^

Tervis

A
A
A

Teatavad haigused, millega kaasneb lülisamba deformatsioon

 
, Meditsiiniline toimetaja
Viimati vaadatud: 08.07.2025
 
Fact-checked
х

Kõik iLive'i sisu vaadatakse meditsiiniliselt läbi või seda kontrollitakse, et tagada võimalikult suur faktiline täpsus.

Meil on ranged allhanke juhised ja link ainult mainekate meediakanalite, akadeemiliste teadusasutuste ja võimaluse korral meditsiiniliselt vastastikuste eksperthinnangutega. Pange tähele, et sulgudes ([1], [2] jne) olevad numbrid on nende uuringute linkideks.

Kui tunnete, et mõni meie sisu on ebatäpne, aegunud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage Ctrl + Enter.

Nagu varem mainitud, on selgroo deformatsioon sageli üks teiste organite ja süsteemide haiguste sümptomeid. Pidasime vajalikuks kirjeldada mõnda neist haigustest selles osas, keskendudes mitte niivõrd selgroolüli sündroomi tunnustele, kuivõrd ebapiisavalt teadaolevatele faktidele nosoloogiliste vormide endi kohta.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Pärilikud süsteemsed skeletihaigused

Üks ulatuslikumaid haiguste rühmi, mille puhul selgroo kahjustusi sageli täheldatakse, on pärilikud süsteemsed skeletihaigused (HSSD). HSSD klassifikatsioon põhineb kolme tüüpi luukoe moodustumise häirete tuvastamisel:

  • düsplaasia - luukoe moodustumise endogeenne häire,
  • düstroofia - luu ainevahetushäire,
  • Düsplaasia-düsostoos on süsteemse haiguse segavorm, mis on seotud moodustumise häirega ja areneb sekundaarselt mesenhümaalsete ja ektodermaalsete kudede primaarse arenguhäire tagajärjel.

Düsplaasia. Düsplaasia korral luukoe kahjustuse tsooni lokaliseerimine määratakse Ph. Rubini (1964) röntgenülesvõtte anatoomilise skeemi abil, mis eristab järgmisi torukujulise luu osi: epifüüsi, füüsi ehk kasvutsooni ennast, metafüüsi ja diafüüsi. Nende tsoonide järgi eristas M. V. Volkov epifüüsi, füüsi, metafüüsi, diafüüsi ja segatüüpi kahjustusi. Lisaks, võttes arvesse patoloogia süsteemset olemust, eristatakse düsplaasiaid, mis esinevad selgroolüli sündroomi (süsteemse spondülodüsplaasia) kohustusliku esinemisega, ja düsplaasiaid, mille korral on selgroo kahjustus võimalik, kuid mitte kohustuslik.

Düstroofiad. Pärilikud düstroofiad, mis hõlmavad luukoe, sealhulgas selgroo kahjustusi, hõlmavad Paget'i osteopaatiat, marmorluuhaigust, pärilikku osteopeeniat jne. Lülisamba muutused vastavad üldistele luumuutustele, mis on iseloomulikud ülalmainitud haigustele. Sellesse rühma kuuluvad ka mükopolüsahharidoosid, glükosaminoglükaanide metabolismi häired. Mukopolüsahharidoosi diagnoosi kinnitavad meditsiinilised ja geneetilised testid ning erinevat tüüpi glükosaminoglükaanide taseme määramine. Lülisamba kahjustusega kaasnevad järgmised sümptomid:

  • I-II tüüpi mükopolüsahharidoosid - Pfeundler-Hurleri sündroom ja // tüüp - Hunteri sündroom. Kliiniliselt iseloomustab neid rindkere-nimmepiirkonna küfootiline deformatsioon ("kassi" selg), radioloogiliselt - T12-L2 selgroolülide kiilukujuline vorm (tavaliselt üks või kaks selles tsoonis);
  • IV tüüpi mukopolüsahharidoos - Morquio sündroom. Kliiniline ja radiograafiline pilt on sama mis Morquio-Brailsfordi spondüloepifüseaalse düsplaasia korral.
  • VI tüüpi mukopolüsahharidoos - Maroteaux-Lamy sündroom. Selle haiguse korral on selg sirge, mõnikord küfoosne. Radiograafiliselt - kaksikkumerad selgroolülid, mis järk-järgult omandavad risttahuka kuju, kuid millel on nimmelülide tagumise otsaplaadi iseloomulik lohk. Rinna-nimmepiirkonnas tuvastatakse tagumised kiilukujulised selgroolülid. Võimalik on C2 hambaluu hüpoplaasia.

Süsteemsete skeletihaiguste segavormid (düsplaasia-düsostoos)

Sellesse rühma kuuluvate haiguste nimetused (kranioklavikulaarne, trikhorinofarüngeaalne ja kondroektodermaalne düsplaasia, näo-lõualuu ja spondülokostaalne düsostoos) on ajalooliselt kujunenud ja peegeldavad pigem kahjustatud organite lokaliseerimist kui patoloogiliste protsesside olemust. Spondülokostaalne düsostoos tekib selgroo kahjustusega, mida iseloomustab lühike kasv, kaela ja kere lühenemine, skolioosi esinemine ja rindkere deformatsioon. Röntgenuuring näitab selgroolülide (tavaliselt segavariandid) ja ribide (tavaliselt tagumiste osade blokeerimine) mitmeid väärarenguid.

Arnold-Chiari väärareng

Chiari väärareng (vene kirjanduses on aktsepteeritud termin "Arnold-Chiari väärareng") on arenguhäire, mida iseloomustab aju elementide nihkumine emakakaela seljaajukanali kraniaalsesse ossa. WJ Oakes (1985) tuvastab mitu anomaalia tüüpi.

Arnold-Chiari väärarengute tüübid

Anomaalia tüüp

Iseloomulik

Tüüp1 Väikeaju mandlite kaudaalne nihkumine foramen magnum tasemest allapoole
Tüüp 2 Väikeaju sisekõrva, neljanda vatsakese ja ajutüve kaudaalne nihkumine foramen magnum'i joonest allapoole, tavaliselt seotud müelodüsplaasiaga
Tüüp 3 Väikeaju ja ajutüve kaudaalne nihkumine ülemisse kaelalüli songasse

Tüüp 4

Väikeaju hüpoplaasia

Arnold-Chiari väärarengu teket võivad põhjustada nii kraniovertebraalsed väärarengud kui ka seljaaju fikseerimise mis tahes variandid. Tserebrospinaalvedeliku dünaamika rikkumine kraniovertebraalses tsoonis Arnold-Chiari väärarengu korral viib tserebrospinaalvedeliku resorptsiooni häirdumiseni ja tsüstide (vt. syringomyelia) moodustumiseni seljaaju sees. Vertebraalsele sündroomile on iseloomulik selgroo deformatsioonide esinemine, sageli atüüpilised.

trusted-source[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Süringomüelia

Kuni viimase ajani (ja vene kirjanduses - siiani) peeti süringomüeliat (kreeka keelest syrinx - toru) iseseisvaks krooniliseks närvisüsteemi haiguseks, mis on seotud tsüstide (hüdrosüringomüelia) tekkega patoloogilise kasvu ja sellele järgneva gliaalkoe lagunemise piirkondades. Magnetresonantstomograafia kasutuselevõtt kliinilisse praktikasse ja selle patoloogia üksikasjalikum uurimine võimaldab meil nüüd pidada seljaaju sees olevate tsüstide teket mitte iseseisvaks haiguseks, vaid mitmesuguste haiguste sümptomiks.

Süringomüelia korral esinevat vertebraalset sündroomi iseloomustavad rindkere piirkonna atüüpilised (vasakpoolsed) skoliootilised deformatsioonid ja varased neuroloogilised sümptomid, millest esimene on tavaliselt kõhu reflekside asümmeetria. Sel juhul võib vertebraalse sündroomi teke olla seotud nii primaarse haigusega, mis viis sülingomüelia tekkeni, kui ka selgroo segmentaalse innervatsiooni häirega seljaaju tsüstilise kahjustuse tõttu. Selles osas peame vajalikuks esitada F. Denisi (1998) väljatöötatud sülingomüelia etioloogiline klassifikatsioon ning taktikalised, diagnostilised ja terapeutilised algoritmid. Autori sõnul peaks sülingomüelia esmane ravi seisnema seda põhjustanud patoloogia ravis. Edu korral ei ole täiendavat ravi vaja. Kui esmane ravi ei ole efektiivne, on sekundaarse ravi peamised meetodid tsüsti drenaaž ja süling-subarahnoidaalne šunteerimine.

Neurofibromatoos

Neurofibromatoos (NF) on perifeerse närvisüsteemi haigus, mida iseloomustab tüüpiliste neurogeensete kasvajate (neurofibroomide) või atüüpiliste pigmendirakkude klastrite (kohvivalmistamise laigud, melanoomilaadsed kasvajad) teke, mis on embrüogeneetiliselt seotud paravertebraalsete sümpaatiliste ganglionidega. Neurofibromatoosi kliinilises klassifikatsioonis eristatakse kahte tüüpi haigust - perifeerset ja tsentraalset. Tuleb meeles pidada, et neurofibromatoosiga patsientidel on võimalik mitte ainult primaarsete kasvajasõlmede pahaloomulisus, vaid ka geneetiliselt määratud kõrge leukeemia tekkerisk.

Neurofibromatoosi korral esinevat vertebraalset sündroomi iseloomustab kiiresti progresseeruvate, tavaliselt liikuvate küfoskoliootiliste deformatsioonide teke. Tuleb meeles pidada, et patoloogiliste sõlmede esinemine seljaajukanalis viib sageli neuroloogiliste häirete tekkeni nii deformatsiooni loomuliku kulgemise kui ka selle konservatiivse või kirurgilise korrigeerimise katsete käigus. Arst peab neurofibromatoosiga patsiendi uuringu ja ravi plaani koostamisel arvestama nende tüsistuste võimalusega ning patsienti ja tema vanemaid tuleb sellest teavitada.

Süsteemsed hüpermobiilsuse sündroomid

Süsteemsed hüpermobiilsuse sündroomid hõlmavad haiguste rühma, mis tekivad skeleti ja siseorganite sidekoe fikseeriva aparaadi puudulikkuse korral (nn mesenhümaalse häire sündroomid) - Marfani, Ehlers-Danlose (Ehlers-Danlose) sündroomid jne. Sellisel juhul iseloomustab skeleti kahjustusi raske, kuid liikuva skolioosi või küfoskolioosi teke, rindkere asümmeetrilised deformatsioonid, liigeste deformatsioonid ja artropaatiad. F. Biro, HLGewanter ja J. Baum (1983) määratlesid süsteemse hüpermobiilsuse tunnuste pentaadi:

  • kui pöial röövitakse, puudutab viimane käsivart;
  • võime passiivselt sirutada käe sõrmi asendisse, kus sõrmed on käsivarrega paralleelsed;
  • küünarliigeste hüperekstensioon üle 10°;
  • põlveliigeste hüperekstensioon üle 10°;
  • võime puudutada põrandat peopesaga, kui põlved on seisvas asendis sirutatud.

Hüpermobiilsussündroomi diagnoosimiseks on vaja vähemalt nelja viiest loetletud sümptomist kombinatsiooni.

Tuleb meeles pidada, et süsteemse hüpermobiilsussündroomiga patsientidel aeglustub siirdamisega kohanemise periood järsult ja kirurgilise ravi korral on nende resorptsiooni oht suur. Sel põhjusel korduvad selgroo ja rindkere deformatsioonid sellistel patsientidel pärast osteoplastilisi operatsioone palju sagedamini kui deformatsioonid, mis ei ole seotud süsteemse hüpermobiilsusega.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.