Näo hüperkinees

[1], [2], [3], [4]

Orgaaniline hüperkinees

[5], [6], [7], [8]

Hüperkineetilised sündroomid, mille esmaseks osaks on näolihased

[9], [10], [11]

Näo paraspasm

Eristatakse järgmisi blefarospasmi vorme:

• primaarne: blefaro-spasm oromandibulaarne düstoonia sündroom (näo paraspasm, Mezha sündroom, Bruegeli sündroom);
• sekundaarne - orgaaniliste ajuhaigustega (Parkinsoni tõbi, progresseeruv supranukleaarne palsy, mitmekordne süsteemne atroofia, hulgiskleroos, düstoonia ja sündroomid, närvisüsteemi vaskulaarsed, põletikulised, metaboolsed ja toksilised (sh neuroleptilised) kahjustused;
• oftalmoloogilistel põhjustel;
• muud vormid (näo poolkera, näo sünkinees, valulikud ussid ja muud "perifeersed" vormid).

Näo paraspasmipildis täheldatakse primaarset (düstoonilist) blefarospasmi. Näo paraspasm on idiopaatilise (primaarse) düstoonia omapärane vorm, mida on kirjanduses kirjeldatud erinevate nimetuste all: Mesa paraspasm, Bruegeli sündroom, blefarospasmi sündroom - oromandibulaarne düstoonia, kraniaaldüstoonia. Naised langevad kolm korda sagedamini kui mehed.

Üldjuhul algab haigus blefarospasmiga ja sellistel juhtudel räägime blefarospasmi sündroomiga fokaalsest düstooniast. Tavaliselt pärast mõne aasta möödumist suhu lihased düstoonia. Viimast nimetatakse oromandibulaarseks düstooniaks ja kogu sündroomi nimetatakse segmentaalseks düstooniaks koos blefarospasmi ja oromandibulaarse düstooniaga. Blefarospasmi ilmnemise ja oromandibulaarse düstoonia tekkimise vaheline ajavahemik aga mõnikord ulatub aastaid (kuni 20 aastat või rohkem), mistõttu paljud patsiendid lihtsalt ei ela paraspasmi üldise staadiumiga. Sellega seoses võib seda blefarospasmi sündroomi õigustatult käsitleda nii etapi kui ka näo paraspasmi vormis. Isoleeritud blefarospasmi nimetatakse mõnikord oluliseks blefarospasmiks.

Palju harvem algab haigus näo alumisest poolest (“alumine Bruegeli sündroom”). Reeglina ei ole Bruegeli sündroomi debüüdi variandiga näol enam düstoonia üldistamist, see tähendab, et blefarospasm ei liitu oromandibulaarse düstooniaga ja haiguse järgmistes etappides on see sündroom fookuses.

Näo paraspasm esineb kõige sagedamini 5-6 eluaasta jooksul. Väga harva areneb haigus lapsepõlves. Tüüpilistel juhtudel algab haigus mõnevõrra suurenenud vilkumisega, mis muutub järk-järgult silma ringlihaste tooniliste spasmide ilmnemisega, mis tekib libisemise (blefarospasmi) abil. Haiguse alguses on umbes 20% juhtudest blefarospasm ühepoolne või selgelt asümmeetriline. Äärmiselt harva jääb blefarospasm püsivalt ühepoolseks ja paljude aastate jooksul. Viimasel juhul muutub Bruegeli sündroomi ja näo poolkera diferentsiaaldiagnoos asjakohaseks. Blefarospasmi enda motoorne mudel nendes haigustes on erinev, kuid usaldusväärsem ja lihtsam diferentsiaaldiagnoosi meetod on hüperkineesi dünaamika analüüs.

Alustades järk-järgult, areneb näo paraspasm väga aeglaselt 2–3 aasta jooksul, seejärel omandab see püsiva voolu. Mõnikord ei ole umbes 10% patsientidest väga pikk remissioon.

Raske blefarospasm ilmneb äärmiselt intensiivse kruvimisega ja sellega võib kaasneda näo punetus, düspnoe, pingutus ja käe liikumine, mis näitab patsiendi ebaõnnestunud katseid blefarospasmi ületamiseks. Blefarospasmi iseloomustab korrigeeriv žest (eriti haiguse varases staadiumis) ja paradoksaalsed kinesiad, mida iseloomustab suur mitmekesisus. Sageli peatub blefarospasm suukaudse tegevuse ajal (suitsetamine, imetamine, seemnete söömine, ekspressiivne kõne jne), emotsionaalne aktiveerimine (näiteks arsti visiidi ajal) pärast öist une, alkoholi joomine pimedas, ühe silma sulgemine ja eriti mõlema silma sulgemisel.

Blefarospasmil on tugev stressitegur ja haigus edeneb, põhjustab tõsist halvenemist tänu võimele oma nägemist igapäevaelus kasutada. Sellega kaasnevad märgatavad emotsionaalsed-isiklikud ja dissomnilised häired. Kaks kolmandikku raske blefarospasmiga patsientidest muutuvad „funktsionaalselt pimedaks”, sest nad ei saa kasutada nägemise funktsiooni, mis on iseenesest puutumatu.

Nagu kõik teised düstoonilised hüperkineesid, sõltub blefarospasm posturaalse inervatsiooni iseärasustest: peaaegu alati on võimalik leida silmamuna positsioone, kus blefarospasm peatub. Tavaliselt väheneb või kaob see silmade peamiste röövimiste korral täielikult järelkontrollide ajal. Patsiendid tähistavad leevendust poolsilmaga vanuses (kirjutamine, pesemine, kudumine, räägimine ja poolsilmadega silmade liigutamine). Hüperkinees väheneb tihti istuvas asendis ja reeglina langeb alatises asendis, mis on erinevatel astmetel tüüpiline kõikidele düstoonia vormidele. Suurim provotseeriv mõju blefarospasmile on loomulik päikesevalgus väljaspool.

Kirjeldatud nähtused on düstilise hüperkineesi kliinilise diagnoosi tugevad küljed. Nende väärtus suureneb, kui identifitseeritakse patsiendil mitu eespool nimetatud sümptomit.

Blefarospasmi diferentsiaalne diagnoosimine peaks toimuma ülaltoodud blefarospasmi esmaste ja sekundaarsete vormide ringis. Seda nimekirja tuleks täiendada ainult silmalau apraxia sündroomiga, millega on mõnikord vaja eristada blefarospasmi. Me ei tohi siiski unustada, et silmalaugude avanemise ja blefarospasmi apxxia võib samas patsiendis sageli esineda.

Düstoonilise blefarospasmi sekundaarsed vormid, mida täheldatakse erinevate orgaaniliste ajuhaiguste (Parkinsoni tõbi, progressiivne supranukleaarne palsy, mitmekordne süsteemne atroofia, hulgiskleroos, düstoonia ja sündroomid, vaskulaarsed, põletikulised, metaboolsed ja toksilised, sealhulgas neuroleptilised, närvisüsteemi kahjustused) puhul. ) kannavad kõiki düstoonilise blefarospasmi kliinilisi tunnuseid ja neid tunnustatakse esiteks tüüpiliste dünaamiliste omaduste tõttu (korrigeerimine liigutused ja paradoksaalne kinesis, öine une mõju, alkohol, nägemishäirete afferentation jt.) ja teiseks samaaegsel neuroloogiliste sümptomitega, mis ilmsele ülalloetletud haiguste.

Oftalmoloogilistest põhjustest tingitud blefarospasm põhjustab harva diagnostilisi raskusi. Nendele silmahaigustele (konjunktiviit, keratiit) kaasneb tavaliselt valu ja sellised patsiendid tulevad kohe silmaarsti silma. Blefarospasm ise ei oma ühtegi ülalmainitud düstoonilise blefarospasmi omadustest. See kehtib ka teiste blefarospasmi "perifeersete" vormide kohta (näiteks hemispasmiga).

[12], [13], [14], [15], [16]

Suuline hüperkinees

Eristatakse järgmisi suukaudse hüperkineesi vorme:

• tardiivne düskineesia
• muud ravimi poolt põhjustatud suukaudsed hüperkineesid (cerrucal, suukaudsed rasestumisvastased \ t
• eakate spontaanne orofatsiaalne düskineesia, \ t
• muud vormid ("madalam" Bruegeli sündroom, "galloping" keele sündroom, "küüliku" sündroom, bruksism, "linguaalne" epilepsia, müokimii keel ja teised).

Hiline (tardive) düskineesia on iatrogeenne, halvasti ravitav, üsna tavaline haigus, mis on otsene tagajärg neuroleptikute laialdasele levikule erinevate erialade arstide praktikas. Vägivaldsed liigutused hilises düskineesias algavad tavaliselt näo ja keele lihastes. Patoloogiliste liikumiste triaad on kõige iseloomulikum: nn põsk-keele-närimis- (bukko-lingvo-mastikseri) sündroom.

Harvem on lihased ja jäsemete lihased seotud hüperkineesiga.

Tüüpiliselt tundmatu algus keele ja motoorse rahutuse peenike liikumiste kujul perioraalses piirkonnas. Raskematel juhtudel on selgesti nähtav keele, huulte ja lõualuu ebakorrapärane, kuid peaaegu pidev liikumine. Need liikumised toimuvad sageli licking, imemiseks, närimiseks, närimiseks, närimiseks ja süles liikumiseks, mõnikord labiaalse pritsiva heli, hingamise, närvimise, lihvimise, higistamise ja muu ebaühtlase häälega. Seda iseloomustab veerev ja väljaulatuv keel, samuti keerulisemad grimassid peamiselt näo alumises osas. Neid düskineesiaid saab tavaliselt lühiajaliselt meelevaldselt maha suruda. Näiteks peatub suukaudne hüperkineesia, kui patsient toitu suhu toob, kui ta närib, neelab või räägib. Mõnikord tuvastatakse suukaudse hüperkineesi taustal hüpomimia. Jäsemetes mõjutab düskineesia eelistatult distaalseid piirkondi („klaverit mängivad sõrmed”) ja seda võib mõnikord täheldada ainult ühelt küljelt.

Tardiivse düskineesia diferentsiaaldiagnoosimine nõuab eelkõige nn spontaanse eakate düskineesia ja stereotüüpide välistamist ning suukaudset hüperkineesi neuroloogilistes ja somaatilistes haigustes. Spontaanse orofatsiaalse düskineesia kliinilised ilmingud on täiesti identsed hilise düskineesiaga, mis näitab kahtlemata nende patogeneetiliste mehhanismide ühist. Sellisel juhul mängivad neuroleptilised ravimid kõige olulisema riskiteguri rolli, mis võimaldab kindlaks teha vastuvõtlikkust düskineesia suhtes igas vanuses.

Tardiivse düskineesia diagnoosimise kriteeriumid on järgmised:

1. selle sümptomid muutuvad märgatavaks pärast neuroleptikumide annuse vähendamist või nende tühistamist;
2. samad sümptomid vähenevad või kaovad neuroleptilise ravi taasalustamisega või viimase annuse suurendamisega;
3. antikolinergilised ravimid reeglina ei aita selliseid patsiente ja sageli halvendavad tardiivse düskineesia ilminguid.

Tardiivse düskineesia kliinilistes ilmingutes haiguse kõigis etappides on keel aktiivne: rütmiline või pidev väljaulatumine, selle sunnitud väljutamine suust; patsiendid ei suuda tavaliselt keelt 30 sekundi jooksul suust väljaulatuvalt hoida.

Antipsühhootiliste ravimite tühistamine võib põhjustada patsiendi seisundi süvenemist ja uute düskineetiliste sümptomite tekkimist. Mõnel juhul põhjustab nende tühistamine düskineesia vähenemist või kadumist (mõnikord pärast hüperkineesi ajutist võimendamist). Sellega seoses jaguneb tardiiv düskineesia pöörduvaks ja pöördumatuks või püsivaks. Arvatakse, et tardiivse düskineesia sümptomite olemasolu 3 kuud pärast neuroleptikumide äravõtmist võib pidada püsiva düskineesia kriteeriumiks. Neuroleptikumide äravõtmise küsimus tuleks otsustada rangelt individuaalselt psühhoosi ägenemise ohu tõttu. On tuvastatud mitmeid riskitegureid, mis soodustavad tardiivse düskineesia arengut: neuroleptikumide, vanema vanuse, soo (naised sagedamini haige) ravi, antikolinergiliste ravimite pikaajalise kasutamise, varasema orgaanilise ajukahjustuse ja teatud geneetilise eelsoodumuse olemasolu.

Kuigi tardiivne düskineesia areneb sageli küpses ja vanemas eas, võib see ilmneda noorel ja isegi lapsepõlves. Lisaks kliinilisele pildile on oluline diagnostiline tegur düskineesia ja antipsühhootikumide kasutamise vahelise seose kindlakstegemine. Eakate spontaanne orofakiaalne düskineesia (eakate suukaudne mastastiline sündroom, spontaanne orofatsiaalne düskineesia) ilmneb ainult eakatel (tavaliselt üle 70-aastastel), kes ei saanud neuroleptikume. On täheldatud, et eakate suukaudse suukaudse düskineesia suure protsendi juhtudest (kuni 50% ja rohkem) kombineeritakse olulise treemoriga.

Tardiivse düskineesia diferentsiaaldiagnoos tuleb läbi viia ka teise neuroleptilise nähtusega suukaudses piirkonnas - küüliku sündroom. Viimane avaldub perioraalsete lihaste rütmilise värisemise all, peamiselt ülemises huulikus, mis mõnikord hõlmab mastiivseid lihaseid (mandli treemor), sagedusega umbes 5 sekundis. Keel ei ole tavaliselt hüperkineesiga seotud. Väliselt on vägivaldsed liikumised sarnased küüliku suuga. See sündroom areneb ka pikaajalise neuroleptilise ravi taustal, kuid erinevalt hilisest düskineesiast reageerib see antikolinergilisele ravile.

Haiguse debüütil tuleb Huntingtoni korea algusest peale eristada hilise düskineesia ja spontaanset suukaudset düskineesia eakatel.

Rasketel juhtudel väljendub tardiivne düskineesia üldiste koreetiliste liigutustega, harvemini ballistiliste visete, düstooniliste spasmide ja asenditega. Need juhtumid nõuavad diferentseeritud diagnoosimist laiema hulga haigustega (Huntingtoni korea, neuroakantotsütoos, hüpertüreoidism, süsteemne erütematoosne luupus, muud korea põhjused).

On ka teisi suukaudse hüperkineesi ravimeid indutseeritud või toksilisi vorme (eriti, kui kasutatakse cerucal, suukaudseid rasestumisvastaseid vahendeid, alkoholi), mis oma kliinilistes ilmingutes on düstoonilise hüperkineesi tunnused, kuid on seotud ülalmainitud ainete tarbimisega ja on sageli paroksüsmaalsed (mööduvad) looduses.

Teised suukaudse hüperkineesi vormid hõlmavad üsna haruldasi sündroome: "madalam" Bruegeli sündroom (oromandibulaarne düstoonia), "galloping" sündroom, juba mainitud "küüliku" sündroom, bruksism jne.

Oromandibulaarset düstooniat (või „madalamat Bruegeli sündroomi”) on raske diagnoosida juhtudel, kui see on Bruegeli sündroomi esimene ja peamine ilming. Kui see on kombineeritud blefarospasmiga, ei põhjusta diagnoos tavaliselt raskusi. Oromandibulaarset düstooniat iseloomustab mitte ainult suukaudse masti lihaste, vaid ka keele lihaste, suu diafragma, põskede, närimise, kaela ja isegi hingamisteede lihaste osalemine hüperkineesis. Kaelalihaste kaasamisega võib kaasneda tortikollide ilmingud. Lisaks ei ole sellistel patsientidel mitmed näo ja isegi pagasiruumi ja jäsemete liikumised patoloogilised; nad on täiesti suvalised ja peegeldavad patsiendi aktiivseid katseid lihaste spasmide vastu.

Oromandibulaarset düstooniat iseloomustavad mitmesugused selle ilmingud. Tüüpilistel juhtudel on see üks kolmest tuntud võimalusest:

1. lihaskrambid, mis katavad suu ja haaravad lõuad (düstooniline trismus);
2. suu avavate lihaste spasm (kuulus Bruegeli pildil kujutatud klassikaline versioon) ja
3. püsiv trismus, kus on alumine külgmine närviline liikumine, bruksism ja isegi limaskesta lihaste hüpertroofia.

Bruegeli sündroomi madalamale versioonile on sageli lisatud neelamis-, närimis- ja liigendamisraskusi (spastiline düsfoonia ja düsfaagia).

Oromandibulaarse düstoonia diagnostika põhineb samadel põhimõtetel nagu mis tahes muu düstoonilise sündroomi diagnoos: peamiselt hüperkineesi dünaamika analüüsil (selle ilmingute seos posturaalsete koormustega, kellaajaga, alkoholi mõjuga, parandavad žestid ja paradoksaalsed kinesiesed jne), identifitseerides muud düstoonilised sündroomid, mis Bruegeli sündroomis esinevad teistes kehaosades (väljaspool nägu) 30–80% patsientidest.

Sageli on olukord, kus halvasti paigaldatavad proteesid põhjustavad suukaudses piirkonnas liigset motoorilist aktiivsust. See sündroom on sagedamini 40-50-aastastel naistel, kellel on kalduvus neurootilistele reaktsioonidele.

Epilepsiaga (sh une ajal; lastel pärast craniocerebraalset vigastust (ilma EEG-i muutusteta)) on kirjeldatud episoodilisi korduvaid liikumisi keele ("keele epilepsia") raviks (3 sekundi jooksul), mis on töötlemata (3 sekundit) ja väljaulatuvad tüved keele ("galloping tongue syndrome") või selle rütmiline väljutamine suust (müoklonuse tüüp), millel on soodne kulg ja tulemus.

Kirjeldatakse elektrilist vigastust tekitavat suuõõne düstoonia sündroomi; müokimiidi keel pärast kiiritusravi.

Bruksism on veel üks levinud hüperkinees suukaudses piirkonnas. See avaldub alumise lõualuu perioodilistes stereotüüpilistes liikumistes haarde ja iseloomuliku hammaste lihvimisega une ajal. Bruksismi täheldatakse tervetel inimestel (6 kuni 20% kogu populatsioonist) ning seda kombineeritakse sageli selliste nähtustega nagu jäsemete perioodiline liikumine une ajal, uneapnoe, epilepsia, tardiivne düskineesia, skisofreenia, vaimne alaareng, traumajärgne stressihäire. Äärmiselt sarnane nähtus ärkveloleku ajal on tavaliselt kirjeldatud kui trismism.

[17], [18]

Näo hemispasm

Näohemispasmile on iseloomulikud stereotüüpilised kliinilised ilmingud, mis hõlbustavad selle diagnoosimist.

Eristatakse järgmisi näohemispasmi vorme:

• idiopaatiline (primaarne);
• sekundaarne (näonärvi kokkusurumine arteriga, harvem kasvajaga, isegi harvemini teiste põhjuste korral).

Hüperkinees näohemispasmis on paroksüsmaalne. Paroksüsm koosneb lühikeste kiirete tõmbluste seeriatest, mis on kõige silmatorkavamad silma ümmarguse lihasega, mis üksteisega kattuvad tooniliseks spasmiks, andes patsiendile iseloomuliku näoilme, mida ei saa segi ajada midagi. Samal ajal, silma lõhenemine või pritsimine, põskede tõmbamine ja suu nurgas ülespoole, mõnikord (väljendunud spasmiga) nina otsa kõrvalekalle spasmi suhtes täheldatakse sageli lõugalihaste ja trombide kokkutõmbumist. Paroksüsmi ajal hoolika uurimise käigus on näha suured fasciculatsioonid ja märgatava toonilise komponendiga müoklooniad. Interkoopaalsel perioodil on ilmnenud kasvanud lihastoonuse mikropiirkonnad mõjutatud poolel näol: leevendust ja sügavat nasolabiaalset korda, sageli näo nõelte, nina ja lõua lihaste lühenemist näo ipsilateraalsel küljel. Paradoksaalsel kombel ilmnevad samal küljel ka näo närvipuudulikkuse subkliinilised tunnused (väiksema viivitusega suu nurgas naeruga, "ripsmete" sümptom, mille silmade sulgemine on meelevaldne). Paroksüsmid kestavad tavaliselt mõnest sekundist 1-3 minutini. Päeva jooksul on sadu rünnakuid. Oluline on märkida, et erinevalt teistest näo hüperkineesidest (puugid, näo paraspism) ei saa näo hemispasmiga patsiendid kunagi näidata oma hüperkineesi. See ei ole võimeline kontrollima, ei kaasne korrigeerivate žestide ja paradoksaalsete kinesidega. Vähem sõltuvust kui paljudes teistes vormides, hüperkineesi sõltuvust aju funktsionaalsest seisundist. Sõltumatu pritsimine tekitab mõnikord hüperkineesi. Kõige olulisem on emotsionaalse stressi seisund, mis viib mootori paroksüsmide suurenemiseni, samal ajal kui ülejäänud aeg kaob, kuigi mitte kaua. Hüperkineesivabad perioodid kestavad tavaliselt mitte rohkem kui paar minutit. Une ajal säilib hüperkinees, kuid see esineb palju harvemini, mida öeldakse öösel polügraafilises uuringus.

Enam kui 90% patsientidest algab hüperkinees silma ümmarguse lihasega ja enamasti alumise silmalau lihastega. Järgmise mitme kuu või aasta jooksul (tavaliselt 1–3 aastat) on kaasatud teised näo närvi poolt juurdunud lihased (kuni m. Stapediuseni), mis toob kaasa iseloomuliku heli, mida patsient tunneb kõrva ajal spasmi ajal, mis on sünkroonselt seotud mootori paroksüsmiga. Tulevikus on hüperkeneetiline sündroom teataval määral stabiliseerunud. Spontaanne taastumine ei juhtu. Näo hemispasmi kliinilise pildi lahutamatu osa on iseloomulik sündroom, mis esineb 70-90% juhtudest: arteriaalne hüpertensioon (tavaliselt patsiendi poolt kergesti talutav), düssomnilised häired, emotsionaalsed häired, mõõduka kefalgilise sündroomiga (pingeline peavalu, vaskulaarsed ja emakakaelavalu). Haruldane, kuid kliiniliselt oluline sündroom on trigeminaalne neuralgia, mis vastavalt kirjandusele esineb umbes 5% -l patsientidest, kellel on näo poolkeraas. Kirjeldatakse harva kahepoolseid näo-poolsõprasid. Nägu teine külg on tavaliselt kaasatud mitme kuu või aasta (kuni 15 aasta) järel ja sel juhul ei ole hüperkineesi episoodid näo vasakul ja paremal küljel kunagi sünkroonsed.

Hemispasmi poolel avastatakse reeglina subkliiniline, kuid pigem ilmne püsiv (taust) sümptomid valgusnärvi VII närvipuudulikkuse suhtes.

Peamiselt ärevuse ja depressiivse iseloomuga emotsionaalsed häired kalduvad mõningatel juhtudel süvenema pahaloomuliste psühhopatoloogiliste häirete tekkimisel kuni raske depressiooni ja suitsiidimõtete ja -toiminguteni.

Ehkki enamik näo-poolsepasmi juhtumeid on idiopaatilised, tuleb neid patsiente hoolikalt uurida, et välistada hemispasmi sümptomaatilised vormid (näo närvi kompressiooni kahjustused aju tüvest väljumisel). Näo hemispasmi diferentsiaaldiagnoos teise ühepoolse näoga hüperkineesiga - paralüütiline kontraktsioon - ei põhjusta erilisi raskusi, kuna viimane areneb pärast näonärvi neuropaatiat. Kuid tuleb meeles pidada, et on olemas nn primaarne näo kontraktsioon, mida ei eelda paralüüs, kuid millega kaasneb siiski närvikahjustuse mitte-tugev kliiniline tunnus, võrreldes hüperkineesiga. Seda vormi iseloomustab patoloogiline sünkinees postparaliteetsete kontraktsioonide tüüpilisel näol.

Näo hemispasmi debüüdi puhul võib osutuda vajalikuks eristada näo müokiiniat. See on sagedamini ühepoolne sündroom, mis avaldub perioraalse või periorbitaalse lokaliseerimise lihaste väikeste ussikujuliste kontraktsioonidena. Paroksüsmaalsus ei ole sellele väga tüüpiline, selle ilmingud on praktiliselt sõltumatud aju funktsionaalsest seisundist ja selle sündroomi esinemine näitab alati ajupiirkonna praegust orgaanilist kahjustust (kõige sagedamini on see sclerosis multiplex või ponside kasvaja).

Harvadel juhtudel näivad näo paraspasmid ebatüüpilisi vorme ühepoolse blefarospasmi ja isegi ühepoolse Bruegeli sündroomi näol näo ülemises ja alumises osas. Formaalselt näeb selline hüperkinees välja nagu poolsammas, kuna see hõlmab ühte poole näost, kuid esimesel juhul on hüperkineesil düstooniale iseloomulikud kliinilised ja dünaamilised tunnused, teisel - näo-poolkeraks.

Diferentsiaaldiagnoosi on sellistel rasketel juhtudel soovitatav kasutada ka temporomandibulaarse liigese, teetanuse, osalise epilepsia, sclerosis multiplexi tooniliste spasmide, hemimastikatora spasmi, tetanyi, näo myokiemii, huulte spasmi ja hüsteeriaga.

Mõnikord on vaja eristada näo või psühhogeense (vana terminoloogia järgi "hüsteeriline") hüperkinees näol, lähtudes näo poolkera tüübist. Muuhulgas on kasulik meeles pidada, et näo hemispasmi moodustamises osalevad ainult need, mis on närvipõletatud.

Oluliste diagnostiliste raskuste korral võib öösel trükkimine mängida otsustavat rolli. Meie andmetel ilmneb 100% juhtudest, et näo-poolsepasm toob esile patognoomse EMG-nähtuse paroksüsmaalse vormi kujul, mis esineb pealiskaudsetes etappides ja suure amplituudiga (üle 200 µV) öiste unenägude, mis on rühmitatud ebaregulaarse kestuse ja sagedusega pakenditesse. Paroksüsm algab äkki maksimaalse amplituudiga ja lõpeb järsult. See on hüperkineesi EMG-korrelatsioon ja see on spetsiifiline näo hemispasmile.

[19], [20], [21]

Näo hüperkineesid kombineeritakse või esinevad tavalisemate hüperkineeside ja teiste neuroloogiliste sündroomide taustal

• Idiopaatilised piigid ja Tourette'i sündroom.
• Üldistatud ravimi düskineesia (1-dopa, antidepressandid ja muud ravimid).
• Koreetiline hüperkinees näol (Huntingtoni korea, Sydengam, healoomuline pärilik korea jne).
• Näo myokimii (ajukasvaja kasvajad, hulgiskleroos jne).
• Näo crumpy.
• Epilepsiaga näo hüperkinees.

Tuleb veel kord rõhutada, et paljudes haigustes võib näo hüperkinees olla ainult kõige mitmekesisema päritoluga üldistatud hüperkineetilise sündroomi etapp või komponent. Nii idiopaatilised aiad, Tourette'i haigus, Huntingtoni korea või Sidegenami korea, tavaline kramp, paljud narkootikumide düskineesiad (näiteks seotud dopaatsiliste preparaatide raviga) jne. Kõigepealt võivad nad esineda ainult näo düskineesiatena. Samal ajal on teada suur hulk haigusi, kus üldine hüperkineetiline sündroom (müokloonne, koreetiline, düstooniline või ticootiline) näib kohe näo hüperkineesi. Paljud neist haigustest kaasnevad iseloomulike neuroloogiliste ja / või somaatiliste ilmingutega, mis hõlbustavad oluliselt diagnoosi.

See rühm võib hõlmata ka epilepsiaga hüperkineesi (operatsiooniline sündroom, näo krambid, pilgu kõrvalekalded, „linguaalne” epilepsia jne). Sellisel juhul tuleb diferentsiaaldiagnoos läbi viia haiguse kõigi kliiniliste ja parakliiniliste ilmingute kontekstis.

[22], [23]

Hüperkineetilised sündroomid näol, mis ei ole seotud näolihaste osalemisega

1. Okohlirny düstoonia (välimuse düstooniline kõrvalekalle).
2. Silma lihases liigse rütmilise aktiivsusega sündroomid:
   • opsoklonus,
   • "Nüstagmus" sajand
   • bobbing sündroom
   • Kasta sündroom, e) Ping-Pongi pilgu sündroom,
   • perioodiline vahelduv kõrvalekaldumine pilgust dissotsieerunud pealiigutustega, \ t
   • perioodiline vahelduv nüstagm,
   • tsükliline okulomotoorne halvatus spasmidega,
   • perioodiline vahelduv asümmeetriline kõrvalekalle,
   • silma ülakülgse lihase müokoomi sündroom, \ t
   • Duane'i sündroom.
3. Masticator spasm (trizm). Hemimastikatorne spasm.

Kliinikud peavad asjakohaseks lisada sellesse sektsiooni järgmine (IV) hüperkineetiliste sündroomide grupp mitte-näo lokaliseerimise pea- ja kaelapiirkonnas selle probleemi tähtsuse tõttu praktiseerijale. (Lisaks on mõned neist hüperkineesidest sageli kombineeritud näo düskineesiaga)

Okulogeaalne düstoonia (düstooniline pilgu kõrvalekalle) on entsefaliitilise parkinsonismi iseloomulik sümptom ja üks nende varajastest ja iseloomulikest neuroleptiliste kõrvaltoimete (äge düstoonia) tunnustest. Okulogeaalne kriis võib olla isoleeritud düstooniline nähtus või olla kombineeritud teiste düstooniliste sündroomidega (keele väljaulatumine, blefarospasm jne). Katse ülespoole kõrvalekaldumise rünnakud (harvem - allapoole, isegi harvemini - külgsuunaline kõrvalekalle või kalde kõrvalekalle) kestavad mitu minutit kuni mitu tundi.

Okulomotoorse lihase liigse rütmilise aktiivsuse sündroomid. Nad ühendavad mitmeid iseloomulikke nähtusi. Opsoklonus - konstantne või perioodiline kaootiline, ebaregulaarne sakkad kõigis suundades: silmade pallid on erinevas sageduses, erinevas amplituudis ja erinevates vektorites ("tants silmade sündroom"). See on haruldane sündroom, mis näitab eri etioloogiaga tüvirakkude ühenduste orgaanilist kahjustust. Enamik kirjanduses kirjeldatud opsoklonuse juhtumeid on seotud viiruse entsefaliidiga. Teised põhjused: väikeaju kasvajad või vaskulaarsed haigused, hulgiskleroos, paraneoplastiline sündroom. Lastel on 50% kõigist juhtudest seotud neuroblastoomiga.

"Nüstagmuse sajand" - haruldane nähtus, mis väljendub kiirete, rütmiliste, ülespoole silmatorkavate liigutustega. Seda kirjeldatakse paljudes haigustes (hulgiskleroos, tuumorid, kraniocerebraalne kahjustus, Miller Fisheri sündroom, alkohoolne entsefalopaatia jne) ning seda põhjustavad silmade liigutused, nagu näiteks lähenemine või silma liigutamine. "Nüstagmust" peetakse keskmise aju rehvi kahjustamise märgiks.

Silma pööramist väljendavad iseloomulikud vertikaalsed silmade liikumised, mida mõnikord nimetatakse "ujuvliikumisteks": sagedusega 3-5 minutis täheldatakse enamikel juhtudel kahepoolset sõbralikku, silmamunade läbipaine, millele järgneb tagasipöördumine algsesse asendisse, kuid aeglasemalt kui allapoole liikumine. Seda silmade "kiik" täheldatakse avatud silmade korral ja see on tavaliselt silma suletud. Samas on horisontaalse pilgu kahepoolne halvatus. Sümptom on iseloomulik kahepoolsetele kahjustustele pudelitele (sildade verejooks, glioom, silla traumaatiline kahjustus, mida sageli täheldatakse "lukustatud inimese" või koomaalse seisundi sündroomis). On kirjeldatud ebatüüpilist löömist (horisontaalsete horisontaalsete silmaliigutustega) obstruktiivse vesipea, metaboolse entsefalopaatia ja aju hematoomi kompressiooni korral.

Kippusündroom (okulaarne kastmine) on vastupidi bobbing sündroomile. See nähtus avaldub ka iseloomulike vertikaalsete silmaliigutustega, kuid vastupidises rütmis: aeglast silma liigutamist täheldatakse allapoole, järgneva viivitusega madalaimas asendis ja seejärel kiiret tagasipöördumist keskasendisse. Selliseid silmade liikumistsükleid täheldatakse sagedusega mitu korda minutis. Silmade tõstmise viimane etapp on mõnikord kaasas eksitav silmade liikumine horisontaalses suunas. Sellel sündroomil ei ole paikset tähtsust ja see tekib sageli hüpoksia (hingamisteede häired, süsinikmonooksiidi mürgistus, rippumine, staatusepilepsia) ajal.

Koomoseisundis on patsientidel täheldatud pinguldava ping-pongi sündroomi (perioodiline vahelduv pilk) ja see ilmneb silmamunade aeglastel liikumistel ühest äärmisest asendist teise. Sellised korduvad rütmilised horisontaalselt sõbralikud silma liikumised on seotud kahepoolsete poolkerakujuliste kahjustustega (südameatakkidega), millel on suhteliselt puutumatu aju vars.

Ajutine vahelduv kõrvalekalle pilgu ja dissotsieerunud pea liikumise vahel on unikaalne harvaesinev silma liikumiste tsükliliste häirete sündroom, mis on kombineeritud pea vastuoluliste liikumistega. Iga tsükkel koosneb kolmest faasist: 1) silmade sõbralik kõrvalekalle küljele, pöörates samal ajal pea vastupidises suunas, mis kestab 1-2 minutit; 2) ülemineku periood kestusega 10 kuni 15 sekundit, mille jooksul pea ja silmad taastavad oma esialgse normaalse positsiooni ja 3) silmade sõbralik kõrvalekalle teisele küljele kompenseeriva kontralateraalse näo pöörlemisega, mis kestab ka 1-2 minutit. Seejärel kordub tsükkel uuesti, peatudes ainult unenäos. Tsükli ajal vaadeldakse pilgu paralüüsi silma kõrvalekalde suunaga vastupidises suunas. Enamikul kirjeldatud juhtudel on postkraniaalse fossa struktuuride mittespetsiifiline kaasamine postuleeritud.

Perioodiline vahelduv nüstagm võib olla kaasasündinud või omandatud ja avaldub ka kolmes faasis. Esimeses faasis järgitakse 90–100 sekundit. Nüstagmuse horisontaalsed värinad, kus silmad “peksavad” ühes suunas; 5-10-sekundilise "neutraalsuse" teine etapp, mille jooksul võib nüstagmust puududa või pendelita nüstagmust või nüstagmi ja kolmandat faasi, mis kestab 90-100 sekundit, mille jooksul silmad "peksavad" vastupidises suunas. Kui patsient püüab kiiret faasi vaadata, muutub nüstagmus karmimaks. Sündroom põhineb oletatavasti kahepoolsel kahjustusel paramediaarsele võrkkesta moodustumisele Pontomesencephalic tasemel.

Vahelduv kumer dewiation. Kalde kõrvalekalle või Hertwig-Magendiesche sündroom (Hertwig-Magendiesche) väljendub supranukleaarse päritoluga silma vertikaalses lahkumises. Lahknevuse aste võib jääda konstantseks või sõltub pilgu suunast. Sündroomi põhjustavad tavaliselt ägeda tüve kahjustused. Mõnikord võib see märk olla katkendlik ja siis toimub kõrgema silma külje perioodiline vaheldumine. Sündroom on seotud kahepoolse kahjustusega pretextuaalsel tasemel (ägeda hüpofüüsi, kasvaja, insult ja hulgiskleroos on kõige levinumad põhjused).

Tsükliline okulomotoorne halvatus (tsüklilise okulomotoorse spasmi ja lõõgastumise nähtus) on haruldane sündroom, kus kolmandat (okulomotoorset) närvi iseloomustab vaheldumine selle paralüüsi faasiga ja selle funktsioonide suurendamise faasiga. See sündroom on kaasasündinud või omandatud varases lapsepõlves (enamikul juhtudel, kuid mitte kõigil juhtudel). Esimeses faasis kujuneb pilt, mis näitab, et okulomotoorne (III) närv on täielikult või peaaegu täielikult halvatud ptoosiga. Siis 1 minuti jooksul väheneb see ja seejärel tekib teine faas, mille puhul silmalaugude ülakokkupõrge (silmalaugude tagasitõmbumine), silma läheneb veidi, õpilane kitseneb ja majutuse spasm võib suurendada mitmete dioptri (kuni 10 dioptri) murdumist. Tsükleid vaadeldakse mõne minuti pikkuste muutuvate intervallidega. Need kaks faasi moodustavad tsükli, mis kordub perioodiliselt nii une kui ka ärkveloleku ajal. Sõltumatud silmad ei mõjuta neid. Väidetav põhjus on ebanormaalne taastumine pärast 3. Närvi vigastamist (sünnide kahjustus, aneurüsm).

Kõrge kaldu müoküümia sündroomi iseloomustab ühe silmamuna kiire monteeritud ostsillopsiaga rotatsiooni vibratsioon (“hüppavad objektid üles ja alla”, “teleriekraan vilgub”, “silma libisemine”) ja väändearvus. Need tunded on eriti ebameeldivad, kui lugeda, televiisorit vaadelda, tööd, mis vajavad täpset vaatlust. Näitab silma ülemiste kaldus lihaste hüperaktiivsust. Etioloogia on teadmata. Sageli on hea ravitoime karbamasepiin.

Duani sündroom on silma külgmise ristlõike lihase pärilik nõrkus, mis vähendab palpebraalset lõhet. Silma röövimisvõime on vähenenud või puudub; sund ja lähenemine on piiratud. Silma kandmine kaasneb selle tagasitõmbumisega ja pihustusplaadi lõhenemisega; röövimise ajal laieneb peopesa lõhenemine. Sündroom on sageli ühepoolne.

Mastatoorset spasmi täheldatakse mitte ainult teetanuses, vaid ka mõningates hüperkineetilistes, eriti düstoonilistes sündroomides. Teadaolev variant "madalamast" Bruegeli sündroomist, kus areneb suuõõne kattev düstiline lihasspasm. Samal ajal on mõnikord trisismi aste selline, et patsiendi toitmisega kaasnevad probleemid. Ajutine trism on võimalik neuroleptilise päritoluga ägeda düstoonilise reaktsiooni pildil. Dünaamiline trismus tuleb mõnikord diferentseerida trismilisest polümüosiidi puhul, kus haiguse varases staadiumis täheldatakse mõnikord masticatory lihaste kaasamist. Valguse trismismi täheldatakse ajalise ja kõõluselise liigese düsfunktsiooni pildil. Trismus on tüüpiline epilepsiahoogude puhul, samuti koomasse patsiendil esinevate ekstensiivsete krampide suhtes.

Eraldi väärt hemimastikatorny spasm. See on harvaesinev sündroom, mida iseloomustab ühe või mitme masseeriva lihase ühepoolne tugev kokkutõmbumine. Enamikul hemimastikatoorsete spasmidega patsientidel on näo hemroofia. Hemismastilise spasmi eeldatav põhjus näo hemroofia korral on seotud trigeminaalse närvi motoorse osa kompressioonnuropaatiaga, mis on tingitud näo hememiale tekkivate sügavate kudede muutustest. Kliiniliselt hemimetomeetiline spasm avaldub lühikeste tõmblustega (mis sarnanevad näo poolkerale) või pikematele spasmidele (mõnest sekundist mitme minutini nagu kramplikul). Krambid on valusad; spasmi ajal, keele hammustusest, kirjeldatakse ajamandibulaarse liigese nihkumist ja isegi hammaste purunemist. Tahtmatut liikumist põhjustavad närimine, rääkimine, suu sulgemine ja muud vabatahtlikud liikumised.

Epilepsiahoogude, temporomandibulaarse liigese haiguste, multipleksskleroosi toonilise spasmi ja mandli ühepoolse düstoonia pildil on võimalik ühepoolne närimiskramp.

[24], [25], [26],

Hüperkineetilised sündroomid pea- ja kaelapiirkonnas, kus ei ole näo lokalisatsioon

Eristatakse järgmisi vorme:

1. Värinad, puugid, korea, müokloonus, düstoonia.
2. Larüngospasm, farüngospasm, esofagospam.
3. Pehme suulae müokloonus. Myorrhythmia.

Tremor, tics, müokloonus ja düstoonia hõlmavad sagedamini pea ja kaela lihaseid, peamiselt mitte-näo lokaliseerimist. Kuid on ka erandeid: isoleeritud alandlik treemor või isoleeritud “naeratuse värisemine” (samuti „häälte värisemine”) kui essentsiaalse treemori variandid. On teada üksik- või mitmekordne pilt, mis piirdub ainult näotsooniga. Müokloonus võib mõnikord piirduda näo või kaela üksikute lihastega (sealhulgas epileptiline müokloonus, millel on pea tipud). Ebatavalised ja haruldased düstoonilised sündroomid on ühepoolne düstooniline blefarospasm, düstoonilised spasmid ühel poolel näost (imiteerivad näo-poolsamba), alumise lõualuu ühekülgne düstoonia (harva Bruegeli sündroomi variant) või „düstiline naeratus”. Stereotüübid väljenduvad mõnikord pea ja kaela liigutamise ja teiste liigutustega.

[27], [28]

Larüngospasm, farüngospasm, esofagospam

Nende sündroomide orgaaniliste põhjustena võib nimetada düstooniat (tavaliselt ägedaid düstoonilisi reaktsioone), teetanust, tetaaniat, mõningaid lihashaigusi (poliomüosiit), kohaliku limaskestade ärritusega haigusi. Ekstrapüramidaalsete (ja püramiidi) hüpertoonide ilmingud võivad viia nende sündroomide tekkeni, kuid tavaliselt enam-vähem üldistatud lihastoonuse häirete kontekstis.

Pehme suulae ja müorütmia müokloonus

Tsükli palatiini müoklonust (pehme suulae nüstagm, pehme suulae treemor, müorütmia) võib täheldada kas eraldi rütmilise (2-3 sekundi jooksul) pehme suulae kontraktsioonina (mõnikord iseloomuliku klõpsava heli korral) või kombineerituna jämeda rütmilise müoklooniga, keel, kõri, platysma, diafragma ja distaalsed käed. See jaotus on väga tüüpiline müorütmia korral. See müokloonus ei ole eristatav värinast, kuid sellele on iseloomulik ebatavaliselt madal sagedus (50 kuni 240 võnkumist minutis), mis eristab seda isegi parkinsonismi värinast. Mõnikord võib vertikaalne okulaarne müoklonus ("kiik"), mis on sünkroonne jalgratta-palatiini müoklooniga (okulo-palatiini müokloonus), ühineda. Pehme suulae isoleeritud müokloonus võib olla kas idiopaatiline või sümptomaatiline (ponside ja mulla kasvajad, entsefalomüeliit, kraniocerebraalne kahjustus). On täheldatud, et idiopaatiline mikonus kaob sageli une ajal (samuti anesteesia ajal ja koomoseisundis), samas kui sümptomaatiline müoklonus on nendes tingimustes stabiilsem.

Üldine miorütmia ilma pehme suulae kaasamata on haruldane. Selle kõige sagedasemat etioloogiat peetakse aju tüve vaskulaarseks kahjustuseks ja alkoholismiga seotud tserebellaarse degeneratsiooni, teiste malabsorptsiooniga kaasnevate haiguste, tsöliaakia.

[29], [30], [31],

Psühhogeenne hüperkinees näol

1. Lähenemise spasm.
2. Sponne spasm.
3. Pseudoblefarospasm.
4. Hälbed (sh "geotroopne") pilk.
5. Muud vormid.

Psühhogeense hüperkineesi diagnoosimisel kasutatakse samu kriteeriume nagu mitte-näo lokaliseerimise psühhogeenne hüperkinees (need erinevad orgaanilisest hüperkineesist ebatavalise motoorse mustriga, hüperkineesi ebatavalise dünaamikaga, sündroomi keskkonda ja muidugi omadustega).

Praegu on välja töötatud kriteeriumid psühhogeense treemori, psühhogeense müokloonuse, psühhogeense düstoonia ja psühhogeense parkinsonismi kliiniliseks diagnoosimiseks. Siin mainitakse ainult spetsiifilisi (peaaegu eranditult konversioonihäireid) näo hüperkineesi. Nende hulka kuuluvad sellised nähtused nagu lähenemise spasm (erinevalt orgaanilise lähenemise spasmist, mis on väga haruldane, kaasneb konvergentsuse psühhogeenne spasm koos õpilaste koonusega majutuse spasmidega), Brissoti keele spasm (kuigi düstooniline nähtus, mis seda täielikult reprodutseerib) sündroom, vaatamata välisele identiteedile on nad oma dünaamilisuses täiesti erinevad), pseudoblefarospasm (harvaesinev sündroom, mida täheldatakse teiste hääldatud piltide hulgas, kaasa arvatud imitatsioon, deemon) aktiivsed ilmingud), välimuse erinevad kõrvalekalded (silmade veeretamine, kõrvalekalde kõrvalekalle, „geotroopne kõrvalekalle vaatest, kui patsient pea mis tahes asendis kipub langema („ maapinnale “), sageli kõrvalekalle suund muutub patsiendi ühe uuringu käigus. Muud (muud) psühhogeense näo hüperkineesi vormid, mis, nagu hästi teada, eristuvad nende ilmingute äärmusliku mitmekesisuse poolest.

[32], [33], [34], [35], [36]

Näo stereotüübid vaimse haiguse korral

Psüühikahäirete stereotüübid või neuroleptilise ravi komplikatsioon avalduvad mõttetute tegevuste või elementaarliikumiste pideval kordumisel, sealhulgas näo piirkonnas (kulmude, huulte, keele, „skisofreenilise naeratuse” jne) suurenemine. Sündroomi kirjeldatakse skisofreenia, autismi, vaimse alaarengu ja neuroleptilise sündroomi käitumise häirena. Viimasel juhul kombineeritakse seda sageli teiste neuroleptiliste sündroomidega ja seda nimetatakse raskeks stereotüübiks. Harva tekivad stereotüübid kui dofasi sisaldavate ravimitega ravi komplikatsioonid Parkinsoni tõve ravis.

[37], [38], [39], [40]

Patoloogiline naer ja nutt

Teadaolevate reservatsioonidega võib seda tuntud kliinilist nähtust vaadelda teatud funktsionaalselt seotud lihaste spetsiifilise hüperkineesi või rütmilise aktiivsuse variandina.

Eristatakse järgmisi vorme:

1. Pseudobulbar-palsy.
2. Naerude rünnakud hüsteeriaga.
3. Patoloogiline naer vaimuhaiguste korral.
4. Epileptilise naeru rünnakud.

Patoloogiline naer ja pseudobulbaalse paralüüsi pildil nutmine tavaliselt ei põhjusta diagnostilisi raskusi, kuna sellega kaasnevad iseloomulikud närvisüsteemi sümptomid ja häired (neelamine, fonatsioon, liigendus, närimine ja mõnikord hingamine).

Naerude rünnakud hüsteeriaga on nüüd vähem levinud. Neid ei motiveerita ega põhjusta alati ärevus või konflikt, mõnikord „nakkav” (isegi naerude „epideemiad”), mida täheldatakse teatud isiksushäiretega inimestel ja mida ei saa seletada orgaaniliste põhjustega.

Vaimuhaiguse patoloogiline naer näeb sageli välja nagu kompulsiivne nähtus, mis esineb ilma välise provokatsioonita ja sobib ilmsete psühhootiliste käitumishäirete, mida sageli nähakse “palja silmaga” (ebapiisav ja kummaline käitumine), pildile

[41], [42], [43], [44], [45], [46]

Epilepsiahoogud

Epileptilisi naerude rünnakuid (helolepsia) kirjeldatakse epileptiliste fookuste eesmises ja ajalises lokaliseerimises (kaasava, limbilise ajukoorme ja ka mõnede subkortikaalsete struktuuride kaasamisega), nendega võivad kaasneda muud väga erinevad automaatika ja epilepsiaväljundid EEG-le. Rünnak algab absoluutselt äkki ja ka ootamatult. Rünnaku teadlikkus ja mälu võivad mõnikord olla terved. Naer ise näeb väljapoole normaalset või meenutab naeru karikatuuri ja võib mõnikord vahelduda nuttega, millega kaasneb seksuaalne erutus. Kirjeldatud helolepsia koos enneaegse puberteediga; hüpotalamuse kasvajatega patsientidel on tähelepanekuid helolepsia kohta. Selliseid patsiente tuleb hoolikalt uurida, et kinnitada naeru rünnakute epilepsiat ja tuvastada põhihaigus.

Tavalist düstoonilist hüperkineesi peetakse lühiajalise iseloomu näol kanafirma komplikatsiooniks (pilgu ülespoole kõrvalekalle, keele väljaulatuv osa, lihaskrambid, mis avavad suu ja ei suuda rääkida). Rünnakuid korrati mitu päeva, millele järgnes taastumine.

Hüperkineesi haruldaste vormide hulka kuuluvad spasmuse nutaanid (pendelilaadne nüstagm, tortikollis ja titulatsioon) lastel vanuses 6-12 kuud. Kuni 2-5 aastat. See viitab healoomulistele (mööduv) häiretele.

[47], [48], [49]