Artikli meditsiiniline ekspert
Uued väljaanded
Mis põhjustab maksatsirroosi lastel?
Viimati vaadatud: 06.07.2025
Kõik iLive'i sisu vaadatakse meditsiiniliselt läbi või seda kontrollitakse, et tagada võimalikult suur faktiline täpsus.
Meil on ranged allhanke juhised ja link ainult mainekate meediakanalite, akadeemiliste teadusasutuste ja võimaluse korral meditsiiniliselt vastastikuste eksperthinnangutega. Pange tähele, et sulgudes ([1], [2] jne) olevad numbrid on nende uuringute linkideks.
Kui tunnete, et mõni meie sisu on ebatäpne, aegunud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage Ctrl + Enter.
Laste tsirroosi põhjuseks on mitmesugused hepatobiliaarse süsteemi haigused:
- viiruslik ja autoimmuunne hepatiit;
- toksiline maksakahjustus;
- sapiteede atresia;
- Alagille'i sündroom ja intrahepaatilise sapijuha hüpoplaasia mittesündroomne vorm;
- ainevahetushäired; alfa1-antitrüpsiini puudulikkus, hemokromatoos, IV tüüpi glükogeeni ladestushaigus, Niemann-Picki tõbi. Gaucher' tõbi, III tüüpi progresseeruv perekondlik intrahepaatiline kolestaas, porfüüria, tsüstiline fibroos. Wilsoni tõve korral tekivad nende haiguste enneaegse ravi korral türosineemia, fruktoseemia, galaktoseemia ja maksatsirroos;
- sapphapete sünteesi või eritumise häired (Byleri tõbi ja sündroom);
- primaarne biliaarne tsirroos;
- primaarne skleroseeriv kolangiit;
- venoosse väljavoolu häired: Budd-Chiari sündroom, veno-oklusioonhaigus, parema vatsakese südamepuudulikkus;
- alkohoolne maksahaigus;
- krüptogeenne tsirroos;
- muud põhjused (sarkoidoos, parasiitsed maksakahjustused, hüpervitaminoos A jne).
Maksatsirroosi patogenees
Maksatsirroosi teke põhineb hepatotsüütide nekroosil, mis viib maksa lobulite kokkuvarisemiseni, kiuliste vaheseinte difuusse moodustumiseni ja regeneratsioonisõlmede tekkeni. Maksatsirroosi patogeneesis on juhtival kohal I ja III tüüpi kollageen, mis ladestuvad maksa lobulitesse (Disse'i ruum), samas kui tavaliselt leidub neid kollageenitüüpe portaaltraktides ja tsentraalsete veenide ümbruses. Sinusoidide endoteelirakud kaotavad vaskularisatsiooni ja muutuvad valkude (albumiin, vere hüübimisfaktorid jne) suhtes mitteläbilaskvaks. Kollageeni sünteesi Disse'i ruumis teostavad Ito-rakud, mis on spetsialiseerunud lipiidide akumuleerimisele. Põletikuliste tsütokiinide mõjul muutuvad need rakud müofibroblastide sarnaseks ja hakkavad kollageeni tootma. Sinusoidide valendik väheneb, mis aitab kaasa veresoonte resistentsuse suurenemisele. Kiuliste vaheseintega piiratud hepatotsüüdid regenereeruvad, moodustades sfäärilisi lobule, mis häirib oluliselt verevoolu. Sapijuhad hägustuvad, mis häirib sapi väljavoolu. Nende muutuste tagajärjel tekivad külghaarad, mis ühendavad portaalveeni maksaveenide lõpposadega, möödudes maksa parenhüümist.