Lennox-Gastaut' sündroom

Lennox-Gastaut' sündroom on üks epilepsia vorme. Vaatleme patoloogia tunnuseid, diagnostika- ja ravimeetodeid ning taastumise prognoosi.

Generaliseerunud epilepsia tekib kesknärvisüsteemi kahjustuste tõttu emakasisese arengu ajal ja negatiivsete tegurite tõttu, mis tekivad sünnitusprotsessi ajal ja pärast seda. Neuroloogilist häiret diagnoositakse kõige sagedamini 1-5-aastastel lastel, tavaliselt poistel. Väga sageli on see lapsepõlve entsefalopaatia ja Westi sündroomi transformatsiooni tagajärg. Seetõttu on see seotud vanusest sõltuvate ja ravile resistentsete neuralgia vormidega.

Haigusele on iseloomulik atooniliste ja tooniliste krampide kombinatsioon, vaimse arengu aeglustumine ja atüüpilised absanssid. Patsiendi vananedes krampide iseloom muutub, tekivad sekundaarselt generaliseerunud ja partsiaalsed krambid. Enamasti on häirel halb prognoos, kuna seda on peaaegu võimatu täielikult ravida.

Põhjused Lennox-Gastaut' sündroom

Mis provotseerib tõsiste neuroloogiliste häirete teket, on siiani teadmata. Lennox-Gastaut' sündroomi põhjused on seotud epileptilise aktiivsusega ajus, ajurakkude membraani struktuuri ja nende keemiliste omadustega. Ulatuslike kliiniliste ilmingute tõttu on häiret raske taandada ühele tegurile. Seega jääb 70% juhtudest põhjus hoolimata põhjalikust neuroloogilisest uuringust tuvastamata.

Üldise epilepsia vormi võivad esile kutsuda mitmed tegurid:

• Aju arengu anomaaliad.
• Kesknärvisüsteemi ja aju kaasasündinud patoloogilised haigused.
• Enneaegne sünnitus ja lämbumine sünnitusprotsessi ajal.
• KNS-i trauma perinataalsel perioodil.
• Raskete nakkushaiguste (punetised, meningiit, entsefaliit) ajalugu.
• Traumaatilised ajukahjustused ja nende põhjustatud vereringehäired.
• Aju kasvajad ja abstsessid.
• Sagedased psühho-emotsionaalsed stressirohked olukorrad.
• Ületöötamine ja stress.
• Kliimatingimuste muutus.

Sõltuvalt patsiendi vanusest võib arst eeldada PH-sündroomi teatud põhjuseid. Kui haigus ilmnes enne 20. eluaastat, on põhjus tõenäoliselt seotud ajukahjustusega raseduse või sünnituse ajal. Kui hood tekkisid pärast 25. eluaastat, võivad need olla seotud ajukasvajate või vereringehäiretega. Vaatleme sündroomi võimalikke põhjuseid vanusekategooriate kaupa:

Vanus	Põhjus
0–2 aastat	Hüpoksia ja isheemia perinataalsel perioodil Sünnitusvigastused Ainevahetus- ja geneetilised häired Idiopaatilised häired Äge infektsioon
2–12 aastat	Traumaatilised ajukahjustused Infektsioonid
12–18-aastased	Idiopaatilised häired Erinevad vigastused Arteriovenoossed väärarengud Alkoholist või tugevatest narkootikumidest võõrutussündroom
18–35-aastased	Vigastused Ajukasvajad Alkoholism ja narkomaania
>35-aastane	Aju kasvajad ja veresoonte kahjustused Alkoholism Ainevahetushäired Vigastused

Meditsiiniliste uuringute kohaselt põhinevad fokaalsed krambid ühe või mitme ajupiirkonna kahjustusel, erinevalt generaliseerunud krampidest. Kuid mõlemat tüüpi häired vajavad põhjalikku diagnostilist uuringut.

[ 1 ], [ 2 ]

Pathogenesis

Sündroomi tekke määravaks teguriks on aju difuusne entsefalopaatia. Patogeneesi esindab selge patofüsioloogiliste protsesside mehhanism. Hoogude teke on seotud aju otsmikusagarate toimimisega, kus toimuvad paljud biokeemilised reaktsioonid. Epilepsiahoogude sagedus ja iseloom sõltuvad nende seisundist. Teine tegur on lapse vanus, mille saavutamisel otsmikusagarad moodustuvad ja küpsevad. See selgitab haiguse alguse perioodi ja otsmikusagarate küpsemise kokkulangevust.

Sümptomite ja kliinilise kulgu kohaselt on defekt seotud epileptilise entsefalopaatiaga. See tähendab, et seda haigust peetakse üleminekuvormiks epilepsia ja täieliku epileptilise seisundi vahel. 30% juhtudest ei ole sümptomid seotud olemasolevate ajupatoloogiatega, mis võivad viidata haiguse idiopaatilisele olemusele. See nõuab diferentsiaaldiagnostikat, kuna see võib viidata kesknärvisüsteemi ja aju tõsisele kahjustusele. Muudel juhtudel on tegemist sümptomaatiliste hoogude põhjustatud tõsistest ajukahjustustest. Häireid võivad põhjustada nakkushaigused, vigastused või raske sünnitus.

Sündroomi arengu algstaadiumis registreeritakse patsiendi ajus fokaalsed signaalid, mis näitavad subkortikaalsete struktuuride osalemist patoloogilises protsessis. Aju laineaktiivsus on väga oluline, kuna see mõjutab negatiivselt selle toimimist ja põhjustab kognitiivseid häireid, mis avalduvad epilepsiahoogudena.

[ 3 ], [ 4 ]

Sümptomid Lennox-Gastaut' sündroom

Neuroloogiline häire tekib kõige sagedamini 2–8-aastastel meespatsientidel. Lennox-Gastaut' sündroomi sümptomiteks on ootamatult algavad krambid ilma nähtava põhjuseta.

Haiguse peamised sümptomid:

• Psühhomotoorse arengu hilinemine või puudumine
• Intellektuaalse arengu häired
• Käitumishäired (hüperaktiivsus, agressiivsus)
• Varajane puberteet ja hüperseksuaalsus
• Autism ja antisotsiaalsed tunnused
• Kroonilised psühhoosid

Kuid enamasti ei ole häirel väljendunud neuroloogilisi tunnuseid. Sümptomid sõltuvad patoloogia lokaliseerimisest ja ulatusest. Enamasti kogevad patsiendid motoorseid sümptomeid, st erinevate lihasrühmade spasme. Krambid on lühiajalised ja sõltuvad kaasatud lihaskoest. Vaatleme neid üksikasjalikumalt:

• Tooniline – patoloogilises protsessis osalevad kere, kaela ja jäsemete lihased. See avaldub kere järskude painutamiste, noogutuste, jalgade ülestõstmise või käte sirutamisena. Krambid kestavad mõnest sekundist kuni minutini ja esinevad kõige sagedamini une või ärkveloleku ajal.
• Ebatüüpilised absanssid – ei kaasne krampidega, kuid neid iseloomustab teadvusekaotus, poolavatud suu, näolihaste, huulte ja silmalaugude tõmblemine. Need esinevad väga sageli, reeglina ärkveloleku ajal, st päevasel ajal. Need kestavad vähem kui viis sekundit, seega pole need teistele märgatavad.
• Kukkumisest tingitud epilepsiahood - värisemine, õlgade järsk tõstmine ja käte ette viskamine, kükitamine, keha kummardumine, ettepoole kukkumine. Krambid on mööduvad, ilma teadvuse häireteta.

Lisaks ülalkirjeldatud krampidele võivad esineda järgmised krambid: müoklooniline (näo ja jäsemete lihaste spasmid) ja generaliseerunud toonilis-klooniline. Sümptomite polümorfism on Lennox-Gastaut' sündroomi eripära. Igal krambitüübil on oma diagnostiline pilt.

[ 5 ]

Esimesed märgid

Üldistunud epilepsia vormi peamine sümptom on mitmesuguse iseloomuga krambid. Esimesed nähud avalduvad keha erinevate osade lühiajaliste spasmidena. Patsiente iseloomustab vaimne alaareng, nad hakkavad hiljem kirjutama, lugema ja rääkima. Vanemas eas võib täheldada vaimset alaarengut. Stuupori seisundit iseloomustab sujuv üleminek epilepsia, isiksuse- ja kognitiivsete häirete tekkeks.

Hood avalduvad tahtmatute tõmblemistena kogu kehas või jäsemetes, kere, käte või jalgade lihaste äkilise pinge ja kokkutõmbumisena. Eriti ohtlikud on kukkumised, mis on põhjustatud ajutisest lihastoonuse kadumisest. Hood esinevad kõige sagedamini öösel. Enamikul patsientidest esineb impulsiivsust, enesealalhoiuinstinkti ja enesetähelepanu puudumist.

[ 6 ], [ 7 ]

Lennox-Gastaut' sündroom lastel

Lennox-Gastaut' sündroomi esimesed sümptomid lastel ilmnevad 1-2-aastaselt. Peamised kliinilised ilmingud on väikeaju ataksia, liigutuste ja kõne koordinatsiooni häired ning kavatsustreemor. 10-aastaseks saades kaotavad patsiendid võime iseseisvalt liikuda. Liigutuste koordinatsiooni häired võivad kaasneda difuusse lihashüpotoonia, silmaliigutuste häirete ja kõõluste reflekside vähenemisega. Hilisemates staadiumides ilmnevad vaimse ja intellektuaalse arengu häired.

Generaliseerunud epilepsiaga lastel esinevad erineva sageduse ja raskusastmega krambid (atoonia, absaans ja toonik). Haiguse põhjuseks võivad olla kaasasündinud anomaaliad aju ja kesknärvisüsteemi arengus, sünnitraumad, ajukasvajad ja muud patoloogiad. Sõltuvalt põhjusest eristatakse järgmisi Lennox-Gastaut' sündroomi vorme:

• Teisene (klassikaline) – tekib ajukahjustuse (sünnivigastuste), haiguste, kasvajate taustal.
• Primaarne (idiopaatiline) – sellel pole selgelt kindlaks tehtud põhjust.

Enamikul lastest on intellektipuue ja psühhomotoorse arengu mahajäämus. See avaldub käitumishäirete, impulsiivsuse, enesesäilitamise puudumise, autismi ja suurenenud tähelepanu vajadusena. Arengupeetuse tõttu on normaalse intellekti saavutamise tõenäosus äärmiselt väike. Peamine probleem on seotud oskuste kujunemise puudumise ja teabe omandamise täieliku või osalise lakkamisega. Meditsiinilise statistika kohaselt puuduvad pooltel patsientidest enesehooldusoskused ning veerand neist, kes jäävad noorukiikka, seisavad silmitsi probleemidega emotsionaalses sfääris ja sotsialiseerumisega.

Samuti võivad esineda autistlikud kalduvused, hüperaktiivsus, tähelepanuhäired, sagedased meeleolumuutused, kalduvus agressiivsusele ja probleemid sotsiaalse kohanemisega. Samal ajal on lapse vanuse ja hoogude alguse vahel teatud seos. Mida varem sündroom hakkab avalduma, seda olulisem on intelligentsuse langus.

Haigus diagnoositakse generaliseerunud krampide analüüsi põhjal. Arsti ülesanne on korrigeerida nii toonilisi krampe kui ka tuvastada atüüpilisi absaanse. Laste prognoos on raske, kuid varieeruv. Seega toimub häire täielik leevendus ravimteraapia abil 10-20% juhtudest. Müokliinilised krambid ilma kesknärvisüsteemi ja aju raskete patoloogiateta on ravile alluvad, erinevalt toonilistest krampidest, millega kaasneb tugev intellekti langus.

Lennox-Gastaut' sündroom täiskasvanutel

Tahtmatud tõmblemised, teadvusekaotus ja vahelduv lihastoonuse kadu on sümptomid, mis viitavad Lennox-Gastaut' sündroomile. Täiskasvanutel võivad selle põhjuseks olla peavigastused, ägedad tserebrovaskulaarsed õnnetused või hemorraagiad, mitmesugused kasvajad, tsüstid, klastrid ja aju aneurüsmid. Samuti võivad häiret esile kutsuda meningiit, entsefaliit ja narkootikumide või alkoholi põhjustatud toksiline ajukahjustus.

Enamasti kaasneb generaliseerunud epilepsiahoogudega teadvusehäire, st patsient ei mäleta, mis temaga juhtus. Täiskasvanute krambid jagunevad mitmeks rühmaks, olenevalt kaasnevatest sümptomitest:

• Absentsid on äkiline teadvusekaotus 5-15 sekundiks. Kui minestusega kaasnevad muud sümptomid (silmade pööritamine, silmalaugude ja nina tõmblemine, huulte lakkumine, kiire südamelöök ja hingamine), siis on tegemist keerulise absentsiga.
• Müoklooniline – väljendunud lihaste kokkutõmbed, tõmblemine, pea tahapoole viskamine, põlvili kukkumine.
• Toonilis-kloonilised – toonilised krambid põhjustavad kukkumist, kõri- ja mälumislihaste kramplikku kokkutõmbumist ning keha kaardumist. Kramp kestab 15 sekundist kuni 1-2 minutini.
• Tooniline – lihasspasmid 5 kuni 30 sekundit (kaela, jäsemete ja torso sirutamine).
• Astaatiline lihastoonuse äkiline kadu mis tahes kehaosas. See võib avalduda allavajunud lõualuu, allakukkuva pea või kogu keha allavajumisena, mis tähendab paariks sekundiks ühes asendis tardumist.
• Kloonilised – esinevad äärmiselt harva, sarnanevad toonilis-klooniliste krampidega, kuid esinevad ilma esimese faasita.

Selle põhjal ei avaldu täiskasvanutel Lennox-Gastaut' sündroomi tunnused alati krampide või teadvusekaotusena. Kui hood kestavad kauem kui 30 minutit või tekivad üksteise järel, viitab see raskele epilepsiaseisundile, mis on eluohtlik. Haiguse peamine oht on see, et neuronid surevad krampide ajal. See võib viia epileptilise isiksuse muutuseni. Patsiendid muutuvad agressiivseks, ebaviisakaks, pedantseks, taktitundetuks, mossitavaks, emotsionaalseks. Samal ajal täheldatakse mõtlemise aeglustumist.

Täiskasvanute neuroloogiline häire on ravimatu. Kuid õigesti kindlaksmääratud krambitüübi ja diagnoosi korral saab patoloogia ravimitega peatada. Epilepsiavastaste ravimite regulaarne kasutamine vähendab epilepsiahooge miinimumini, võimaldades teil naasta normaalse elu juurde.

Tüsistused ja tagajärjed

Lennox-Gastaut' sündroom on keeruline haigus, mille täielik ravimine on võimatu. Patoloogia tagajärjed avalduvad kogu elu jooksul, isegi kui hood peatatakse ravimitega. Enamasti seisavad patsiendid silmitsi järgmiste probleemidega:

• Vaimne alaareng
• Töö- ja sotsiaalse kohanemise rikkumine
• Intellektuaalsed ja käitumishäired
• Vaimsed muutused
• Rünnakute tõttu sagedased vigastused ja õnnetused
• Psühholoogilised probleemid

Enamasti on tagajärjed sotsiaalsed. Kui haige lapsel tekib koolis rünnak, võib ta eakaaslaste seas tõrjutuks muutuda. Kuigi see häire ei ole nakkav, ei reageeri kõik inimesed selle ilmingutele normaalselt. Füüsiline aktiivsus on piiratud. Kurnav füüsiline aktiivsus võib esile kutsuda rünnaku, põhjustades vigastusi või ohtlikumaid pöördumatuid tagajärgi.

Erilist tähelepanu pööratakse sündroomiga naistele, kes planeerivad rasedust. Günekoloog peab juba lapse planeerimise etapis teadma lapseootel ema diagnoosi, et luua kõik tingimused loote säilitamiseks. Kohustuslik on meditsiiniline ja geneetiline konsultatsioon. Neuroloogilise häire tagajärjed põhjustavad igapäevaelus mitmeid raskusi, kuid arsti soovituste ja ravimteraapia järgimisega saab patsiendi seisundit parandada.

[ 8 ], [ 9 ]

Tüsistused

Kui haigus avastati lapsepõlves, siis lapse vanemaks saades sündroomi sümptomid mitte ainult ei püsi, vaid ilma nõuetekohase ravita hakkavad nad progresseeruma. Tüsistused on seotud püsiva intellektuaalse kahjustuse, perioodiliste krampide ja enesehooldusvõime kaotusega.

Vaatleme üldise epilepsia vormi peamisi tüsistusi:

• Epileptiline seisund – krampide vahel on lühike aeg ja siseorganite töös esineb palju erinevaid häireid. Kõige sagedamini mõjutavad tüsistused südame-veresoonkonda ja hingamissüsteemi, mis võib põhjustada surma.
• Vigastused – rünnaku ajal lihased tahtmatult pingestuvad või lõdvestuvad, mis viib kukkumiste ja vigastusteni. Järsk kukkumine on jäsememurdude või selgroo kokkusurumismurru oht. Krampide tõttu tekivad kahjustused keelel ja põskedel, kuna patsient saab neid rünnaku ajal hammustada.
• Vaimsed häired – patsiendid elavad sageli depressioonis, on asotsiaalsed ja ühiskonnast isoleeritud.
• Neurogeenne kopsuödeem – närvisüsteemi ebanormaalne talitlus põhjustab vererõhu tõusu. Turse tekib vasaku koja rõhu tõusu ja hapnikuvaeguse tõttu.
• Äkksurm – surm võib saabuda rünnaku ajal, millega kaasnevad ulatuslikud krambid.
• See sündroom on eriti ohtlik rasedatele naistele, kuna selle rünnakud võivad põhjustada enneaegset sünnitust või raseduse katkemist. Lisaks ähvardab krambivastaste ravimite kasutamine raseduse ajal lapse kaasasündinud defektide teket.

Lisaks ülaltoodule võib probleeme tekkida ka epilepsiavastaste ravimite võtmisel. Sellega puutub kokku 7–25% erinevas vanuses patsientidest. Kõige sagedamini on need toksilised tüsistused (kõhukinnisus, madal kehatemperatuur ja lihastoonus), allergilised reaktsioonid (õhupuudus, urtikaaria, suurenenud väsimus, dermatiit) ja ainevahetuslikud tüsistused (unehäired, ärrituvus ja närvilisus, apaatia).

Arsti poolt määratud ravi peamine eesmärk on parandada patsiendi elukvaliteeti ja minimeerida krampide esinemist. Ravi keeldumine või ettenähtud raviskeemi iseseisev muutmine viib asjaoluni, et Lennox-Gastaut' sündroom muutub raskemaks epilepsia vormiks.

[ 10 ], [ 11 ]

Diagnostika Lennox-Gastaut' sündroom

Kui mitmesugused neuroloogilised sümptomid ilmnevad pikema aja jooksul, tasub pöörduda arsti poole, kuna need võivad viidata tõsisele patoloogiale. Lennox-Gastaut' sündroomi diagnoos põhineb haiguse kliinilistel ilmingutel ja anamneesil. See koosneb järgmisest:

1. Anamneesi kogumine ja kaebuste analüüs:

• Millal ilmnesid sündroomi esimesed sümptomid?
• Kuidas sünnitus kulges, kas see oli keeruline, pikk või traumeeriv?
• Kas on olemas pärilik eelsoodumus?
• Arengutaseme vastavus vanusele.

2. Neuroloogiline läbivaatus:

• KNS-i patoloogiate esinemine väljaspool rünnakut.
• Küsimustik vaimse arengu taseme määramiseks.

3. Instrumentaalne ja laboratoorne diagnostika

• Testid
• Elektroentsefalograafia.
• Kompuutertomograafia.
• Magnetresonantstomograafia.

Epileptoloogi konsultatsioon on kohustuslik. Arst pöörab tähelepanu generaliseerunud krampide esinemisele, tuvastab toonilised krambid ja atüüpilised absanssid. Uuring viiakse läbi nii ärkveloleku kui ka une ajal. See võimaldab tuvastada kognitiivseid häireid aju töös.

[ 12 ]

Testid

Neuroloogiliste häirete kahtluse korral peab patsient läbima terve rea diagnostilisi protseduure. Sellesse kompleksi kuuluvad järgmised testid:

• Biokeemiline ja üldine vereanalüüs
• Veresuhkru test
• Seljaaju kraan
• Nakkushaiguste testid
• Maksa- ja neerufunktsiooni testid

Standardse vereanalüüsiga saab kindlaks teha, kas krambid on seotud hüpoglükeemia, hüper-/hüpokaltseemia või hüper-/hüponatreemiaga. Kui avastatakse biokeemilisi kõrvalekaldeid, määratakse nende korrigeerimine. Testid võivad tuvastada haiguse harvemaid põhjuseid, nagu türeotoksikoos, plii- või arseenimürgistus ja vahelduv porfüüria.

Lennox-Gastaut' sündroomi tunnused eakatel patsientidel võivad viidata ägedale tserebrovaskulaarsele õnnetusele või olla varasema infarkti tagajärjed. Seetõttu on laboratoorse diagnostika eesmärk nende eelduste kinnitamine. Kui patsientidel, kellel puuduvad kesknärvisüsteemi kõrvalekalded, tekivad üldised toonilis-kloonilised krambid, võib see viidata unepuudusele. See esineb õpilastel, öövahetustes töötavatel inimestel ja sõjaväelastel. Kui testid ei näita pärast ühte hoogu mingeid kõrvalekaldeid, ei ole edasine ravi vajalik.

Kui pärast kogu testide kompleksi ei ilmne patoloogiaid, siis on krambid tõenäoliselt idiopaatilised. Selline diagnoos pannakse mitmete krampidega, mis võivad olla seotud kesknärvisüsteemi tõsise kahjustuse või ajukasvajatega.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Instrumentaalne diagnostika

Kahtlustatava generaliseerunud epilepsia uuring koosneb mitmesuguste protseduuride kompleksist. Instrumentaalne diagnostika on vajalik testide ja muud tüüpi uuringute tulemuste kinnitamiseks. Seda esindavad järgmised meetodid:

1. Elektroentsefalograafia on ajutegevuse registreerimine ehk ajulainete mõõtmine. Seda tehakse une ja ärkveloleku ajal krampide sageduse jälgimiseks. Lennox-Gastaut' sündroomi korral täheldatakse difuusseid aeglaseid teravaid laineid.
   • Interiktaalne EEG – näitab krampide aktiivsust. See avaldub taustaktiivsuse aeglustumise, alla 2,5 Hz sagedusega piik-laine komplekside ja kiirete rütmide paroksüsmidena.
   • Iktaalne EEG – sõltub krambi tüübist. Toonilised krambid avalduvad kiire aktiivsusega >2 Hz paroksüsmidena, atüüpilised absäänid – aeglased piiklained sagedusega <2,5 Hz, müokloonilised – polüspikid ja atoonilised – kiire aktiivsusega paroksüsmidena, piikidena (aeglased lained).
2. Videoelektroentsefalograafia – tehakse haiglas, kuna patsient peab olema arsti pideva videovalve all. Seda määratakse nii esmaseks diagnostikaks kui ka pärast ebaefektiivset ravi.
3. Kompuutertomograafia - aju skaneerimine viitab visualiseerimismeetoditele. Määrab patoloogiliste muutuste olemasolu, võimaldab uurida pehmete kudede ja luustruktuuride seisundit reaalajas.
4. Magnetresonantstomograafia – seda meetodit määratakse patsientidele, kellel esinevad seletamatud krambid, märkimisväärsed vaimsed või motoorsed probleemid. MRI abil on võimalik kindlaks teha kirurgilise ravi vajadus.

Lisaks ülalkirjeldatud instrumentaalsetele meetoditele saab diagnostilises protsessis kasutada positronemissioontomograafiat. See paljastab armid ja kahjustused ajus piirkondades, kus esinevad atakid. Ühe footoni emissioon-kompuutertomograafiat tehakse juhul, kui on vaja kirurgilist sekkumist. Selle abil määrab arst, milline ajuosa tuleb eemaldada. Mõlemat meetodit tehakse koos magnetresonantstomograafiaga (MRI).

Diferentseeritud diagnoos

Kõik neuroloogilised häired vajavad terviklikku diagnostilist lähenemist. Seda seletatakse asjaoluga, et paljudel patoloogiatel on sarnased sümptomid. Lennox-Gastaut' sündroomi diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi järgmiselt:

• Mitte-epileptilised sündmused.
• Epileptilised entsefalopaatiad.
• Epilepsia müokloonilis-astaatiliste krampidega.
• Recklinghauseni tõbi.
• Neurofibromatoos.
• Louis-Bari sündroom.
• Tuberoosne skleroos.

Arstide ülesanne on välistada kõik seisundid, mis põhjustavad generaliseerunud epilepsiahooge, ja need võivad olla:

• Migreen - tugevaid peavalusid koos suurenenud ärevuse ja krampidega võib ekslikult pidada neuroloogiaks.
• Minestamine on lühiajaline teadvusekaotus, mille käigus aju verevool väheneb. Sageli diagnoositakse see ekslikult epilepsiahoogudeks, isegi kui patsientidel ei esine rütmilisi lihaste kokkutõmbeid ja lõdvestumist.
• Paanikahäire – osalised krambid võivad mõnikord meenutada paanikahäiret. Sümptomiteks on: kiire südamelöök, suurenenud higistamine, õhupuudus, valu rinnus, külmavärinad, värisemine, surmahirm.
• Unehäired – narkolepsiaga kaasneb järsk lihastoonuse langus ja suurenenud päevane unisus, mistõttu seda võib ekslikult pidada sündroomi tunnusteks.

Diagnostiliste meetmete tulemuste põhjal valib arst kõige tõhusama ja ohutuma ravimeetodi.

Ravi Lennox-Gastaut' sündroom

Peamine probleem, millega arstid Lennox-Gastaut' sündroomi ravis silmitsi seisavad, on selle resistentsus igasuguse ravi suhtes. Seega isegi õigeaegse diagnoosi ja korralikult koostatud raviskeemi korral on prognoos tõsine. Kuid tänu terviklikule lähenemisele saab patsiendi seisundit parandada. Selleks kasutatakse järgmisi meetodeid:

• Kirurgia – kirurgiline sekkumine on suunatud kasvaja või tuberoosskleroosi, st patoloogia orgaanilise substraadi eemaldamisele. Mõnel juhul kasutatakse mõhnkeha dissektsiooni ja vagusnärvi stimuleerimist.
• Ravimiteraapia – patsiendile määratakse mitmeid laia toimespektriga krambivastaseid ravimeid. Alguses on efektiivne monoteraapia koos teiste ravimite järkjärgulise lisamisega. Kui täheldatakse paranemist, lisatakse patoloogiliste sümptomite leevendamiseks ravimeid, mis on tõhusad teatud tüüpi krampide vastu. Kohustuslik on võtta ravimeid, mis parandavad aju ainevahetusprotsesse.
• Füsioteraapia hõlmab massaaže, treeningravi, nõelravi ja muid protseduure, mille eesmärk on ennetada sündroomi rünnakuid ja minimeerida nende patoloogilist mõju kehale. Arengupeetuste korrigeerimiseks toimuvad regulaarsed sessioonid psühholoogi, õpetajate ja logopeediga.

Kuid isegi ülalkirjeldatud kompleksi kasutamine ei garanteeri patsiendi seisundi paranemist, mida täheldatakse 14% juhtudest. Meditsiinilise statistika kohaselt sureb esimese 10 eluaasta jooksul umbes 10% lastest. 100% juhtudest diagnoositakse erineva raskusastmega käitumuslikke ja intellektuaalseid häireid.

Lisaks ülaltoodud meetoditele on generaliseerunud epilepsia raviks mitmeid eksperimentaalseid meetodeid:

• Sügav aju stimulatsioon – impulsside genereerimine suunatakse aju ossa, mis tekitab epilepsiahooge. Meetodi tulemused näitasid positiivset tulemust.
• Neuroimplantaat – ajju implanteeritakse stimuleerivaid seadmeid, mis tuvastavad krampe aju elektrilise stimulatsiooni abil ja peatavad need. See meetod on välja töötatud kolmiknärvi stimuleerimiseks, mis osalevad krampide pärssimises.
• Stereotaktiline radiokirurgia – fokuseeritud kiirguskiirte abil eemaldatakse sügaval ajus asuvad kahjustused. See meetod välistab avatud operatsiooni vajaduse, minimeerides patsiendi traumat.

Erilist tähelepanu pööratakse kukkumistega kaasnevate krampide peatamisele. Kuna see süvendab epileptilise entsefalopaatia astet. Patsiendi vananedes jäävad ravi põhisuunad samaks, suureneb ainult vajadus sündroomi kõrvaltoimeid vähendavate ravimite järele. Täielik krampide kontroll on aga ebatõenäoline.

Narkootikumide ravi

Lennox-Gastaut' sündroomi ravi nõuab igas vanuses patsientidel kohustuslikku ravimteraapiat. Ravimid valib arst diagnostiliste tulemuste põhjal. Ravimite valimisel võetakse arvesse hoogude tüüpi, nende kestust ja haiguse muid tunnuseid. Põhiravimid on valproehappe derivaadid. Lisaks neile võib välja kirjutada bensodiasepiine, suktsiinimiide ja teisi ravimeid. Kui ülaltoodud ravimite suhtes on absoluutne resistentsus, viiakse läbi hormoonravi koos krambivastaste ravimitega.

Vaatame populaarseid epilepsiavastaseid ravimeid:

1. Naatriumvalproaat

Krambivastane tableti kujul 300/500 mg. Toimeaine - naatriumvalproaat, abiained: hüpromelloos, kopolüvidoon, magneesiumstearaat, titaandioksiid, opadry ja teised. Toimemehhanism on seotud inhibeeriva neurotransmitteri GABA kontsentratsiooni suurenemisega kesknärvisüsteemis. Aktiivsed komponendid mõjutavad neuronaalsete membraanide kaaliumi- ja naatriumikanaleid.

Pärast suukaudset manustamist imendub see peensooles kiiresti ja täielikult. Ligikaudu 95% naatriumvalproaadist seondub verevalkudega ja jaotub kogu organismis. See metaboliseerub maksas ja eritub metaboliitidena uriiniga. Poolväärtusaeg on 12–16 tundi.

• Kasutamisnäidustused: generaliseerunud epileptilised krambid, absanssid, toonilis-kloonilised krambid, atoonilised ja müokloonilised krambid. Tablette saab kasutada adjuvantravina fokaalsete ja partsiaalsete krampide korral.
• Manustamisviis ja annus sõltuvad ravimi kliinilisest vastusest ja sündroomi sümptomitest. Ravi algstaadiumis on krampide kontrollimiseks näidustatud minimaalne annus. Täiskasvanutele on ette nähtud 600 mg päevas, annuse järkjärgulise suurendamisega iga 5-7 päeva järel, kuni krambid täielikult lakkavad. Säilitusannus on 1000-2000 mg päevas, maksimaalne ööpäevane annus on 2500 mg. Laste ja eakate patsientide annuse arvutab arst iga patsiendi jaoks eraldi.
• Kõrvaltoimed on ajutised ja annusest sõltuvad. Enamasti kurdavad patsiendid peavalu ja pearinglust, iiveldust, seedetrakti ärritust ja ainevahetushäireid. Võimalikud on vereloome- ja kardiovaskulaarsüsteemi reaktsioonid, nende kõrvaldamiseks peate konsulteerima arstiga.
• Ravim on vastunäidustatud naatriumvalproaadi ja teiste komponentide individuaalse talumatuse korral. Seda ei kasutata kroonilise ja ägeda hepatiidi, neerude ja kõhunäärme raske düsfunktsiooni, porfüüria ja verejooksu kalduvuse korral.
• Üleannustamise sümptomiteks on iiveldus, oksendamine, hingamisdepressioon, peavalud ja pearinglus. Võivad esineda unisus, tahhükardia, koljusisese rõhu tõus ja krambid. Spetsiifilist antidooti ei ole, seega on näidustatud sümptomaatiline ravi.

2. Depakine

Kesknärvisüsteemile toimiv krambivastane ravim. Saadaval tablettide kujul, mille toimeaine on valproehape. See on efektiivne mitmesuguste epilepsia vormide, sealhulgas Lennox-Gastaut' sündroomi ravis. Sellel on rahustavad ja lihaseid lõõgastavad omadused, see suurendab gamma-aminovõihappe taset kesknärvisüsteemis. See viib ajukoore motoorsete piirkondade erutuvuse ja krambiaktiivsuse vähenemiseni. Tabletid parandavad meeleolu ja omavad antiarütmilist toimet.

• Kasutamisnäidustused: generaliseerunud ja kerged epilepsiahood, fokaalsed partsiaalsed krambid lihtsate ja keeruliste sümptomitega. Konvulsiivne sündroom orgaaniliste ajuhaiguste ja käitumishäirete korral, tikid, palavikukrampide esinemine. Võib kasutada maniakaal-depressiivse psühhoosi, bipolaarse häire ja Westi sündroomi korral.
• Tablette võetakse suu kaudu 2-3 korda päevas koos veega. Annuse valib arst iga patsiendi jaoks individuaalselt, kusjuures patsiendi kehakaal peaks olema üle 25 kg. Täiskasvanutele ja noorukitele on ette nähtud 20-30 mg/kg, järk-järgult suurendades seda 200 mg-ni päevas 3-4-päevase pausiga.
• Kõrvaltoimed: iiveldus, oksendamine, valutav valu ülakõhus, mao- ja kõhunäärmehäired, allergilised reaktsioonid, peavalud, jäsemete treemor, nägemishäired. Nende reaktsioonide kõrvaldamiseks on soovitatav vähendada ravimi annust ja pöörduda arsti poole.
• Vastunäidustatud ülitundlikkuse korral ravimi komponentide, ägeda/kroonilise hepatiidi, pankrease düsfunktsiooni, maksapuudulikkuse korral. Ei ole ette nähtud hemorraagilise diateesi, trombotsütopeeniaga patsientidele, raseduse esimesel trimestril ja imetamise ajal, samuti alla kolmeaastastele lastele. Erilise ettevaatusega kasutatakse leukopeenia, aneemia, vaimse alaarengu, trombotsütopeenia ja kesknärvisüsteemi orgaaniliste kahjustuste korral. Depakine on raseduse ajal keelatud, kuna 2% juhtudest võib see esile kutsuda lootel kaasasündinud väärarenguid (närvitoru väärarengud, spina bifida).
• Üleannustamise korral on võimalik kooma, vererõhu järsk langus ja hingamisfunktsiooni häired. Nende sümptomite kõrvaldamiseks tehakse maoloputus ja osmootne diurees. Samuti on vaja jälgida patsiendi vererõhku, pulssi ja hingamist. Vajadusel tehakse hemodialüüs.

3. Karbamasepiin

Epilepsiavastane, normotüümiline ja antidepressant. Saadaval tablettide kujul, mis sisaldavad 200 mg, 30 ja 100 tükki pakendis.

• Kasutamisnäidustused: psühhomotoorne epilepsia, rasked krambid, traumajärgsed ja entsefaliidijärgsed krambid, kolmiknärvi neuralgia. Vastunäidustatud maksakahjustuse ja südamejuhtivuse häirete korral.
• Tablette võetakse suu kaudu vastavalt arsti poolt määratud annusele. Täiskasvanud patsientidele määratakse reeglina 100 mg 2-3 korda päevas, annuse järkjärgulise suurendamisega 800-1200 mg-ni päevas. Laste päevane annus arvutatakse 20 mg/kg kohta, st 100 kuni 600 mg päevas, olenevalt vanusest.
• Kõrvaltoimed on haruldased, kuna ravim on hästi talutav. Harvadel juhtudel esineb iiveldust, oksendamist, isutust, peavalu, liigutuste koordinatsioonihäireid ja unisust. Kõrvaltoimete vähendamiseks on vaja ravimi annust vähendada.

4. Fenobarbitaal

Epilepsiavastane ravim. Seda kasutatakse sageli unerohuna, kuna sellel on väikestes annustes rahustav toime. See on saadaval tablettide ja pulbri kujul ning sobib nii laste kui ka täiskasvanute raviks.

• Kasutamisnäidustused: generaliseerunud toonilis-kloonilised krambid, närvisüsteemi patoloogiad motoorse ergastuse ja koordineerimata liigutustega, konvulsiivsed reaktsioonid, spastiline halvatus. Koos vasodilataatorite ja spasmolüütikumidega saab seda kasutada rahustava või uinutina neurovegetatiivsete häirete korral.
• Lennox-Gastaut' sündroomi ravi on pikaajaline, ravimit alustatakse minimaalse annusega 50 mg 2 korda päevas ja suurendatakse järk-järgult 500 mg-ni päevas. Laste annus arvutatakse patsiendi vanuse põhjal. Ravimi kasutamine tuleb lõpetada järk-järgult, kuna järsk ärajätmine võib põhjustada mitmeid epilepsiahooge.
• Kõrvaltoimed: vererõhu langus, nahaallergilised reaktsioonid, kesknärvisüsteemi depressioon, muutused vereanalüüsis.
• Vastunäidustatud kasutamiseks raske neeru- ja maksakahjustuse, alkoholi- ja narkosõltuvuse, lihasnõrkuse korral. Ei ole ette nähtud raviks raseduse esimesel trimestril ja imetamise ajal.

5. Okskarbasepiin

Epilepsiavastane ravim, mille toime põhineb üleergastatud neuronite membraanide stabiliseerimisel. Pärsib neuronite järjestikuseid laenguid, vähendades impulsside sünaptilist juhtivust.

• Kasutamisnäidustused: generaliseerunud epilepsiahoogude mono- ja kombineeritud ravi teadvusekaotusega või ilma, sekundaarne generaliseerumine, toonilis-kloonilised krambid.
• Annus ja kasutamise kestus sõltuvad neuroloogilise häire sümptomitest ja meditsiinilistest näidustustest. Monoteraapia korral võetakse ravimit 2 korda päevas, suurendades annust järk-järgult. Kõrvaltoimete vältimiseks tuleb ravimi kasutamine järk-järgult lõpetada. Täiskasvanutele on ette nähtud 600 mg päevas kahes annuses, lastele 3-5 mg/kg. Kombineeritud ravi osana on algannus 300 mg 2 korda päevas.
• Vastunäidustatud kasutamiseks ülitundlikkuse korral toimeainete, raseduse ja imetamise ajal, alla kaheaastaste laste raviks.
• Kõrvaltoimed avalduvad järgmiste sümptomitena: unisus, peavalud, pearinglus, iiveldus, väsimus, oksendamine, isutus, treemor. Üleannustamise korral ilmnevad samad sümptomid. Nende kõrvaldamiseks on näidustatud sümptomaatiline ja toetav ravi. Spetsiifilist antidooti ei ole.

Enamik Lennox-Gastaut' sündroomi korral kasutatavaid epilepsiavastaseid ravimeid määratakse samaaegselt teiste spasmolüütiliste või rahustavate ravimitega. Kui patsient reageerib ravimitele hästi ja tema seisund paraneb, saab neist täielikult loobuda alles 5-10 aasta pärast, eeldusel, et krambid pole viimase kahe aasta jooksul endast märku andnud.

Vitamiinid

Mis tahes neuroloogilise haiguse korral kogeb keha tugevat stressi ja toitainete puudust. Lennox-Gastaut' sündroomi ja teiste epilepsia vormide korral on vitamiinid vajalikud immuunsüsteemi säilitamiseks ja tugevdamiseks. Vitamiinid ja mineraalained on normaalseks eluks vajalikud ained. Neid tuleks võtta ainult arsti järelevalve all, kuna oodatava kasu asemel võib haiguse kulgu süvendada.

Vitamiinide vajadus tuleneb asjaolust, et mõned pärilikud patoloogiad võivad esile kutsuda epilepsiahooge. Näiteks B6-vitamiini puuduse ja ainevahetushäire korral võivad krambid tekkida juba varases lapsepõlves. Lisaks mõjutab erinevate epilepsiavastaste ravimite pikaajaline tarvitamine B-, C-, D- ja E-vitamiinide, samuti foolhappe ja beetakaroteeni taset veres. Nende ainete puudus võib esile kutsuda käitumishäireid.

Vaatleme, milliseid vitamiine tuleks üldise epilepsia ravis kasutada:

• B1 (tiamiin)

Kehasse sisenedes muundub see ensüümiks tiamiinpürofosfaadiks, mis on vajalik närvisüsteemi normaalseks toimimiseks. See varustab aju ja kogu närvisüsteemi toitainetega, reguleerib vee-soola tasakaalu ning vastutab närvikoe hormonaalse regulatsiooni eest. Selle ensüümi peamine omadus on see, et see kasutab piim- ja püruviinhapet. Kui kasutamise protsess on ebapiisav, ei saa närvisüsteem hormooni atsetüülkoliini, mis koos norepinefriiniga reguleerib närvirakkude tööd kogu kehas.

Sellistes toodetes sisaldub: kaunviljad, rohelised köögiviljad, leib, teraviljad, pähklid, marjad, puuviljad, merevetikad, ürdid, juurviljad, liha, piimatooted. See tähendab, et on väga raske luua dieeti, milles B1-vitamiini pole. Kuna see kulub kiiresti, tuleb seda pidevalt täiendada. Lisaks on vaja parandada B5-vitamiini imendumist.

• B2 (riboflaviin, laktoflaviin)

Vees lahustuv vitamiin, mis on vajalik antikehade ja punaste vereliblede moodustumiseks, kasvu reguleerimiseks ja reproduktiivfunktsioonide normaalseks toimimiseks. Vastutab küünte, juuste ja naha tervise eest. Selle aine puudus mõjutab negatiivselt veresoonte ja kapillaaride poolest rikaste kudede, näiteks ajukoe seisundit. See võib esile kutsuda erineva raskusastmega ajupuudulikkust, üldist nõrkust, pearinglust, kõõluste ja lihaste reflekside tugevnemist.

B2-vitamiini leidub järgmistes toodetes: rups (maks, neerud), munavalge, kala, juust, puravikud, kodujuust, tatar, piim, liha, kaunviljad, lehtköögiviljad ja köögiviljad. Organism ei kogu seda ainet varudesse, seega eritub selle liigne kogus uriiniga. Ülaltoodud toodete regulaarne tarbimine aitab normaliseerida B2-vitamiini taset organismis.

• B5 (pantoteenhape)

Vastutab rasvade, aminohapete ja süsivesikute ainevahetuse eest, sünteesib elutähtsaid rasvhappeid. Organismi sattudes muundub see pantetiiniks, mis on osa koensüüm A-st, mis vastutab atsetüülimise ja oksüdeerimise eest. B5 on vajalik B9-vitamiini imendumiseks ja metabolismiks. Selle aine puudus avaldub järgmiste sümptomitena: ärrituvus, unehäired, suurenenud väsimus, peavalud ja lihasvalud, jäsemete tuimus, düspepsia.

Keha vajadus selle vitamiini järele on normaalse toitumisega täielikult rahuldatud, kuna B5-vitamiini leidub taimses ja loomses päritoluga toiduainetes: tatar, kaerahelbed, herned, küüslauk, munakollane, rohelised, kliid, lillkapsas, porgand. Lisaks sünteesib seda soolefloora.

• B6 (püridoksiin, püridoksaal, püridoksamiin, püridoksaalfosfaat)

Osaleb punaste vereliblede moodustumisel ja glükoosi imendumise protsessis närvirakkude poolt. Osaleb aminohapete valgumetabolismis. B6-vitamiini puudus põhjustab krampe, ärrituvust, suurenenud ärevust, dermatiiti ja muid nahareaktsioone, depressiivset seisundit. Paljudel patsientidel esineb isutus, sagedased iiveldus- ja oksendamishood, polüneuriit.

Kõrge B6-vitamiini sisaldus on rafineerimata teraviljades, lehtköögiviljades, pärmis, nisus, riisis ja tatratangudes, kaunviljades, porgandites, banaanides, kalas, tursa- ja veisemaksas ning muudes rupsis. Samuti munakollases, kapsas ja kreeka pähklites.

• B7 (biotiin, H-vitamiin, koensüüm R)

Parandab närvisüsteemi tööd, osaleb rasvhapete lagundamisel ja rasvade põletamisel. Vitamiinipuudus põhjustab järgmisi sümptomeid: närvilisus, mitmesugused nahalööbed, unisus, letargia, ärrituvus, kõrge veresuhkru ja kolesterooli tase. Ainet leidub pärmis, tomatites, sojaoas, munakollases, piimas, lillkapsas ja seentes.

• C (askorbiinhape)

See on vajalik organismi tugevdamiseks maksas metaboliseeruvate epilepsiavastaste ravimite pikaajalisel kasutamisel. Seda leidub tsitrusviljades ja köögiviljades. Kibuvitsad, punased paprikad, kiivid, mustad sõstrad, tomatid ja sibulad on rikkad vitamiinide poolest.

• E (tokoferool)

Vähendab epilepsiahoogude sagedust igas vanuses patsientidel. Noorendab organismi, aktiveerib kudede hingamisprotsesse, vähendab vere hüübimist, parandab mikrotsirkulatsiooni ja hoiab ära vere stagnatsiooni. Muudab veresoonte seinad siledaks, kaitstes neid kolesterooli naastude ladestumise eest. Sisaldub taimeõlides, idandatud nisu- ja maisiterades, kaunviljades, odras, kaerahelvestes, tatras, munades, mereandides ja kalas.

Vitamiinide kontrollimatu tarvitamine Lennox-Gastaut' sündroomi korral on sama ohtlik kui nende puudus. Kõik vitamiinikompleksid võetakse range meditsiinilise järelevalve all. See on tingitud asjaolust, et mõned vitamiinid võivad vähendada epilepsiavastaste ravimite efektiivsust.

Füsioteraapia

Füsioteraapia on näidustatud neuroloogiliste häirete ennetamiseks ja ennetamiseks. Selle olemus seisneb mitmesuguste füüsikaliste tegurite mõjus kehale: elektromagnetväljad, vesi, temperatuur, ultraheli jne. Füsioteraapiat peetakse õigustatult vanimaks meditsiinisuunaks, mida pidevalt täiustatakse ja arendatakse. Selle meetodi eeliseks on see, et sellel on minimaalselt vastunäidustusi, see on ohutu ja põhjustab harva kõrvaltoimeid.

Füsioteraapiat kasutatakse täiendava ravimeetodina. Seda saab haiguse algstaadiumis kasutada iseseisvalt, kuid enamasti viiakse see läbi koos meditsiiniliste meetodite ja vahenditega.

Lennox-Gastaut' sündroomi korral tehakse järgmisi füsioteraapia protseduure:

• Nõelravi
• Hüdroteraapia (massaažidušš, vesiniksulfiidi-, süsinikdioksiidi- ja radoonivannid)
• Elektroforees ravimitega
• Hüperbaariline hapnikuga varustamine (hapnik kõrge rõhu all)
• Ülikõrge sagedusega teraapia
• Induktotermia
• Regionaalne baroteraapia

Peamine põhimõte on ravikuur, kuna üksikud protseduurid ei anna pikaajalist efekti. Füsioteraapiat viiakse läbi iga päev või iga 2-3 päeva tagant, ravikuur kestab 6 kuni 20 päeva. See tagab haiguse tervikliku käsitlemise, kuna patoloogilises protsessis osalevad paljud kehasüsteemid, mis vajavad tuge ja stimuleerimist.

Vaatamata füsioteraapia positiivsele mõjule on meetodil vastunäidustused: pahaloomulised kasvajad, 3. staadiumi hüpertensioon, ajuveresoonte ateroskleroos, vereloomesüsteemi haigused, keha raske kurnatus, palavik, psühhoos, epilepsia sagedaste krampidega. Füsioteraapia ravi efektiivsus on oluliselt suurem, kui enne seda oli läbitud ravimteraapia kuur, mis peatas hood.

Rahvapärased abinõud

Lennox-Gastaut' sündroomiga kaasnevad üldised epilepsiahoogud ilmnesid inimestel juba enne tänapäevase meditsiini arengut ja selle patoloogia kirjeldust. Nende kõrvaldamiseks kasutati mitmesuguseid meetodeid, kuid erilist eelistati rahvapärast ravi.

Vaatame alternatiivmeditsiini tõhusaid retsepte:

• Suurepärane ennetav meede igasuguste hoogude vastu on sibulamahl. Poole sibula söömine päevas võib vähendada hoogude sagedust ja muuta need harvemaks.
• Spinatimahlal on sarnane toime. Pese hoolikalt hunnik värskeid lehti ja jahvata need blenderis. Joo enne iga söögikorda päeva jooksul 100 ml mahla. Mahl peaks olema värskelt valmistatud.
• Valage 100 g karukella juuri 500 ml alkoholiga ja laske 10 päeva pimedas ja jahedas kohas tõmmata. Seejärel kurnake ja võtke ½ klaasi (veega lahjendatult) 3 korda päevas tund enne sööki. See retsept on vastunäidustatud kroonilise neeruhaiguse korral. Samuti ei ole soovitatav muuta koostisosade proportsioone, kuna taim on mürgine ja võib põhjustada kõrvaltoimeid.
• Võilille juurtest ja lehtedest valmistatud mahlal on epilepsiavastased omadused. Loputage taime värskeid lehti ja juuri hoolikalt külma vee all, lõigake väikesteks tükkideks ja kuumutage keeva veega. Toorained tuleb blenderis või hakklihamasinas peenestada. Kurnake saadud taimevedelik läbi marli, lahjendage veega vahekorras 1:1 ja keetke madalal kuumusel 3-5 minutit. Võtke 1-3 lusikatäit ravimit 2-3 korda päevas 20 minutit enne sööki. Ravimit võib säilitada külmkapis, kuid mitte kauem kui kolm päeva.
• Vala 30 g purustatud pojengijuuri 750 ml keeva veega ja lase suletud anumas 1–1,5 tundi tõmmata. Seejärel kurna infusioon ja võta 50 ml enne sööki 2–3 korda päevas.

Rahvapäraste ravimite kasutamine ilma arsti loata on vastunäidustatud. Lisaks tasub pöörata tähelepanu asjaolule, et ravimtaimede keedised ja infusioonid võivad suurendada maomahla happesust ja alandada vererõhku. Seetõttu peate nende kasutamise ajal oma toitumist hoolikalt planeerima.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Taimne ravi

Paljud ravimid sisaldavad taimseid komponente, kuna neil on minimaalselt vastunäidustusi ja kõrvaltoimeid, võitlevad nad tõhusalt erinevate haigustega. Taimne ravi viitab alternatiivmeditsiini meetoditele ja võimaldab teil taimede väärtust täielikult ära kasutada.

Taimse ravi retseptid üldise krambisündroomi korral:

• Vala 30 g rutaürti 250 ml keeva veega ja lase 1-2 tundi tõmmata, kurna. Võta 30 ml 2-3 korda päevas.
• Vala 100 g kuiva koirohuürti 350 ml keeva veega ja lase suletud anumas 3-4 tundi tõmmata, kurna. Võta 150 ml 2 korda päevas enne sööki.
• Rünnakute sageduse vähendamiseks, keha tugevdamiseks ja toonimiseks sobib 100 g kaera roheliste pealsete mahla infusioon. Ravimit võetakse 2-3 korda päevas enne sööki.
• Võtke võrdsetes osades humalakäbisid, piparmünti, sidrunmelissi, magusat ristikut, magusat käbi ja elecampane'i juurt. Segage segu hoolikalt, lisage 30 g segule 250 ml keeva vett ja laske tõmmata kuni jahtumiseni. Võtke 2 korda päevas, olenemata söögiaegadest.
• Võtke võrdsetes osades saialille- ja kummeliõisi, palderjanijuurt, kibuvitsamarju ja pihlakamarju. Valage 50 g segule 250 ml keeva vett ja keetke tasasel tulel 5 minutit. Ravimit tuleks tõmmata 20-30 minutit, seejärel filtreerige ja võtke ½ tassi 3-4 korda päevas.

Ülaltoodud retsepte saab kasutada ainult pärast raviarsti luba. Nende iseseisev kasutamine võib põhjustada mitmeid kontrollimatuid kõrvaltoimeid.

Homöopaatia

Neuroloogiliste häirete raviks kasutatakse palju erinevaid meetodeid. Homöopaatiat peetakse alternatiivseks raviks, kuna mitte kõik arstid ei ole selle efektiivsuse ja ohutusega nõus. Siiski on mitmeid ravimeid, mis võivad Lennox-Gastaut' sündroomi korral abiks olla.

Kõige sagedamini kasutatavad epilepsiahoogude peatamiseks mõeldud ained on:

• Arnika 3x
• Argentum metallicum ja nitricum 6
• Hüostsüamus 3
• Kalium bro-matum b
• Cuprum metallicum 6
• Silicea 6
• Väävel 6
• Plaatina 6
• Nux vomica 6

Neid võetakse 8 hernest 4-5 korda päevas aasta jooksul. Ülaltoodud kompleks aitab leevendada rünnakuid ja vähendada nende sagedust. Lisaks on olemas tõhusamaid kollektsioone, näiteks homöopaadi Voronsky väljatöötatud kompleks:

Esimene päev

• Hommikul enne sööki: 12 tk argentum nitricum'i, 12 tk rästikut, igaüks 8-10 tk.
• Ignacia 30, cuprum metallicum 30, naia 12, cuprum aceti-cum 6, igaüks 8-10 hernest.
• Veratrum album 3, hemlock virosa 3, artemisia 3, kaktus 3x 8-10 hernest 2-3 korda päevas.
• Vipera 12, 5-8 hernest enne magamaminekut.

Teine päev

• Enne hommikusööki: argentum nitricum 12, magnesium phosphoricum 3, 8-10 graanulit.
• Belladonna 6, agaricus 6, ignatia 3 (30), colocynthus 3x – 8-10 hernes.
• Hüostsüamus 3x, arnika 2, absintiumfeta 3x, palderjanifeta 2x – 8-10 graanulit.
• Enne magamaminekut – Magnesium phosphoricum 3 x 7-8 hernest.

Kolmas päev

• Hommikul enne sööki: 12 tk lämmastikku (argentum nitricum), 3 tk metallik (zincum metallicum) – 8–10 graanulit
• Arseen 30, fosfor 30, aurum bromatum 30, tsink cyanatum 30 – 8-10 tera.
• Calcium phosphoricum 6, curare 6, potassium phosphoricum 6, mentha piperita 3x - 8-10 graanulit.
• Õhtul enne magamaminekut: tsinkmetallikum 3, 7-8 hernest igaühe kohta.

Kursuse kestuse määrab arst iga patsiendi jaoks individuaalselt. Kuid krampide stabiilseks kõrvaldamiseks tehakse reeglina 3-4 tsüklit 1-2-päevase pausiga.

Kirurgiline ravi

Generaliseerunud epilepsia kirurgiline ravi on võimalik, kui diagnostilised tulemused näitavad, et krambid esinevad väikestes, selgelt piiritletud ajupiirkondades. Samal ajal ei häiri kahjustatud piirkonnad elutähtsaid funktsioone, st need ei mõjuta kõnet, kuulmist, nägemist jne. Kirurgilist ravi tehakse 20%-l epilepsia erinevate vormidega patsientidest. Selle peamine eesmärk on parandada elukvaliteeti ja minimeerida krampide arvu.

Näidustused operatsiooniks:

• Atoonilise iseloomuga rünnakud, äkilised kukkumised ilma krampideta.
• Osalised krambid sekundaarse generaliseerumise ja teadvusekaotusega.
• Osalised krambid teadvuse säilimisega.
• Oimusagara hipokampuse progresseeruv skleroos.

Preoperatiivset planeerimisprotsessi ja kirurgilisi meetodeid ennast täiustatakse iga päevaga. Operatsioon muutub võimalikult ohutuks tänu visualiseerimismeetoditele ja kogu protsessi jälgimisele. Enne ravi läbib patsient mitmeid diagnostilisi teste, et teha kindlaks, kas operatsioon on vajalik. Peamised neist on:

• MRI – tuvastab ajukoe patoloogilised piirkonnad, kus esinevad krambid.
• Video-EEG-monitooring on patsiendi jälgimine haiglakeskkonnas koos ajutegevuse pideva registreerimisega.
• Ambulatoorne EEG-monitooring on aju ja kesknärvisüsteemi seisundi uuring patsiendi igapäevaelus.

Need testid võimaldavad täpselt tuvastada kahjustatud kudesid. Kui nende tulemused näitavad, et patoloogiline aktiivsus levib mitmesse piirkonda, kasutatakse invasiivsemaid jälgimismeetodeid.

Teostatud toimingute tüübid:

• Oimusagara resektsioon – protseduuri käigus eemaldatakse epileptogeenne fookus. Enamasti asub see eesmises ehk masiaalses piirkonnas. Kui on vaja eemaldada oimusagara tagant ajukude, tehakse ekstratemporaalne resektsioon.
• Lesionektoomia – see meetod on suunatud isoleeritud kahjustuste, st vigastatud või patoloogiatega piirkondade, kõrvaldamisele. Need võivad olla kasvajad või veresoonte väärarengud.
• Corpus callosumi kallosotoomia on poolkerade vaheliste närviühenduste osaline või täielik eemaldamine, et vältida sündroomi põhjustavate kasvajate levikut. Operatsiooni tehakse patsientidele, kellel on rasked, kontrollimatud epilepsia vormid, millega kaasnevad atoonilised krambid.
• Funktsionaalne hemisferektoomia on aju ühe poolkera täielik eemaldamine. Seda tehakse kõige sagedamini alla 13-aastastel lastel, kellel on ühe poolkera talitlushäire.
• Vagusnärvi stimulatsioon – naha alla implanteeritakse elektrooniline seade, mis stimuleerib vagusnärvi, mis vastutab aju ja siseorganite vahelise suhtluse eest. Pärast sellist operatsiooni väheneb krampide aktiivsus märkimisväärselt.
• Mitmekordne subpiaalne läbilõige – patoloogiliste fookuste eemaldamine, mida ei saa eemaldada ilma olulise neuroloogilise riskita. Arst teeb koes mitu läbilõiget, et vältida epileptiliste impulsside levikut. See meetod võimaldab säilitada normaalset ajufunktsiooni.
• Neurostimulaatori implantatsioon (RNS) – neurostimulaator implanteeritakse naha alla kolju piirkonda. Seade on ühendatud elektroodide paariga, mis asuvad ajukoes, mis reageerib krampidele. Neurostimulaator jälgib ebanormaalset aktiivsust ja stimuleerib aju, normaliseerides selle funktsiooni ja ennetades krampe.

Sõltuvalt valitud operatsiooni tüübist hinnatakse selle efektiivsust 50–80%-le. Mõnel patsiendil kaovad hood täielikult, teistel muutuvad need vähem väljendunuks ja esinevad harvemini. Kuid olenemata operatsiooni tulemustest peab patsient ikkagi võtma arsti poolt määratud ravimeid, kuid vähendatud annuses.

Nagu iga operatsioon, on ka Lennox-Gastaut' sündroomi kirurgiline ravi seotud teatud riskidega. Esiteks on need operatsioonijärgsed infektsioonid, verejooks või reaktsioonid kasutatud ravimitele, anesteesiale. On oht neuroloogiliste häirete tekkeks, st nägemise, mälu ja motoorse aktiivsuse kaotuseks. Tasub meeles pidada, et isegi hoolikalt planeeritud ja edukalt läbi viidud operatsioon ei saa garanteerida taastumist.

Ärahoidmine

Lennox-Gastaut' sündroomi ennetamise põhimõtteid ei ole välja töötatud, kuna patoloogial on ettearvamatud põhjused( trauma, kasvajad, meningiit), mis seda põhjustavad. Ennetamine on suunatud patsiendi seisundi leevendamisele ja tema elukvaliteedi parandamisele.

Ennetavad meetmed:

• Hea ööuni – halb või katkendlik uni võib põhjustada hooge. On väga oluline reguleerida oma une- ja ärkveloleku mustreid.
• Toitumine – mitmesugused toiduallergiad põhjustavad lisaks krampidele ka peavalu, seedetrakti ebamugavustunnet ja migreeni. Jälgige hoolikalt oma toitumist ja valige hoolikalt vitamiini- ja mineraalirikkaid toite.
• Halvad harjumused – alkohol, suitsetamine ja narkomaania on vastunäidustatud igasuguse raskusastmega epilepsiahoogudega inimestele, kuna need võivad neid esile kutsuda.
• Lõõgastus ja füüsiline tervis – meditatsioon ja sügav hingamine vähendavad krampe ja leevendavad ärevust. Regulaarne treening tõstab toonust ja parandab üldist heaolu.
• Emotsionaalne ja psühholoogiline taust – paljud patsiendid ja nende sugulased vajavad professionaalset psühholoogilist tuge. See aitab normaliseerida suhteid, õppida haigust aktsepteerima ja selle ilmingutega võitlema.

Lisaks ülaltoodud soovitustele on vaja rangelt järgida arsti poolt määratud ravimteraapiat, kuna sellest sõltub haiguse kulg. Annuse iseseisev kohandamine või ravimite võtmine on rangelt vastunäidustatud. Samuti on soovitatav kanda spetsiaalset meditsiinilist käevõru. See aitab arstidel ja teistel orienteeruda, kui vajate meditsiinilist abi. Patsient peab olema aktiivses seltsielus. Kuna kontrollimatud krambid mõjutavad elu, põhjustades apaatia ja depressiooni hooge.

[ 21 ]

Prognoos

Haigusel on halb prognoos ja see on ravimteraapiale peaaegu mittealluv. Umbes 10% juhtudest lõpeb patsientide surmaga esimese kümne eluaasta jooksul. 80–90% juhtudest jätkuvad rünnakud ka vanaduseni. Prognoosi seisukohalt on ebasoodsad järgmised tegurid: paroksüsmide kõrge sagedus, konvulsiivne sündroom vaimse alaarengu taustal, patoloogia avastamine varases lapsepõlves.

Lennox-Gastaut' sündroom on tõsine diagnoos, mille kõrge suremus on seotud kukkumistega kaasnenud krampide ajal saadud traumaga. Samal ajal on 95% patsientidest tõsised vaimsed ja neuroloogilised kõrvalekalded, erineva astme vaimne alaareng, 40% -l puudub enesehooldusvõime.

[ 22 ]