Lihaste nõrkus

Lihasnõrkus - lihaste kontraktiilsus ebapiisav.

[1], [2], [3], [4],

Põhjused lihasnõrkus

Patoloogilised seisundid, mis väljenduvad lihasvalu või lihaste nõrkus, võivad olla paljude erinevate neuromuskulaarsete haiguste tagajärjel. Lihasnõrkuste põhjus võib olla otsene kahjustus lihaskoele või närvisüsteemile või neuromuskulaarsele sünapsi, mistõttu on sellistes patsientides diferentsiaaldiagnostika küsimus eriti äge.

Primaar-lihase haigused

[5], [6],

Amüloidoos

Haiguspuhangut võib olla 30-50 aastat vana, sest krooniline progresseeruv. Seda iseloomustab kaotus vöötlihaselise ja silelihaste (tõenäoliselt halvatuse silma lihased, macroglossia, amüotroofia puudumine kõõlusrefleksid, impotentsus), veresooned, nahk, limaskestad, perifeersete närvide, läbipaistmatust klaaskehana. Makroskoopiliselt näeb lihas pisut ja kõva vaevu. In aktiivsuse määramine CPK avastatud kõrvalekaldeid. Morfoloogilise uuring skeletilihaste avastatud või difuusne amüloidladestustele perimysium atroofia lihaskiud.

[7], [8], [9]

Müosiit

Granulomatoosne müosiit võib olla sarkoidoosi, Crohni tõve, viiruslike ja parasiitidega nakkustega. Erinevad ägedad ja kroonilised vormid. Paljudel juhtudel on täheldatav palpeeritavate sõlmede moodustumine ülemiste ja alumiste jäsemete lihastes. Kliiniliselt väljendunud lihasnõrkus on täheldatud 0,5% juhtudest. Haigus progresseerub aeglaselt: sagedamini märgitakse jäsemete proksimaalsete osade (amüotroofia, mõnikord pseudohüpertroofia) lihaste muutusi; mida iseloomustab pikkade tagumiste lihaste kaotus (hüperlordooside areng), perifeersed närvid. Kirjeldatud on dermatomüosiidi sarnaseid nahasündroomi juhtumeid. Üldine uriini analüüs, hüperkaltsiuuria. CK aktiivsus võib olla normaalne. Skeletilihaste biopsiaproovide morfoloogilises uuringus on tõendeid spleenoid-rakkude sarkoidsete granuloomide kohta.

Dermatomüosiit; polümüosiit; noorte dermatomüosiit; müosiit, mis on seotud CDST-ga (kattuvad sündroomid), koos pahaloomuliste kasvajatega koos "kaasamisega".

Nakkuslik müosiit; bakteriaalsete infektsioonide (püomüosiidiga, TUBERKULOOSNE müosiidist), algloomainfektsioonid (toksoplasmoos, sarcosporidiosis), sooleparasiitinfektsioonide (Trihhinoosi tsüstitserkoos, hydatid tõbi), viiruslik müosiidist (gripi A või B, paragripi, adenoviiruse, tsütomegaloviirus, Varicella zoster, leetrid, Epstein-Barri viirus, Coxsackie, HIV) - võib suurendada CK aktiivsust.

Viiruslik müosiit esineb erinevate sümptomite korral; väikesed lühiajalised difuusseeruvad difuusseetilised müalgiad (palpatsiooniga valulikkus, valulikkus). Võibolla rabdomüolüüsi areng. Echoviiruse infektsiooniga lihaste katkestamine võib sarnaneda tüüpilise dermatomüosiidiga.

Nakkushaigused

• Toksoplasmoos - palavik, lümfadenopaatia, hepatosplenomegaalia on võimalik. Lihaste nõrkus võib jäljendada polümüosiidi, eosinofiilia üldises vereanalüüsis ei ole püsiv sümptom.
• Trichinoos. Lihaste nõrkus jõuab tipuni 3. Nädalal. Müalgia ja lihaste nõrkus võivad olla hajuvad või lokaalsed, märkides valu lihaste palpimisel. Mõnikord täheldatud: periorbitaalne ödeem; jäsemete ja selja, membraani, söögitoru, silma vahemaa ja välimise lihase lihaste kahjustus (ptoos). Sageli naha manifestatsioonid sarnanevad dermatomüosiidiga. Vere-eosinofiilia üldanalüüs (kuni 60%).
• Tsüstitserkoos. Sageli on lihasekahjustus asümptomaatiline, kuid võib esineda pseudohüpertroofiaid ja lihaste nõrkust. Reeglina ei kaasata vaagnapiirkonna lihaseid selles protsessis. Kui lihaste palpatsioon märkis märkimisväärset valulikkust, subkutaanselt tihenenud. Iseloomulik: palavik, kesknärvisüsteemi kahjustus, vere eosinofiilia üldanalüüs.
• Ehhinokokoos. Kõige sagedasem lokaliseerimine: selja, vaagna ja õlavöötmete lihased. Tavaliselt on mõjustatud üks piirkond (ümbritsevate kudedega seotud kasvaja-sarnane pitsat, liikumisest mõõdukas valu). Ehhinokoki tsüsti purunemise oht.

Ravimid ja toksilised müopaatiad

Tänu Tund glükokortikosteroidid, penitsillamiin delagila, plakveiila, kolhitsiin, statiinid, Pikaajalise ravi suurtes annustes kilpnäärmehormooni jne.: Alkoholi, narkootikumide (kokaiin) mürgistuse. Kliiniliste ilmingute raskus sõltub mürgise kahjustuse raskusastmest (minimaalsetest müaligatsioonidest ja nõrkusest kuni rabdomüoosi arenguni). Märkige CK tavaline või suurenenud aktiivsus.

Alkohoolne müopaatia võib olla äge (müalgia kuni rabdomüolüüsi) ja krooniline (proksimaalne lihasnõrkus, amüotroofia tüüp 2 atroofia). CK aktiivsus on normaalsetes piirides.

Glükokortikoidne müopaatia - pea- ja peavõru lihaste esmane kahjustus võib olla müalgia.

Penitsillamiin, plakenüül, deligil. Kui neid kasutatakse, kirjeldatakse proksimaalse lihasnõrkuse arengut.

Statiinid. Kui neid kasutatakse, kirjeldatakse tõsise rabdomüolüüsi tekkimist.

[10], [11]

Metaboolsed müopaatiad

Lihaste glükogeeni, lipiidide metabolismi häired. Ülejäänud patsientidel ei häiri midagi. Peamised kliinilised nähud - vähendatud koormustaluvuse: väsimus, lihaste nõrkus proksimaalne jäsemete öelda mõne minuti pärast algust intensiivse kasutamise saab müogeenset valus kontraktuurid, krambid. Laboratoorsetes uuringutes võib treeningu stressi korral esineda müoglobinuuria, aktiivsus CKK normaalne, see võib suureneda.

Mitokondriaalsed müopaatiad

Kearnsi-Sayre'i sündroom, LHON-sündroom (Leber), sündroomide MERRF, -MELAS, NARP, MMC. Kliiniline pilt on mitmekesine. Laboratoorses uuringus võib CK aktiivsust suurendada. Biopsia vöötlihaskude - "narmendavaid" punaste lihaskiudude suur hulk mitokondrite müofibrillide Asendusravi lihaskoe või rasvkoes sidekude hõrenemine ja lühendamisega lihaskiudude immunokeemilistes study - kasv oksüdatiivsete ensüümide.

• LHON-sündroom. Rohkem kui 70% juhtudest on mehed. Tema debüüt on võimalik 8-60 aasta jooksul, sagedamini - kolmanda eluaasta kümnendi jooksul. Vool on sageli äge - optilise närvi atroofia.
• -MELAS-sündroom: progradiently tüüpi flow müopaatia: entsefalomüopaatiateni, laktatsidoosiga, rabandus-rünnakute may - kasvuhormooni vaegus ja diabeet.
• MERRF-sündroom: müoklonaalne epilepsia, tserebellaarataksia, lihasnõrkus, vähemalt - kurtus, perifeerne neuropaatia, nägemisnärvi atroofia, spastilise hemi- või quadriplegia, dementsus.
• NARP-sündroom. Debüüt on võimalik alates lapsepõlvest teise elu kümne eluea juurde: arenguhäire, lihaste nõrkus, ataksia, võrkkesta pigmendiline degeneratsioon.
• MMC-sündroom: infantilism, kardiomüopaatia, vaimne alaareng, üldised toonilis-kloonilised krambid: glomeruloskleroos.
• Kardiovaskulaarse sündroomi sündroom, südame juhtimissüsteemi blokeerimine, võrkkesta pigmentavenegeneratsioon.

Elektrolüütide vahetamise rikkumine

Kaaliumi, kaltsiumi, magneesiumi, naatriumi ja fosfori kontsentratsiooni langus veres. Iseloomulikud on halb enesetunne, lihasnõrkus, müalgia, hüperesteesia, sügava tundlikkuse rikkumine, võluvähk, krampide sündroom jne.

Mitteprogresseeruvad lihasdüstroofiad

Nemaline müopaatia, haiguse tsentraalse varda miotubulyarnaya müopaatia on healoomuline leitakse, et need 40-50 aastat vana, iseloomustab hajus väljendamata või selle läheduses lihasnõrkus, võib olla düsplastilise luustikumuutused. Mõnikord puberteedi märkida sümptomite taandumise võib hõlmata patoloogilist protsessi oculo-skeletilihastes, mõõdukas kahepoolsete ülalauvaje võib olla bony deformatsioon. Patsiendid jäävad tavaliselt tööle. CKC aktiivsuse määramisel täheldati indeksi kerget tõusu.

Lihaste düstroofiate progresseerumine

Sealhulgas kui amüotroofia Aran-Duchenne'i müopaatia Becker Landuzi-Dejerine, Rottaufa-Morten Beyer Erb on atroofia ja muude kliiniliste ilmingute "alt-üles" tüüpi kahjustustega (alguses - lihased alajäsemete siis - ülemine). Alatoitumus reielihased ja vaagnapõhja, siis - õlavöötme; "Pterygoid lambaliha"; psevdogipertrofiya vasika lihaseid, "part jalutuskäigu", suurenes lülisamba lordosis.

Haiguse alguses on CKF aktiivsuse suurenemine märkimisväärne, kaugeleulatuvatel juhtudel normaalne. Morfoloogiline pilt: väljendunud atroofia ja lihaskiudude hüpertroofia, haiguse alguses võib esineda nekroos ja põletikuline reaktsioon.

Endokriinsed müopaatiad

Võib olla koos Addisoni tõve, hüperkortikosoosi, türotoksikoosi, hüpotüreoidismi (kõige sagedamini), akromegaalia, hüperparatüreoidismi. Laboratoorsetes uuringutes on märgistus normaalne või suurenenud (näiteks hüpotüreoos) aktiivsus KFK.

• Akromegaalia: lihaste nõrkus; kiire väsimus; pseudogüpertroofia ja hiljem - lihaste raiskamine; sageli - valulikud krambid.
• Addisoni tõbi: üldine lihasnõrkus; krambid: kiire väsimus ja pikk taastumisaeg pärast füüsilist koormust; hüponatreemia; flaktset hüperkaleemilist tetraparesi; naha hüperpigmentatsioon.
• Hüperkortikism: vaagnapiirkonna ja aju lihaste kaotamine; lihaste nõrkuse järk-järguline areng.
• Hüperparatüreoidism: lihaste nõrkus jäsemete proksimaalsetes osades, krambid.
• Hüpotüreoos: 40% patsientidest on täheldatud proksimaalsete jäsemete lihaste nõrkust, kerge väsimust, müalgia ja mõnikord düsartria.
• Türotoksikoos: lihasnõrkus ja hüpotroofia; krambid; müalgia; äge türotoksiline müopaatia - nõrkuse kiire suurenemine, silmahaiguste häired, nõgestõbi, lihased, keele lihased.

[12], [13], [14], [15], [16]

Neurogeensed haigused

Peroneal-tüüpi lihase atroofia (Charcot-Marie-Toot haigus)

Haiguspuhangut - lapsepõlves või noorukieas (sümmeetriline kahjustuse alati ei täheldatud): amüotroofia kaugema alajäsemete (peroneal grupis), moodustus suure kaare ja hiljem kaasamisel lihase distaalse osa ülajäsemete tundehäire tüüpi "kindad" ja " sokid "saab fastsikulatsioonile, vähendamist või kadumine reflekse.

[17], [18]

Amüotroofiline lateraalskleroos

Patsientidel esineb asümmeetriline atroofia ja nõrkus kaugema lihased käed ja seejärel - lihased õla ja vaagnavöötme, fastsikulatsioonile, hüpertoonia, hüperrefleksiaks, patoloogiline reflekside bulbar häired (kõnehäired, neelamine, hingamisprobleemid). CKK tegevuse kindlaksmääramisel on mõnikord märgitud indeksi kasv.

[19], [20], [21], [22], [23], [24]

Demüeliniseerivad polüneuropaatiad

• krooniline põletikuline demüeliniseeriv polüneuropaatia, alaäge arengut, lihasnõrkus märgitud proksimaalse ja distaalse jäsemete, sageli tundlikkushäirete, amüotroofia, hüporefleksia;
• akuutsete põletikuliste demüeliniseerivast polüneuropaatia (Guillain-Barre sündroom) ägeda arengut lihasnõrkus, kasvavalt tüüpi häire (jalalihaseid, vaagnavöötme, pagasiruumi, hingamine, lihased õla otsingut kaela võib tähendada kraniaalse lihased), kiire areng hüporefleksia, arefleksia ja tundlikkushäirete.

CKK aktiivsuse määramisel on mõnikord märgitud indikaatori normaalne või pisut kõrgem väärtus.

[25], [26]

Poliradikulopaatia (sh diabeetiline)

Sageli on ühepoolne lihasnõrkus, ühe või mitme dermatoomiga seotud meelehäired, võib-olla ka vaagnaelundite häired, kõõluste reflekside kadumine. In aktiivsuse määramine CPK avastatud kõrvalekaldeid.

Spinal amüotroofia Kugelberg-Welander'i

Esialgne haiguse sümptomeid märgitud 4-8, vähemalt - 15-30 aastat: lihaste atroofia, "alt-üles" tüüpi kahjustustega, tõmblused, virvendus keeles, treemor sõrmed, psevdogipertrofiya vasika lihaseid kaasatud patoloogiline protsess paravertebraalsed lihaseid. CKK aktiivsuse määramisel on mõnikord märgitud indikaatori normaalne või pisut kõrgem väärtus.

Neuro-lihase sünapsi taseme kahjustus

Diagnoosimiseks on vaja uurida neuromuskulaarset transmissiooni dekrementkatse abil:

• myasthenia gravis nõrkus peamiselt jäsemete proksimaalsetes osades. Nõrkus kaelalihased, hingamislihased, on kaasata kraniaalne lihaseid (ülalauvaje, diploopia, seaduse rikkumise närimise, neelamise, nasaalne hääl), väljendatuna patoloogiliste lihasväsimuse;
• müasteeniline Lambert-Eatoni sündroom (sageli täheldatud kombinatsioonis kartsinoomi kops) - nõrkus ja väsimus proksimaalne lihaseid alajäsemete (saab üldistada protsess) iseloomulikke sümptomeid "vrabatyvaniya" kolinergilise disavtonomiya (puudumine sülje ja suukuivus).

Rabdomüolüüs

Eespool nimetatud patoloogiliste seisundite taustal võib areneda lihaskoe massiline nekroos. Selle areng võib kaasa: liigne liikumine (eriti patsientidel, kellel metaboolse myopatiat), elektrolüütide häired, erinevad infektsioonid, pikema kokkusurumine lihased, alkohol ja kokaiinimürgistus, vastuvõtt ravimeid. Rabdomüolüüsi kliinilised ilmingud: müalgia, erineva raskusastmega lihasnõrkus. Rabdomüolüüsi kulg võib olla lühike või pikk. 16% -l juhtudest on võimalik arendada ägedat neerupuudulikkust. Laboratoorsetes uuringutes: müoglobinuuria, olulise CK aktiivsuse suurenemine.

Vormid

Lihasnõrkus:

• proksimaalne;
• distaalne;
• tavaline

[27], [28], [29], [30], [31]

Diagnostika lihasnõrkus

On äärmiselt oluline eristada lihaste nõrkust ja väsimust ning lihasvalu. Esiteks, kreatiinfosfokinaasi (CK) aktiivsuse määramine, indeksi suurenemine viitab müoleerimisele. Needle EMG abil on võimalik eristada esmast ja lihasehaigust neuroloogilistest häiretest, mis põhjustavad lihasnõrkust.

[32], [33], [34]