Neerukahjustuse diagnoosimine Wegeneri granulomatoosi korral

Wegeneri granulomatoosi laboratoorne diagnostika

Wegeneri granulomatoosiga patsientidel esineb mitmeid mittespetsiifilisi laboratoorseid muutusi: suurenenud erütrotsüütide settimiskiirus (ESR), neutrofiilne leukotsütoos, trombotsütoos, normokroomne aneemia ja väikesel protsendil juhtudest eosinofiilia. Tüüpiline on düsproteineemia koos globuliini taseme tõusuga. Reumatoidfaktorit tuvastatakse 50%-l patsientidest. Wegeneri granulomatoosi peamine diagnostiline marker on ANCA, mille tiiter korreleerub vaskuliidi aktiivsuse astmega. Enamikul patsientidest on c-ANCA (proteinaas-3 suhtes).

Wegeneri granulomatoosi diferentsiaaldiagnoos

Wegeneri granulomatoosi diagnoosimine on lihtne klassikalise sümptomite triaadi olemasolul: ülemiste hingamisteede, kopsude ja neerude kahjustus, eriti kui vereseerumis tuvastatakse ANCA. Keskmiselt on aga 15%-l patsientidest neutrofiilide tsütoplasma antikehade test negatiivne. Sel põhjusel on elundite ja kudede morfoloogiline uuring Wegeneri granulomatoosi diagnoosimisel väga oluline.

• Hingamisteede kahjustustega patsientidel on nina limaskesta ja ninakõrvalkoobaste biopsia väga informatiivne, paljastades nekrotiseerivaid granuloome, kuigi mõnel juhul avastatakse ainult mittespetsiifiline põletik. Naha, lihaste, närvide ja vajadusel ka kopsude biopsia võib haiguse diagnoosimisel samuti suureks abiks olla.
• Neerubiopsia on näidustatud kõigile Wegeneri granulomatoosiga patsientidele, kellel esinevad glomerulonefriidi kliinilised tunnused. Lisaks histoloogilise diagnoosi (pauci-immuunne nekrotiseeriv glomerulonefriit) kindlakstegemisele võimaldab see protseduur määrata ravistrateegia ja prognoosi, mis on eriti oluline patsientidele, kes on nefroloogi vastuvõtule sattunud raske neerupuudulikkuse kliinilise pildiga (vere kreatiniin üle 440 μmol/l), mis mõnikord tekib mitu kuud pärast haiguse algust. Sellisel juhul saab ainult neerubiopsia abil eristada kiiresti progresseeruvat ja kõrge aktiivsusega glomerulonefriiti (mis nõuab agressiivset immunosupressiivset ravi, mille alustamiseks tuleks kasutada hemodialüüsi) difuusse glomeruloskleroosiga terminaalsest neerupuudulikkusest, mille puhul ravi immunosupressantidega on juba mõttetu.

Wegeneri granulomatoosi diferentsiaaldiagnostika neerukahjustusega viiakse läbi teiste haigustega, mis tekivad neeru-kopsusündroomi tekkega.

Neeru-kopsu sündroomi põhjused

• Goodpasture'i sündroom
• Wegeneri granulomatoos
• Polüarteriit nodosa
• Mikroskoopiline polüangiit
• Churg-Straussi sündroom
• Henoch-Schönleini purpura
• Krüoglobulineemiline vaskuliit
• Süsteemne erütematoosne luupus
• Antifosfolipiidide sündroom
• Kopsupõletik järgmistel juhtudel:
  • äge poststreptokokiline glomerulonefriit;
  • äge interstitsiaalne ravimitest põhjustatud nefriit;
  • glomerulonefriit subakuutse infektsioosse endokardiidiga patsientidel;
  • äge tubulaarne nekroos.
• Lümfomatoidne granulomatoos
• Neerude ja kopsude primaarsed või metastaatilised kasvajad
• Neeruveeni tromboosist tingitud kopsuemboolia, mis komplitseerib nefrootilise sündroomi
• Sarkoidoos
• Ureemiline kops

Üks diferentsiaaldiagnostika ülesannetest on eristada Wegeneri granulomatoosi teistest süsteemse vaskuliidi vormidest, millel esinevad sarnased kliinilised sümptomid.

Wegeneri granulomatoosi korral esinevat kiiresti progresseeruvat glomerulonefriiti tuleks eristada kiiresti progresseeruvast glomerulonefriidist, millel puuduvad neeruvälised vaskuliidi tunnused ja mis on samuti väheimmuunne ANCA-ga seotud glomerulonefriit ning mida peetakse lokaalseks renaalseks vaskuliidi vormiks. Morfoloogilise identiteedi ja samade seroloogiliste markerite tõttu on diferentsiaaldiagnostika nendel juhtudel keeruline, mis aga pole alati oluline, kuna ravitaktika on sama (glükokortikoidide ja tsütostaatikumide kohene manustamine, isegi enne histoloogiliste ja seroloogiliste uuringute tulemuste saamist).

Wegeneri granulomatoosi diferentsiaaldiagnoosiks on vaja eristada kopsukahjustusi selle süsteemse vaskuliidi vormi raames oportunistlikest hingamisteede infektsioonidest, peamiselt tuberkuloosist ja aspergilloosist, mille teket täheldatakse sageli immunosupressantidega ravi ajal.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]