

Tuberkuloidne leepra

See on lepromatoosse lepra suhtes polaarne ning seda iseloomustab healoomulisem kulg ja see on ravile alluvam. Tuberkuloidse lepra nahalööbe peamised elemendid on väikesed punakas-sinakad lamedad hulknurksed papulid. Sageli sulanduvad nad, moodustades figuurseid elemente ketaste, rõngaste ja poolrõngaste kujul. Tuberkuloidide ümbritsev harja on väga iseloomulik: nende välisserv on mõnevõrra kõrgenenud, selgelt piiritletud ning paistab silma punakas-sinaka värvuse ja taignase konsistentsiga; siseserv on seevastu ähmane ja läheb märkamatult üle kahjustuse keskse kahvatu osa. Lööbe taandumisel jääb naha depigmentatsioon või atroofia. Perifeersete närvitüvede domineeriva kahjustuse tõttu on tüüpiline naha tundlikkuse häire ja higistamine kahjustuse fookustes. Perifeersete närvide spetsiifiline leeprakahjustus viib nende pindmise nahatundlikkuse innervatsiooni piirkonna vähenemiseni - esmalt temperatuur, seejärel valu ja lõpuks kombatav tundlikkus, mille tulemuseks on paratamatult raskete troofiliste häirete teke müatroofia, moonutuste ja troofiliste haavandite kujul.

Tuberkuloidse leepra korral leidub mükobaktereid harva limaskesta kraapimises ja neid esineb kahjustustes väga väikestes kogustes. Sellega seoses nimetatakse tuberkuloidse leepraga patsiente tavaliselt paukibatsillaarseteks. Tuberkuloidse leepra kroonilist kulgu võivad katkestada ka ägenemised, mille käigus leitakse kahjustustes sageli mükobaktereid leprae.

Lepra piiripealsed tüübid

Need ühendavad polaarsete leepratüüpide, lepromatoosse ja tuberkuloidse leepra sümptomeid, kuid on kergema raskusega ja võivad olla üleminekuperioodilised. Neid iseloomustavad peamiselt neuroloogilised sümptomid ja erüteemilised hüperpigmenteerunud ja depigmenteerunud laigud selgete piiridega, erineva suuruse ja kujuga. Kahjustatud piirkondades langevad juuksed välja, tundlikkus kaob järk-järgult ja higistamine on häiritud. Mõne kuu ja isegi aasta pärast tekib lihaste atroofia, mis viib üla- ja alajäsemete deformatsioonideni. Nägu muutub maskitaoliseks, näoilmed kaovad ja ilmneb silmalaugude mittetäielik sulgumine (lagoftalmos). Tekivad halvatus ja parees, kontraktuurid ja võimalikud vigastused. Jalatalladele tekivad sügavad haavandid, mida on raske ravida. Troofilised häired võivad olla mitmekesised: juuste väljalangemine, akrotsüanoos, küünte atroofia jne.

Diferentseerimata pidalitõbi on eraldi diagnoos, kuid mitte iseseisev tüüp. Sellise diagnoosi panemise võimalus ilmneb siis, kui pidalitõbine patsient pöördub varakult arsti poole ja õigeaegselt tuvastatakse pidalitõveprotsessi esimesed, esmased ilmingud nahal, mis selles algstaadiumis ei ole veel kujunenud iseseisvaks pidalitõve tüübiks. Diferentseerimata pidalitõve esmased sümptomid on vähespetsiifilised ja neid esindavad sageli vaevumärgatavad, algselt väikese suurusega hüpopigmenteerunud laigud, mille piires naha tundlikkus kaob üsna kiiresti, mis võib olla aluseks pidalitõve varajasele ja õigeaegsele diagnoosimisele.

Teiste leepratüüpide sümptomeid väljendatakse erinevates proportsioonides (piiripealsed seisundid).

Perifeerse närvisüsteemi kahjustused avastatakse varem või hiljem kõigi pidalitõve vormide korral. Leepra neuriidi eripäraks on selle tõusev iseloom ja saareline (ramuskulaarne) tüüpi tundlikkushäire, mis on põhjustatud lööbekolletes asuvate närvilõpmete hävimisest, närvide nahaharude ja üksikute närvitüvede kahjustusest. Kõige sagedamini viib puudeni just perifeerse närvisüsteemi kahjustus (naha tundlikkuse puudumine, amüotroofia, kontraktuurid, halvatus, neurotroofsed haavandid, osteomüeliit, vigastused, lagoftalmos).

Pärast tõhusate leepravastaste ravimite kasutuselevõttu lakkas leepra olemast surmapõhjus ning leeprahaigete keskmine eluiga ületab ülejäänud elanikkonna eluiga.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]