Mitraalklapi prolapsi põhjused

Sõltuvalt põhjuse isoleeritud primaarse mitraalprolaps (idiopaatiline, pärilik, kaasasündinud), on sõltumatu patoloogia ole seotud ühegi haiguse põhjustatud geneetilistest ja kaasasündinud või ebaedu sidekude. Prolapsi mitraalklapi kui diferentseeritud STD (Marfani sündroom, Ehlers-Danlos sündroom (I-III tüüpi), osteogenees (I ja III tüüpi), elastne pseudoksantoom, suurenenud naha venitatavus (cutis'e LAHA)) praegu määratud teostused esmane mitraalprolaps .

Mitraalklapi sekundaarne prolaps arendub mis tahes haiguste tagajärjel ja moodustab 5% kõikidest klapiprobleemide juhtumitest.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Sekundaarse mitraalklapi prolapsi põhjused

• Reumaatilised haigused.
• Kardiomüopaatia.
• Müokardiit
• Isheemiline südamehaigus.
• Primaarne kopsu hüpertensioon.
• Vasaku vatsakese aneurüsm.
• Südamekahjustus
• Hematoloogilised haigused (von Willebrandi tõbi, trombotsütopeenia, sirprakuline aneemia).
• Vasaku aatriumi segu.
• Müasteenia.
• Türotoksikoosi sündroom.
• "Athletic" süda.
• Primary ginomastia.
• Pärilikud haigused (Klinefelteri sündroom, Shereshevsky-Turner, Noonan).

Mitraalklapi klappide struktuursete muutuste esinemise järgi on:

• mitraalklapi klassikaline prolaps (tiibu nihe> 2 mm, lehe paksus> 5 mm);
• mitteklassikaline PMC (klapi nihkumine> 2 mm, lehe paksus <5 mm).

Mitraalklapi prolapsi lokaliseerimine:

• Eesmise lehe PMK;
• Tagumise lehe PMK;
• Mõlema ventiili PMK (kokku PMC).

Prolapsiastme järgi:

• I astme prolapss: klapi läbipaine 3-5 mm;
• II astme prolapss: klapi läbipaine 6-9 mm;
• prolapsi III aste: lehe läbipaine on suurem kui 9 mm.

Ventilatsiooniseadme mükseomaalse degenereerumise astme järgi:

• 0. Astme mükoosne degeneratsioon - mitraalklapi mükoomatoorset kaasatust ei esine;
• Esimese astme mükoosne degeneratsioon on minimaalne. Mitraalklapi (3-5 mm) paksenemine, mitraalavaava kaarekujuline deformatsioon 1-2 segmentides, sideme obstruktsiooni puudumine;
• II astme mükoosne degeneratsioon - mõõdukas. Mitraalklapi (5-8 mm) paksenemine, ventiilide pikendamine, mitraalava auru kontuuride deformeerumine mitmes segmendis. Kitsarööbid (sealhulgas üksikud lõtvad), mitraaltsükli mõõdukas venitamine, ventiilide dislokatsioon;
• Kolmanda astme mükoosne degeneratsioon - hääldatakse. Tihendav Mitraalvõru voldikud (> 8 mm) ja venivus, maksimaalne sügavus klapid prolapsi, mitu katkestused akorde olulist laienemist Mitraalvõru tsükli sulgemine klapid offline (kaasa arvatud oluline süstoolse eraldamine). Võimalik on aordi juure mitu klapi prolapsi ja dilatatsioon.

Hüdodünaamiliste omaduste põhjal:

• ilma mitraalse regurgitatsioonita;
• mitraalse regurgitatsiooniga.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Primaarse mitraalklapi prolapsi põhjused

Esinemise primaarse mitraalprolaps põhjustatud müksoomatoosi degeneratsiooni Mitraalvõru voldikud ja muud sidekoe struktuurid Mitraalvõru kompleks (anulus fibrosus vöö) - geneetiliselt määratud kollageenisünteesi defekti, mis viib häireid arhitektoonilises fibrillaarne kollageenkoliidiga ja elastne sidekude struktuure kogunemine happeliste mükopolüsahhariide (hüaluroonhape ja Hopdroitiinsulfaat) ilma põletikukomponendita. Kindlat geeni ja kromosomaalsed defektid, mis määrab arengut PLA, ei ole praegu avastatud, kuid tõi seostatakse MVP kolme loci kromosoomide 16p, 11v ja 13q. Kirjeldatud kahte tüüpi pärilikkuse müksoomatoosi degeneratsiooni klapistenoos: autosomaalne dominantne (at PMK) ja veel hõre, seostati X-kromosoomi (Xq28). Teisel juhul müksoomatoosi haiguse arenedes südameklapi (A-ga seotud müksoomatoosi taandareng ventiil Suguliitelise klapi düsplaasia). Kui PMK tähistatud üleekspressioon Bw35 HLA antigeeni süsteemi, vähendades seeläbi interstitsiaalne magneesiumi ja häireid kollageeni metabolismi.

[14], [15], [16]

Mitraalklapi prolapsi patogenees

Arengus mitraalprolaps juhtiv roll tagasi struktuurimuutusi klapid anulus, akorde seotud müksoomatoosi degeneratsioon järgneb rikkudes nende suurus ja suhteline positsioon. Kui müksoomatoosi degeneratsiooni esineb paksenemine lahtised käsnjas kiht mitraalklapi infolehte kuhjumise tõttu happeliste mükopolüsahhariide hõrenemine ja killustumine kiud- kihti, vähendades selle mehaaniline tugevus. Vahetus elastne sideku klapi klapid nõrkade ja mitteelastne käsnjas struktuuri viib punnis Lehtede all vererõhu õõnsuses vasakus kojas süstoli vasaku vatsakese. Kolmandal juhul kehtib müksoomatoosi taandareng Fibroosvõru, põhjustades nende laienemist ja akordi järgneva venitamist ja hõrenemist. Põhiülesandeks tekitamises mitraalregurgitatsioon mitraalklapi prolaps tagasi pidevalt traumeeriv mõju turbulentne vool tagasivool modifitseeritud leng ja mitraalklapi silindri- dilatatsioon. Ekspansioon Mitraalvõru kiud- tsükkel on üle 30 mm läbimõõduga on tüüpiline müksoomatoosi degeneratsiooni ja toimib riskifaktor mitraalregurgitatsioon esineb 68-85% nendest MVP. Progresseerumise kiirust mitraalregurgitatsiooni määrati raskusest esialgse struktuuriliste ja funktsionaalsete kõrvalekalletega komponentide mitraalklapi aparaati. Juhul alaealine prolabirovapiya modifitseerimata või maloizmenennyh mitraalklapi on oluliselt suurenenud määra mitraalregurgitatsioon võib täheldada kaua, samas juuresolekul piisavalt väljendunud cusps muutused, sealhulgas kõõluse akorde ja papillaarlihased areng mitraalregurgitatsioon on progresseeruv iseloomu. Risk hemodünaamiliselt olulise mitraalregurgitatsioon ajal 10 aastat inimeste seas praktiliselt muutmata PLA struktuur on ainult 0-1%, samas kui pindala suurenes ja paksenemist mitraalklapi voldikud> 5 mm suurendab riski regurgitasiooni 10-15%. Müksoomatoosi degeneratsioon akorde võib viia nende rebend, et moodustada "ujuvad" äge mitraalregurgitatsioon.

Mitraalklapi prolapsi määr sõltub ka mõnest hemodünaamilisest parameetrist: südame löögisageduse ja vasaku vatsakese BWW. Südame löögisageduse suurenemise ja BWW vähenemisega lähenedes lähevad mitraalklapi klapid, ventiili rõnga ja läbilõikuri pinge langus, mis viib klappide langeb. Vasaku vatsakese BWW tõus vähendab mitraalklapi prolapsi raskust.