Motoorsete neuronite haigused

Motoneuronihaigusi iseloomustavad kortiko-selgroo traumade, eesmise sarve neuronite, bulbar motoorsete tuumade või nende kahjustuste kombinatsiooni pidev progresseerumine. Sümptomite hulka kuuluvad: lihasnõrkus ja atroofia, vaimulikkus, emotsionaalne labiilsus ja hingamislihaste nõrkus. Diagnoos hõlmab põletiku kiiruse, EMG ja muude häirete väljajätmist neuroimaging ja laboratoorsete uuringute käigus. Motoorse neuronihaiguse ravi on sümptomaatiline.

Põhjused motoorsete neuronite haigused

Mootorsõidukite neuronite haigused on mitmel kujul ja nende etioloogia on sageli teadmata. Nomenklatuur ja sümptomid sõltuvad primaarse kahjustuse lokaliseerimisest. Müopaatiate seas on simuleeritud motoorse neuronihaiguse, lihasmembraani kahjustuse, kontraktiilse aparatuuri ja müotsüütide organellide kliiniline pilt.

[1]

Sümptomid motoorsete neuronite haigused

On nõus eristama ülemise (keskmise) ja alumise (perifeerse) motoneuroni kahjustust; mõnikord (näiteks amüotroofse lateraalskleroosiga) mõjutavad mõlemad neuronid.

Kui ülemine motoneuron (nt esmane lateraalskleroos) on mõjutatud, kannatab neuronid motoorsest koormusest ajutüve (kortikobulbaariumid) või seljaaju (kortikospinaalsed traktid) ulatuses. Raskuste, raskete ja ebamugavate liikumiste sümptomite hulka kuuluvad kõigepealt suu, kurgu, higi ja jäsemete lihased.

Kahjustustes madalama motoneuroni mõjutatud neuronites eesväädi seljaaju või nende efferent aksonite läheb skeletilihaste. Inglise halvatuses on ajutüvele mõjutatud vaid kraniaalsete motoorsete närvide tuulerõugeid. Sageli kaebused on näo lihaste nõrkus, düsfaagia ja düsartria. Kahjustustes eesväädi neuronite nagu näiteks seljaaju amüotroofia, ühine kaebuste nõrkuse ja atroofia, tõmblused (lihaste nähtav trahvi tõmblemine) ja krambid käed, jalad või keele. Haigustesse madalam motoneuroni ka lastehalvatuse enterovirus infektsiooni ja kui tabandunud neuronite eesmise sarve ja postpoliomielitichesky sündroom.

Füüsiline uurimine aitab eristada ülemise ja alumise motoneuroni kahjustusi ning madalama motoneuroni kahjustuste nõrkust müopaatiate nõrkusest.

Vormid

Amüotroofiline lateraalskleroos (ALS)

ALS (Lou Gehrig'i tõbi, Charcot'i sündroom) on motoorse neuronipuuduse kõige sagedasem vorm. Haigus algab asümmeetriliste krampide, pintslite nõrkuse ja amüotroofiaga (sagedamini) või peatus. Siis esinevad fastigud, spastilisus, sügelaste kõõluste reflekside suurenemine, ekstensori istmikunähud, liigutuste jäikus, kehakaalu langus, väsimus ja raskused näo ekspressiooni ja keele liikumise kontrollimisel. Teised sümptomid on düsfoonia, düsfaagia, düsartria ja vedelate toiduainetega hõõrumine. Siis ilmneb kohatu, tahtmatu ja kontrollimatu (pseudobulbar sündroom) naeruga või nutmisega. Tundlikkus, teadvus, kognitiivne sfäär, meelevaldsed silmade liikumised, seksuaalfunktsioon ja ka sfinksterite funktsioonid ei ole tavaliselt rikutud. Surm tekib hingamislihaste halvatusest, pool esimesest haigusest surmast sureb esimese 3 aasta jooksul, 20% elab 5 aastat ja 10% - 10 aastat. 30-aastane elulemus on haruldus.

[2], [3], [4],

Progresseeruv bulbar-paralüüs

Rikkumine funktsioonina lihased innerveerivad kraniaalnärve ja kortikostriaalse bulbar tract põhjustab progresseeruvat närimine valmistab raskusi, neelamine, rääkimine, ilmub nasaalse häälega vähenes okserefleks, fastsikulatsioonile ja nõrkus näolihaseid, samuti keele. Kui kortik-bulbar'i tee mõjutab, areneb pseudobulbar-paralüüs emotsionaalse labileeritusega. Düsfaagia korral on prognoos halvasti, hingamisteede komplikatsioonid, mis põhjustavad aspiratsiooni, põhjustavad surma 1-3 aasta jooksul.

Progresseeruv lihase atroofia

Paljudel juhtudel, eriti kui lapsepõlves esineb haigus, on see pärilik autosomaalne retsessiivne tüüp. Muudel juhtudel tundub see juhuslikult. Üldiselt võib haigus tekkida igas vanuses. Võimalik on võita ainult eesmise sarvede neuronid või on see rohkem väljendunud kui kotiko-seljaajuradade kokkuvarisemine. Haigus progresseerub aeglasemalt kui teised motoneuroni kahjustused. Varasem manifestatsioon võib olla fastsionatsioon. Lihaste kaalulangus ja nõrkus algavad harjadega, seejärel levivad need käsivarte, õlgadele ja jalgadele. Ellujäämine on tavaliselt üle 25 aasta.

Primaarne külgne skleroos ja progresseeruv pseudobulbaalne halvatus

Progressiivse pseudobulbaali paralüüsi korral suureneb distaalsete sektsioonide pinge ja nõrkus järk-järgult, mõjutades jäsemeid, samuti lihaseid, mida indutseeritakse kaali kraniaalsete närvide poolt. Palju hiljem võib ilmneda fastigud ja lihaste atroofia. Mõne aasta pärast toovad need rikkumised kaasa täieliku puude.

Diagnostika motoorsete neuronite haigused

Haigus tuleb kahtlustada, kui progressiivne üldistatud motoorne nõrkus ei kaasne olulist tundlikkuse häired. Täiendav närvihaigused mis viivad isoleeritud lihasnõrkus, neuromuskulaarse transmissiooni häired ja kõrge müopaatia. Omandatud põhjustab ainult motoorne nõrkus: Mittepõletikuliste müopaatia, polümüosiit, dermatomüosiit, kahjustustest kilpnääre ja neerupealised, elektrolüütide häired (hüpokaleemia, hüperkaltseemia, hüpofosfateemiaga), ja mitmesugused infektsioonid (nt süüfilis, Lyme'i tõbi, hepatiit C).

Kraniaalsete närvide kaotamisel on teisene põhjus vähem tõenäoline. Madalama ja ülemise motoneuronipuudulikkuse sümptomid, samuti näo lihaste nõrkus, toetavad amüotroofilist lateraalskleroosi.

Elektrodiagnostikasuuringud viiakse läbi, et välistada neuromuskulaarsed ülekandehäired ja närvide demüelinisatsioon. Kui MN-i mõjutab, ei suurene ergastav kiirus tavaliselt haiguse hilises staadiumis. Kõige informatiivsem nõel EMG, mis näitab fibrillatsiooni, positiivseid laineid, fiktsioone ja mõnikord hiigelsuunas motoorsete ühikute toimimispotentsiaali isegi välimiselt mõjutamata jäsemetel.

MRI on vajalik. Kui puuduvad kliinilised ja EMG andmed, mis näitavad kraniaalsete närvide kaotamist, on ette nähtud emakakaela osakonna MRT.

Teostada täisvere kindlaks elektrolüütide tase, kreatiin, kilpnäärmehormoonid, seerumivalkude ja uriini eletro immuunfikseerimise monoklonaalsete antikehade tuvastamiseks antikehade müeliinitekkeline glükoproteiini (MAG) selgitada võimalikud ravitavate haiguste, ja kui on alust kahtlustada mürgistus raskemetallid, siis uurida nende sisu igapäevase uriini. Kui sooritada lumbaalpunktsiooni: suurenenud sisu valgete vereliblede või valgu eeldab teist diagnoosi.

Kergeima läbi VDRL ravivasruse süüfilis määrata ESR, reumatoidfaktorit antikehad Borrelia, HIV, C-hepatiidi viirus antinukleaarne antikeha (ANA), antikehade neuronite antigeenide ilmumist paraneoplastiline sündroom (anti Hu). Geneetiline testimine (nt superoksiiddismutaas geenimutatsiooni) ja määrata ensüüme (nt heksosaminidaasi A) näitab ainult siis, kui patsient on huvitatud geneetiline nõustamine ning nende uuringute tulemusi ei tohi mõjutada ravi.

[5], [6], [7], [8], [9]

Ravi motoorsete neuronite haigused

Motoorse neuronihaiguse spetsiifiline ravi puudub. Antigebulaatorpreparaat rilusooli 50 mg suu kaudu 2 korda päevas pikendab elu amüotroofse lateraalskleroosi bulbar-vormis. Järkjärgulise neuroloogilise düsfunktsiooni vastu astumine järgib erinevate profiilide spetsialistide jõude. Füsioteraapia aitab säilitada lihaste funktsiooni. Oluline on soovitada ortopeedilisi fikseerimise sidemeid ja kõndimisvahendeid. Logopeedil on võimalik koguda piisavalt sideseadmeid. Hingamisteede nõrkusega on toitumine tõeline oht ja võib osutuda vajalikuks perkutaanne endoskoopiline gastrostoomia.

Hingamispuudulikkuse arenguga soovitab pulmonoloog soovitada mitteinvasiivset hingamisteede tugi (nt kahetasandiline positiivne rõhk), trahheostoomia või täielik ventilatsioon.

Baclofen vähendab spastilisust, kinine või fenitoon võib nõrgendada kreemit. Antikolinergilised ravimid (nt glükopürrolaat, amtriptüliin, bensotiropiin, triheksifenidüül, hüostsiinirakendused, atropiin) vähendavad süljeerumist. Amitriptüliini ja fluvoksamiini kasutatakse pseudobulberkahjustuste korral. Nende haiguste hilises staadiumis võib valu vajada opioidide ja bensodiasepiinide määramist. Kirurgiline sekkumine progresseeruva tabloidi paralüüsi neelamisprotsessi parandamiseks on ebaefektiivne.

Lubatava sekkumise taseme kindlaksmääramiseks peab motoorse neuronihaiguse haiguse varases staadiumis olev arst avamatult rääkima patsiendiga, tema pereliikmete ja hooldajatega. Seejärel tuleks neid otsuseid perioodiliselt üle vaadata ja kinnitada.