Wegeneri granulomatoos: sümptomid

Et otorinolarüngoloogia patsiente ravitakse tavaliselt algfaasis haiguse Wegeneri granulomatoosi, ja kui rhino- faringoskopicheskaya pildi peetakse triviaalne põletikku (atroofilistes katarraalne nohu, neelupõletik), millega seoses vääris vastamata aeg alustada ravi. On äärmiselt oluline tunnistada omadused kahjustuste nina ja ninakõrvalurgete Wegeneri granulomatoos.

Nina katkestamine Wegeneri granulomatoosiga

Esimene etteheide, kui patsient soovib, et otorinolarüngoloogia, tavaliselt piiratud ninakinnisus (tavaliselt ühepoolne), kuivus, halb lima, mis peagi muutub mädane ja seejärel saniopurulent. Mõned patsiendid kurdavad verejooksu ninaõõne granulatsioonide tekkimise või nina septiku hävitamise tõttu. Kuid ninaverejooks ei ole patognomooniline sümptom, kuna need on suhteliselt haruldased. Veel püsiva sümptom kahjustuste limaskestade nina, mida leidub esimestest etappidest Wegeneri granulomatoosi, - mädaste verise sõmeraid.

Eesmise rhinoskoopiaga avastatakse iseloomuliku pruunikaspruunika värvusega kortsud, mis eemaldatakse katte kujul. Pärast kirkade eemaldamist lahjendatakse limaskesta, on tsüanootset punast värvi, mõnes kohas (sagedamini alaosa ja keskmise kesta piirkonnas) mittekrootiline. Kuna haigus areneb, eriti kui ratsionaalset ravi ei toimu, suureneb kortsude arv, need muutuvad massiivseks ja ilmne pahatahtlik lõhn. Teravilja massiivsus sarnaneb osooniga, kuid erineb asogeenidest (Wegeneri granulomatoosi korral on need hallikaspruunid vere lisandiga, roheline on roheline). Lisaks ei sarnane nendest pärinev putukas lõhn osooniga patsientidel ninaõõnde iseloomuliku lõhnaga. Arstid tuleb hoiatada ninaõõne ühepoolse kahjustuse eest.

Mõnikord on ninakäikude ajal kipitav, helepunane granulaatkudu, kõige sagedamini asub see kerekivide ja ninapahtisuse kõhreosa ülemistel osadel. Kõige sagedamini on granulaatkud lokaliseerunud nina vaheseina tagumistel osadel, lõpetades koana. Selle piirkonna sondeerimise ajal, isegi väga kerge vaevaga, täheldatakse verejooksut, mistõttu sageli ekslikult kasvaja puhul valitseb protsess.

Vegeneri granulomatoosi üheks tunnuseks on nina vaheseina esiosas oleva haavandilise limaskestade esinemine. Haiguse algfaasis on haavand pinnapealne, kuid järk-järgult süvendab ja jõuab kõhrini. Protsessi käigus areneb kõhre nekroos ja moodustub nina vaheseina perforatsioon. Tüüpiliselt on perforatsiooni servadel ka granuleerimiskate. Esialgu perforatsioon võtab peamiselt ees juhtvaheseina lõigud (kõhrelist osa), samuti protsessi ja lööb luu lõigud, millega seoses välise nina on toetusest ilma ja omandab sadul kuju. Lisaks visuaalsele kontrollile on ninaõõnde muutuste tuvastamiseks vaja läbi viia ninaõõne röntgenuuring.

Mõnel Wegeneri granulomatoosi kroonilise kulgemise korral võib nina ja paranaalsete siinuste kaotus tekkida ilma tavaliste joovastusnähtusteta (palavik, kehakaalu langus, üldine nõrkus).

Teised asutused ei pruugi 2-3 aasta jooksul protsessi kaasata. Kuid sipi, haavandilise nekrootilise riniidi ja sinusiidi "kahjutu" liikumine Wegeneri granulomatoosiga on äärmiselt haruldane. Enam kui 3-4 kuud sagedamini tekivad mürgistuse nähtused ja protsessi üldistamine algab teiste elundite katkestamise sümptomitega. Tuvastamisel nähtusi atroofiline limaskesta esinemine patsiendi halva tervise, madal palavik, valgu uriiniga tuleks läbi põhjaliku uuringu patsiendi pikkus arvatud Wegeneri granulomatoosi.

Sõltuvalt põletikulistest muutustest ninaõõnes võivad tekkida patoloogilised ninaõmblused. Kõige sagedamini on mõni näärmepõletiku põskedest, tavaliselt ninaõõnes esinevate muutuste poolest. Ühepoolne sinusiit tekib tüüpiliselt foonil haavandiline nekrotichegkogo nohu ja ägenemise protsessi kaasneb halvenemisega üldseisundit, reaktsiooni temperatuurist, näo paistetus küljel haiguskolde. Aja jooksul lööb haavandiline ja nekrootiline protsess ninaõõne limaskesta, mis on ka ülakeha siinuse keskjoon. Järk-järgult sein muutub nekrootiliseks ja luuakse ühe ninasõõrmega õõnsus. Vähem sagedamini täheldati nina ja vaheseina siinuse eesmise seina samaaegset hävitamist. Lõppjärgus Wegeneri granulomatoosi ninaõõne ja ninakõrvalkoobaste on vooderdatud kärbumiste limaskestas rohke keemiline sõmeraid raskesti eemaldatavaid vormis massiivne mulje.

Luumekoe muutused Wegeneri granulomatoosiga on tingitud peanede kudede spetsiifilisest granuloomist, mis paiknevad otseselt paranasaalsete siinuste luude seintel. Samal ajal mõjutab luuderkaar, mille tagajärjel on luu toitumine häiritud. Luu lagunemine tuleneb perivaskulaarsest toimest luu-koes endas ja perifeerselt asetsevates anumates. Luu seinad põletiku ja osteoklastiprotsessi tulemusena hävitatakse: luu asetatakse kõigepealt granuleerimise teel ja seejärel armistunud koega; mõnikord esineb nekroos. Luu hävitamisele eelneb selle demineraliseerimine.

Ravi toimub pärast normaliseerides luude struktuuris ninaõõne ja ninakõrvalurgete koos Wegeneri granulomatoosi täheldatakse, mida seostatakse markeeritud häirimist osteoblastilisi protsessid luus ja repareerivate limaskestale.

Wegeneri granulomatoosi süsteemsed kahjustused ilmnevad mõnikord juba haiguse varajastes staadiumides, kui on leitud silmahaigusi ja rinoloogilisi sümptomeid. Ilmselt on see tingitud nina ja silmade verevarustuse üldisusest, mille tõttu võivad nad samaaegselt areneda vaskuliidi. Kui kombineeritud nina limaskesta, paranasaalsete nina ja silmade löömine, esinevad kõige sagedamini rinoloogilised sümptomid.

Silmakahjustused Wegeneri granulomatoosis

Vegeneri granulomatoosiga seotud silma kahjustuse üks kõige sagedasemaid ja varajasi sümptomeid on keratiit, silma sarvkesta põletik. Mõnel juhul võib keratiit olla mürgiste mõjude tagajärg, kuid täheldatakse täpsemalt sarvkesta granulomatoorset kahjustust. Sarvkesta piirkonnas granuleerivate infiltratsioonide sügav paigutus võib põhjustada haavandeid ja põhjustada sügavate haavandite tekke langetatud kõrgendatud marginaalidega. Keratiit algab sarvkesta infiltratsioonist marginaalsest silmusvõrgustikust ja skleeraalanurgast, moodustavad kerekuiva serva kaudu infiltreid, arenevad haavandid on marginaalsed. Objektiivne pilt (infiltratsiooni ja haavandite ümbritsevate kudede hüperemia) sõltub sellest, millistesse anumatesse infiltreeritakse (konjunktivi või skleraalne vaskularisatsioon). Raske keratiidivormide korral ilmub veresoonte süstimine, mis ümbritseb kogu silma sarvkest lai valgete sarvidega.

Selles protsessis võib kaasata sklerat. Olenevalt kahjustuste sügavusest eristub epiklieriit (sklera pinnakihi põletik) või sklerüüsi (sügavate kihtide põletik). Rasvapõletikust tingitud raske protsess võib põhjustada uveiiti (silmamurgi põletik). Keratoskleriidi ja keratoskleroosi korral täheldatakse silma konjunktiivi turset. Patsientide kaebused sõltuvad protsessi raskusastmest, silmamurga piirkonnas võib esineda valu, nägemiskahjustus, valgusfoobia välimus ja pisaravool, blefarospasmi tekkimine. Nende kaebuste esinemisel peaks oftalmoloogilt hoolikalt uurima Wegeneri granulomatoosiga patsienti.

Protsess silma piirkonnas on sageli ühepoolne (nina küljel), palju vähem - kahepoolne. Mõnikord ulatub sarvkesta haavand tagaosa piirdeplaadile (Descemeti membraan), silm on perforeeritud, selle esiosa tühjendatakse.

Wegeneri granulomatoosi hilisetes staadiumides võib patsientidel tekkida exo- või öoftalmos. Eksoftalmos (silmamuna edasi liikudes) võib olla korduv iseloom. Võib oletada, et exophthalmos arendab seoses välimuse granulomatoossetesse kude orbiidile, oma ilmingutes võimendavad teravnemise protsessi ning väheneb aktiivsuse vähenemise protsessi mõjul teraapias. Enoftalm on Wegeneri granulomatoosi veelgi hilisem sümptom, mille arenguga on silmamuna liikumine häiritud kuni täieliku oftalmoplegiana. Enoftalmuse südames on ilmselgelt orbiidi kudedes rasked rütmihäired. Haigusperioodi jooksul Wegeneri granulomatoosi silmahaiguste ilmnemiseks võib omistada dakrüotsüstiidi, mis tuleneb mittespetsiifilistest muutustest ja sekundaarse nakkuse kinnitumisest. Wegeneri granulomatoosi oftalmoloogiliste, rinoloogiliste avaldumiste ja teiste selle organismi haiguste kaotamise ravi on süsteemne.

[1], [2], [3]

Neelu ja kõri kahjustused Wegeneri granulomatoosiga

Haavandilised nekrootilised muutused neelus neelus kui Wegeneri granulomatoosi peamine manifestatsioon ilmnevad ligikaudu 10% -l vaatlusest. Kõõluse isoleeritud kahjustus on väga haruldane, sagedamini koos suu ja kurgu kahjustustega. Sellistel juhtudel esineb kurgus valu või ebamugavustunne (higistamine, neelamisvõime), hiljem suureneb kurgu valu, süljenurk on suur. Domineeriv sümptom on spontaanse iseloomuga valud, allaneelamisel järsult suurenevad. Haiguse esmastel etappidel ei tohi üldist seisundit häirida, kuid sümptomite suurenemisega kaasnevad joobeseisundi halvenemise nõrkus, nõrkus. Reeglina seostatakse patsiente alatoitumusega, kuna lapse vastuvõtmisel valitseb kõhuvalu. Kuid rationaalse ravi puudumisel ilmnevad varsti peavalu ja subfebriili temperatuur. Sageli on temperatuur alguses septiline.

Protsessi saab piirata ainult neelu kaudu, kuid paljudel juhtudel võib suuõõne ja kõri limaskesta muuta. Limaskestad on hüperemieelsed, mandlite esiosarakkidel, pehmehelistel ja neelu tagumisel seinal on väikesed tuharad. Tuubukillid kiiresti haavuvad ja pind on kaetud halli-kollase kattega. Eemaldatud tahvel on väga raske, selle all leitakse verejooksu pind. Järk-järgult võimendub limaskesta nekroos ja muutust iseloomustab sügav haavand. Alguses on eraldatud apüüte, mis moodustavad sebraararmi. Pinna aphoonid moodustavad õrna armi ja ei põhjusta aluse ja ümbritseva koe deformatsiooni. Kui haavandid protsessi edenedes kiiresti liituvad, moodustades ulatusliku haavand, mis hõivab kogu tagaseina neelu, valdkonnas mandlid, pehme suulae ja epiglottis põnev valdkonnas. Sõltuvalt protsessi asukohast peituvad armid pehme palgata, kõri piirkonnas, pisikestes. Kui pehme palgatõve rütmihäiret täheldatakse, avaneb nina ja viskab toidu ninasofarüniks. Epiglotti armistumine piirab selle liikuvust, muudab selle kuju, mis soodustab pisaraid toidu kaudu võõrutamisel kõrist. Varasem ravi on algatatud, seda vähem mõjutab elundi funktsioon.

Kui Wegeneri granulomatoosiga toimub neelu ja kõri löömine, vaatamata ulatuslikele muutustele, ei suurene piirkondlikud lümfisõlmed laienemata ega laiendata ebaoluliselt ja valutult.

Kirjanduses ei ole teatatud ninaõõne ja neelu või nina ja kõriõõnde kombineeritud kahjustusest. Korgises on protsess tavaliselt reieluu muutustega seotud. See on ilmselgelt seletatav neelupõletiku ja kõri väliste osade ning varre ja ninaõõne erinevate verevarustuse üldisusega.

Kõrva kahjustus Wegeneri granulomatoosiga

Kesk- ja sisekõrva kahjustused ei ole spetsiifilised, kuid esinevad kolmandikul patsientidest, kellel on Wegeneri granulomatoos. Nende hulka kuuluvad kuulmise kaotus, mis on tingitud heli- ja helihäirete häiretest, kleepuv keskkõrvapõletik, sensorineuralne kuulmiskaotus. Erilist tähelepanu tuleb pöörata ägeda väänatud keskkõrvapõletikule, mis ei ole tavalise põletikuvastase raviga võimeline. Põhilise haiguse aktiivsuse kõrgusel põhjustab pankrease keskkõrvapõletikku sageli näo närvi parees. Kirjanduses on teada, et kõrvadest eemaldatud graanulid on morfoloogiliselt iseloomustatud kui mittespetsiifilise põletiku ja nekrootilise vaskuliidi granulatsioonikoos.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Wegeneri granulomatoosikursus

Wegeneri granulomatoosi käigus on mitmeid variante. Nüüd jäime Wegeneri granulomatoosi kui haruldase (casuistic) haiguse silmist kinni. Kirjanduses on rohkem ja rohkem andmeid selle polüsümptomiaga seotud haiguste erinevate ilmingute kohta. Tänu sellistele töödele on olemas idee kogu haiguse kliinilisest pildist. Ent Wegeneri granulomatoosi üldiste arengustruktuuride kohta ei avaldata peaaegu ühtegi väljaannet. See lünk selle haiguse uurimisel on tõenäoliselt tingitud sellest, et sellised uuringud nõuavad pikaajalist jälgimist suurte patsientide rühmade kohta.

Wegeneri granulomatoosiga patsientide täiustatud kliinilise ja laboratoorse uuringu tulemusel on rafineeritud haiguse kulgu erinevate variantide kliinilised ja patoloogilised omadused.

Patoloogilise protsessi (äkki või järk-järgult) arengu raskusaste on tingitud keha vastusest kahjustusele ja võib määrata nii Wegeneri granulomatoosi alguse kui ka edasise kulgu. See vooluvariantide liigitus põhineb haiguse alguse ja edasise kulgemise tunnuste, nende aktiivsuse, remissioonide olemasolu või puudumise, nende kestuse ja patsientide oodatava eluea tunnuste poolest.

• Akuutne on patoloogiline protsess kõige aktiivsem; immunoloogilise homeostaasi omadused, mis määravad protsessi kiire progressiooni ja üldistamist (kopsu-, neeru- ja nahakahjustuste areng). Sellisel juhul on patsientide üldine seisund raskekujuline - kõrge temperatuur (mõnikord ärevushoog), kehakaalu langus, üldine nõrkus, artralgia. Kliinilises vereanalüüsil olnud kiire suurenemise ESR kuni 40-80 mm / h, hemoglobiini, leukotsütoos, lümfopeeniast, hemogram nihke paremale ilmub hüpergammaglobulineemia. C-reaktiivse valgu proov on järsult positiivne. Uriini üldine analüüs - väljendunud hematuria, albumiuria, silindruria. Vaatamata aktiivsele ravile ei suuda need patsiendid saavutada haiguse stabiilset remissiooni ja nad surevad esimesel poolaastal. Keskmine eluiga on umbes 8 kuud.
• Selle haiguse alajõulises suunas ei ole protsessi alguses nii rahutu kui akuutne. Üldistamine on palju aeglasem. Varasematel etappidel on väikesed spontaansed remissioonid võimalikud ja piisava raviga (remissiooni poolt põhjustatud remissioonid) võib jõuda 1-2 aastani. Mõnel juhul on vajalik toetav ravi, mis vastab protsessi aktiivsusele. Haiguse alguses võivad esineda üldised sümptomid (nõrkus, kehakaalu langus, aneemia, temperatuurireaktsioon), kuid need kaovad või vähenevad ravi mõju all. Hematoloogilised muutused on vähem väljendunud. Suurenenud östrogeen, leukotsütoos on täheldatud ainult haiguse esialgsel perioodil või selle süvenemisega. Wegeneri granulomatoosikursuse subakuutne variant on diagnoosimiseks keerukas, sest haiguse sümptomid kasvavad aeglaselt. Kuid haiguse õigeaegne äratundmine ja piisav ravi on haiguse kui terviku prognoosimisel äärmiselt olulised. Sellise vormi oodatav eluiga varieerub 2 kuni 5 aastani, sõltuvalt diagnoosimise ajast ja ravi alustamisest.
• Haiguse kroonilise variandiga haigus areneb aeglaselt, see võib mitme aasta jooksul jääda monosümptomaatilisemaks. Haiguse alguses on võimalikud spontaansed remissioonid, mis on tulevikus kergesti saavutatavad ravimainete läbiviimisel. Protsessi üldistamine koos üldiste sümptomite ilmnemise ja hematoloogiliste parameetrite muutustega võib tekkida 3-4 aastat pärast haiguse algust. Haiguse süvenemine ja varasem üldistamine võivad kaasa aidata jahutamisele, ägedatele hingamisteede infektsioonidele, vigastustele ja erinevatele sekundaarsetele infektsioonidele. Nende patsientide keskmine eeldatav eluiga on 7 aastat. Tuleb märkida, et protsessi (nina, neelu) peamine lokaliseerimine ei määra haiguse edasist kulgu.