Lümfedema: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Lümfedema - jäsemete turse lümfisõlmede hüpoplaasia tõttu (primaarne lümfedema) või nende takistus või hävitamine (sekundaarne). Lümfeedi sümptomiteks on pruun nahavärv ja kindel (kui vajutad sõrme, ei jäta muljet) ühe või mitme jäseme turse. Diagnoos tehakse füüsilise läbivaatuse käigus. Lümfeedi ravi koosneb füüsilistest harjutustest, kooritud sukkpüksid / sukad, massaaž ja (mõnikord) kirurgiline sekkumine. Täielikku ravi ei toimu tavaliselt, kuid ravi võib vähendada sümptomeid ja aeglustada või peatada haiguse progresseerumist. Patsientidel on oht pannikuliidi, lümfangiidi ja (harva) lümfangiosarkoomide tekkeks.

Lümfedema võib olla primaarne (tuleneb lümfisüsteemi hüpoplaasist) või sekundaarne (tekib lümfisõlmede obstruktsiooni või hävitamise tulemusena).

[1], [2], [3],

Esmane lümfedema

Esmane lümfedema on pärilik ja on haruldane. Need on fenotüübiliste ilmingute ja vanuse lõikes erinevad, kus esinevad esimesed ilmingud.

Kaasasündinud lymphedema ilmub enne 2-aastastel ja põhjustatud hüpoplaasia või aplaasia lümfisoonte. Milroy haiguse - autosoomne dominantne pärilik vorm kaasasündinud lymphedema omistatud mutatsioonid VEGF3 ja mõnikord seostatakse kolestaatilist kollatõbe ja kõhulahtisust või turse, sest valgukaoga enteropaatia ummikute soole lümfi kudedes.

Põhisumma lymphedema ilmub vanuse vahemikus 2 kuni 35 aastat, naistel on tüüpiline debüüdi millega esinemist menstruatsiooni või raseduse ajal. Haiguste Meije - autosoomne dominantne pärilik vorm varase lymphedema omistatud mutatsioonid transkriptsioonifaktori geeni {F0XC2) ja esinemisega seotud teise rea ripsmete (distichiasm), suulaelõhe ja turse jalgadel, kätel ja mõnikord näo.

Hilise lümfeedi debüüt tekib pärast 35 aastat. Seal on perekondlikud ja juhuslikud vormid, geneetilised aspektid ei ole teada. Kliinilised leiud on sarnased varase lümfeemaga patsientidega, kuid võivad olla vähem väljendunud.

Lymphedema tekib siis erineva geneetilise sündroomid, sealhulgas Turneri sündroomiga, "kollane küüned" (erineb pleuraefusioon ja kollane värvus küünte) ja Hennekama sündroom, haruldast kaasasündinud sündroomi iseloomustab sooleseina (või muus kohas) lifmangiektazy, kraniaalne näo anomaaliad ja vaimne alaareng.

Sekundaarne lümfedema

Sekundaarne lümfedema on palju levinum patoloogia kui esmane. Selle põhjuseks on tavaliselt operatsiooni (eriti eemaldamist lümfisõlmed, mis on iseloomulik rinnakirurgiaga vähi), kiiritusravist (eriti kaenlavolt või kubemepiirkonda), trauma, kasvaja lümfisoonte obstruktsiooni ja (arengumaades) filariasis lümfisoonte. Mõõdukas lymphedema võib areneda ka lümfi ioonivool ajal interstitsiaalne struktuuri patsientidel, kellel on krooniline venoosne puudulikkus.

Sekundaarse lümfeemia sümptomiteks on valulik ebamugavustunne ja raskustunne või lekkimine mõjutatud jäsemes.

Kardinaalne sümptom on pehmete kudede turse, jagatuna naatriumilahusega.

• I etapis, pärast turse piirkonda vajutamist, jäävad kaevud püsima ja kahjustunud ala normaliseerub hommikul.
• Pärast kaevu II etapis sõrme vajutamist ei jää ja pehmete kudede krooniline põletik põhjustab varajast fibroosi.
• Kolmandas etapis muutub nahk mõjutatud ala pruuniks ja turse on pöördumatu, peamiselt pehmete kudede fibroosi tõttu.

Turse on tavaliselt ühepoolne ja võib tõusta sooja ilmaga, enne menstruaaltsükli verejooksut ja pärast jäseme püsimist sundis. Protsess võib mõjutada mis tahes osa jäsemest (isoleeritud proksimaalne või distaalne lümfedema) või kogu jäseme. Liikumise ulatuse piirid on võimalikud, kui ödeem on liigese ümber lokaliseeritud. Funktsioonide häiring ja emotsionaalne stress võib olla märkimisväärne, eriti kui meditsiinilisel või kirurgilisel ravimisel on tekkinud lümfedema.

Sagedased naha muutused hõlmavad hüperkeratoosi, hüperpigmentatsiooni, tüükad, papilloomid ja seennakkused.

Lümfangiit tekib tavaliselt siis, kui bakterid läbivad naha pragusid varvaste vahel, mis on tingitud mükoosist või käte kärpimisest. Lümfangiit on peaaegu alati streptokokk ja põhjustab nägu, mõnikord nad tuvastavad stafülokokid.

Kahjustatud jäseme muutub hüperemõõtmelisemaks ja kuumaks, punased bändid võivad ulatuda proksimaalselt fookuseni. Lümfadenopaatia on võimalik. Mõnikord ilmuvad nahale praod.

Lümfetüübi diagnoosimine

Diagnoos on tavaliselt füüsilises uuringus ilmne. Sekundaarse lümfeedi kahtluse korral on ette nähtud täiendavad uuringud. CT ja MRI abil on võimalik tuvastada lümfisoonte obstruktsiooni alasid. Radionukliidlümfostsintigraafia aitab avastada lümfisüsteemi hüpoplaasiat või vähendada lümfisüsteemi voolu kiirust. Negatiivset dünaamikat saab tuvastada jäseme ümbermõõdu mõõtmisega, vedeliku mahu kindlaksmääramine, kui jäss kaetakse veega, või naha või toonimeetri pehmekudede kasutamine; neid katseid ei kiidetud heaks. Arengumaades on vaja uurida lümfiafilariaasi.

[4], [5], [6]

Lümfeedi prognoosimine ja ravi

Lümfeedi arenedes ei ole täieliku ravivastuse iseloomulik. Optimaalsed ravi- ja (võimalikud) ennetavad meetmed võivad mõnevõrra vähendada sümptomeid ja aeglustada või peatada haiguse progresseerumist. Mõnikord võib pikaajaline lümfedema põhjustada lümfangiosarkoomi (Stewart-Trivsi sündroom), tavaliselt naistel masteektoomia järel ja filariasega patsientidel.

Primaarse lümfeedi ravi võib hõlmata pehmete kudede eemaldamist ja lümfisõlmede rekonstrueerimist, kui see toob kaasa elukvaliteedi olulise paranemise.

Sekundaarse lümfeedi ravi hõlmab selle põhjuse võimalikku kõrvaldamist. Lümfeedi sümptomite kõrvaldamiseks võib kudede liigse vedeliku eemaldamiseks kasutada mitut tehnikat (kompleksne ödeemaga ravi). Nendeks on manuaalne lümfisüsteemi äravool, milles jäseme tõuseb ja vererõhk on suunatud südame suunas; survetradiatiivi säilitab jäsemete korrastamine, harjutuste läbiviimine, jäseme massaaž, sealhulgas perioodiline pneumaatiline kompressioon. Mõnikord tehakse pehmete kudede kirurgilist resektsiooni, lümfisoonte täiendavate anastomooside loomist ja drenaažikanalite moodustumist, kuid neid meetodeid pole põhjalikult uuritud.

Lümfeedi ennetamine

Ennetusmeetmed hõlmavad vigastatud jäsemega kaetud kõrge temperatuuri kokkupuute vältimist, jõulist harjutust ja pigistamist (sh pneumaatilised kätised). Erilist tähelepanu tuleb pöörata naha ja küünte seisundile. Vältimaks vigastatud jäseme veenide vaktsineerimist, venotoomia ja kateteriseerimist.

Lümfangitiga on välja kirjutatud antibiootikumid, mis on resistentsed b-laktamaasi suhtes ja on efektiivsed grampositiivsete nakkushaiguste vastu (nt oksatsilliin, kloksatsilliin, dikloksatsilliin).