Näo hüperkineesia

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Orgaanilise päritoluga hüperkinees

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Hüperkineetilised sündroomid, mille puhul on peamiselt haaratud näolihased

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Näo paraspasm

Eristatakse järgmisi blefarospasmi vorme:

• primaarne: blefarospasm-oromandibulaarne düstoonia sündroom (näo paraspasm, Mezha sündroom, Bruegeli sündroom);
• sekundaarne - aju orgaaniliste haiguste korral (Parkinsoni tõbi, progresseeruv supranukleaarne halvatus, hulgiskleroos, hulgiskleroos, düstoonia pluss sündroomid, närvisüsteemi vaskulaarsed, põletikulised, metaboolsed ja toksilised (sealhulgas neuroleptilised) kahjustused);
• oftalmoloogilistel põhjustel põhjustatud;
• muud vormid (näo hemispasm, näo sünkinees, valulikud tikid ja muud „perifeersed“ vormid).

Näo paraspasmi pildil täheldatakse primaarset (düstoonilist) blefarospasmi. Näo paraspasm on idiopaatilise (primaarse) düstoonia spetsiifiline vorm, mida kirjanduses kirjeldatakse erinevate nimede all: Meži paraspasm, Bruegeli sündroom, blefarospasm-oromandibulaarne düstoonia sündroom, kraniaalne düstoonia. Naised haigestuvad kolm korda sagedamini kui mehed.

Reeglina algab haigus blefarospasmiga ja sellistel juhtudel räägime fokaalsest düstooniast koos blefarospasmi sündroomiga. Tavaliselt liitub mõne aasta pärast suulihaste düstoonia. Viimast nimetatakse oromandibulaarseks düstooniaks ja kogu sündroomi nimetatakse segmentaalseks düstooniaks koos blefarospasmiga ja oromandibulaarseks düstooniaks. Ajavahemik blefarospasmi ilmnemise ja oromandibulaarse düstoonia alguse vahel ulatub aga mõnikord mitme aastani (kuni 20 aastat või rohkem), mistõttu paljud patsiendid lihtsalt ei ela paraspasmi generaliseerunud staadiumi nägemiseni. Sellega seoses võib seda blefarospasmi sündroomi õigustatult pidada nii staadiumiks kui ka näo paraspasmi vormiks. Sellisel juhul nimetatakse isoleeritud blefarospasmi mõnikord essentsiaalseks blefarospasmiks.

Palju harvemini algab haigus näo alumisest poolest ("alumine Bruegeli sündroom"). Reeglina ei laiene düstoonia seda tüüpi Bruegeli sündroomi debüüdi korral hiljem näole, st blefarospasm ei liitu oromandibulaarse düstooniaga ja haiguse kõigil järgnevatel etappidel jääb see sündroom fookuskauguseks.

Näo paraspasm esineb kõige sagedamini 5.-6. elukümnendil. Lapsepõlves areneb haigus äärmiselt harva. Tüüpilistes olukordades algab haigus kergelt sagenenud pilgutamisega, mis järk-järgult suureneb, millele järgneb silmaringi lihase tooniliste spasmide ilmnemine koos kissitamisega (blefarospasm). Haiguse alguses on blefarospasm umbes 20% juhtudest ühepoolne või selgelt asümmeetriline. Äärmiselt harva esineb juhtumeid, kus blefarospasm jääb pikaajalise jälgimise järel püsivalt ühepoolseks. Viimasel juhul muutub oluliseks Bruegeli sündroomi ja näo hemispasmi diferentsiaaldiagnostika. Blefarospasmi enda motoorne muster nende haiguste korral on erinev, kuid usaldusväärsem ja lihtsam meetod diferentsiaaldiagnostikas on hüperkineesi dünaamika analüüs.

Näo paraspasm algas järk-järgult, seejärel progresseerub väga aeglaselt, 2-3 aasta jooksul, mille järel see muutub püsivaks. Harva, umbes 10% patsientidest, on võimalik lühiajaline remissioon.

Raske blefarospasm avaldub äärmiselt intensiivse pilgutamisena ning sellega võivad kaasneda näo punetus, õhupuudus, pingutamine ja käte liigutused, mis viitavad patsiendi ebaõnnestunud katsetele blefarospasmist üle saada. Blefarospasmi iseloomustavad korrigeerivad žestid (eriti haiguse algstaadiumis) ja paradoksaalsed kinesiad, mida iseloomustab suur mitmekesisus. Enamasti lakkab blefarospasm igasuguse suulise tegevuse (suitsetamine, kommide imemine, päevalilleseemnete söömine, ilmekas kõne jne), emotsionaalse aktiveerimise (näiteks arstivisiidi ajal), pärast öist und, alkoholi tarvitamist, pimedas, ühe silma ja eriti mõlema silma sulgemisel.

Blefarospasmil on väljendunud stressitekitav toime ja haiguse progresseerumisel põhjustab see tõsist kohanemishäiret, kuna nägemisvõimet ei ole võimalik igapäevaelus kasutada. Sellega kaasnevad märgatavad emotsionaalse-isiklikud ja dissomnilised häired. Kaks kolmandikku raske blefarospasmiga patsientidest muutuvad "funktsionaalselt pimedaks", kuna nad ei saa kasutada nägemisfunktsiooni, mis iseenesest säilib.

Nagu kõik teised düstoonilised hüperkineesid, sõltub ka blefarospasm posturaalse innervatsiooni iseärasustest: peaaegu alati on võimalik leida silmamunade asendid, kus blefarospasm lakkab. Tavaliselt väheneb või kaob see täielikult silmamunade äärmise abduktsiooni korral jälgimisliigutuste ajal. Patsiendid märgivad leevendust pooleldi langetatud silmalaugude korral (kirjutamine, pesemine, kudumine, suhtlemine ja pooleldi langetatud silmadega liikumine). Hüperkinees väheneb sageli istuvas asendis ja reeglina vaibub lamavas asendis, mis on ühel või teisel määral tüüpiline kõikidele düstoonia vormidele. Suurim provotseeriv mõju blefarospasmile on loomulik päikesevalgus õues.

Kirjeldatud nähtused on düstoonilise hüperkineesi kliinilise diagnostika alustalaks. Nende väärtus suureneb, kui patsiendil tuvastatakse mitu eespool nimetatud iseloomulikku sümptomit.

Blefarospasmi diferentsiaaldiagnoos tuleks teha eespool nimetatud blefarospasmi primaarsete ja sekundaarsete vormide raames. Seda loetelu tuleks täiendada ainult silmalaugude avanemise apraksia sündroomiga, millega blefarospasmi tuleb mõnikord eristada. Siiski ei tohiks unustada, et silmalaugude avanemise apraksia ja blefarospasm võivad sageli esineda samal patsiendil koos.

Düstoonilise blefarospasmi sekundaarsed vormid, mida täheldatakse mitmesuguste orgaaniliste ajuhaiguste (Parkinsoni tõbi, progresseeruv supranukleaarne halvatus, hulgisüsteemne atroofia, sclerosis multiplex, düstoonia pluss sündroomid, vaskulaarsed, põletikulised, metaboolsed ja toksilised, sealhulgas neuroleptilised, närvisüsteemi kahjustused) pildil, kannavad endas kõiki düstoonilise blefarospasmi kliinilisi tunnuseid ja on äratuntavad esiteks tüüpiliste dünaamiliste tunnuste (korrigeerivad žestid ja paradoksaalne kinesia, öise une mõju, alkohol, visuaalse aferentatsiooni muutused jne) ja teiseks kaasnevate neuroloogiliste sümptomite tõttu, mis avalduvad eespool loetletud haigustes.

Oftalmoloogilistel põhjustel tekkinud blefarospasm põhjustab harva diagnostilisi raskusi. Nende silmahaigustega (konjunktiviit, keratiit) kaasneb tavaliselt valu ja sellised patsiendid pöörduvad kohe silmaarsti poole. Blefarospasmil endal ei ole ühtegi eespool nimetatud düstoonilise blefarospasmi omadust. Sama kehtib ka teiste blefarospasmi "perifeersete" vormide kohta (näiteks hemispasmi korral).

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Suuhüperkinees

Eristatakse järgmisi suuõõne hüperkineesi vorme:

• tardiivne düskineesia,
• muud ravimitest põhjustatud suuõõne hüperkineesiad (nt tserebrospinaal, suukaudsed rasestumisvastased vahendid, muud ravimid),
• eakate spontaanne orofakiaalne düskineesia,
• muud vormid (alumine Bruegeli sündroom, galopeeriva keele sündroom, küüliku sündroom, bruksism, keeleline epilepsia, keele müoküümia ja teised).

Hiline (tardiivne) düskineesia on iatrogeenne, halvasti ravitav, üsna levinud haigus, mis on otsene tagajärg neuroleptikumide laialdasele kasutamisele erinevate erialade arstide meditsiinipraktikas. Hilisdüskineesia korral algavad vägivaldsed liigutused tavaliselt näo ja keele lihastes. Kõige iseloomulikum patoloogiliste liigutuste triaad on nn bukaal-linguaalne-närimis- (buko-linguaalne-närimis) sündroom.

Harvemini osalevad hüperkineesis kere ja jäsemete lihased.

Tavaliselt on algus peen, vaevumärgatavate keeleliigutuste ja motoorse rahutusega suuümbruse piirkonnas. Raskematel juhtudel on selgelt nähtavad keele, huulte ja alalõualuu ebaregulaarsed, kuid peaaegu pidevad liigutused. Need liigutused avalduvad sageli motoorsete automatismide vormis, nagu lakkumine, imemine, närimine koos laksutamise, löömise, närimise ja lappimisega, mõnikord koos huulte laksutamise helidega, hingamise, urinamise, pahvimise, oigamise ja muude mitteartikuleeritud häälitsustega. Iseloomulikud on keele rullimine ja ettepoole tõmbumine, nagu ka keerukamad grimassid, peamiselt näo alumises pooles. Neid düskineesiaid saab tavaliselt lühikeseks ajaks tahtlikult maha suruda. Näiteks oraalne hüperkinees lakkab, kui patsient toob toidu suhu närimise, neelamise või rääkimise ajal. Kerget hüpomimiat avastatakse mõnikord oraalse hüperkineesi taustal. Jäsemete düskineesia mõjutab peamiselt distaalseid osi („klaverisõrmed“) ja mõnikord võib seda täheldada ainult ühel küljel.

Tardiivse düskineesia diferentsiaaldiagnoosiks on esiteks vaja välistada eakate nn spontaanne orofakiaalne düskineesia, stereotüüpia, neuroloogiliste ja somaatiliste haiguste korral esinevad oraalsed hüperkineesiad. Spontaanse orofakiaalse düskineesia kliinilised ilmingud on täiesti identsed tardiivse düskineesiaga, mis kahtlemata viitab nende patogeneetiliste mehhanismide sarnasusele. Sellisel juhul omistatakse neuroleptikumidele kõige olulisema riskiteguri roll, mis võimaldab tuvastada düskineesia eelsoodumust igas vanuses.

Tardiivse düskineesia diagnostilised kriteeriumid on järgmised:

1. selle sümptomid muutuvad märgatavaks pärast neuroleptikumide annuse vähendamist või ärajätmist;
2. samad sümptomid vähenevad või kaovad neuroleptikumidega ravi taasalustamisel või viimaste annuse suurendamisel;
3. Antikolinergilised ravimid reeglina selliseid patsiente ei aita ja süvendavad sageli tardiivse düskineesia ilminguid.

Haiguse kõikides etappides mängib keel tardiivse düskineesia kliinilistes ilmingutes väga aktiivset rolli: rütmiline või pidev väljaulatuvus, keele sunnitud väljapressimine suust; patsiendid ei suuda keelt tavaliselt 30 sekundit suust väljas hoida.

Antipsühhootikumide ärajätmine võib viia patsiendi seisundi halvenemiseni ja uute düskineetiliste sümptomite ilmnemiseni. Mõnel juhul viib nende ärajätmine düskineesia vähenemiseni või kadumiseni (mõnikord pärast hüperkineesia ajutist suurenemist). Sellega seoses jaguneb tardiivne düskineesia pöörduvaks ja pöördumatuks ehk püsivaks. Arvatakse, et tardiivse düskineesia sümptomite esinemist 3 kuud pärast neuroleptikumide ärajätmist võib pidada püsiva düskineesia kriteeriumiks. Neuroleptikumide ärajätmise küsimus tuleks otsustada rangelt individuaalselt psühhoosi taastekke ohu tõttu. On kindlaks tehtud mitmed riskitegurid, mis soodustavad tardiivse düskineesia teket: neuroleptikumidega ravi kestus, vanem vanus, sugu (naised on sagedamini haigestunud), antikolinergiliste ravimite pikaajaline kasutamine, varasem orgaaniline ajukahjustus, eeldatakse ka geneetilise eelsoodumuse teatud rolli.

Kuigi tardiivne düskineesia tekib kõige sagedamini täiskasvanueas ja vanemas eas, võib see ilmneda ka noores eas ja isegi lapsepõlves. Lisaks kliinilisele pildile on oluliseks diagnostiliseks teguriks düskineesia esinemise ja neuroleptikumi kasutamise vahelise seose tuvastamine. Eakate spontaanne orofatsiaalne düskineesia (eakate suuõõne mälumissündroom, spontaanne orofatsiaalne düskineesia) ilmneb ainult eakatel (tavaliselt üle 70-aastastel inimestel), kes ei ole neuroleptikume saanud. On täheldatud, et eakate spontaanne oraalne düskineesia on suurel protsendil juhtudest (kuni 50% ja rohkem) kombineeritud essentsiaalse treemoriga.

Tardiivse düskineesia diferentsiaaldiagnoos tuleks teha ka teise suuõõne piirkonna neuroleptilise nähtuse - "jänese" sündroomi - korral. Viimane avaldub perioraalsete lihaste, peamiselt ülahuule rütmilises värisemises, mõnikord ka mälumislihaste kaasatuses (alalõualuu värisemine), sagedusega umbes 5 korda sekundis. Keel tavaliselt hüperkineesis ei osale. Väliselt on vägivaldsed liigutused sarnased jänese suu liigutustega. See sündroom areneb samuti pikaajalise neuroleptikumidega ravi taustal, kuid erinevalt tardiivsest düskineesiast reageerib see ravile antikolinergiliste ravimitega.

Haiguse alguses tuleb eakatel esinevat tardiivset düskineesiat ja spontaanset suuõõne düskineesiat mõnikord eristada Huntingtoni korea algusest.

Rasketel juhtudel avaldub tardiivne düskineesia üldistatud korea liigutustena, harvemini ballistiliste visete, düstooniliste spasmide ja asenditena. Need juhtumid vajavad diferentsiaaldiagnostikat laiema haiguste valikuga (Huntingtoni korea, neuroakantotsütoos, hüpertüreoos, süsteemne erütematoosne luupus, muud korea põhjused).

Samuti on teisi, ravimitest põhjustatud või toksilisi suukaudse hüperkineesi vorme (eriti tserukaali, suukaudsete rasestumisvastaste vahendite, alkoholi kasutamisel), millel oma kliinilistes ilmingutes on düstoonilise hüperkineesi tunnused, kuid mis on seotud ülalmainitud ainete kasutamisega ja on sageli paroksüsmaalsed (mööduvad).

Teiste suuõõne hüperkineesi vormide hulka kuuluvad üsna haruldased sündroomid: „alumine“ Bruegeli sündroom (oromandibulaarne düstoonia), „gallopeeriv“ keele sündroom, juba mainitud „jänese“ sündroom, bruksism jne.

Oromandibulaarset düstooniat (või "alumist Bruegeli sündroomi") on raske diagnoosida juhtudel, kui see on Bruegeli sündroomi esimene ja peamine ilming. Kui see esineb koos blefarospasmiga, ei ole diagnoosimine tavaliselt keeruline. Oromandibulaarset düstooniat iseloomustab see, et hüperkineesis on kaasatud mitte ainult suupooluse lihased, vaid ka keele, diafragma, põskede, mälumis-, kaela- ja isegi hingamislihased. Emakakaelalihaste kaasatusega võivad kaasneda kõõrkaelsuse ilmingud. Lisaks ei ole sellistel patsientidel mitmed näo ja isegi kere ning jäsemete liigutused patoloogilised; need on täiesti tahtlikud ja peegeldavad patsiendi aktiivseid katseid lihasspasmidele vastu astuda.

Oromandibulaarset düstooniat iseloomustavad mitmesugused ilmingud. Tüüpiliste juhtumite korral esineb see ühel kolmest tuntud variandist:

1. suu sulgevate ja lõualuusid pigistavate lihaste spasm (düstooniline trismus);
2. suu avavate lihaste spasm (klassikaline versioon, mida on kujutatud Bruegeli kuulsal maalil) ja
3. pidev trismus koos alalõualuu külgmiste tõmblevate liigutustega, bruksism ja isegi mälumislihaste hüpertroofia.

Bruegeli sündroomi madalama variandiga kaasnevad sageli neelamis-, närimis- ja liigendusraskused (spastiline düsfoonia ja düsfaagia).

Oromandibulaarse düstoonia diagnoosimine toimub samadel põhimõtetel nagu mis tahes muu düstoonilise sündroomi diagnoosimine: peamiselt hüperkineesi dünaamika analüüsil (selle ilmingute seos posturaalsete koormuste, kellaaja, alkoholi mõju, korrigeerivate žestide ja paradoksaalsete kinesiatidega jne), teiste düstooniliste sündroomide tuvastamisel, mis Bruegeli sündroomi korral esinevad keha teistes osades (väljaspool nägu) 30–80% patsientidest.

Pole haruldane, et halvasti istuvad proteesid põhjustavad suuõõne piirkonnas liigset motoorset aktiivsust. See sündroom esineb sagedamini 40–50-aastastel naistel, kellel on kalduvus neurootilistele reaktsioonidele.

Epilepsiaga lastel (sh une ajal; patsientidel pärast traumaatilist ajukahjustust (ilma EEG muutusteta)) on kirjeldatud keele episoodilisi korduvaid liigutusi ("linguaalne epilepsia") lainetavate (3 korda sekundis) süvendite ja eendite kujul keele juurtes ("galopeeriva keele sündroom") või rütmilist suust väljatõukamist (müokloonustüüp), millel on soodne kulg ja tulemus.

Kirjeldatakse keele düstoonia sündroomi pärast elektritraumat ja keele müoküümiat pärast kiiritusravi.

Bruksism on veel üks levinud suuhüperkinees. See avaldub perioodiliste, stereotüüpsete alalõualuu liigutustena koos hammaste kokkusurumise ja iseloomuliku krigistamisena une ajal. Bruksismi täheldatakse tervetel inimestel (6–20% kogu populatsioonist) ja see on sageli seotud selliste nähtustega nagu perioodilised jäsemeliigutused une ajal, uneapnoe, epilepsia, tardiivne düskineesia, skisofreenia, vaimne alaareng ja traumajärgne stressihäire. Väliselt sarnast nähtust ärkveloleku ajal kirjeldatakse tavaliselt trismusena.

[ 17 ], [ 18 ]

Näo hemispasm

Näo hemispasmi iseloomustavad stereotüüpsed kliinilised ilmingud, mis hõlbustab selle diagnoosimist.

Eristatakse järgmisi näo hemispasmi vorme:

• idiopaatiline (primaarne);
• sekundaarne (näonärvi kokkusurumine lookleva arteri poolt, harvemini kasvaja ja veelgi harvemini muude põhjuste tõttu).

Näo hemispasmi hüperkinees on paroksüsmaalne. Paroksüsm koosneb lühikeste, kiirete tõmbluste seeriast, mis on kõige märgatavamad silmaringi lihases (orbicularis oculi), mis üksteise peale kandudes muutuvad tooniliseks spasmiks, andes patsiendile iseloomuliku näoilme, mida ei saa millegi muuga segi ajada. Sellisel juhul esineb silmade kissitamist või kissitamist, põse ja suu nurga ülespoole tõmbamist, mõnikord (väljendunud spasmi korral) ninaotsa kõrvalekallet spasmi suunas, sageli lõua ja platüüsma lihaste kokkutõmbumist. Hoolikal uurimisel paroksüsmi ajal on nähtavad suured fastsikulatsioonid ja müokloonus märgatava toonilise komponendiga. Interiktaalsel perioodil ilmnevad näo kahjustatud poolel suurenenud lihastoonuse mikrosümptomid: silmapaistev ja süvenenud nasolabiaalne volt, sageli huulte, nina ja lõua lihaste kerge lühenemine näo ipsilateraalsel küljel. Paradoksaalsel kombel ilmnevad samaaegselt samal küljel esinevad näonärvi puudulikkuse subkliinilised tunnused (suu nurga väiksem tagasitõmbumine irvitamisel, "ripsmete" sümptom tahtlikult kissitades). Paroksüsmid kestavad tavaliselt mõnest sekundist kuni 1-3 minutini. Päeva jooksul täheldatakse sadu hooge. Oluline on märkida, et erinevalt teistest näo hüperkineesidest (tikid, näo paraspasmid) ei saa näo hemispasmiga patsiendid oma hüperkineesi kunagi välja näidata. See ei allu tahtelisele kontrollile, sellega ei kaasne korrigeerivaid žeste ega paradoksaalseid kinesiaid. Hüperkineesi raskusaste sõltub aju funktsionaalsest seisundist vähem kui paljude teiste vormide puhul. Tahtlik kissitamine provotseerib mõnikord hüperkineesi. Kõige olulisem on emotsionaalse stressi seisund, mis viib motoorsete paroksüsmide sageduse suurenemiseni, puhkeolekus see aga kaob, kuigi mitte kauaks. Hüperkineesivabad perioodid kestavad tavaliselt mitte rohkem kui paar minutit. Une ajal püsib hüperkinees, kuid esineb palju harvemini, mida objektiivistatakse öise polügraafilise uuringuga.

Enam kui 90% patsientidest algab hüperkinees silmaringi lihases ja valdaval enamikul juhtudel alumise silmalau lihastes. Järgmise paari kuu või aasta jooksul (tavaliselt 1-3 aastat) kaasatakse ka teisi näonärvi poolt innerveeritud lihaseid (kuni m. stapediuseni, mis viib iseloomuliku helini, mida patsient spasmi ajal kõrvas tunneb), mis osalevad sünkroonselt motoorses paroksüsmis. Seejärel täheldatakse hüperkineetilise sündroomi teatud stabiliseerumist. Spontaanset taastumist ei toimu. Näo hemispasmi kliinilise pildi lahutamatu osa on iseloomulik sündroomne keskkond, mis esineb 70-90% juhtudest: arteriaalne hüpertensioon (tavaliselt patsiendi poolt kergesti talutav), unetushäired, emotsionaalsed häired, mõõdukas segatüüpi tsefalgiline sündroom (pingepeavalud, vaskulaarsed ja tservikogeensed peavalud). Haruldane, kuid kliiniliselt oluline sündroom on kolmiknärvi neuralgia, mis kirjanduse andmetel esineb ligikaudu 5% näo hemispasmiga patsientidest. Harva on kirjeldatud kahepoolset näo hemispasmi. Näo teine pool haaratakse tavaliselt mitme kuu või aasta (kuni 15 aasta) pärast ja sel juhul ei esine näo vasaku ja parema poole hüperkineesihooge kunagi sünkroonselt.

Hemispasmi küljel tuvastatakse reeglina VII närvi kerge puudulikkuse subkliinilised, kuid üsna ilmsed püsivad (tausta) sümptomid.

Emotsionaalsed häired, peamiselt ärevuse ja ärevus-depressiivse iseloomuga, kipuvad süvenema mõnel juhul maladaptiivsete psühhopatoloogiliste häirete tekkega kuni raske depressioonini koos enesetapumõtete ja -tegudega.

Kuigi enamik näo hemispasmi juhtumeid on idiopaatilised, vajavad need patsiendid hoolikat uurimist, et välistada hemispasmi sümptomaatilised vormid (näonärvi kompressioonkahjustused ajutüvest väljumisel). Näo hemispasmi diferentsiaaldiagnoos teise näo ühepoolse hüperkineesiga - postparalüütilise kontraktuuriga - ei tekita erilisi raskusi, kuna viimane areneb pärast näonärvi neuropaatiat. Siiski tuleb meeles pidada, et on olemas nn primaarne näokontraktuur, millele ei eelne halvatus, kuid millega siiski kaasnevad kerged, võrreldes hüperkineesiga endaga, näonärvi kahjustuse kliinilised tunnused. Seda vormi iseloomustab näo patoloogiline sünkinees, mis on tüüpiline postparalüütilistele kontraktuuridele.

Näo hemispasmi alguses võib osutuda vajalikuks eristamine näo müoküümiast. See on enamasti ühepoolne sündroom, mis avaldub perioraalse või periorbitaalse lokaliseerimise lihaste väikeste ussitaoliste kokkutõmmetena. Paroksüsmaalsus pole sellele eriti iseloomulik, selle ilmingud praktiliselt ei sõltu aju funktsionaalsest seisundist ja selle sündroomi esinemine viitab alati ajutüve praegusele orgaanilisele kahjustusele (kõige sagedamini hulgiskleroos või silla kasvaja).

Harvadel juhtudel avaldub näo paraspasm ebatüüpiliste vormidena, näiteks ühepoolne blefarospasm ja isegi ühepoolne Bruegeli sündroom näo ülemisel ja alumisel poolel. Formaalselt näeb selline hüperkinees välja nagu hemispasm, kuna see hõlmab ühte poolt näost, kuid esimesel juhul on hüperkineesil kliinilised ja dünaamilised tunnused, mis on iseloomulikud düstooniale, teisel juhul näo hemispasmile.

Sellistel rasketel juhtudel on diferentsiaaldiagnostika soovitatav, et hõlmata ka temporomandibulaarse liigese patoloogiat, teetanust, osalist epilepsiat, toonilisi spasme sclerosis multiplex'i korral, hemimastikulaarset spasmi, tetaaniat, näo müoküümiat ja labiolinguaalset spasmi hüsteerias.

Mõnikord on vaja eristada näo hüperkineesi tikkidest või psühhogeensest (vanas terminoloogias "hüsteerilisest"), mis esineb näo hemispasmi tüübina. Muuhulgas on kasulik meeles pidada, et näo hemispasmi tekkes osalevad ainult need lihased, mida näonärv innerveerib.

Märkimisväärsete diagnostiliste raskuste korral võib öine polügraafia mängida otsustavat rolli. Meie andmetel näitab öine polügraafia 100% näo hemispasmi juhtudest selle haiguse patognomoonilist EMG-fenomeni, mis avaldub ööune pindmistes etappides esinevate paroksüsmaalsete, suure amplituudiga (üle 200 μV) faskulatsioonidena, mis on rühmitatud ebaregulaarse kestuse ja sagedusega purseteks. Paroksüsm algab äkki maksimaalse amplituudiga ja lõpeb sama järsult. See on hüperkineesi EMG-korrelaat ja spetsiifiline näo hemispasmile.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Näo hüperkinees, mis on kombineeritud või tekib laiemalt levinud hüperkineesi ja teiste neuroloogiliste sündroomide taustal

• Idiopaatilised tikid ja Tourette'i sündroom.
• Üldine ravimitest põhjustatud düskineesia (1-dopa, antidepressandid ja muud ravimid).
• Näo koreiline hüperkinees (Huntingtoni korea, Sydenhami korea, healoomuline pärilik korea jne).
• Näo müoküümia (ajutüve kasvajad, sclerosis multiplex jne).
• Näo kortsud.
• Epileptilise iseloomuga näo hüperkinees.

Tuleb veel kord rõhutada, et mitmete haiguste puhul võib näo hüperkinees olla ainult erineva päritoluga üldise hüperkineetilise sündroomi staadium või komponent. Seega võivad idiopaatilised tikid, Tourette'i tõbi, Huntingtoni korea või Sydenhami korea, laialt levinud krambid, paljud ravimitest põhjustatud düskineesiad (näiteks seoses dopa sisaldavate ravimitega ravimisega) jne esialgu avalduda ainult näo düskineesiatena. Samal ajal on teada lai valik haigusi, mille puhul näo hüperkinees ilmneb kohe üldise hüperkineetilise sündroomi (müoklooniline, koreiline, düstooniline või tik) pildil. Paljude nende haigustega kaasnevad iseloomulikud neuroloogilised ja (või) somaatilised ilmingud, mis hõlbustavad oluliselt diagnoosimist.

Sellesse rühma kuulub ka epileptilise iseloomuga näo hüperkinees (operkulaarne sündroom, näo spasmid, pilgu kõrvalekalded, "linguaalne" epilepsia jne). Sellisel juhul tuleks diferentsiaaldiagnoos läbi viia haiguse kõigi kliiniliste ja parakliiniliste ilmingute kontekstis.

[ 22 ], [ 23 ]

Näopiirkonna hüperkineetilised sündroomid, mis ei ole seotud näolihaste osalusega

1. Okulogüüriline düstoonia (düstooniline pilgu kõrvalekalle).
2. Silma motoorsete lihaste liigse rütmilise aktiivsuse sündroomid:
   • opsokloonus
   • silmalaugude "nüstagmus",
   • bobbingu sündroom,
   • kastmise sündroom, d) pilgu "pingpongi" sündroom,
   • perioodiline vahelduv pilgu kõrvalekalle dissotsieerunud pealiigutustega,
   • perioodiline vahelduv nüstagm,
   • tsükliline okulomotoorne halvatus koos spasmidega,
   • perioodiline vahelduv asümmeetriline hälve,
   • ülemise kaldus müoküümia sündroom,
   • Duani sündroom.
3. Närimisspasm (trismus). Hemimähisspasm.

Kliinikud peavad asjakohaseks lisada sellesse jaotisse järgmine (IV) rühm hüperkineetilisi sündroome pea ja kaela piirkonnas, mis ei ole näol lokaliseerunud, kuna see probleem on praktiseeriva arsti jaoks oluline. (Lisaks esinevad mõned neist hüperkineesiatest sageli koos düskineesiate näol lokaliseerumisega.)

Okulogüüriline düstoonia (düstooniline pilgu hälve) on postentsefaliidilise parkinsonismi iseloomulik sümptom ja üks neuroleptiliste kõrvaltoimete (äge düstoonia) varajasi ja iseloomulikke tunnuseid. Okulogüürilised kriisid võivad olla isoleeritud düstooniline nähtus või kombineeritud teiste düstooniliste sündroomidega (keele eend, blefarospasm jne). Ülespoole suunatud pilgu hälbe (harvemini allapoole, veelgi harvemini külgsuunas või kaldus pilgu hälbe) hood kestavad mitmest minutist mitme tunnini.

Silmamotoorika lihaste liigse rütmilise aktiivsuse sündroomid. Need ühendavad endas mitmeid iseloomulikke nähtusi. Opsokloonus - pidevad või perioodilised kaootilised, ebaregulaarsed sakaadid igas suunas: täheldatakse silmamunade erineva sageduse, amplituudi ja vektori liikumist ("tantsivate silmade sündroom"). See on haruldane sündroom, mis näitab erineva etioloogiaga ajutüve ja väikeaju ühenduste orgaanilist kahjustust. Enamik kirjanduses kirjeldatud opsokloonusjuhtumeid on seotud viirusliku entsefaliidiga. Muud põhjused: väikeaju kasvajad või veresoonkonnahaigused, sclerosis multiplex, paraneoplastiline sündroom. Lastel on 50% kõigist juhtudest seotud neuroblastoomiga.

„Silmalaugude nüstagmus“ on haruldane nähtus, mis avaldub ülemise silmalau kiirete, rütmiliste, ülespoole suunatud tõmblevate liigutuste seeriana. Seda kirjeldatakse paljude haiguste (sclerosis multiplex, kasvajad, kraniotserebraalsed traumad, Miller Fisheri sündroom, alkohoolne entsefalopaatia jne) korral ning see on põhjustatud sellistest silmaliigutustest nagu lähenemine või pilgu nihutamine. „Silmalaugude nüstagmust“ peetakse keskaju tegmentumi kahjustuse märgiks.

Silma õõtsumise sündroomi iseloomustavad iseloomulikud vertikaalsed silmaliigutused, mida mõnikord nimetatakse ka "ujuvateks liigutusteks": sagedusega 3-5 minutis täheldatakse enamasti silmamunade kahepoolset kiiret allapoole kaldumist, millele järgneb nende naasmine algasendisse, kuid aeglasemas tempos kui allapoole suunatud liigutused. Seda silma "õõtsumist" täheldatakse avatud silmadega ja tavaliselt puudub see suletud silmadega. Täheldatakse kahepoolset horisontaalset pilguhalvatust. Sündroom on iseloomulik kahepoolsetele ponsi vigastustele (verejooks ponsisse, glioom, ponsi traumaatiline vigastus; sageli täheldatud lukustunud sündroomi või kooma korral). Atüüpilist õõtsumist (säilinud horisontaalsete silmaliigutuste korral) on kirjeldatud obstruktiivse hüdrotsefaalia, metaboolse entsefalopaatia ja ponsi kokkusurumise korral väikeaju hematoomi tõttu.

Silmade langemise sündroom on bobbingu sündroomi vastand. See nähtus avaldub samuti iseloomulike vertikaalsete silmaliigutustena, kuid vastupidises rütmis: täheldatakse aeglaseid allapoole suunatud silmaliigutusi, millele järgneb paus äärmises alumises asendis ja seejärel kiire tagasipöördumine keskmisesse asendisse. Selliseid silmaliigutuste tsükleid täheldatakse mitu korda minutis. Silmamunade tõstmise viimase faasiga kaasnevad mõnikord horisontaalsuunas uitatavad silmaliigutused. Sellel sündroomil pole lokaalset tähtsust ja see areneb sageli hüpoksia korral (hingamisteede häired, vingugaasimürgistus, rippumine, epileptiline seisund).

Pilgusündroomi "ping-pong" (perioodiline vahelduv pilk) täheldatakse koomas olekus patsientidel ja see avaldub silmamunade aeglase uitava liikumisena ühest äärmuslikust asendist teise. Sellised korduvad rütmilised horisontaalsed sõbralikud silmaliigutused on seotud kahepoolse poolkera kahjustusega (infarktidega) ajutüve suhtelise puutumatuse korral.

Perioodiline vahelduv pilgu kõrvalekalle dissotsieerunud pealiigutustega on ainulaadne haruldane tsükliliste silmaliigutuste sündroom, mis on kombineeritud vastassuunaliste pealiigutustega. Iga tsükkel hõlmab kolme faasi: 1) silmade samaaegne kõrvalekalle küljele koos pea samaaegse pööramisega vastassuunas, mis kestab 1-2 minutit; 2) 10–15 sekundit kestev „lülitusperiood“, mille jooksul pea ja silmad saavutavad taas algse normaalse asendi, ja 3) silmade samaaegne kõrvalekalle teisele poole koos näo kompenseeriva vastassuunalise pööramisega, mis kestab samuti 1-2 minutit. Seejärel kordub tsükkel pidevalt uuesti, peatudes ainult une ajal. Tsükli ajal täheldatakse pilgu halvatust silma kõrvalekalde suunale vastassuunas. Enamikul kirjeldatud juhtudest on oletatud tagumise koljulõhe struktuuride mittespetsiifilist haaratust.

Perioodiline vahelduv nüstagmus võib olla kaasasündinud või omandatud ning avaldub samuti kolmes faasis. Esimest faasi iseloomustavad horisontaalsed nüstagmuse impulsid, mis korduvad 90–100 sekundi jooksul ja mille jooksul silmad „löövad“ ühes suunas; teine faas on 5–10 sekundiline „neutraalsuse“ faas, mille jooksul nüstagm võib puududa või esineda pendlilaadne nüstagm või allapoole suunatud nüstagm, ning kolmas faas, mis kestab samuti 90–100 sekundit ja mille jooksul silmad „löövad“ vastassuunas. Kui patsient püüab vaadata kiire faasi suunas, süveneb nüstagm. Sündroom põhineb arvatavasti paramediaanse retikulaarformatsiooni kahepoolsel kahjustusel pontomesentsefaali tasandil.

Vahelduv kalde hälve. Kalddeviltsiooni ehk Hertwig-Magendiesche sündroomi iseloomustab supranukleaarse päritoluga silmade vertikaalne lahknemine. Lahknemise aste võib jääda konstantseks või sõltuda pilgu suunast. Sündroomi põhjustab tavaliselt ajutüve äge kahjustus. Mõnikord võib see märk olla vahelduv ja siis täheldatakse kõrgema silma poole perioodilist vaheldumist. Sündroom on seotud kahepoolse kahjustusega pretektaalsel tasandil (kõige levinumad põhjused on äge hüdrotsefaalia, kasvaja, insult ja sclerosis multiplex).

Tsükliline okulomotoorne halvatus (tsüklilise okulomotoorse spasmi ja lõdvestuse nähtus) on haruldane sündroom, mille puhul kolmandat (okulomotoorset) närvi iseloomustavad paralüüsi ja suurenenud funktsiooni faaside vaheldumine. See sündroom võib olla kaasasündinud või omandatud varases lapsepõlves (enamasti, kuid mitte kõigil juhtudel). Esimest faasi iseloomustab okulomotoorse (III) närvi täielik või peaaegu täielik halvatus koos ptoosiga. Seejärel see väheneb 1 minuti jooksul ja seejärel tekib teine faas, kus ülemine silmalaug tõmbub kokku (silmalau retraktsiooni), silm koondub veidi, pupill aheneb ja akommodatsioonispasm võib suurendada refraktsiooni mitme dioptri võrra (kuni 10 dioptrit). Tsükleid täheldatakse muutuvate intervallidega mõne minuti jooksul. Need kaks faasi moodustavad tsükli, mis kordub perioodiliselt nii une kui ka ärkveloleku ajal. Vabatahtlikul vaatamisel pole neile mingit mõju. Tõenäoline põhjus on aberrantne regeneratsioon pärast kolmanda närvi kahjustust (sünnivigastus, aneurüsm).

Ülemise kaldmüoküümia sündroomi iseloomustavad ühe silmamuna kiired pöörlevad võnkumised koos monokulaarse ostsilloopiaga ("objektid hüppavad üles-alla", "teleriekraan virvendab", "silma kõikumine") ja torsioondiploopiaga. Eelpoolmainitud aistingud on eriti ebameeldivad lugemisel, teleri vaatamisel või täpset vaatlust nõudva töö tegemisel. Selgub silma ülemise kaldlihase hüperaktiivsus. Etioloogia on teadmata. Karbamasepiinil on sageli hea ravitoime.

Duane'i sündroom on silma külgmise sirglihase pärilik nõrkus, millega kaasneb silmalau lõhe ahenemine. Silma abduktsioonivõime on vähenenud või puudub üldse; adduktsiooni ja konvergentsi liikumine on piiratud. Silmamuna adduktsiooniga kaasneb selle taandumine ja silmalau lõhe ahenemine; abduktsiooni ajal silmalau lõhe laieneb. Sündroom on tavaliselt ühepoolne.

Mälumisspasmi täheldatakse mitte ainult teetanuse, vaid ka mõnede hüperkineetiliste, eriti düstooniliste sündroomide korral. Tuntud on "alumise" Bruegeli sündroomi variant, mille korral tekib suu sulgevate lihaste düstooniline spasm. Mõnikord on trismuse aste selline, et tekivad probleemid patsiendi toitmisega. Neuroleptilise päritoluga ägedate düstooniliste reaktsioonide pildil on võimalik mööduv trismus. Düstoonilist trismust tuleb mõnikord eristada polümüosiidi trismusest, mille puhul on haiguse algstaadiumis mõnikord täheldatud mälumislihaste kaasatust. Kerget trismust täheldatakse temporomandibulaarliigese düsfunktsiooni pildil. Trismus on tüüpiline epilepsiahoogude, samuti koomas oleva patsiendi ekstensorkõrvalkoobaste korral.

Eraldi eristatakse hemimastatoorset spasmi. See on haruldane sündroom, mida iseloomustab ühe või mitme mälumislihase ühepoolne tugev kokkutõmbumine. Enamikul hemimastatoorse spasmiga patsientidest on näo hemiatroofia. Näo hemiatroofia korral esineva hemimastatoorse spasmi oletatav põhjus on seotud kolmiknärvi motoorse osa kompressioonneuropaatiaga, mis on tingitud näo hemiatroofia süvakudede muutustest. Kliiniliselt avaldub hemimastatoorse spasm lühikeste tõmblustena (mis meenutavad näo hemispasmi) või pikaajaliste spasmidena (mõnest sekundist kuni mitme minutini, nagu krampide korral). Spasmid on valulikud; spasmi ajal on kirjeldatud keele hammustamist, temporomandibulaarliigese nihestust ja isegi hammaste murdumist. Tahtmatuid liigutusi provotseerivad närimine, rääkimine, suu sulgemine ja muud tahtlikud liigutused.

Närimislihaste ühepoolne spasm on võimalik epilepsiahoo, temporomandibulaarse liigese haiguste, sclerosis multiplex'i tooniliste spasmide ja alalõualuu ühepoolse düstoonia korral.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Hüperkineetilised sündroomid pea ja kaela piirkonnas, mis ei ole näol lokaliseerunud

Eristatakse järgmisi vorme:

1. Treemor, tikid, korea, müokloonus, düstoonia.
2. Larüngospasm, farüngospasm, ösofagospasm.
3. Pehme suulae müokloonus. Müorütmia.

Treemor, tikid, müokloonus ja düstoonia haaravad kõige sagedamini pea ja kaela lihaseid, peamiselt mitte näolihaseid. Siiski on ka erandeid: essentsiaalse treemori variantidena isoleeritud alalõua treemor või isoleeritud "naeratuse treemor" (samuti "hääle treemor"). Tuntakse üksikuid või mitut näopiirkonnaga piirduvat tikki. Müokloonus võib mõnikord piirduda näo või kaela üksikute lihastega (sealhulgas epileptiline müokloonus koos pea noogutavate liigutustega). Ebatavalised ja haruldased düstoonilised sündroomid on ühepoolne düstooniline blefarospasm, düstoonilised spasmid näo ühel poolel (näo hemispasmi jäljendamine), ühepoolne alalõua düstoonia (Bruegeli sündroomi haruldane variant) või "düstooniline naeratus". Stereotüübid avalduvad mõnikord noogutamise ja muude liigutustena pea ja kaela piirkonnas.

[ 27 ], [ 28 ]

Larüngospasm, farüngospasm, ösofagospasm

Ülaltoodud sündroomide orgaanilisteks põhjusteks võivad olla düstoonia (tavaliselt ägedad düstoonilised reaktsioonid), teetanus, tetaania, mõned lihashaigused (poliomüosiit) ja haigused, mis tekivad limaskesta lokaalse ärritusega. Ekstrapüramidaalse (ja püramiidse) hüpertoonia ilmingud võivad viia nende sündroomideni, kuid tavaliselt enam-vähem üldistatud lihastoonuse häirete kontekstis.

Pehme suulae müokloonus ja müorütmia

Velo-palatine müokloonus (pehme suulae nüstagmus, pehme suulae treemor, müorütmia) võib esineda kas isoleeritult pehme suulae rütmiliste (2-3 sekundis) kokkutõmmetena (mõnikord iseloomuliku klõpsatusheliga) või kombinatsioonis alalõua, keele, kõri, platüüsma, diafragma ja käte distaalsete osade lihaste jämeda rütmilise müokloonusega. Selline jaotus on müorütmiale väga tüüpiline. See müokloonus on treemorist eristamatu, kuid seda iseloomustab ebatavaliselt madal sagedus (50 kuni 240 võnkumist minutis), mis eristab seda isegi parkinsonistlikust treemorist. Mõnikord võib liituda vertikaalne okulaarne müokloonus ("kiikumine"), mis on sünkroonne velo-palatine müokloonusega (okulopalatine müokloonus). Pehme suulae isoleeritud müokloonus võib olla kas idiopaatiline või sümptomaatiline (silla ja medulla kasvajad, entsefalomüeliit, traumaatiline ajukahjustus). On täheldatud, et idiopaatiline müokloonus kaob sageli une ajal (samuti anesteesia ajal ja koomas), samas kui sümptomaatiline müokloonus on nendes seisundites püsivam.

Generaliseerunud müorütmia ilma pehme suulae haaratuseta on haruldane. Selle kõige levinumaks etioloogiaks peetakse ajutüve veresoonte kahjustust ja väikeaju degeneratsiooni, mis on seotud alkoholismi, teiste malabsorptsiooniga kaasnevate haiguste ja tsöliaakiaga.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Psühhogeenne hüperkinees näopiirkonnas

1. Konvergentsi spasm.
2. Labiolinguaalne spasm.
3. Pseudoblefarospasm.
4. Pilgu kõrvalekalded (sh "geotroopsed").
5. Muud vormid.

Psühhogeenset hüperkineesi diagnoositakse samade kriteeriumide alusel nagu mitte-näo lokaliseerimise psühhogeenset hüperkineesi (need erinevad orgaanilisest hüperkineesist ebatavalise motoorse mustri, hüperkineesi ebatavalise dünaamika, sündroomse keskkonna ja kulgu tunnuste poolest).

Praegu on välja töötatud psühhogeense treemori, psühhogeense müokloonuse, psühhogeense düstoonia ja psühhogeense parkinsonismi kliinilise diagnostika kriteeriumid. Siinkohal mainime ainult spetsiifilist (peaaegu eranditult konversioonihäirete korral esinevat) näo hüperkineesi. Nende hulka kuuluvad sellised nähtused nagu konvergentsspasm (erinevalt orgaanilisest konvergentsspasmist, mis on väga haruldane, kaasneb psühhogeense konvergentsspasmiga akommodatsioonispasm koos pupillide ahenemisega), Brissot' labiolinguaalne spasm (kuigi hiljuti on kirjeldatud düstoonilist nähtust, mis seda sündroomi täielikult reprodutseerib; vaatamata oma välisele identiteedile on nad oma dünaamilisuses täiesti erinevad), pseudoblefarospasm (haruldane sündroom, mida täheldatakse teiste väljendunud ilmingute, sealhulgas näo, demonstratiivsete ilmingute pildil), mitmesugused pilgu kõrvalekalded (silmade pööritamine, pilgu kõrvalekalle küljele, "geotroopne pilgu kõrvalekalle", kui patsient kipub vaatama alla ("maapinnale" mis tahes peaasendi muutusega); kõrvalekalde suund muutub sageli patsiendi ühe läbivaatuse käigus. Võimalikud on ka muud ("muud") psühhogeense näo hüperkineesi vormid, mis, nagu teada, eristuvad oma ilmingute äärmise mitmekesisuse poolest.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]

Näostereotüübid vaimuhaiguste korral

Stereotüübid vaimuhaiguste korral või neuroleptilise ravi tüsistusena avalduvad mõttetute tegevuste või elementaarsete liigutuste pideva kordamisena, sealhulgas näo piirkonnas (kulmude tõstmine, huulte, keele liigutused, "skisofreeniline naeratus" jne). Sündroomi kirjeldatakse käitumishäirena skisofreenia, autismi, vaimse küpsemise hilinemise ja neuroleptilise sündroomi korral. Viimasel juhul kombineeritakse seda sageli teiste neuroleptiliste sündroomidega ja seda nimetatakse tardiivseteks stereotüüpideks. Stereotüübid tekivad harva Parkinsoni tõve ravis dopa sisaldavate ravimitega ravi tüsistusena.

[ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ]

Patoloogiline naer ja nutt

Seda tuntud kliinilist nähtust võib teatud reservatsioonidega pidada teatud funktsionaalselt seotud lihaste spetsiifilise "hüperkineesi" või rütmilise aktiivsuse variandiks.

Eristatakse järgmisi vorme:

1. Pseudobulbaarne halvatus.
2. Hüsteeria ajal tulevad naerukrampid.
3. Patoloogiline naer vaimuhaiguste korral.
4. Epileptilised naeruhood.

Pseudobulbaarse halvatuse korral esinev patoloogiline naer ja nutt ei põhjusta tavaliselt diagnostilisi raskusi, kuna sellega kaasnevad iseloomulikud neuroloogilised sümptomid ja bulbaarsete funktsioonide häired (neelamine, fonatsioon, artikulatsioon, närimine ja mõnikord hingamine).

Hüsteeriaga seotud naerukrampid on tänapäeval haruldasemad. Need ei ole alati motiveeritud või on esile kutsutud ärevusest või konfliktidest, on mõnikord "nakkavad" (on kirjeldatud isegi naeru "epideemiaid"), esinevad teatud isiksusehäiretega inimestel ja neid ei saa seletada ühegi orgaanilise põhjusega.

Patoloogiline naer vaimuhaiguste korral avaldub sageli kompulsiivse nähtusena, mis tekib ilma välise provotseerimiseta ja sobitub ilmsete psühhootiliste käitumishäirete pilti, mis on sageli nähtavad palja silmaga (ebapiisav ja kummaline käitumine).

[ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ]

Epileptilised naeruhood

Epileptilisi naeruhooge (gelolepsiat) kirjeldatakse epileptiliste fookuste frontaalse ja temporaalse lokaliseerimisega (kaasatud on ka täiendavad, limbilised ja mõned subkortikaalsed struktuurid), nendega võivad kaasneda muud väga erinevad automatismid ja epileptilised laengud EEG-s. Hoog algab täiesti äkki ja lõpeb sama äkki. Mõnikord võib hoo teadlikkus ja mälestus säilida. Naer ise näeb välja normaalne või meenutab naeru karikatuuri ning võib mõnikord vahelduda nutuga, millega kaasneb seksuaalne erutus. Helolepsiat kirjeldatakse koos enneaegse puberteediga; gelolepsiat on täheldatud ka hüpotaalamuse kasvajaga patsientidel. Sellised patsiendid vajavad põhjalikku uuringut, et kinnitada naeruhoogude epileptilist olemust ja selgitada välja alghaigus.

Eusuaalne düstooniline hüperkinees inimesel, mis on mööduva iseloomuga, kirjeldatakse tuulerõugete tüsistusena (pilgu ülespoole suunatud kõrvalekalle, keele väljaulatuvus, suu avavate lihaste spasmid koos kõnevõimetusega). Hoogusid korrati mitu päeva, millele järgnes taastumine.

Haruldaste hüperkineesi vormide hulka kuulub spasmus nutans (pendlikujuline nüstagm, kõõrkaelsus ja tiitubatsioon) lastel vanuses 6–12 kuud kuni 2–5 aastat. Seda liigitatakse healoomuliseks (mööduvaks) häireks.

[ 46 ], [ 47 ], [ 48 ]