Leffleri sündroom

Loeffleri sündroom on allergiline haigus, mida iseloomustab eosinofiilide arvu suurenemine perifeerses veres ja mööduvate eosinofiilsete infiltraatide esinemine ühes või mõlemas kopsus. Või - eosinofiilne lenduv kopsuinfiltraat, lihtne kopsueosinofiilia, lihtne eosinofiilne kopsupõletik.

Löffleri sündroomi on kahte tüüpi.

1. Loeffleri sündroom I - eosinofiilne lenduv infiltraat.
2. Loeffleri II sündroom on restriktiivne kardiomüopaatia.

RHK-10 kood

J82. 41,42. Eosinofiilne astma, Loeffleri kopsupõletik.

Eosinofiilne kopsupõletik on laialt levinud, sagedamini troopikas. See areneb meestel ja naistel võrdse sagedusega, peamiselt 16–40-aastaselt.

Mis põhjustab Loeffleri sündroomi?

Löffleri sündroomi kirjeldas esmakordselt 1932. aastal Zürichi Ülikooli professor Wilhelm Löffler. Ta tõestas, et kopsude kaudu rändavad helmintid, kelle vastsed mängivad rolli kopsukoe eosinofiilse põletiku tekkes.

Praegu on sündroom mitmesuguste etioloogiatega põletikuliste protsesside rühm ühes või mõlemas kopsus.

Peaaegu iga parasiit (askariidid, ankülosid, keeritsussid, strongüloidiidid, toksokaarid, pinworms, filaariad, maksakaanid, kasskaanid, skistosoomid ja muud lameussid) võib põhjustada Löffleri sündroomi. Seega on viimasel ajal selle rühma patsientidel sageli diagnoositud toksokarioos, mille põhjustab kasside ja koerte sooleparasiitide, nematoodide Toxocara canis ja Toxocara cati vastsete sissetung.

Sündroomi tekkes võivad rolli mängida sissehingatavad allergeenid: õietolm, seenespoorid, mõned tööstuslikud ained (eriti niklitolm), ravimid (sulfoonamiidid, penitsilliinid, kullaühendid). Paljudel juhtudel on aga kopsuinfiltraadi etioloogiat võimatu kindlaks teha ja siis räägime eosinofiilsest pneumopaatiast.

Leffleri sündroomi arengu mehhanism

Löffleri sündroomi I teke põhineb vahetu tüüpi allergilisel reaktsioonil, mida tõendab infiltraatide "lenduv" olemus ja nende täielik taandumine ilma sekundaarsete patoloogiliste fookuste tekkimiseta.

Eosinofiilse kopsupõletikuga patsientide veres leiti sageli kõrgenenud IgE taset. Hüpereosinofiilia ja hüperimmunoglobulineemia on suunatud parasiitide organismist kõrvaldamisele. Kopsukoe intensiivne eosinofiilne infiltratsioon ja eosinofiilide arvu suurenemine veres viitavad anafülaksia eosinofiilse kemotaktilise faktori osalemisele ja allergilise põletiku fookuste moodustumisele. Seda ainet sekreteerivad nuumrakud (labrotsüüdid), kui neid aktiveerivad immuunsed (IgE tõttu) ja mitteimmuunsed mehhanismid (histamiin, komplemendi komponentide fragmendid, eriti C5a).

Mõnel juhul areneb Löffleri sündroom Arthuse fenomeni kohaselt antigeenide vastu sadestavate antikehade moodustumise tõttu. Mõnikord eosinofiilsetel juhtudel

Infiltraatides leidub lümfotsüüte, mis viitab rakkude vahendatud allergiliste reaktsioonide osalemisele patogeneesis.

Kuidas Loeffleri sündroom avaldub?

Enamasti patsiendid ei kurda. Harvemini esinevate sümptomite hulka kuuluvad köha (kuiv või vähese viskoosse rögaga, mõnel juhul verega), subfebriilne temperatuur ja sageli bronhospasmi tunnused.

Auskultatsioonil ilmneb kuiv vilistav hingamine, peamiselt kopsude ülemistes osades. Veres tuvastatakse leukotsütoos suure hulga eosinofiilidega (kuni 50–70%); eosinofiilia saavutab oma maksimumi pärast kopsuinfiltraatide ilmnemist.

Infiltraatide "lenduv" olemus on tüüpiline: need võivad mõne päeva pärast iseenesest kaduda, jätmata kopsukoes armistumist.

Parasiitide (askariidid, skistosoomid, trihhinellad) vastsete ja munade massilise hematogeense leviku korral inimese kudedesse ja organitesse, sealhulgas kopsudesse, tekib õhupuudus, köha, palavik, nahalööve ja vilistav hingamine kopsudes (pneumoniit).

Infiltraatide pikaajaline olemasolu võib olla põhjustatud parasiitide otsestest sissetungidest kopsukoesse, näiteks nematoodi Paragonimus westermani nakatumise korral. Täiskasvanud isendid rändavad kopsukoesse läbi diafragma ja sooleseina, kaasates patoloogilisse protsessi pleura. Põletiku tagajärjel tekivad kiulised sõlmed, mis võivad ühineda, moodustades tsüstilisi õõnsusi.

Klassifikatsioon

Etiopatogeneetiline klassifikatsioon

• Parasiitide sissetungi põhjustatud Loeffleri sündroom.
• Loeffleri sündroom tekib aeroallergeenide suhtes ülitundlikkuse tagajärjel.
• Loeffleri sündroom, mis tekkis ravimiallergia tagajärjel.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Kuidas ära tunda Loeffleri sündroomi?

Sündroomi diagnoosimine on tavaliselt lihtne. See põhineb tüüpilisel kombinatsioonil lenduvatest kopsuinfiltraatidest ja kõrgest vere eosinofiilia tasemest. Löffleri sündroomi etioloogia kindlakstegemine tekitab sageli raskusi.

Allergilise anamneesi andmed on väga olulised:

• rinokonjunktivaalse sündroomi ja astma hooajalised ägenemised, selge seos sümptomite ning professionaalsete ja igapäevaste tegurite vahel;
• varem diagnoositud allergiliste haiguste tunnused;
• perekonna ajalugu;
• farmakoloogiline anamnees.

Laboratoorsed uuringud

Anamneesi ja füüsilise läbivaatuse andmete kinnitamiseks tehakse laboratoorseid diagnostikaid.

• Üldises vereanalüüsis registreeritakse haiguse alguses tavaliselt kõrge eosinofiilia (kuni 20%), kuid protsessi kroonilisuse korral ei pruugi eosinofiilide arv ületada normaalseid näitajaid. Sageli tuvastatakse veres kõrge IgE tase (kuni 1000 RÜ/ml).
• Üldine röga analüüs võib paljastada eosinofiile ja Charcot-Leydeni kristalle.
• Rooja analüüsimisel leitakse teatud tüüpi parasiitide sissetungi korral helmintimune. Sellisel juhul tuleks arvesse võtta parasiitide arengutsüklit. Seega ümarussidega esmase nakatumise korral tungivad vastsed kopsudesse alles 1-2 nädala pärast ja nende mune võib roojas leida alles 2-3 kuu pärast. Toksokariaasi korral ei arene parasiidi vastsed inimkehas täiskasvanuks ja seetõttu ei leidu mune roojas.
• Nahatestid on kasulikud etioloogiliseks diagnostikaks helmintide allergeenide, õietolmu ja alumiste seente eoste korral. Vajadusel on ette nähtud provokatiivsed nina- ja inhalatsioonitestid.
• Seroloogilised testid hõlmavad sadestumisreaktsiooni ja komplemendi sidumise reaktsiooni.
• Rakulised testid - Shelley basofiilide degranulatsioonireaktsioon, nuumrakkude degranulatsioonireaktsioon vastavate allergeenidega, samuti spetsiifilise IgE tuvastamine radioallergosorbenttesti ja ELISA abil.

Instrumentaalne uuring

Röntgenuuring näitab kopsudes üksikuid või mitut uduseid ümaraid infiltraate, mis lokaliseeruvad subpleuraalselt, kõige sagedamini mõlema kopsu ülemistes osades. Pikaajalise infiltratiivse põletiku korral võivad haiguse tagajärjel tekkida kiulised sõlmed, mis ühinedes moodustavad tsüstilise õõnsuse.

Bronhide läbitavuse hindamiseks tehakse hingamisfunktsiooni test ja vajadusel bronhomotoorsed testid.

Näidustused spetsialisti konsultatsiooniks

• Allergiliste haiguste diagnoosimiseks on vaja konsulteerida allergoloogiga.
• Allergilise riniidi kahtluse korral on soovitatav konsulteerida kõrva-nina-kurguarstiga.

Diagnoosi formuleerimise näide

Peamine diagnoos: Loeffleri sündroom I.

Etioloogiline diagnoos: toksokariaas.

Haiguse vorm: vistseraalne vorm.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Loeffleri sündroomi ravi

Kuna spontaanne taastumine on võimalik, manustatakse ravimteraapiana sageli mg.

Ravi peamine eesmärk on etioloogilise teguri kõrvaldamine. On ette nähtud ussirohi ja võimaluse korral välistatakse kokkupuude allergeenidega (aeroallergeenid, ravimid).

Parasiidivastane ravi

Helmintiaaside sissetungi korral on näidustatud parasiidivastased ravimid. Viimastel aastatel on laialdaselt kasutatud järgmisi tõhusaid ja hästi talutavaid ravimeid: albendasool (üle 2-aastastele lastele) suu kaudu 400 mg üks kord;

• karbendatsiim suukaudselt 0,01 g/kg üks kord;
• mebendasool (üle 2-aastased lapsed) suu kaudu 100 mg üks kord;
• püranteel suukaudselt 10 mg üks kord.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Ravi glükokortikoididega

Glükokortikoidide varajast manustamist tuleks vältida, kuna need kiirendavad infiltraatide lahustumist, kuid raskendavad õige diagnoosi panemist. Spontaanse taastumise puudumisel määratakse prednisoloon mõnikord algannuses 15–20 mg päevas; annust vähendatakse 5 mg võrra ülepäeviti. Päevane annus jagatakse kolmeks annuseks. Ravikuur on 6–8 päeva.

Lisaks loetletud ravimitele määratakse bronhoobstruktiivse sündroomi ilmingute korral inhaleerimiseks beeta-adrenergilised agonistid, suukaudselt aminofülliin ja bronhiaalastma baasravi.

Näidustused haiglaraviks

• Kodumajapidamiste, epidermise ja õietolmu allergeenide täieliku kõrvaldamise võimatus keskkonnast.
• Raske parasiitnakkus, millega kaasneb dehüdratsioon.

Kuidas ennetada Loeffleri sündroomi?

• Hügieenilised meetmed, mille eesmärk on vältida helmintiaaside sissetungi.
• Hingamisteede allergiatega patsientide konsultatsioon (selgitada tuleks vajadust lõpetada kokkupuude konkreetsete aeroallergeenidega).
• Professionaalse sensibiliseerimise korral uuritakse professionaalset teed ja soovitatakse töökoha vahetust.
• Ravimiallergiate ennetamiseks viiakse läbi individuaalne farmakoloogiliste ravimite valik.

Prognoos

Üldiselt soodne.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Patsiendi teave

Hügieenimeetmete range järgimine on vajalik, sealhulgas patsientidele, kes peavad kodus lemmikloomi.

Allergiliste haigustega patsiendid peaksid järgima allergoloogi soovitusi ravimite ja taimsete preparaatide võtmise kohta.