Lümfödeem: põhjused, sümptomid, diagnoosimine, ravi

Lümfödeem on jäseme turse, mis on tingitud lümfisoonte hüpoplaasiast (primaarne lümfödeem) või nende ummistusest või hävimisest (sekundaarne). Lümfödeemi sümptomiteks on pruun nahavärv ja ühe või mitme jäseme kindel (sõrmega vajutades mõlki ei teki) turse. Diagnoos pannakse füüsilise läbivaatuse teel. Lümfödeemi ravi hõlmab treeningut, tugisukki, massaaži ja (mõnikord) operatsiooni. Tavaliselt ei saavutata ravi, kuid ravi võib sümptomeid leevendada ja haiguse progresseerumist aeglustada või peatada. Patsientidel on risk haigestuda pannikuliidisse, lümfangiidi ja (harva) lümfangiosarkoomi.

Lümfödeem võib olla primaarne (tekib lümfisoonte hüpoplaasia tagajärjel) või sekundaarne (tekib lümfisoonte ummistuse või hävimise tagajärjel).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Primaarne lümfödeem

Primaarsed lümfödeemid on pärilikud ja haruldased. Need erinevad fenotüüpiliste ilmingute ja esimeste ilmingute tekkimise vanuse poolest.

Kaasasündinud lümfödeem ilmneb enne 2. eluaastat ja on tingitud lümfisoonte hüpoplaasiast või aplaasiast. Milroy tõbi on autosoom-dominantselt pärilik kaasasündinud lümfödeemi vorm, mis on omistatud VEGF3 mutatsioonidele ja mida mõnikord seostatakse kolestaatilise ikteruse ja turse või kõhulahtisusega, mis on tingitud valke kaotavast enteropaatiast, mida põhjustab lümfisõlmede ummistus soolekoes.

Enamik lümfödeemidest ilmneb vanuses 2 kuni 35 aastat, naistel on tüüpiline menstruatsiooni või raseduse algus. Meige tõbi on autosoom-dominantselt päranduv varajase lümfödeemi vorm, mis on omistatav transkriptsioonifaktori geeni (F0XC2) mutatsioonidele ja on seotud teise ripsmerea (distihhiaas), suulaelõhe ning jala, käe ja mõnikord ka näo tursega.

Hiline lümfödeem tekib pärast 35. eluaastat. Esineb perekondlikke ja sporaadilisi vorme, geneetilised aspektid on teadmata. Kliinilised leiud on sarnased varajase lümfödeemi omadega, kuid võivad olla vähem väljendunud.

Lümfödeem esineb mitmesuguste geneetiliste sündroomide korral, sealhulgas Turneri sündroom, kollase küüne sündroom (mida iseloomustab pleuraefusioon ja kollased küüned) ja Hennekami sündroom, mis on haruldane kaasasündinud sündroom, mida iseloomustavad soole (või muud lokaliseeritud) lümfangiektaasiad, näo kolju anomaaliad ja vaimne alaareng.

Teisene lümfödeem

Sekundaarne lümfödeem on palju levinum patoloogia kui primaarne lümfödeem. Selle põhjused on tavaliselt kirurgia (eriti lümfisõlmede eemaldamine, mis on tüüpiline rinnavähi operatsioonide puhul), kiiritusravi (eriti kaenlaaluses või kubemepiirkonnas), trauma, lümfisoonte ummistus kasvaja poolt ja (arengumaades) lümfifilariaas. Mõõdukas lümfödeem võib tekkida ka kroonilise venoosse puudulikkusega patsientidel, kui lümf lekib interstitsiaalsetesse struktuuridesse.

Sekundaarse lümfödeemi sümptomiteks on valulik ebamugavustunne ja raskustunne või täiskõhutunne kahjustatud jäsemetes.

Peamine sümptom on pehmete kudede turse, mis jaguneb kolmeks staadiumiks.

• I etapis, pärast pressimist, jäävad turse piirkonda lohud ja kahjustatud piirkond normaliseerub hommikuks.
• II staadiumis ei jää pärast sõrmele vajutamist auke ja pehmete kudede krooniline põletik põhjustab varajast fibroosi.
• III staadiumis muutub nahk kahjustatud piirkonna kohal pruuniks ja turse on pöördumatu, peamiselt pehmete kudede fibroosi tõttu.

Turse on tavaliselt ühepoolne ja võib suureneda sooja ilmaga, enne menstruatsiooni ja pärast jäseme pikaajalist liikumatust. Protsess võib mõjutada jäseme mis tahes osa (isoleeritud proksimaalne või distaalne lümfödeem) või kogu jäset. Liikumisulatuse piirangud võivad tekkida, kui turse lokaliseerub liigese ümber. Puue ja emotsionaalne stress võivad olla märkimisväärsed, eriti kui lümfödeem on tekkinud meditsiinilise või kirurgilise ravi tagajärjel.

Levinud nahamuutuste hulka kuuluvad hüperkeratoos, hüperpigmentatsioon, tüükad, papilloomid ja mükoosid.

Lümfangiit tekib kõige sagedamini siis, kui bakterid sisenevad seenhaiguse tagajärjel varvaste vahel olevatesse nahapragudesse või kätel olevate lõikehaavade kaudu. Lümfangiit on peaaegu alati streptokokk ja põhjustab erüsiipelasid, mõnikord leitakse stafülokokke.

Kahjustatud jäseme muutub hüpereemiliseks ja kuumaks, kahjustuse proksimaalses osas võivad esineda punased triibud. Võivad esineda lümfisõlmede suurenemine. Mõnikord tekivad nahale praod.

Lümfödeemi diagnoosimine

Diagnoos on tavaliselt füüsilisel läbivaatusel ilmne. Sekundaarse lümfödeemi kahtluse korral on näidustatud täiendavad uuringud. KT ja MRI abil saab tuvastada lümfisoonte obstruktsiooni piirkondi. Radionukliidne lümfoskintigraafia abil saab tuvastada lümfisoonte hüpoplaasiat või lümfivoolu kiiruse vähenemist. Negatiivseid muutusi saab tuvastada jäsemete ümbermõõdu mõõtmise, sukeldumisel väljatõrjutud vedeliku mahu määramise või naha või pehmete kudede tonomeetria abil; neid teste ei ole valideeritud. Arengumaades on vaja lümfifilariaasi uuringuid.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Lümfödeemi prognoosimine ja ravi

Lümfödeemi tekkimisel ei ole täielik taastumine tüüpiline. Optimaalne ravi ja (võimalik, et) ennetavad meetmed võivad sümptomeid mõnevõrra leevendada ning haiguse progresseerumist aeglustada või peatada. Mõnikord viib pikaajaline lümfödeem lümfangiosarkoomini (Stewart-Trevesi sündroom), tavaliselt naistel pärast mastektoomiat ja filariaasiga patsientidel.

Primaarse lümfödeemi ravi võib hõlmata pehmete kudede eemaldamist ja lümfisoonte rekonstrueerimist, kui see toob kaasa elukvaliteedi olulise paranemise.

Sekundaarse lümfödeemi ravi hõlmab selle põhjuse võimalikku kõrvaldamist. Lümfödeemi sümptomite kõrvaldamiseks, et eemaldada kudedest liigne vedelik (kompleksne dekongestantne ravi), saab kasutada mitmeid meetodeid. Nende hulka kuuluvad manuaalne lümfidrenaaž, mille käigus jäseme tõstetakse üles ja veri suunatakse suruvate liigutustega südame poole; rõhugradienti hoitakse jäseme sidumise, harjutuste tegemise ja jäseme masseerimise, sh vahelduva pneumaatilise kokkusurumise abil. Mõnikord kasutatakse pehmete kudede kirurgilist eemaldamist, lümfisoonte täiendavate anastomooside loomist ja drenaažikanalite moodustamist, kuid neid meetodeid pole põhjalikult uuritud.

Lümfödeemi ennetamine

Ennetusmeetmete hulka kuuluvad kõrge temperatuuriga kokkupuute vältimine, raske füüsiline koormus ja vigastatud jäsemel tihedate riiete (sh õhumansettide) kandmine. Erilist tähelepanu tuleks pöörata naha ja küünte hooldusele. Vigastatud jäseme veenide vaktsineerimist, flebotoomiat ja kateetri paigaldamist tuleks vältida.

Lümfangiidi korral on ette nähtud b-laktamaasi suhtes resistentsed antibiootikumid, mis on efektiivsed grampositiivsete nakkustekitajate (näiteks oksatsilliin, kloksatsilliin, dikloksatsilliin) vastu.