Ninahood põhjused ja patogenees

Sõltuvalt nina veritsuse esinemisest on jagatud traumajärgseks (sh kirurgilise trauma) ja spontaanseks. Spontaanne nina veritsus on mitmesuguste patoloogiliste seisundite ja haiguste sümptom, millel võib olla nii kohalik kui ka üldine iseloom.

Etioloogilised tegurid Üldiselt viib esinemise ninaverejooks, võib jagada neljaks rühmaks pidades silmas võimalikku kuritarvitamist kuni kolme funktsionaalselt suheldes tarindikomponendid hemostaasi: veresoonte, trombotsüütide ja koagulatsiooni.

• Nasaalse limaskesta vaskulaarseina muutused (hemostaasi veresoonte lülihäirete rikkumine):
  • degeneratiivsed protsessid limaskestas ninaõõne (atroofiline riniit, keemiline ees, hälve nina vaheseina, ozena perforeerumist nina vaheseina);
  • krooniline spetsiifiline põletik (tuberkuloos, süüfilis);
  • kasvajad nina- ja ninakõrvalurgete (healoomulise angiomatous polüübi, kapillaaride hemangioom, koopataoline; pahaloomuliste: kartsinoom, sarkoom; Edge: nasofarüngeaalse angiofibroomi, nina ümberpööratud papilloomi)
  • vaskulaarse seina kõrvalekalded (mikroangiomatoos, veenilaiendid, pärilik hemorraagiline telangiektasia):
  • Wegeneri granulomatoos,
• Koagulatsiooni hemostaasi rikkumine:
  • pärilikud hüübimishäired (hemofiilia, von Willebrandi haigus, IIV defitsiit, VII, X, XIII tegurid ja / hüpo- ja disfibrinogenemii; Valgupuudus Z);
  • omandatud hüübimishäired (defitsiit K-vitamiinist sõltuvate verehüübimisfaktoriga tõttu mieloproliferatianyh autoimmuunhaigused, maksahaiguste, ebaõige ravi atsenokumaroolil, atsetüülsalitsüülhapet, mittesteroidsed põletikuvastased ained, sulfoonamiidid, antibiootikumid, barbituraadid, jne.; DIC; Omandatud Willebrandi sündroom, süsteemne lupus amid erütematoosluupus, skleroderma, müelo- ja lümfoproliferatiivsed haigused disglobulinemii, soliidtuumorid, omandatud puudujäägiga Plasma tegurid, mis määravad sisemisel rajal verehüübesüsteemi, viiruse vastu ja autoimmuunhaigused; peredoeirovka antikoagulante otsese ja kaudse meetme üledoosi protamiinsulfaadis jne).
• Trombotsüütide hemostaasi rikkumine:
  • trombotsütopeenia (kaasasündinud, pärilik ja omandatud);
  • trombotsütopeenia (kaasasündinud, pärilik ja omandatud).
• Erinevate hemostaatiliste lingide kombineeritud häire:
  • millega kaasneb arteriaalse rõhu suurenemine ja vaskulaarse endoteeli kahjustus (hüpertensioon, mööduv ja sümptomaatiline hüpertensioon, ateroskleroos);
  • maksahaigused (toksiline, nakkav, parasiitne, autoimmuunne, tsirroos) ja mehaaniline kollatõbi;
  • Ööde haigused (äge nefriit, kroonilise glomerulonefriidi ägenemine, ureemia);
  • verehaigused (ägedad ja kroonilised hemoblastoosid, polütsüteemia jne)
  • nakkushaigused (leetrid, harilik palavik, malaaria, riketsoos, adenoviiruse nakkus jne).

Veresoonkonna lokaalsete põhjuste hulgas on oluline koht vaskulaarsete kasvajate tekkeks. Hemangioom (kapillaaride ja koopataoline) täheldatakse ninaõõne vaheseina (valdavalt kõhre sektsioonis) on madalama ja keskmise kestad, palju vähem - tagumises ninasõõrmetesse, ninaurked. Enamikku hemangioomi peetakse nina vaheseina "vereerivaks polüpeksiks".

Pärilikud hemorraagilise telangiektaasiat (Rcndu-Oslcr tõbi) on üks põhjustest korduvate ninaverejooks, mis on mingi marker seda haigust. Nad algavad enamasti vanuses kuni 20 aastat, tekivad ilmselge põhjusel või puhumisel.

Eblolevia morfoloogiline substraat on vaskulaarseina düsplaasia, millel on terava ninatõrje või lihaskihi ja elastsete kiudude puudumine.

Vanuse järgi suureneb mesenhüma düsplaasia, mis aitab kaasa vaskulaarsete öktaasiate järk-järgulisele arengule. Sellised morfoloogilised muutused häirivad vaskulaarseina kokkutõmbetugevust ja põhjustavad angiomatoorset tüüpi spontaanset korduvat verejooksu.

Teleangiektaasia nahal ja limaskestadel on Rundu-Osleri haiguse üks silmapaistvamaid sümptomeid. Makroskoopiliselt näevad nad välja nagu tumedad punased laigud, mille hõbekarv on hernes, pisut väljapoole pinna kohal, tihedalt puudutades. Telangiectasias paiknevad käte ja käte (peopesades, küünte falanxis) ninaõõne, keele, huulte limaskestal.

Üsna tavaliselt ei muutu vere hüübimise süsteemi, kuigi mõned patsiendid tunda kohalike fibrinolüüsi telangiektaasiat ala ja märke kroonilise hüpokroomse aneemia.

Haigused, mida iseloomustavad pärilikud, kaasasündinud või omandatud süsteemse hemostaasi häired, moodustavad hemorraagilise diatsiiside rühma.

Seas päritud veritsushäiretest 83-90% juhtudest esineb erinevaid VIII faktori defitsiit (hemofiilia A - 68-78%, von Willebrandi tõbi - 9-18%) ja 6-13% juhtudest - faktoris IX vaegust (hemofiilia B). Seega on kahe hüübimisfaktori (VIII ja IX) defitsiit 94-96% kõigist pärilikest koagulopaatiatest. Teiselt tegurid puudulikkus (XI, II. VII, X), hüpo- ja afibrinogenemia moodustab vaid 4-6% juhtudest, aga nad on ühinenud alarühma "muud".

Omandatud koagulopaatia rühmas domineerivad sekundaarsed vormid, mis erinevad pärilikumalt keerulisema patogeneesi poolt. Paljusid haigusi ja sündroome iseloomustab kahe, kolme või enama sõltumatu või patogeneesiga seotud hemostaasi häirete areng. Sellised polüsindroomi häired on omane maksa, neerude, leukeemiahaiguste tekkele. Need haigused on meie tuvastatud kombineeritud hemostaasi häirete eraldi alamrühmas. Samal ajal tekivad mõned koagulopaatiad hemorraagilised ilmingud täiesti kindlate mehhanismide tõttu. Näiteks, nasaalne verejooksu malabsorbtsiooni ja soolestiku düsbioosi ravimi geneesi vaeguse moodustumise tõttu K-vitamiini sooles, mille tulemuseks on rikutud sünteesi VII, X, II, IX hüübimisfaktorid. Sarnased rikkumisi täheldatakse konkureerivat asendamist ainevahetuse vitamiin K antagonistid selle funktsionaalsed - atsenokumaroolil, fenindioon ja teiste kaudsete antikoagulante,

Keerulise K-vitaminozavisimyh koagulatsioonifaktorite vaeguse esinevad kahe patogeensemaid versioonis: obstruktiivse kollatõbi (malabsorbtsiooni rasvlahustuvate vitamiini K puudumise tõttu sapi soolestikus) ja kahjustusega maksakoes (häiritud sünteesi VII, X, P. Ja faktori IX hepatotsüüdides ) Kuid selliste vormide arengus ninna verejooksu ja muud mehhanismid toimivad (DIC häirimine faktorite V, IX, I ja fibrinolüüsi inhibiitorid. Teke patoloogiliste valgud), nii et nad kuuluvad kõrvalalarühma Ühendatud hemostaasihäirete.

DIC-sündroom - üks hematoosi patoloogilisest sagedast ja rasket vormi. Vastavalt koondstatistika suur multidistsiplinaarne kliinikumi, generaliseerunud nakatumine (bakteriaalsed ja viiruslikud), sealhulgas septitseemia, mis voolab kaupa äge septiline šokk, esikoht seas põhjused DIK. Lisaks sepsis, dissemineerunud intravaskulaarne koagulatsioon, millel on mitu vallandab võib raskendada käigus äge neerupuudulikkus, äge intravaskulaame hemolüüsi pahaloomulisi kasvajaid (peamiselt kopsu- ja eesnäärmevähi), patoloogia rasedus ja tööjõu ja muude patoloogiliste seisundite ja haiguste puhul.

Klassifikatsioon põhjused ninaverejooks on neli alagruppides ravimeid hemostaasihäirete. Mõned autorid ei pea võimalikuks neid kombineerida, kuna patogeneesis hüübimishäirete põhjustatud erinevate ravimite, on olulisi erinevusi. Näiteks üledoosiga Antikoagulandi maitseainete tegevusi (hepariinnaatriumi) blokeerib peaaegu kogu hüübimisfaktorite kuuluv seriin valgud (Xlla XIa, IXa, Xa): toimega ravimite omadusi haptenid (kinidiin, sulfoonamiidide aminosalitsüülhappele, digitoksiin, rifampitsiin, hüdroklorotiasiidi, preparaadid . Kuld, jne) põhjustada immuun- trombotsütopeenia: salitsülaadid pirozolonovye derivaadid ja sarnased preparaadid indutseerida arengu trombotsitopaty; antikoagulante kaudse konkureerivalt ainevahetuse vitamiini K. Eiramiseks olulisi erinevusi patogeneesis Hüübimishäirete ravimeid ei ole võimalik, kuna see määrab vajadust diferentseeritud patogeneetilised ravi.

Trombotsütopeenia on eriti huvitav trombotsüütide hemostaasi haiguste rühmas, kus ninaverejooks on domineeriv verejooks, mõnel juhul - haiguse ainus sümptom. Viimane versioon haiguse diagnoos on eriti raske, sest muutuste puudumine traditsioonilise vereanalüüside ja coagulogram ja kõige ninaverejooks tundmatu etioloogiaga tegelikult on ilming thrombocytopathia.

Thrombocytopathia jagatud kaasasündinud, pärilik ja omandatud. Pärilike vormide grupeeritakse tüüpi häire, morfoloogilised ja biokeemilised anomaaliaid vereliistakuid. Omandatud thrombocytopathia täheldatud hüpotüreoidism, arendades nii spontaanselt ja pärast strumectomy, hüpoöstrogenismiga. Teisene thrombocytopathy võib olla tingitud pahaloomuliste hematoloogiliste kasvajate, müeloproliferatiivsed haigused, B12 vitamiini puudus, progresseeruv neeru- või maksapuudulikkus, paraproteinemic pahaloomuliste hematoloogiliste kasvajate, massiivne vereülekanne, dissemineerunud intravaskulaarne sündroom. Nendel juhtudel on halvenenud peamiselt vereliistakute agregatsiooni, mis avaldub mõnedel patsientidel petehhiaalsed hemorrhages naha ja limaskestade, nina- ja igemete veritsuse,

Enamik vorme omandanud trombotsüütide haigused on keeruline geneesi, mittehomegeensus funktsionaalsete häirete, kombinatsioonis teiste häirete hemostaasi seoses millega nad on kantud rühma kaasuvate haigustega. Seega peaks "taust" rikkumise hemostaasi äge leukeemia teenindab trombotsütopeenia giporegeneratornogo tüüpi koos kvaliteedi inferioorsus vereliistakud kuid DIC võib liituda igal arenguastmel nende haiguste

Ninaverejooks in ureemia põhjustatud kvalitatiivsed vereliistakute puudulikkusest, trombotsütopeenia ja degeneratiivsed muutused ninalimaskesta tulenevad eraldatud produkti lämmastiku metabolismis. Kui NEFRIIDISÜNDROOM ninaverejooks tõttu DIC, vaeguse IX, VII või II hüübimisfaktorite tänu suurenenud uriinikaotust ja neerude hüpertensioon, millega kaasneb endoteeli düsfunktsioon ja suurenenud "nõrkuse" väikeste laevadega.

Ninavereid põhjustav põhjus loob aluse üksikasjaliku diagnoosi moodustamiseks, mis määrab diferentseeritud lähenemise selle patoloogia raviks.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Ninaverejooksude pathogenesis

Kõige sagedasem epistaksis on arteriaalne hüpertensioon. Kuigi ninna verejooksu selles patsientide rühmas on peamiselt perioodide vererõhu tõus, otseseks põhjuseks neist pole näidatud mehaanilise rebenemine veresooned ning häired mikrotsirkulatsiooni ja laapumise veres, mistõttu kujuneb lokaliseeritud intravaskulaarne koagulatsioon. Krooniline subcompensatsiooniga DIC sündroom ja endoteeli düsfunktsioon on arteriaalse hüpertensiooni patogeneesi lahutamatu osa. Ajaperioodiks regulatsioon veres agregaatoleku süsteemi selles patsientide rühmas seisundis habras tasakaal, mis võib purustada minimaalne stiimuli (verekaotus, terapeutilise manipuleerimise, stress, liikumine, võttes teatud ravimeid). Kui antud juhul on olemas üks või mitu kohalikku "leebe" faktorid (endoteeli kahjustus, patoloogiliselt muutunud veresoonte laienemist, aeglane verevoolu või staasi Mikroveresoontes, avades arteriovenoosse rööptakisteid, vere suurema viskoossuse). Arendades lokaliseeritud intravaskulaarse koagulatsiooni verest veresoone seina nekroos ja hemorraagilise sündroomi, mis avaldub hemorraagilise insuldi, müokardiinfarkti või hemorraagilise ninaverejooks.

Trombotsütopeenia ja trombotsütopeenia korral on nina veritsus tingitud veresoonte trombotsüütide hemostaasi kahjustusest. Trombotsüütide angiototroopne funktsioon tagab mikrotuumade seinte normaalse läbilaskvuse ja resistentsuse. Trombotsüütide vaegus viib degeneratsiooni endoteeli katkestavad athrombogenic, suurenenud veresoonte läbilaskvus plasma ja punaste vereliblede, mis avaldub petehhiatest. Raske trombotsütopeenia korral tekib hemorraagiline sündroom. Vere-vereloome trombotsüütide hemostaasi rikkumisel esinevad hemorraagilised kipuvad korduma. Kvantitatiivsetele kvalitatiivse trombotsüütide vaegus annab esmase hemostaasi (häiritud trombotsüütide adhesiooni ja agregatsiooni, tarne plasma hüübimisfaktorite ja bioloogiliselt aktiivseid aineid veritsetavatesse) ja sissetõmbetsükliga trombi vaja toota täielikult trombi.

Seega patogeneesis spontaanse ninaverejooks tähtis koht kuulub süsteemi häireid koagulatsiooni ja trombotsüütide hemostaasi häirete mikrotsirkulatsiooni limaskesta ninaõõne endoteeli athrombogenic muutust, vähendatud veresoonte kontraktiilne omadused, suurenenud veresoonte läbilaskvust.