Maksatsirroosi sümptomid lastel

Maksatsirroosi kliiniliste sümptomite hulka kuuluvad kollatõbi, erineva raskusastmega naha sügelus (maksa sünteesifunktsiooni halvenedes väheneb sügelus sapphapete sünteesi vähenemise tõttu), hepatosplenomegaalia, suurenenud veresoonte muster kõhus ja rinnus ning üldised sümptomid (anoreksia, kaalulangus, nõrkus ja lihasmassi vähenemine). Rasketel juhtudel tekib kõhule väljendunud venoosne võrgustik "caput medusa" kujul. Võib esineda seedetrakti verejooksu söögitoru või pärasoole veenilaiendite tõttu. Sagedased on telangiektaasiad, peopesade erüteem, küünte muutused ("klubikaks muutumine"), perifeerne neuropaatia ja maksa entsefalopaatia.

Maksatsirroosi tüsistused

Tsirroosi tüsistuste hulka kuuluvad portaalhüpertensioon, spontaanne bakteriaalne peritoniit, maksa entsefalopaatia, hepatorenaalsed ja hepatopulmonaalsed sündroomid, hepato- ja kolangiokartsinoom.

Portaalhüpertensioon on rõhu tõus portaalveenis, mis viib rõhugradiendi suurenemiseni portaalveeni ja alumise õõnesveeni vahel. Suurenenud takistus portaalverevoolule viib portosüsteemsete kollateraalide moodustumiseni. Astsiidi teke on seotud rõhu suurenemisega intrahepaatilistes lümfisoontes ja vedeliku lekkimisega läbi maksakapsli kõhuõõnde. Lisateguriks on hormoonide ja teiste bioloogiliselt aktiivsete ainete katabolismi häire maksas, mis provotseerib reniini, aldosterooni, angiotensiini ja vasopressiini seerumikontsentratsiooni suurenemist, mis viib naatriumi- ja veepeetuseni.

Spontaanne bakteriaalne peritoniit on tsirroosi kõige levinum nakkuslik tüsistus. Täiskasvanute suremus sel juhul ulatub 61–78%-ni. Spontaanse bakteriaalse peritoniidi teket käivitab astsiidivedeliku mikroobne saastumine. Kõhuõõne nakatamise peamine allikas on jämesoole mikrofloora, mis tungib astsiidivedelikku sooleseina suurenenud läbilaskvuse tõttu. Harvemad põhjused on infektsiooni hematogeenne levik püsiva bakteremioosi taustal, infektsioon paratsenteesi ajal või peritoneovenoosse šundi paigaldamine. Maksatsirroosiga patsientide suurenenud kalduvus bakteriaalsete tüsistuste tekkeks on tingitud organismi mittespetsiifilise resistentsuse vähenemisest. Spontaanse bakteriaalse peritoniidi patogeneesis mängib olulist rolli astsiidivedelik kui mittespetsiifiliste resistentsusfaktorite kokkupuutekeskkond mikroorganismidega. Eeldatakse, et suure astsiidivedeliku mahu korral väheneb polümorfonukleaarsete leukotsüütide ja bakterirakkude vahelise kokkupuute võimalus.

Maksatsirroosi korral on hepaatiline entsefalopaatia kõige raskem ja prognostiliselt ebasoodsam tüsistus. Hepatotsellulaarse puudulikkuse tagajärjel akumuleeruvad endogeensed neurotoksiinid ja aminohapete tasakaaluhäired põhjustavad astroglia turset ja funktsionaalseid häireid. Need muutused suurendavad hematoentsefaalbarjääri läbilaskvust, muudavad ioonkanalite aktiivsust, häirivad neurotransmissiooni protsesse ja neuronite varustamist makroergiliste ühenditega.

Kõige olulisem neurotoksiin on ammoniaak, mille kontsentratsiooni suurenemine on seotud uurea (ammoniaagi inaktiveerimise ornitiini tsükkel) ja glutamiini sünteesi vähenemisega maksas. Ioniseerimata kujul olev ammoniaak tungib läbi hematoentsefaalbarjääri, avaldades neurotoksilist toimet.

Aminohapete tasakaalutus maksapuudulikkuse korral - aromaatsete aminohapete (fenüülalaniin, türosiin jne) sisalduse suurenemine veres ja hargnenud külgahelaga aminohapete kontsentratsiooni vähenemine. Aromaatsete aminohapete liigse tarbimisega ajju kaasneb valetransmitterite süntees, mis on struktuurilt sarnased norepinefriini ja dopamiiniga.

Maksaentsefalopaatia hõlmab mitmesuguseid neuropsühhiaatrilisi häireid, mille õige hindamine lastepraktikas, eriti esimesel eluaastal, on keeruline. Kõige objektiivsemaks diagnostiliseks kriteeriumiks peetakse elektroentsefalograafia tulemusi. Sõltuvalt maksaentsefalopaatia staadiumist tuvastatakse erineva raskusastmega a-rütmi aktiivsuse aeglustumine ning 5- ja 9-aktiivsuse ilmnemine. Vanematel lastel saab teha psühhomeetrilisi teste, et tuvastada maksaentsefalopaatia I ja II staadiumile iseloomulikke häireid. Numbrite seostamise test ja numbri-sümboli test on suunatud kognitiivse aktiivsuse kiiruse määramisele. Joonetest ja punktiirjoonise test võimaldavad meil määrata peenmotoorika kiirust ja täpsust.

Ammoniaagi kontsentratsiooni määramine veres on diagnostilise väärtusega. Enamikul patsientidest on ammoniaagi kontsentratsioon kõrgenenud, kuid normaalne ammoniaagi tase ei saa olla aluseks maksa entsefalopaatia diagnoosi välistamiseks.

Kõige informatiivsemad diagnostilised meetodid on magnetresonantsspektroskoopia ja aju esilekutsutud potentsiaalide uuring. Magnetresonantsspektroskoopia abil ilmneb T-signaali, basaalganglionide ja aju valgeaine intensiivsuse suurenemine, samuti müoinositooli/kreatiini suhte vähenemine, glutamiinipiigi suurenemine aju hall- ja valgeaines. Nende muutuste raskusaste korreleerub maksa entsefalopaatia raskusastmega. Selle meetodi tundlikkus läheneb 100%-le.

Aju esilekutsutud potentsiaalide meetodil on madalam tundlikkus (umbes 80%). Peamised muutused puudutavad intertippude latentsusaegade aeglustumist.

Hepatorenaalne sündroom on progresseeruv neerupuudulikkus, mis tekib maksatsirroosi taustal ja esineb koos portaalhüpertensiooniga. Kliiniliste ja laboratoorsete sümptomite hulka kuuluvad oliguuria, seerumi kreatiniini taseme tõus ja glomerulaarfiltratsiooni vähenemine.

Hepatopulmonaalse sündroomiga kaasneb alveolaar-arteriaalse gradiendi suurenemine ja kopsusiseste veresoonte laienemine, mida iseloomustab õhupuudus, sõrmede kokkusurumine ja hüpokseemia. Võivad tekkida pulmonaalne hüpertensioon, vähenenud vitaalkapatsiteet ja maksa hüdrotoraks.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]