Mis põhjustab laste tsirroosi?
Viimati vaadatud: 19.10.2021
Kõik iLive'i sisu vaadatakse meditsiiniliselt läbi või seda kontrollitakse, et tagada võimalikult suur faktiline täpsus.
Meil on ranged allhanke juhised ja link ainult mainekate meediakanalite, akadeemiliste teadusasutuste ja võimaluse korral meditsiiniliselt vastastikuste eksperthinnangutega. Pange tähele, et sulgudes ([1], [2] jne) olevad numbrid on nende uuringute linkideks.
Kui tunnete, et mõni meie sisu on ebatäpne, aegunud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage Ctrl + Enter.
Lastel esinev tsirroos põhjustab mitmesuguseid hepatobiliaarse süsteemi haigusi:
- viiruslik ja autoimmuunne hepatiit;
- mürgine maksakahjustus;
- sapiteede artriit;
- Alazhili sündroom ja intrahepaatiliste sapiteede hüpoplaasia mittesündroomne vorm;
- ainevahetushäired; alfa-antitrüpsiini, hemokromatoosi, IV tüüpi glükogeenihaiguse, Niman-Pick'i tõve puudulikkus. Gaucher 'tõbi, III tüübi progresseeruv perekondlik intrahepaatiline kolestaas, porfüüria, tsüstiline fibroos. Wilsoni tõvega tekib selliste haiguste ebaõiglase ravi korral türosineemia, fruktoosemia, galaktoosemia, tsirroos;
- sapphapete sünteesi või eritumise kahjustus (haigus ja Byleri sündroom);
- primaarne biliaarne tsirroos;
- primaarne skleroseeriv kolagneit;
- venoosse väljavoolu rikkumised: Badda-Chiari sündroom, venoosne oklusiivne haigus, parempoolne ventrikulaarne südamepuudulikkus;
- alkohoolne maksakahjustus;
- krüptooniline tsirroos;
- muud põhjused (sarkoidoos, parasiitne maksakahjustus, hüpervitaminoos A jne).
Maksa tsirroosi patogenees
Maksatsirroosi arengu südames on hepatotsüütide nekroos. Mille tagajärjeks on maksaribaste kokkuvarisemine, fibrootilise septa difusiooniline moodustumine ja regeneratsioonialade ilmumine. Juhtiv roll patogeneesis maksatsirroosi kuulub tüüpi kollageeni I ja III, ladestuvad maksa lobules (Space Disse), samas kui normaalset tüüpi kollageeni leitud portaali kirjutiste ja tsentraalse veenides ringi. Sinusoidide endoteelirakud kaotavad vaskulariseerumise ja muutuvad valgud läbimatuks (albumiin, hüübimisfaktorid jne). Kollageeni sünteesi Disse'i ruumis teostavad Ito rakud, mis on spetsialiseerunud lipiidide kogunemisele. Põletikuliste tsütokiinide toimel muutuvad need rakud sarnaseks myofibroblastidega ja hakkavad tootma kollageeni. Sinusoidide luumenus väheneb, mis aitab suurendada veresoonte resistentsust. Piiratud fibrootiliste septa hepatotsüütidega regenereeritakse, moodustades sfäärilisi lobesid, mis oluliselt rikub verevoolu. Saplite kanalid on hävitanud, kõrvaldades sapi väljavoolu. Nende muutuste tõttu moodustuvad tagatised, ühendades portaalveeni maksaensüümide terminali osadega, muutes maksa parenhüümi.