Artikli meditsiiniline ekspert
Uued väljaanded
Megaloblastiliste aneemiate patogenees
Viimati vaadatud: 06.07.2025
Kõik iLive'i sisu vaadatakse meditsiiniliselt läbi või seda kontrollitakse, et tagada võimalikult suur faktiline täpsus.
Meil on ranged allhanke juhised ja link ainult mainekate meediakanalite, akadeemiliste teadusasutuste ja võimaluse korral meditsiiniliselt vastastikuste eksperthinnangutega. Pange tähele, et sulgudes ([1], [2] jne) olevad numbrid on nende uuringute linkideks.
Kui tunnete, et mõni meie sisu on ebatäpne, aegunud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage Ctrl + Enter.
Megaloblastilised aneemiad on omandatud ja pärilike aneemiate rühm, mille ühiseks tunnuseks on megaloblastide esinemine luuüdis.
Sõltumata põhjusest avastatakse patsientidel hüperkroomne aneemia, millega kaasnevad iseloomulikud muutused punaste vereliblede morfoloogias - punased verelibled on ovaalsed, suured (kuni 1,2–1,4 µm või rohkem). Esineb punaseid vereliblesid, millel on tsütoplasma basofiilne punktsioon, paljudes neist leidub tuuma jäänuseid (Jolly kehakesed - tuumakromatiini jäänused, Cabot' rõngad - tuumamembraani jäänused, mis on rõngakujulised; Weidenreichi täpid - tuumaaine jäänused). Retikulotsüütide arv on vähenenud. Aneemia kõrval on võimalik leukoneutro- ja trombotsütopeenia, tüüpiline on polüsigmenteerunud neutrofiilide esinemine.
Luuüdi punktsioonis on müelokarüotsüütide arv suurenenud, erütroidse liini hüperplaasia on väljendunud, leukotsüütide ja erütrotsüütide suhe on 1:1, 1:2 (tavaliselt 3-4:1). Erütroidse liini rakke esindavad peamiselt megaloblastid, mis on suuremad kui normaalsed erütrotsüüdid ja millel on ainulaadne tuuma morfoloogia. Tuum paikneb ekstsentriliselt, sellel on õrn võrgustiku struktuur. Võimalik on degeneratiivselt muutunud tuumaga rakkude esinemine (nuiaässa, mooruspuu jne kujul). Täheldatakse tuuma ja tsütoplasma küpsemise asünkrooniat; tsütoplasmale on iseloomulik varasem hemoglobiniseerumine, st tuuma ja tsütoplasma küpsusastme dissotsiatsioon: noor tuum ja suhteliselt küps tsütoplasma. Ilmneb granulotsüütide hilinenud küpsemine, hiiglaslike metamüelotsüütide esinemine suure tuuma ja basofiilse tsütoplasmaga, riba- ja polüsegmenteeritud neutrofiilid (6-10 segmendiga). Megakarüotsüütide arv on normaalne või vähenenud; megakarüotsüütide hiiglaslike vormide olemasolu on iseloomulik, trombotsüütide pigistamine on vähem väljendunud.
Patsientidel esinevat aneemiat põhjustab ebaefektiivne erütropoees ja erütrotsüütide lühenenud eluiga, mida kinnitab suurenenud erütrotsüütide sisaldus luuüdis koos retikulotsüütide arvu vähenemisega perifeerses veres. Tüüpiline on erütrotsüütide ekstramedullaarne hemolüüs - erütrotsüütide eluiga on normiga võrreldes 2-3 korda lühenenud, esineb bilirubineemia. Esineb ka ebaefektiivset granulotsütopoeesi ja trombotsütopoeesi. Seega on megaloblastilistele aneemiatele iseloomulikud muutused kõigis kolmes vereloome idus.
[