Lümfoidne interstitsiaalne pneumoonia

Lümfoidset interstitsiaalset pneumooniat (lümfotsüütset interstitsiaalset pneumoniiti) iseloomustab alveoolide ja õhuruumide interstitsiumi lümfotsütiline infiltratsioon.

Lümfoidse interstitsiaalse pneumoonia põhjus ei ole teada. Kõige sagedamini esineb HIV-nakkusega lastel ja autoimmuunhaigusi põdevatel inimestel igas vanuses. Lümfoidse interstitsiaalse pneumoonia sümptomiteks on köha, progresseeruv düspnoe ja märg haised. Diagnoos tehakse ajaloolise analüüsi, füüsilise läbivaatuse, kiiritusuuringute, kopsufunktsiooni ja kopsu biopsia histoloogilise uuringu analüüsimisel. Lümfoidse interstitsiaalse pneumoonia ravi hõlmab glükokortikoide ja / või tsütotoksilisi aineid, kuigi selle efektiivsus pole teada. Viie aasta elulemus on 50-66%.

Lümfoidne interstitsiaalne pneumoonia on haruldane haigus, mida iseloomustab alveoolide ja alveolaarseptli infiltratsioon väikeste lümfotsüütide ja erineva arvu plasmarakkudega. Võib esineda mittekarakenteerivaid granuleeme, kuid need on tavaliselt haruldased ja silmatorkavad.

Lümfoidne interstitsiaalne kopsupõletik on kõige levinum kopsuhaiguste põhjus pärast kopsuinfektsiooni levikut HIV-positiivsetel lastel ja patoloogiat, mis näitab AIDS-i arengut ligikaudu pooltel neist. Lümfoidse interstitsiaalse pneumoonia korral esineb vähem kui 1% täiskasvanutest, kes võivad olla nii HIV-nakkusega kui ka selle haigusega mitteseotud. Naised haigeid sagedamini.

[1]

Mis põhjustab lümfoidseid interstitsiaalseid kopsupõletikke?

Põhjuseks peetakse seda haigust autoimmuunse protsessi või mittespetsiifilised vastuseks infektsioon viiruste , Epstein-Barr viiruse, HIV või muu. Sertifikaatide autoimmuunsete etioloogia on sagedane koos Sjögreni sündroom (25%) ja muud süsteemi protsesse (näiteks süsteemne erütematoosluupus, reumatoidartriit, Hashimoto tõbi - 14% juhtudest). Kaudsel viirusliku etioloogiaga on sagedane koos immuunpuudulikkuse (HIV / AIDS, ühendatud muutlik immuunpuudulikkus, agammaglobulineemiga, mida täheldati 14% juhtudest) ja avastamine DNA Epstein-Barri viiruse ja HIV RNA kopsukoes patsientidel lümfoblastse interstitsiaalne kopsupõletik. Selle teooria kohaselt, lümfoidse interstitsiaalne kopsupõletik - väga väljendunud ilming normaalset võimet lümfoidkudesse kopsu reageerivad sissehingatud ja ringleva antigeenidega.

Lümfoidse interstitsiaalse pneumoonia sümptomid

Täiskasvanutel põhjustab lümfoidne interstitsiaalne pneumoonia progressiivse hingelduse ja köha tekkimist. Need lümfoidse interstitsiaalse pneumoonia sümptomid muutuvad mitu kuud või mõnel juhul mitu aastat; haige keskmine vanus on 54 aastat. Samuti esineb, kuid harvemini, kehakaalu langus, temperatuuri tõus, artralgia ja öine higistamine.

Lastel lümfoidse interstitsiaalne pneumoonia viib arengut bronhospasm, köha ja / või täiskasvanu respiratoorse distressi sündroom ja arengu häired, mis ilmuvad tavaliselt 2-3 aastat.

Füüsiline kontroll võimaldab teil tuvastada märjad pilud. Hepatosplenomegaalia, artriidi ja lümfadenopaatia kujul esinevad kõrvaltoimed on haruldased ja näitavad samaaegset või alternatiivset diagnoosimist.

Lümfoidse interstitsiaalse pneumoonia diagnoosimine

Diagnoos tehakse ajaloo, füüsikalise läbivaatuse, kiiritusuuringute ja kopsufunktsiooni analüüsimisel ning see kinnitatakse biopsia materjali histoloogilise uurimise tulemustega.

Rindkere organite radiograafia näitab lineaarset või fookuskaotust, samuti laienenud kopsude mustrit, peamiselt aluneistel aladel, samuti mittespetsiifilisi muutusi, mis on täheldatud muude kopsuinfektsioonide korral. Alveolaarset pimedust ja / või rakulist mustrit võib avastada haiguse arenenumatel juhtudel. Kõrge eraldusvõimega CT skaneerimine aitab määrata kahjustuste levimust, hinnata kopsujuure anatoomilist struktuuri ja tuvastada pleura kahjustusi. Tüüpilised muutused on keskelobulaarsed ja subpleursed sõlmed, paksenenud bronhokonstriktiivsed nöörid, tumedamaks mattklaasi tüübist ja harvadel juhtudel hajutatud tsüstilised muutused.

Kopsufunktsiooni testid näitavad piiravat tüüpi muutusi, millega kaasneb kopsu mahtude vähenemine ja süsinikmonooksiidi (DL ^) difusioon, säilitades samas kiirusomadused. Tuvastatav hüpoksemia võib avastada. Infektsiooni välistamiseks tuleb läbi viia bronhide alveolaarne lava, mis võib näidata lümfotsüütide arvu suurenemist.

Ligikaudu 80% patsientidest on muutused valgukompositsioonil vereseerumi, tavaliselt kujul Polüklonaalse gammapaatia ja eriti lastel - hüpogammaglobulineemiaga, kuid need muutused väärtus ei ole teada. Need leiud on tavaliselt piisavad HIV-positiivsete laste diagnoosimise kinnitamiseks. Täiskasvanutel on vaja teha diagnoosi identifitseerimiseks paisumise Alveolaarse vaheseintega infiltratsioonianesteesia lümfotsüütide ja teiste immuunrakkude (plasma rakud ja histiocytes immunoblast). Samuti on võimalik tuvastada germinaalseid keskuseid ja mittenukleotilisi hiiglasuure rakke mittekaseerivate granuloomidega. Mõnikord imbub arendada käigus bronhid ja veresooni, kuid üldiselt infiltratsiooni levitatakse piki alveolaarsetesse vaheseintega. Immunohistokeemilise värvimise ja voolutsütomeetriaga tuleb läbi viia eristusdiagnoosis lümfoidse interstitsiaalne pneumoonia ja esmaste lümfoomid; kui lümfoidse interstitsiaalne pneumoonia infiltratsiooni polüklonaalne (B- ja T-rakkude), arvestades lümfoomilaadne monoklonalen infiltraat.

[2], [3], [4], [5], [6]

Lümfoidse interstitsiaalse pneumoonia ravi

Ravi lümfoidse interstitsiaalne pneumoonia on glükokortikoidide kasutamist ja / või tsütotoksiliste ainetega, mis on sarnane palju muid võimalusi IBLARB, kuid Selle meetodi tõhusust ei ole teada.

Mis on lümfoidse interstitsiaalse pneumoonia prognoos?

Lümfoidne interstitsiaalne kopsupõletik vähe uuritud kopsuhaigust, samuti praegust ja prognoositavat. Prognoos võib seostuda kiiritusravi muutuste raskusega, mis võib olla seotud immuunvastuse suurema raskusastmega. Võib esineda spontaanset resolutsiooni, lõpetades ravi ajal glükokortikoidide või teiste immunosupressiivsete ravimitega, progresseerudes lümfoomi või kopsufibroosi ja hingamispuudulikkuse tekkimisega. Viie aasta elulemus on vahemikus 50-66%. Sagedased surmapõhjused on nakkus, pahaloomuliste lümfoomide areng (5%) ja progresseeruv fibroos.