Neerukahjustuse diagnoosimine Wegeneri granulomatoosiga

Wegeneri granulomatoosi laboratoorne diagnoosimine

Patsientidel, kellel on Wegeneri granulomatoosi tuvastanud mitmeid mittespetsiifilised laboratoorsete muutuste: suurenenud erütrotsüütide settereaktsiooni, leukotsütoos, trombotsütoos normokroomne aneemia, väikesel protsendil juhtudest, eosinofiilia. Disproteinemiast koosneva iseloomuga globuliinide taseme tõus. 50% patsientidest avastatakse reumatoid factor. Peamised diagnostilise markerina Wegeneri granulomatoosi on ANCA tiiter, mis korreleerub Vaskuliidi aktiivsus. Enamikel patsientidel tuvastatakse c-ANCA (proteinaas-3).

Wegeneri granulomatoosi eristusdiagnoos

Diagnoos Wegener granulomatosis tekita mingeid raskusi juuresolekul klassikalise triaad sümptomid: koldeid ülemiste hingamisteede, kopsu- ja neerud, eriti ANCA tuvastasime seerumis. Ent keskmiselt 15% -l patsientidest annab neutrofiilide tsütoplasma antikehade katse negatiivne tulemus. Sel põhjusel on Wegeneri granulomatoosi diagnoosimisel väga oluline elundite ja kudede morfoloogiline uurimine.

• Patsientidel, kellel on hingamisteede haavandite väga informatiivne biopsia nina limaskesta ja ninakõrvalkoobaste, milles näidata kärbuslikku granuloomid, kuigi mõnel juhul ilmneb ainult mittespetsiifilised põletik. Haiguse diagnoosimisel võib suur abi ka naha, lihaste, närvi, vajadusel valguse biopsia.
• Neerud biopsia on näidustatud kõigi patsientide Wegeneri granulomatoosi kliiniliste sümptomitega glomerulonefriit. Lisaks luuakse histoloogilise diagnoosi (maloimmunny kärbuslikku glomerulonefriit), see kord võimaldab määratleda strateegia ravi ja prognoosiga, mis on eriti oluline, et patsiendid tunnistas järelevalve all nefroloogi kliiniliste neerupuudulikkusega (kreatiniini vere rohkem kui 440 mmol / l), mis arendas mõnikord mõne kuu alates haiguspuhangut. Sellisel juhul ainult neeru biopsiat võib eristada kiiresti progresseeruv glomerulonefriit kõrge aktiivsusega (milles nõutakse agressiivse immunosupressiivne ravi, mis peaks toimuma, alustades hemodialüüsi) lõppstaadiumis neerupuudulikkusega hajusa glomeruloskleruosi milles immunosupressiooniravi juba lootusetu.

Wegeneri granulomatoosi ja neerukahjustuse diferentseeritud diagnoosimisel kasutatakse muid haigusi, mis esinevad neeru- ja kopsu sündroomi tekkimisel.

Neerupõletiku sündroomi põhjused

• Goodpasture'i sündroom
• Wegeneri granulomatoos
• Kardiaalne polüarteriit
• Mikroskoopiline polüangiit
• Czurdzha Straussi sündroom
• Purpura Shönleina-Genova
• Krüoglobuliinne vaskuliit
• Süsteemne erütematoosne luupus
• Antifosfolipiidide sündroom
• Pneumoonia koos:
  • äge postituspektokokkide glomerulonefriit;
  • äge interstitsiaalne ravim nefriit;
  • glomerulonefriit subakuutse nakkava endokardiidiga patsientidel;
  • äge tubulaarne nekroos.
• Lümfomatoidne granulomatoos
• Neerude ja kopsude esmased või metastaatilised kasvajad
• Kopsuarteri trombemboolia neeruvere tromboosiga, komplitseeritud nefrootiline sündroom
• Sarkoidoos
• Ureemiline kopsu

Üks diferentsiaaldiagnostilisi probleeme on Wegeneri granulomatoosi ja teiste sarnaste kliiniliste sümptomitega esinevate süsteemsete vaskuliitide piiritlemine.

Kiiresti progresseeruv glomerulonefriit lähemal Wegener granulomatosis tuleks eristada kiiresti progresseeruv glomerulonefriit ilma Ekstrarenaalse iseärasusi vaskuliit, mis on samuti maloimmunnym ANCA-ga seotud glomerulonefriit ja leidis kohaliku neerude kaudu Vaskuliidi. Seoses identiteedi morfoloogilised ja markerite sama diferentsiaaldiagnoosimist nendel juhtudel on keeruline, mis aga ei ole alati oluline, sest ravistrateegiasse on sama (vahetu, isegi enne tulemusi histoloogilise ja seroloogiliste uuringute glükokortikoidide ja tsütostaatikumide).

Diferentsiaaldiagnoosimine Wegeneri granulomatoosi eeldab ka vaja eristada kopsukahjustusi sellel kujul süsteemne vaskuliit oportunistlike hingamisteede infektsioon, peamiselt tuberkuloos ja aspergilloos, mis arengut sageli märkida, et ravida immuunosupressiivsed ained.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]