Müasteeniline sündroom

Müasteeniline sündroom on iseloomulik müasteenia gravisele (Erb-Joly tõbi) - neuromuskulaarsele haigusele, millega kaasneb lihasnõrkus ja väsimus.

See on sageli seotud harknäärme hüperplaasia või kasvajaga (kuni 70% juhtudest), kuid etioloogia pole täielikult teada.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemioloogia

Müasteenilist sündroomi täheldatakse kõige sagedamini 20–30-aastastel naistel, kuid see võib esineda ka lapsepõlves ja üle 50-aastastel inimestel. Haiguse areng on subakuutne või krooniline.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Pathogenesis

Patogeneesis mängib juhtivat rolli sünaptilise lõhe laienemine kuni sünapsi täieliku hävimiseni, atroofiliste ja düstroofiliste muutusteni vöötlihastes.

[ 10 ], [ 11 ]

Sümptomid müasteeniline sündroom

Müasteeniline sündroom algab silma-, neelu- ja kõrilihaste nõrkusega, millega kaasneb neelamis-, hääle- ja kõnehäire, silmade kiire väsimus, eriti lugemisel, harvemini jäsemete nõrkus. Kõik need sümptomid on valutud ja kaovad kiiresti puhkuse ajal. Lisaks esineb endokriinsete näärmete, eelkõige kilpnäärme (hüperfunktsioon) ja neerupealiste (puudulikkus) funktsiooni häire ning kaaliumi ainevahetuse häire, mis viib südamepuudulikkuseni. Kõigil juhtudel, kui hingamislihased on protsessi kaasatud, kannatab ventilatsioon.

Kriisid tekivad külmetushaiguste, joobeseisundite, hormonaalsete muutuste (sh raseduse), füüsilise või vaimse stressi korral. Sellisel juhul kaasneb müasteenilise sündroomiga seisundi järsk halvenemine koos häirete üldistumisega. Silmamotoorikahäired, Erb-Goldflami bulbaarne halvatus (afoonia, düsartria, düsfaagia, kui patsient ei saa isegi sülge neelata), hingamisraskused (pinnapealne, sagedane, ebaefektiivne), südame talitlushäired, psühho-emotsionaalsed häired (erutus asendub apaatiaga), vegetatiivsed häired - tekivad müdriaas, tahhükardia, nõrk pulss, kuiv nahk, soole atoonia ja sulgurlihased. Kiire progresseerumise korral võib 10-20 minuti pärast tekkida hingamisseiskus. Eripära: positiivne reaktsioon proseriinile - 20-30 minutit pärast 2-3 ml proseriini intramuskulaarset süstimist täheldatakse sümptomite järsku vähenemist.

Müasteenilist sündroomi on vaja eristada Lambert-Eatoni tõvest, mis tekib kopsuvähi, rinnavähi, eesnäärmevähi ja munasarjavähi korral: kõige sagedamini on mõjutatud jäsemete ja kere lihased, reaktsiooni prozeriinile ei ole. Kriis võib sarnaneda kolinergiliste kriisidega antikolinesteraasi ravimite üledoosi korral, kuid sel juhul iseloomustab seda vegetatiivne reaktsioon: hüpersalivatsioon, tugev higistamine, oksendamine, tugev kõhulahtisus, sagedane urineerimine. Pidage meeles, et need kaks kriisi võivad prozeriini kasutavatel inimestel omavahel kombineerida.

Vormid

Müasteeniline sündroom võib olla lokaalne ühe lihasrühma, kõige sagedamini silmade, kõri, neelu, näolihaste või kerelihaste, kahjustusega või generaliseerunud hingamisraskustega või ilma. Müasteenilise sündroomi kulgu järgi eristatakse: progresseeruvat vormi; episoode (lühiajaline kriis ja pikaajaline remissioon); stabiilset vormi kriisi vormis halvenemise perioodidega.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]