Polüarteriidi nodosa diagnoosimine

Polüarteriidi nodosa diagnoosimine on sageli keeruline esialgsete sümptomite mittespetsiifilisuse, kliiniliste ilmingute polümorfismi ja spetsiifiliste laboratoorsete markerite puudumise tõttu. Diagnoosi aluseks on eelkõige kliiniline pilt, mis ilmneb haiguse esimese 3 kuu jooksul. Diagnoosi panemisel võetakse arvesse spetsiifilisi kliinilisi sündroome (peamised diagnostilised kriteeriumid). Teisejärgulise tähtsusega on sellised tunnused nagu kehatemperatuuri tõus, kaalulangus, liigese- ja lihasvalu, leukotsütoos, suurenenud erütrotsüütide settimiskiirus (ESR) ja viirushepatiidi B markerid.

Polüarteriidi nodosa klassifitseerimiskriteeriumid lastel (siin ja allpool on kriteeriumid järjestatud vastavalt spetsiifilisusele ja tundlikkusele kõrgeimast madalaimani)

Kriteeriumid	Selgitus
Peamine
Mitmekordne asümmeetriline mononeuriit või asümmeetriline polüneuriit	Radiaal-, küünar-, mediaan-, peroneaal- ja teiste närvide kombineeritud või järjestikune kahjustus
Isheemiline soolehaigus	Infarkt, sooleseina nekroos ühe või mitme kahjustusega
Arteriaalse hüpertensiooni sündroom	Püsiv diastoolse rõhu tõus koos kuseteede sündroomi ja võimalike B-hepatiidi markeritega
Iseloomulikud angiograafilised muutused	Väikeste ja keskmise suurusega organitevaheliste arterite aneurüsmid koos fokaalse veresoonte deformatsiooniga (maksa-, neeru- ja muud arterid)
Nekrotiseeriv vaskuliit (biopsia põhjal)	Biopsia abil avastatud väikeste ja keskmiste lihasetüüpi arterite destruktiivne-proliferatiivne vaskuliit
Abipersonal
Valu liigestes ja/või lihastes	Püsiv valu, suurte liigeste ja distaalsete jäsemete lihaste kausalgia
Palavik	Kehatemperatuuri tõus üle 38 °C päevas või episoodiliselt koos tugeva higistamisega 2 nädalat või kauem.
Perifeerse vere leukotsütoos	Leukotsütoos üle 20,0x109/l, mis on määratud kolmes järjestikuses analüüsis
Kaalulangus	Kehakaalu langus rohkem kui 15% algkaalust lühikese aja jooksul, mis ei ole seotud paastumisega

Polüarteriidi nodosa diagnoos pannakse vähemalt kahe peamise kriteeriumi või ühe peamise ja kolme abikriteeriumi olemasolul.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Polüarteriidi nodosa laboratoorne diagnostika

Polüarteriidi nodosa aktiivsel perioodil näitab üldine vereanalüüs mõõdukat normokroomset aneemiat, neutrofiilset leukotsütoosi ja ESR-i suurenemist.

Üldine uriinianalüüs võib paljastada mööduvaid muutusi sette koostises.

Biokeemiline vereanalüüs omab praktilist väärtust, paljastades muutusi teatud näitajates, eriti transferaasi aktiivsuses ja lämmastikjäätmetes.

Aktiivse perioodi immunoloogilise uuringu käigus ilmneb kõigil patsientidel C-reaktiivse valgu kontsentratsiooni suurenemine; tuvastatakse mõõdukas IgA, IgG ja positiivse reumatoidfaktori suurenemine.

Nodulaarse polüarteriidi vere hüübimissüsteemile on iseloomulik kalduvus hüperkoagulatsioonile, seetõttu tuleks ravi piisavuse kontrollimiseks esialgu ja järgnevalt määrata hemostaasi seisundit. Hüperkoagulatsioon on kõige ilmekam juveniilse polüarteriidi korral.

Klassikalise polüarteriidi nodosaga patsientidel tuvastatakse HBsAg ja teised B-hepatiidi markerid (ilma selle haiguse kliiniliste, laboratoorsete ja epidemioloogiliste tunnusteta).

Polüarteriidi nodosa instrumentaalne diagnostika

Näidustuste kohaselt on ette nähtud EKG, ehhokardiograafia, rindkere röntgen, kõhuorganite ultraheli, angiograafia ja biopsia.

EKG-l võib esineda müokardi ainevahetushäirete tunnuseid, tahhükardiat. Müokardiidi korral saab registreerida juhtivuse aeglustumist, ekstrasüstooliat ja müokardi elektrilise aktiivsuse vähenemist. Koronaararterite kahjustuse korral ilmnevad südamelihase isheemilised muutused.

Müokardiidi korral näitab ehhokardiograafia südameõõnsuste laienemist, seinte ja/või papillaarlihaste paksenemist ja/või hüperehhogeensust, müokardi kontraktiilsete ja pumpamisfunktsioonide vähenemist ning perikardiidi korral perikardi kihtide kihistumist või paksenemist.

Kõhuõõne organite ja neerude ultraheliuuringul täheldatakse kõige sagedamini mittespetsiifilisi muutusi suurenenud veresoonte mustri ja/või parenhüümi ehhogeensuse näol.

Haiguse aktiivse perioodi jooksul tehtud rindkere röntgenülesvõttel on täheldatud veresoonte mustri suurenemist ja mõnikord ka kopsu interstitsiumi muutust.

Aortograafiat määratakse arteriaalse hüpertensiooniga kaasneva nodulaarse polüarteriidi korral diagnostilistel ja diferentsiaaldiagnostilistel eesmärkidel. Angiogrammide abil saab tuvastada neerude, maksa, põrna keskmiste ja väikeste veresoonte aneurüsme ning kahjustatud organite parenhüümi kontrastdefekte, mis toimib haiguse angiograafilise kriteeriumina.

Kahtlastel juhtudel tehakse naha, nahaaluse koe ja lihaste, harva neeru biopsia. Biopsia on soovitatav teha enne baasravi alustamist. Nodulaarse polüarteriidi diagnoosi kinnitav morfoloogiline tunnus on destruktiivselt produktiivne vaskuliit, mida saab tuvastada ainult siis, kui biopsia tehakse nahapiirkonnast, kus on sõlme, livedo või selle lähedal olev nekroos.

Juveniilse polüarteriidi klassifitseerimiskriteeriumid

Kriteeriumid	Selgitus
Peamine
Sõrmede gangreen ja/või naha nekroos	I-III sõrme haarava kuiva asümmeetrilise gangreeni äge areng, nahapiirkondade mumifitseerimine
Nodulaarsed pursked	Kuni 1 cm läbimõõduga nahaalused või nahaalused sõlmed veresoonte kulgemisel
Keeleinfarkt	Keele valulik kiilukujuline tsüanoos koos nekroosi tekkega
Livedo puberescens	Tsüanootiline jämedate silmadega võrgustik distaalsetel jämedatel osadel, hullem külmas ja seistes
Abipersonal
Nekrotiseeriv vaskuliit (biopsia põhjal)	Biopsia abil avastatud väikeste ja keskmiste lihasetüüpi arterite destruktiivne-proliferatiivne vaskuliit
Kaalulangus	Kehakaalu langus rohkem kui 15% algkaalust lühikese aja jooksul, mis ei ole seotud paastumisega
Valu liigestes ja/või lihastes	Püsiv valu, suurte liigeste ja distaalsete jäsemete lihaste kausalgia
Palavik	Kehatemperatuuri tõus üle 38 °C päevas või episoodiliselt koos tugeva higistamisega 2 nädalat või kauem.
Perifeerse vere leukotsütoos	Leukotsütoos üle 20,0x109 / l, mis on määratud kolmes järjestikuses analüüsis

Juveniilse polüarteriidi diagnoos pannakse kindlaks vähemalt kolme peamise või kahe peamise ja kolme abikriteeriumi olemasolul.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Polüarteriidi nodosa diferentsiaaldiagnoos

Ägeda algusega juveniilse polüarteriidi korral, millega kaasneb kõrge kehatemperatuur, liigese- ja lihasvalu, nahalööve ja hepatomegaalia, on sageli vaja diferentsiaaldiagnoosi sepsise, juveniilse reumatoidartriidi, juveniilse dermatomüosiidi, süsteemse erütematoosluupuse, Kawasaki sündroomi ja mittespetsiifilise aortoarteriidi korral.

Diferentsiaaldiagnostika läbiviimisel tuleb mõista, et nodulaarset polüarteriidi ei iseloomusta juveniilsele reumatoidartriidile iseloomulik destruktiivne artriit, erinevalt juveniilsest dermatomüosiidist ei ole juveniilsel polüarteriidil nii väljendunud lihasnõrkuse sündroomi, livedo ja nahanekroos paiknevad peamiselt jäsemete distaalsetes osades, periorbitaalset sirelililla erüteemi ei täheldata. Erinevalt süsteemsest erütematoosluupusest esineb juveniilse polüarteriidiga patsientidel sagedamini dendriitset kui retikulaarset livedo, distaalset gangreeni ja hüperleukotsütoos. Nodulaarset polüarteriidi ei iseloomusta endokardiit, polüserosiit ja nefrootiline sündroom, LE-rakke selles ei määrata.

Polüarteriidi nodosa diferentsiaaldiagnoosimist raskendab lapsel järsk kõrge vererõhu teke. Sellistel juhtudel tuleb polüarteriidi nodosa diagnoos sageli panna välistamise teel, lükates järjekindlalt tagasi feokromotsütoomi, neeruarteri stenoosi, nefroskleroosiks lõppeva püelonefriidi ja kroonilise glomerulonefriidi oletuse. Polüarteriidi nodosa kasuks räägib püsiv kõrge vererõhk koos süsteemse veresoonte kahjustuse tunnustega, palavik, suurenenud erütrotsüütide settimiskiirus (ESR) ja leukotsütoos, HBs antigeneemia (ilma kliinilise hepatiidita).

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]