Lümfoidne interstitsiaalne kopsupõletik

Lümfoidset interstitsiaalset kopsupõletikku (lümfotsütaarset interstitsiaalset pneumoniiti) iseloomustab alveoolide ja õhuruumide interstitsiaalse ruumi lümfotsütaarne infiltratsioon.

Lümfoidse interstitsiaalse kopsupõletiku põhjus on teadmata. See esineb kõige sagedamini HIV-nakkusega lastel ja igas vanuses autoimmuunhaigustega inimestel. Lümfoidse interstitsiaalse kopsupõletiku sümptomiteks on köha, progresseeruv õhupuudus ja vilistav hingamine. Diagnoos pannakse anamneesi, füüsilise läbivaatuse, pildiuuringute, kopsufunktsiooni testide ja kopsubiopsia histoloogilise uuringu põhjal. Lümfoidse interstitsiaalse kopsupõletiku ravi hõlmab glükokortikoide ja/või tsütotoksilisi aineid, kuigi efektiivsus on teadmata. Viieaastane elulemus on 50–66%.

Lümfoidne interstitsiaalne kopsupõletik on haruldane haigus, mida iseloomustab alveoolide ja alveolaarsete vaheseinte infiltratsioon väikeste lümfotsüütide ja muutuva arvu plasmarakkudega. Võivad esineda ka mittekestakujulised granuloomid, kuid need on tavaliselt haruldased ja silmapaistmatud.

Lümfoidne interstitsiaalne kopsupõletik on HIV-positiivsetel lastel pärast Pneumocystis carinii infektsiooni kõige sagedasem kopsuhaiguse põhjus ning see on patoloogia, mis ennustab AIDSi teket umbes pooltel neist. Vähem kui 1% lümfoidse interstitsiaalse kopsupõletiku juhtudest esineb täiskasvanutel, kes võivad olla HIV-nakatunud või mitte. Naised on sagedamini haigestunud.

[ 1 ]

Mis põhjustab lümfoidset interstitsiaalset kopsupõletikku?

Haiguse põhjuseks peetakse autoimmuunprotsessi või mittespetsiifilist reaktsiooni Epsteini-Barri viiruste, HIV-i või teiste nakkuste suhtes. Autoimmuunse etioloogia tunnuseks on sagedane seos Sjögreni sündroomiga (25% juhtudest) ja teiste süsteemsete protsessidega (näiteks süsteemne erütematoosluupus, reumatoidartriit, Hashimoto tõbi - 14% juhtudest). Viirusliku etioloogia kaudseks tunnuseks on sagedane seos immuunpuudulikkusega (HIV/AIDS, kombineeritud muutlik immuunpuudulikkus, agammaglobulineemia, mida täheldatakse 14% juhtudest) ja Epsteini-Barri viiruse DNA ja HIV RNA tuvastamine lümfoidse interstitsiaalse kopsupõletikuga patsientide kopsukoes. Selle teooria kohaselt on lümfoidne interstitsiaalne kopsupõletik äärmiselt väljendunud ilming kopsu lümfoidkoe normaalsest võimest reageerida sissehingatavatele ja ringlevatele antigeenidele.

Lümfoidse interstitsiaalse kopsupõletiku sümptomid

Täiskasvanutel põhjustab lümfoidne interstitsiaalne kopsupõletik progresseeruvat õhupuudust ja köha. Need lümfoidse interstitsiaalse kopsupõletiku sümptomid progresseeruvad kuude või mõnel juhul aastate jooksul; keskmine haigestumise vanus on 54 aastat. Harvemini esinevate sümptomite hulka kuuluvad kaalulangus, palavik, artralgia ja öine higistamine.

Lastel põhjustab lümfoidne interstitsiaalne kopsupõletik bronhospasmi, köha ja/või respiratoorse distressi sündroomi ning arenguhäireid, mis ilmnevad tavaliselt 2–3-aastaselt.

Füüsilisel läbivaatusel ilmnevad niisked räginad. Hepatosplenomegaalia, artriit ja lümfadenopaatia on haruldased ning viitavad kaasnevale või alternatiivsele diagnoosile.

Lümfoidse interstitsiaalse kopsupõletiku diagnoosimine

Diagnoos pannakse anamneesi, füüsilise läbivaatuse, radioloogiliste uuringute ja kopsufunktsiooni testide analüüsimise teel ning seda kinnitavad biopsiamaterjali histoloogilise uuringu tulemused.

Rindkere röntgenülesvõte näitab lineaarseid või fokaalseid hägusid ja suurenenud kopsumarkereid, peamiselt basaalsetes piirkondades, samuti mittespetsiifilisi muutusi, mida on täheldatud ka teiste kopsuinfektsioonide korral. Kaugelearenenud juhtudel võib esineda alveolaarseid hägusid ja/või kärgstruktuuri. Kõrgresolutsiooniga kompuutertomograafia aitab kindlaks teha kahjustuse ulatust, hinnata kopsujuure anatoomiat ja tuvastada pleura haaratust. Iseloomulike muutuste hulka kuuluvad tsentrilobulaarsed ja subpleuraalsed sõlmed, paksenenud bronhovaskulaarsed ribad, mattklaasist hägud ja harva difuussed tsüstilised muutused.

Kopsufunktsiooni testid näitavad piiravaid muutusi koos kopsumahu ja süsinikmonooksiidi (DL^) difusioonivõime vähenemisega, säilitades samal ajal vooluomadused. Võib esineda väljendunud hüpokseemia. Infektsiooni välistamiseks tuleks teha bronhoalveolaarne loputus, mis võib näidata lümfotsüütide arvu suurenemist.

Ligikaudu 80%-l patsientidest esineb seerumi valgusisalduse kõrvalekaldeid, tavaliselt polüklonaalset gammopaatiat ja eriti lastel hüpogammaglobulineemiat, kuid nende muutuste olulisus on teadmata. Need leiud on tavaliselt piisavad diagnoosi kinnitamiseks HIV-positiivsetel lastel. Täiskasvanutel nõuab diagnoosimine laienenud alveolaarseinte näitamist koos lümfotsüütide ja teiste immunokompetentsete rakkude (plasmarakud, immunoblastid ja histiotsüüdid) infiltratsiooniga. Võib näha ka germinaalseid tsentreid ja mitmetuumalisi hiidrakke koos mittekestaeeruvate granuloomidega. Infiltraadid tekivad aeg-ajalt piki bronhe ja veresooni, kuid sagedamini ulatub infiltratsioon piki alveolaarseineid. Lümfoidse interstitsiaalse kopsupõletiku eristamiseks primaarsetest lümfoomidest tuleks teha immunohistokeemiline värvimine ja voolutsütomeetria; Lümfoidse interstitsiaalse kopsupõletiku korral on infiltratsioon polüklonaalne (B- ja T-rakud), samas kui lümfomatoosne infiltraat on monoklonaalne.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Lümfoidse interstitsiaalse kopsupõletiku ravi

Lümfoidse interstitsiaalse kopsupõletiku ravi hõlmab glükokortikoidide ja/või tsütotoksiliste ainete kasutamist, sarnaselt paljude teiste IBLBP võimalustega, kuid selle lähenemisviisi efektiivsus ei ole teada.

Milline on lümfoidse interstitsiaalse kopsupõletiku prognoos?

Lümfoidne interstitsiaalne kopsupõletik on kopsuhaigus, mille kulgu ja prognoosi ei ole veel täielikult uuritud. Prognoos võib olla seotud röntgenpildil nähtavate muutuste raskusastmega, mis võib korreleeruda immuunvastuse suurema raskusastmega. Võib esineda spontaanne taandumine, leevendus glükokortikoidi või muu immunosupressiivse raviga, progresseerumine lümfoomi või kopsufibroosi ja hingamispuudulikkuse tekkega. Viieaastane elulemus on 50–66%. Levinumad surmapõhjused on infektsioon, pahaloomuliste lümfoomide teke (5%) ja progresseeruv fibroos.