Makrocheilitis

Makroheiliit (Miescheri granulomatoosne keiliit) on Melkersson-Rosenthali sündroomi (Rossolimo-Melkersson-Rosenthal) juhtiv sümptom. Haigusele on iseloomulik makroheiliidi, keelevoldi ja näonärvi halvatuse kombinatsioon. Makroheiliidil on krooniline kulg, kus vahelduvad ägenemise ja remissiooni perioodid. Aja jooksul võivad kõik haiguse sümptomid muutuda püsivaks. Haiguse kestus võib olla kuni 4-20 aastat.

RHK-10 kood

Q18.6 Makroheiliit.

Põhjused

Haiguse etioloogia ei ole täiesti selge, kuid arvatakse, et see on nakkus-allergiline, kuna see areneb päriliku eelsoodumuse taustal. Makroheiliitiga kaasneb organismi sensibiliseerumine stafülokoki või herpesviiruse antigeenide suhtes, mida kinnitavad allergilised testid mikroobsete allergeenidega. See on suhteliselt haruldane haigus. Makroheiliit esineb sagedamini noortel meestel.

Makroheiliidi sümptomid

Võimalik on asümptomaatiline kulg, kuid sagedamini iseloomustab makroheiliiti huulte ja keele turse, tuimus. Täheldatakse ägedat algust - mõne tunni jooksul paisub üks või mõlemad huuled, huule serv muutub lonksu sarnaseks, huul suureneb 3-4 korda, mis raskendab söömist ja rääkimist. Tavaliselt on huule paksenemine ebaühtlane (rohkem ülahuule keskel). Huulte värvus ei pruugi muutuda ega omandada seisvat punast värvi. Huulekoe konsistents on pehme või tihedalt elastne. Huule punasel äärel on võimalik koorumine.

Huule turse võib püsida kuu aega või kauem, mõnikord protsess taandub, kuid siis kordub makroheiliit uuesti. Turse võib järk-järgult levida põskedele, keelele, ninale, ühele või mõlemale näopoolele.

Kui protsess levib keelele, siis see pakseneb, selle liikuvus muutub raskeks, tekivad ebaühtlase eendi või lobistumise alad, mis on keele eesmises ja keskmises osas selgemini väljendunud, ning maitsetundlikkus on häiritud.

Näonärvi halvatus on Melkersson-Rosenthali sündroomi teine sümptom, see võib eelneda teiste sümptomite (makroheiliit ja keelevolt) ilmnemisele ning enne halvatuse teket on võimalik neuroloogiline valu näos või peavalu. Halvatus on ühepoolne (kaasneb nasolabiaalvoldi silumine, suunurga allavajumine, silmalau lõhe laienemine) ja kalduvus retsidiividele. Kahjustatud näonärvi innervatsioonitsoonis võivad motoorsed funktsioonid ja tundlikkus osaliselt säilida.

Haiguse kolmas sümptom on volditud keel. Makroheiliiti iseloomustab sügavate soonte olemasolu keele pinnal, mis annab sellele konarliku välimuse. Seda makroheiliidi sümptomit ei täheldata kõigil patsientidel.

Kuidas makroheiliiti ära tunda?

Melkersson-Rosenthali sündroomi diagnoosimine ei tekita raskusi, kui kõik sümptomite komponendid avalduvad kliiniliselt.

Makroheilia isoleeritud sümptomi korral põhineb diagnoos patomorfoloogilisel uuringul. Histoloogilist pilti iseloomustab tuberkuloidse, sarkoidse või lümfodulaarplasmaatilise tüüpi turse ja granulomatoosne põletik.

Diferentsiaaldiagnostika

Makroheiliiti eristatakse Quincke ödeemist, erüsiipelast ja hemangioomist.

Quincke ödeem ei ole pikaajaline ja kaob antihistamiinikumide võtmisel täielikult ja kiiresti.

Kroonilise erüsiipeli korral võib tekkida 176 piirkonna elevantiaas, mis kliiniliselt avaldub nende märkimisväärse suurenemisena. Erüsiipeli kulgu kaasnevad aga ägenemised, kehatemperatuuri tõus ja põletikulised nähtused, mis ei ole Melkersson-Rosenthali sündroomile tüüpiline.

Hemangioomi täheldatakse sünnist või varasest lapsepõlvest alates.

[ 1 ], [ 2 ]

Ravi

Makroheiliidi ravi on pikaajaline ja hõlmab järgmist:

• Kroonilise infektsiooni fookuste puhastamine;
• antibiootikumide määramine mikroobsete allergiate avastamisel (makroliidid);
• viirusevastaste ravimite väljakirjutamine (pikaajaline), kui tuvastatakse tundlikkus herpesviiruse suhtes (atsükloviir);
• kilpnäärmevastaste ravimite (loratadiin, desloratadiin jne) väljakirjutamine;
• immunomodulaatorite (likopid, poludan, galanit) määramine.

Milline on makroheiliidi prognoos?

Prognoos on soodne.