Mitokondrite haiguste ravi

Praeguseks on mitokondrite haiguste tõhus ravi jätkuvalt lahendamata probleemiks. See on tingitud mitmest tegurist: raskusi varase diagnoosimise, kesine patogeneesis teatud haiguste, mõned haruldased vormid haiguse tõsidusest seisundist tingituna multisystem kaasamist, mis muudab ta raske hinnata ravi puudub ühtne arvamus kriteeriumitele ravi efektiivsuse. Ravimi korrigeerimise viisid põhinevad mitokondriaalsete haiguste üksikute vormide patogeneesis omandatud teadmistel.

Patogeneesis mitokondriaalse haiguse tõttu hingamisahela defektid, mis on seotud peamiselt puudust ensüüm kompleksid rikkumise struktuurseid valke ja transpordil mitokondrid. See toob kaasa sügava jaotus kogu koe hingamiselundite, kogunemine oksüdeeritud tooted ainevahetust, laktaat atsidoos, häireid lipiidide peroksüdatsiooni, puudust karnitiin, koensüüm Q-10 ja teised. Seoses sellega, peamine ravivõtted optimeerimisele suunatud protsessi bioloogilise oksüdatsiooni ja kudede üksikute metaboliitide defitsiidi hingamine ja korrigeerimine, mis tekib mitokondrite düsfunktsioonides.

Nende patoloogiatega patsientide kompleksne ravi põhineb praegu järgmistel põhimõtetel:

• kergesti seeditavate süsivesikute piiramine patsientide toidus (kuni 10 g kehakaalu kilogrammi kohta);
• korrektorite kasutamine aktiivse elektronide ülekandmiseks hingamisahelas;
• rakkudes esinevate ensüümreaktsioonide kofaktorite kasutuselevõtt;
• mitokondrite kahjustuse progresseerumise vältimine;
• laktatsidoosi eliminatsioon:
• karnitiini puuduse kõrvaldamine;
• antioksüdantide määramine;
• sümptomaatiliste vahendite kasutamine;
• sekundaarsete mitokondrite düsfunktsioonide ennetamine.

Mitokondrite häirete parandamiseks mõeldud ravimite kompleks sisaldab enamasti 4 ravimirühma:

• 1. Rühm - vahendid elektronide ülekande aktiveerimiseks hingamisahelale:
  • koensüüm Q-10 * - 30-60 mg / päevas 2 kuu jooksul (4 ... 5 mg / kg päevas 2 annusena);
  • kudesan - 30-150 mg / päevas (kursus - 2 kuud) 2-3 kursust aastas. Hooldusannus on 15-30 mg / päevas (20 ml pudelis, 1 ml sisaldab 30 mg koensüümi Q-10 ja 4,5 mg E-vitamiini);
  • suktsiinhappe - 8-10 mg / kg päevas 2 kuud (3 päeva vastuvõtt, 2 päeva vaheaega) kuni 6 g / päevas koos hingamisteede puudulikkus kompleksi 1 ja püruvaatdehüdrogenaasi kompleksi defitsiit.
• 2. Rühm - kofaktorteraapia (keskmine kestvus - 1 kuu):
  • nikotiinamiid - 20-30 mg / päevas;
  • riboflaviin - 20-30 mg / päevas (3 ... 20 mg / kg päevas 4 sessioonis);
  • tiamiin - 20-30 mg / päevas (25-100 mg / kg päevas);
  • tiokhape - 100-200 mg / päevas (5-50 mg / päevas);
  • biotiin - 5 mg / päevas (rasketel juhtudel kuni 20 mg / päevas).
• 3. Rühm - rasvhapete purustatud ainevahetuse korrektorid;
  • Levokarnitiini 20% -line lahus - 30-50 mg / kg päevas 3-4 kuud (võetakse enne sööki, lahjendatakse vedelikuga, 1 tl vastab 1,0-le);
  • Levokarnitiin - 25-100 mg / kg päevas 4 sessioonis.
• Neljas rühm - vahendid, mis on ette nähtud mitokondrite membraanide hapniku radikaalsete kahjustuste vältimiseks (3-4 nädalat):
  • askorbiinhape - 200-500 mg päevas;
  • E-vitamiin - 50-300 mg / päevas.

Korrigeerimiseks laktatsidoosi kasutamise dimephosphone - 30 mg / kg (1 kuu) dichloroacetate - 15 mg / kg päevas 3 Hour (suurenenud risk haigestuda neuropaatiaga pikaajaline vastuvõtt tulemusena tiamiinipuudusest) või 2-kloropropionaat.

Vajadusel kasutage sümptomaatilise ravi meetodeid: IVL, vereülekanne, peritoneaaldialüüs jne.

Mitokondrite haigustega isikud peaksid hoiduma toidutarbimise pikendamisest, süsivesikute koormusest. Püruvaatdehüdrogenaasi defekt ja keeruka defekti defekt on ette nähtud ketogeenseks dieediks. Samuti tuleks vältida liigset füüsilist koormust. On vaja ravida seotud nakkusi. Oluline on olla teadlik negatiivset mõju operatsiooni bioenergia süsteemid, mitmed ravimid (barbituraadid, valproehappe narkootikumid, klooramfenikooli, tetratsükliin ja teised.), Nimetada olla individuaalselt. Kohalolekul krambid näidatud krambivastaste (valproehappe preparaate 30 mg / kg päevas, clonazepam jt.), Aga vaja arvestada nende negatiivseid kõrvalmõjusid mitokondrite funktsiooni.

Ravi kestus on 2 kuni 4 kuud, seda korratakse 2-3 korda aastas.