Mitraalklapi prolapsi põhjused

Sõltuvalt põhjusest eristatakse primaarset mitraalklapi prolapsi (idiopaatiline, pärilik, kaasasündinud), mis on iseseisev patoloogia, mis ei ole seotud ühegi haigusega ja mille põhjuseks on sidekoe geneetiline või kaasasündinud puudulikkus. Mitraalklapi prolaps diferentseerunud TSDS-i (Marfani sündroom, Ehlers-Danlose sündroom (tüübid I-III), osteogenesis imperfecta (tüübid I ja III), elastne pseudoksantoom, suurenenud naha venivus (cutis laxa)) korral liigitatakse praegu primaarse mitraalklapi prolapsi variandiks.

Mitraalklapi sekundaarne prolaps tekib mõnede haiguste tagajärjel ja moodustab 5% kõigist klapi prolapsi juhtudest.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Mitraalklapi sekundaarse prolapsi põhjused

• Reumaatilised haigused.
• Kardiomüopaatia.
• Müokardiit
• Isheemiline südamehaigus.
• Primaarne pulmonaalne hüpertensioon.
• Vasaku vatsakese aneurüsm.
• Südamekahjustus.
• Hematoloogilised haigused (von Willebrandi tõbi, trombotsütopaatia, sirprakuline aneemia).
• Segatud vasaku aatriumiga.
• Müasteenia gravis.
• Türeotoksikoosi sündroom.
• "Sportlik" süda.
• Primaarne günomastia.
• Pärilikud haigused (Klinefelteri sündroom, Shereshevsky-Turneri sündroom, Noonani sündroom).

Mitraalklapi voldikute struktuurimuutuste olemasolu põhjal eristatakse järgmist:

• klassikaline mitraalklapi prolaps (klapi lehe nihe >2 mm, klapi lehe paksus >5 mm);
• mitteklassikaline PMC (raami nihe >2 mm, raam paksus <5 mm).

Mitraalklapi prolapsi lokaliseerimise järgi:

• Eesmise aknaraami PMC;
• Tagumise aknaraami PMC;
• Mõlema klapi PMC (kogu PMC).

Prolapsi astme järgi:

• 1. astme prolaps: klapi läbipaine 3-5 mm;
• II astme prolaps: klapi läbipaine 6–9 mm;
• III astme prolaps: klapi läbipaine rohkem kui 9 mm.

Klapiaparaadi müksomatoosse degeneratsiooni astme järgi:

• müksomatoosne degeneratsioon 0. aste - mitraalklapi müksomatoosse kahjustuse tunnuseid ei ole;
• Müksomatoosne degeneratsioon I aste - minimaalne. Mitraalklapi lehtede paksenemine (3-5 mm), mitraalklapi ava kaarjas deformatsioon 1-2 segmendi ulatuses, lehtede sulgumise häireid ei ole;
• Müksomatoosne degeneratsioon II aste - mõõdukas. Mitraalklapi lehtede paksenemine (5-8 mm), lehtede pikenemine, mitraalklapi ava kontuuri deformatsioon mitme segmendi ulatuses. Akordide venitus (sh üksikud rebendid), mitraalrõnga mõõdukas venitus, lehtede sulgumise häirumine.
• Müksomatoosne degeneratsioon III aste - väljendunud. Mitraalklapi cuspside paksenemine (>8 mm) ja pikenemine, cuspi prolapsi maksimaalne sügavus, mitmed akordirebendid, mitraalrõnga oluline laienemine, cuspside sulgumise puudumine (sh oluline süstoolne lahknemine). Võimalik on multivalvulaarne prolaps ja aordijuure laienemine.

Hemodünaamiliste omaduste järgi:

• ilma mitraalregurgitatsioonita;
• koos mitraalregurgitatsiooniga.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Primaarse mitraalklapi prolapsi põhjused

Primaarse mitraalklapi prolapsi esinemise põhjuseks on mitraalklapi tippude müksomatoosne degeneratsioon, samuti mitraalklapi kompleksi teiste sidekoe struktuuride (kiuline rõngas, akordid) - geneetiliselt määratud kollageeni sünteesi defekt, mis viib fibrillaarse kollageeni ja sidekoe elastsete struktuuride arhitektoonika häiruni koos happeliste mukopolüsahhariidide (hüaluroonhape ja kondroitiinsulfaat) akumuleerumisega ilma põletikulise komponendita. Spetsiifilist geeni ja kromosomaalset defekti, mis määrab PVP arengu, ei ole veel kindlaks tehtud, kuid kromosoomidel 16p, 11p ja 13q on tuvastatud kolm PVP-ga seotud lookust. Südameklapi aparaadi müksomatoosse degeneratsiooni puhul on kirjeldatud kahte tüüpi pärandumist: autosoom-dominantne (MVP korral) ja haruldasem X-kromosoomiga seotud (Xq28). Teisel juhul tekib südameklappide müksomatoosne haigus (A-seotud müksomatoosne klapidüstroofia, sooga seotud klapidüsplaasia). MVP-s täheldatakse HLA süsteemi Bw35 antigeeni suurenenud ekspressiooni, mis aitab kaasa interstitsiaalse magneesiumi vähenemisele ja kollageeni metabolismi häirimisele.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Mitraalklapi prolapsi patogenees

Mitraalklapi prolapsi tekkes mängivad juhtivat rolli müksomatoosse degeneratsiooniga seotud struktuurimuutused cuspsides, kiulise rõnga ja akordides, mille tulemuseks on nende suuruse ja suhtelise asendi häired. Müksomatoosse degeneratsiooni korral toimub mitraalklapi cuspi lahtise käsnja kihi paksenemine happeliste mukopolüsahhariidide kogunemise tõttu, millega kaasneb kiulise kihi hõrenemine ja killustumine, vähendades selle mehaanilist tugevust. Klapi cuspi elastse kiulise koe asendamine nõrga ja mitteelastse käsnja struktuuriga viib cuspi punnimiseni vererõhu all vasakusse kotta vasaku vatsakese süstoli ajal. Kolmandikul juhtudest ulatub müksomatoosne degeneratsioon kiulise rõngani, mis viib selle laienemiseni, ja akordideni, mille järel need pikenevad ja hõrenevad. Mitraalklapi prolapsi korral mitraalregurgitatsiooni tekkes mängivad peamist rolli turbulentse regurgitatsioonivoolu pidev traumaatiline mõju muutunud cuspsidele ja mitraalrõnga laienemine. Mitraalklapi kiulise rõnga laienemine läbimõõduga üle 30 mm on iseloomulik müksomatoossele degeneratsioonile ja on mitraalregurgitatsiooni tekke riskitegur, mis esineb 68–85%-l mitraalklapi prolapsiga inimestest. Mitraalregurgitatsiooni progresseerumise kiirust määrab mitraalklapi aparaadi komponentide esialgsete struktuuriliste ja funktsionaalsete häirete väljendusaste. Muutumatute või veidi muutunud mitraalklapilehtede väikese prolapsi korral ei pruugi mitraalregurgitatsiooni astme olulist suurenemist pikka aega täheldada, samas kui lehtede, sealhulgas kõõluste ja papillaarlihaste piisavalt väljendunud muutuste korral on mitraalregurgitatsiooni areng progresseeruv. Hemodünaamiliselt olulise mitraalregurgitatsiooni tekke risk 10 aasta jooksul praktiliselt muutumatu struktuuriga MVP-ga inimestel on vaid 0–1%, samas kui mitraalklapilehe pindala suurenemine ja paksenemine >5 mm suurendab mitraalregurgitatsiooni riski 10–15%-ni. Akordide müksomatoosne degeneratsioon võib viia nende rebenemiseni koos "ujuva" ägeda mitraalregurgitatsiooni tekkega.

Mitraalklapi prolapsi aste sõltub ka mõnest hemodünaamilisest parameetrist: südame löögisagedusest ja vasaku vatsakese EDV-st. Südame löögisageduse suurenemise ja EDV vähenemise korral mitraalklapi tipud lähenevad teineteisele, klapirõnga läbimõõt ja akordide pinge vähenevad, mis viib klapi prolapsi suurenemiseni. Vasaku vatsakese EDV suurenemine vähendab mitraalklapi prolapsi raskust.