Müasteenia sündroom

Myasthenic sündroom on iseloomulik myasthenia gravis'e (Erba-Joly haigus) - neuromuskulaarsele haigusele, millega kaasneb lihasnõrkus ja väsimus.

Tihti on see seotud hüperplaasiaga või harknäärmekasvajaga (kuni 70% juhtudest), kuid etioloogiat ei ole täielikult mõista. 

[1], [2], [3], [4],

Epidemioloogia

Enamik müasteenseid sündroomi esineb 20-30-aastastel naistel, kuid võib olla lapsepõlves ja vanuses üle 50 aasta. Haiguse areng on alatooniline või krooniline.

[5], [6], [7], [8], [9],

Pathogenesis

Patogeneesis mängib juhtivat rolli sünaptilise šokkide laienemine kuni sünapsi täielikku hävimiseni, hõredate lihaste atroofsete ja düstroofiliste muutustega.

[10], [11],

Sümptomid myasthenic sündroom

Müasteeniline sündroom algab silma lihaste nõrkusega, neelamisega, neelamisel, kõnes, kõnes, silma väsimuses, eriti lugemisel, harvem - jäsemete nõrkus. Kõik need sümptomid on painutavad kiiresti puhkuse ajal. Lisaks on endokriinsete näärmete funktsiooni, peamiselt kilpnäärme (hüperfunktsioon) ja neerupealiste (puudulikkus) ja mineraalide metabolismis kaaliumi, mis põhjustab südamepuudulikkust, rikkumist. Kõigil hingamislihaste protsessis osalemise juhtudel on mõjutatud ventilatsioon.

Hirmud tekivad külmetushaavetes, mürgistusena, hormonaalsed muutused (sh rasedus), füüsilised või vaimsed pinged. Sel juhul müasteeniline sündroom kaasneb märkimisväärne halvenemine üldistus häired. Arendamine oculomotor häireid, bulbar halvatuse Erb-Goldflama (aphonia, düsartria, düsfaagia, kui patsient ei saa neelata sülge), hingamisraskused (pinnapealne, sagedased, ebaefektiivne), südamehäired, psühho-emotsionaalne häired (ergastus asendatakse apaatia), vegetatiivse häired - müdriaas, tahhükardia, nõrk pulss, kuiv nahk, atoonia soole ja sulgurlihase. Seoses kiire progresseerumise 10-20 minutit võib esineda uneapnoe. Eripäraks: positiivset reaktsiooni Neostigmine - 20-30 minutit pärast manustamist lihasesse 2-3 ml neostigmiiniga on järsult vähendada sümptomeid.

Vahet müasteeniline sündroom on vajalik selle haigusega, Lambert-Eatoni, tekkivate vähkkasvaja kopsu-, rinna-, eesnäärme-, munasarja-: mõjutab sageli lihased ja jäsemete pagasiruumi puudub reaktsioon Neostigmine. Kortsu võivad sarnaneda koliinergilist kriisid üledoosi antikoliinesteraasi narkootikume, kuid sel juhul, kui see erineb autonoomse reaktsioon: süljeeritust, higistamist, oksendamist, rohke kõhulahtisus, sage urineerimine. Pidage meeles, et neid kahte kriisi saab omavahel kombineerida inimestel, kes kasutavad proseriinit.

Vormid

Myasthenic sündroom võib olla lokaalne ühe lihase rühma, sagedamini silmade, kõri, neelu, müstiliste lihaste või keha lihastega või üldise hingamispuudulikkuse või ilma. Vooluga eristub müasteeniline sündroom: progressiivne vorm; episoodid (lühike kriis ja pikaajaline remissioon); Stabiilne vorm, mille kriisi ajal on halvenenud perioodid.

[12], [13], [14]