Locked-in sündroom

Ükskõik, kuidas seda haigust eri inimesed eri aegadel nimetavad, kas sõnad suudavad edasi anda olukorra traagilisust, kus elav hing ja terve vaim jäävad pikaks ajaks lukustatuks praktiliselt täielikult liikumisvõimetusse kehasse? Pole sugugi asjata, et selle kohutava haiguse üks nimetus on lukustatud sündroom. Aga kas seda saab täpsemalt väljendada siis, kui inimene mingil hetkel saab oma keha pantvangiks, mis on haiguse poolt aheldatud?

Epidemioloogia

Statistika kohaselt on lukustatud sündroom väga haruldane patoloogia. Arstid diagnoosivad ärkveloleku kooma ühel patsiendil miljonist. Kuid need on vaid juhtumid, kus diagnoos pandi kiiresti ja õigesti. On võimalik, et selliseid patsiente on tegelikult rohkem, kuid meditsiini madal arengutase mõnes riigis lihtsalt ei võimalda neid tuvastada, sest piir kooma ja pseudokooma vahel on nii õhuke.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Põhjused Locked-in sündroom

Isoleeritud inimese sündroom, lukustatud sündroom, ärkveloleku kooma, Monte Cristo sündroom, vigili kooma, motoorse funktsiooni puudumise sündroom, isolatsioonisündroom - kõik need on sama patoloogia nimetused, mille olemus taandub normaalse, harjumuspärase terve inimese reaktsiooni puudumisele toimuvale teatud aju-, neuromuskulaarse süsteemi või veresoonte haiguste arengu tõttu.

Kirjanduses võib selle patoloogia kohta leida ka teisi nimetusi: deeferentatsioonisündroom, pseudokooma, blokaadisündroom, ventraalse pontiini sündroom, ventraalse pontiini sündroom, "lukustumise" sündroom, tserebromodulaarne blokaad jne. Kõik need viitavad suuremal või vähemal määral sellise inimese seisundi võimalikule põhjusele või seosele patoloogia ja teatud sündmuse vahel.

[ 5 ]

Riskitegurid

Isolatsioonisündroomi tekke riskiteguriteks on olnud ja jäävad paljud haigused, mis teatud tingimustel kipuvad sellist tüsistust tekitama.

Erinevate allikate andmetel on haigused, mida võib pidada lukustatud sündroomi võimalikeks põhjusteks, järgmised:

• Ajuinfarkt, mis mõjutab teatud ajupiirkondi, mis vastutavad teatud organite ja kehasüsteemide toimimise eest (näiteks basaalne ajuinfarkt või basaalne keskajuinfarkt).
• Hulgiskleroos
• Hüpertensioon (pikaajaline)
• ajutüve entsefaliit koos basaalsete kahjustustega
• neuroborrelioos
• Amüotroofne lateraalskleroos
• Müasteenia
• Aju hemorraagia
• tsentraalne pontine müelinolüüs,
• Guillain-Barre'i sündroom,
• lastehalvatus
• paroksüsmaalne müopleegia,
• peavigastus (ehkki üsna haruldane, kuid siiski võimalik lukustatud sündroomi põhjus) jne.

Teatud mürkide sattumisel inimkehasse võib täheldada ka motoorse aktiivsuse halvatust koos säilinud teadvuse ja kõne kuulmise, mõistmise ja mõistmise võimega.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Pathogenesis

Meie rahutul infotehnoloogia ajastul, mis on isegi väikesed lapsed vangi võtnud, saab lukustatud sündroomi võrrelda vaid internetiühenduseta arvutiga. See jääb samaks „intelligentseks“ masinaks, mis on võimeline „mõtlema“, lugema, infot koguma, kuid ei suuda enam täita paljusid olulisi suhtlemisega seotud funktsioone. Tõsi, kõike saab siin parandada lihtsalt kohalike võrkudega ühenduse loomisega, kuid inimesel pole seda võimalust ja isolatsioonisündroomi võib pidada eluaegseks karistuseks.

Lukustatud sündroomi teke on seotud ajutüve ühe osa - ponsi - töö häiretega. Just see ajuosa, mis koosneb valgeainest, vastutab aju ja teiste inimorganite ühenduse tagamise, samuti organite ja süsteemide innervatsiooni ja tundlikkuse eest. Valgeaine pole midagi muud kui närvikiud, mis vastutavad motoorse aktiivsuse eest ja tagavad närvilise interaktsiooni ajupoolkerade, väikeaju ja seljaaju vahel.

Silla kahjustus tekib kõige sagedamini ajuinfarkti või insuldi korral, mille käigus on häiritud selle kudede või veresoonte terviklikkus. Selle tagajärjel kannatavad ainult motoorsed ja suhtlemisfunktsioonid, samal ajal kui mõtlemine jääb samaks. Inimene kuuleb, näeb ja saab kõigest aru, kuid ei suuda kõne, näoilmete ja liigutuste abil toimuvale reageerida. Sageli kannatavad ka hingamis- ja seedefunktsioonid (inimene ei saa iseseisvalt hingata, närida ja toitu neelata). Ka silmade liikumine jääb piiratuks.

See seisund sarnaneb mitmes mõttes koomasse langenud inimese seisundiga. Seetõttu on patoloogia üks nimetusi ärkveloleku kooma. Isolatsioonisündroomi eripäraks on see, et ohver on kogu selle aja teadvusel, mis tähendab, et ta kuuleb kõnet ja kogeb mitmesuguseid tundeid. Vestlused sellise patsiendi kadestamisväärsest olukorrast ja haiguse äärmiselt ebaatraktiivse prognoosi arutamine patsiendi voodi ääres võivad lisaks traumeerida inimese psüühikat, kes on juba teadlik oma ebasoodsast olukorrast.

[ 9 ], [ 10 ]

Sümptomid Locked-in sündroom

Lukustatud sündroomiga patsientide kliiniline pilt võib olla nii mitmekesine, kui seda seisundit põhjustanud patoloogia sümptomid lubavad. See tähendab, et pilt, mida arstid enamasti jälgivad, koosneb isolatsioonisündroomi enda sümptomitest ja motoorse aktiivsuse halvatust põhjustanud patoloogia ilmingutest. Haiguse raskusaste jätab oma jälje ka üldpildile, olenevalt sellest, milliseid erineva intensiivsusega sümptomeid me täheldame.

Esimesed märgid, millele arstid lukustatud sündroomi diagnoosimisel tähelepanu pööravad, on tetraparees, mida iseloomustab jäsemete düsfunktsioon kuni täieliku halvatuseni säilinud lihastoonusega, ja pseudobulbaarne sündroom, mille tagajärjel kannatavad bulbaarsed funktsioonid (kõne, närimine, neelamine, artikulatsioon, näoilmed). Need on lukustatud sündroomi peamised ilmingud.

Väljastpoolt näeb pilt välja umbes selline: inimese seisund meenutab üldiselt koomat, ta ei saa rääkida, toitu närida ja neelata ega iseseisvalt hingata. Patsiendi liigutused on tavaliselt täiesti piiratud, kuigi naha tundlikkus jääb samale tasemele. Patsiendi ainus side maailmaga on silmad, kusjuures säilinud on võime neid vertikaaltasapinnal liigutada (silmade liikumine küljelt küljele on võimatu).

Mõned patsiendid suudavad oma silmalauge liigutada ehk silmi sulgeda ja avada. See annab neile suhtlemisvõime, mis säilinud teadvuse ja vaimse aktiivsuse korral jääb patsiendile vajalikuks. Just see võime päästis sageli patsiente, kellele algselt pandi täiesti erinev diagnoos, mis ei jätnud tulevikuks mingit lootust.

Asjaolu, et isolatsioonisündroom ei mõjuta aju funktsioone, selgitab ka selliste patsientide säilinud une-ärkveloleku tsükleid. Ärkvelolekus kuuleb, näeb ja on teadlik kõigest enda ümber toimuvast, kuid kõik tema reaktsioonid jäävad välissilma eest varjatuks (lukustatakse kehasse).

See seisund võib tekkida ootamatult progresseeruva patoloogia taustal. Sellisel juhul langeb inimene mingil hetkel lihtsalt koomasse ja pärast sellest mõne aja pärast väljumist ei saa ta enam normaalsesse ellu naasta, jäädes voodihaiglasse ja liikumatuks sõna otseses mõttes.

Kuid mõnikord areneb haigus järk-järgult. Käte ja jalgade motoorne aktiivsus halveneb, seejärel tekivad raskused hääldamise ja hingamisega, inimene ei suuda oma pilku kindlale objektile suunata. Lõpuks langeb patsient teatud aja jooksul uuesti koomasse. Pärast koomast ärkamist avastab ta, et suudab suhelda ainult silmade liikumise abil ega suuda iseseisvalt enda eest hoolitseda.

Vormid

Isolatsioonisündroom võib erinevatel inimestel avalduda erinevalt. Levinud sümptomiks on aju elektrilise aktiivsuse ja kognitiivsete võimete säilinud seisund jäsemete, näo- ja liigeselihaste motoorse aktiivsuse märgatava vähenemise taustal.

Ülaltoodud lukustatud sündroomi sümptomid on iseloomulikud ühele patoloogia tüübile - klassikalisele. See on kõige levinum patoloogia tüüp, mis on seotud ajutüve struktuuride häiretega.

Kui lisaks silmalaugude ja silmamunade liikumisele säilivad patsiendil ka mõne teise lihasrühma liigutused (isegi kui need on väga piiratud), räägime mittetäielikust lukustatud sündroomist, mis on patoloogia leebem vorm ja annab inimesele rohkem võimalusi haigusest igal etapil üle saada.

Täielikust (või täielikust) isolatsioonisündroomist räägitakse siis, kui patsiendil puuduvad motoorsed reaktsioonid, mis aitavad tal maailmaga suhelda. Samal ajal jätkab aju aktiivset tööd, mida näitab selle tervisliku bioelektrilise aktiivsuse säilimine (vastavalt entsefalogrammi tulemustele). See on haiguse kõige raskem vorm, mida võib spetsiaalse uuringu puudumisel kergesti koomaga segi ajada.

[ 11 ]

Tüsistused ja tagajärjed

Lukustatud sündroom, mis on enamasti mitmesuguste neuroloogiliste haiguste tüsistus, muudab patsiendi elu täielikult. Tema keha saab normaalselt toimida ainult tänu kunstliku hingamise seadmetele ja erilisele hooldusele. Patsiente toidetakse sondi kaudu, sest nad ise ei saa toitu närida ega isegi neelata.

Isolatsioonisündroomiga patsientide elu sõltub nüüd täielikult neid ümbritsevatest inimestest, nende armastusest, kannatlikkusest ja hoolivusest. Lõppude lõpuks vajab voodihaige lamatiste vältimiseks ennetavaid meetmeid ehk patsienti tuleb regulaarselt pöörata, hoolimata asjaolust, et ta ise sellega aidata ei saa. Inimene ei saa ise tualetti minna (hoolimata asjaolust, et see vajadus püsib, tunneb patsient, millal on aeg põis või roojamine tühjendada, kuid ei suuda seda alati väljendada), pesta ennast, vahetada aluspesu ja riideid. Kõik see tuleb ära teha teiste inimeste poolt.

Oma abituse mõistmine ainult halvendab selliste patsientide olukorda, rääkimata vestlustest patsiendi voodi ääres, kus arutatakse tema kadestamisväärset olukorda ja mitte just kõige soodsamat prognoosi. Mitte iga inimene ei suuda sellest üle astuda ja proovida oma elu paremaks muuta minimaalsete võimalustega. Selliseid pretsedente on aga olnud ja inimene, kes oli määratud jääma kogu eluks oma keha pantvangiks, leidis ootamatult uue elu ja võimaluse (mitte ilma teiste abita) kasutada oma mõistust teiste hüvanguks.

Tänu suuresti just sellistele tugevatele inimestele on arstid saanud täieliku teabe selle kohta, mida patsiendid pseudokoomas kogevad ja milleks nad võimelised on. See võimaldab selliste patsientide puhul läbi mõelda erinevaid ravivõimalusi, isegi kui selles suunas pole veel korralikke tulemusi saavutatud.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Diagnostika Locked-in sündroom

Esmapilgul võib lukustatud sündroomiga patsienti segi ajada vaid tõelise kooma seisundis oleva inimesega. Neuroloogide jaoks pole see aga probleem. Tavaliselt piisab lõpliku diagnoosi panemiseks sümptomite uurimisest.

Kuid sündroomi täieliku vormi puhul pole kõik nii lihtne. Lõppude lõpuks ei näita sellises olukorras olev inimene praktiliselt mingeid ajutegevuse märke. Ainult instrumentaalse diagnostika abil on võimalik tõestada, et patsient on täielikult teadvusel ning tal on säilinud une- ja ärkveloleku tsüklid. Pilt muutub selgemaks eriti pärast entsefalograafia tegemist. Isolatsioonisündroomi korral jääb entsefalogramm samaks kui tervel inimesel, mis on tõelise kooma korral lihtsalt võimatu.

Ajufunktsiooni instrumentaalse uurimise analüüs ja muud meetodid, nagu pea arvuti- ja magnetresonantstomograafia (aju KT ja MRI), difuusne optiline tomograafia, magnetoentsefalograafia jne, mis on ühendatud ühe nimetuse "aju neurokuvamine" all, viiakse läbi ainult selleks, et tuvastada patoloogia, mis viis lukustatud sündroomi tekkeni.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Diferentseeritud diagnoos

Diferentsiaaldiagnoosi eesmärk on antud juhul eristada kooma ja pseudokooma ning määrata selle seisundi põhjused.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Ravi Locked-in sündroom

Hoolimata asjaolust, et arstid on õppinud eristama lukustatud sündroomi koomast, on selle patoloogilise seisundi ravi endiselt madal. Vähestel patsientidel õnnestub haigusega võidelda. Enamik patsiente sureb haiguse algusest esimese kuu jooksul.

Lootus kui mitte täielikule paranemisele, siis vähemalt lihaskonna funktsioonide osalisele taastamisele, mis võimaldab patsiendil ühiskonnas suhelda, on peamiselt neil, kelle haiguse põhjustajaks on parandatav põhjus. Ravimatute haiguste korral on prognoos palju halvem. Ja ometi on juhtumeid, mis kinnitavad tõsiasja, et kerge ja mõõduka isolatsioonisündroomi vormiga patsiendid on võimelised enamaks kui lihtsalt teiste hoole all köögiviljana lebama.

Kahjuks ei ole veel leitud tõhusaid ravimeid, mis suudaksid inimese sellest seisundist välja tuua ja normaalsesse ellu tagasi tuua. Seetõttu piirdub selliste patsientide ravi peamiselt lukustatud sündroomi (st pseudokooma põhjustanud patoloogia) tekke põhjuse vastu võitlemisega ja patsiendi pikaajalise liikumatuse põhjustatud võimalike tüsistuste (kopsuummistus koos kopsupõletiku tekkega, ebapiisava hügieeni tõttu tekkinud kuseteede infektsioonid jne) ennetamisega.

Erinevate tüsistuste raviks ja ennetamiseks kasutatakse glükokortikosteroide, antihistamiine, immuunsust stimuleerivaid ravimeid ja muid ravimeid. Rahvapärased abinõud ja homöopaatia ei ole antud juhul eriti tõhusad.

Lukustatud sündroomiga patsientide füsioterapeutiline ravi võib hõlmata plasmafereesi (immunoglobuliinide kasutamine), terapeutilist võimlemist normaalse liigesefunktsiooni säilitamiseks ja muid protseduure, elektrilist müostimulatsiooni (funktsionaalne neuromuskulaarne stimulatsioon teatud lihasrühmade funktsiooni taastamiseks), motoorse koore magnetilist stimulatsiooni ja muid füüsilise mõjutamise meetodeid.

Prognoos muutub soodsamaks, kui keha reageerib neuromuskulaarsele stimulatsioonile (näiteks patsient hakkab oma silmi horisontaalsuunas liigutama, motoorsed reaktsioonid ilmnevad ka teistes lihasrühmades peale silma).

Lukustatud sündroomi mittetäielike ja klassikaliste vormide korral saavutatakse kognitiivsete funktsioonide taastamisel häid tulemusi logopeediliste seansside (silmade liikumise ja pilgutamise abil mõtete edastamise õppimine), teleri vaatamise ja patsiendile raamatute ettelugemisega. Selliste patsientide eest hoolitsevad inimesed peaksid nendega rohkem suhtlema, arendades välja oma koodisüsteemi. Lõppude lõpuks eristuvad lukustatud sündroomiga patsiendid heade vaimsete võimete ja teiste inimeste kõne mõistmise poolest, mis tähendab, et neid saab kiiresti õpetada küsimustele vastama ja oma soove silmaliigutuste abil väljendama.

Samuti on nüüd välja töötatud arvutipõhised süsteemid, mis võimaldavad puuetega patsientidel arvuti abil teistega suhelda ja raamatute kirjutamise kaudu oma loovust arendada.

Kirurgilist ravi tehakse kas seoses isolatsioonisündroomi põhjustanud patoloogiaga või keha füsioloogiliselt tingitud funktsioonide, näiteks hingamise ja toitumise taastamiseks. Mõnikord tehakse patsiendi hingamise hõlbustamiseks trahheotoomia ja toidu kehasse viimiseks gastrotoomia (mao luumenisse sisestatakse spetsiaalne toru, mille kaudu sisestatakse purustatud poolvedel ja vedel toit, mis rahuldab täielikult keha toitainete vajadused).

Patsiendi piiratud liikuvuse korral on peamine tähelepanu suunatud sugulaste, sõprade või meditsiinipersonali hoolitsusele. Lukustatud sündroomiga patsient vajab 24 tunni jooksul palju armastust, kannatlikkust ja tähelepanu, sest seisundi halvenemise korral ei saa ta abi kutsuda ega suuda iseseisvalt enda eest hoolitseda. Kuid tegemist on elava inimesega, kes on võimeline mõtlema ja tundma ning seetõttu elab isegi sellistes karmides (ja võib isegi öelda julmades) tingimustes.