Noorte süsteemse skleroderma diagnoosimine

Süsteemse sklerodermia diagnoosimiseks on välja pakutud Euroopa reumatoloogide väljatöötatud juveniilse süsteemse sklerodermia esialgsed diagnostilised kriteeriumid (Euroopa Laste Reumatoloogia Selts, 2004). Diagnoosi seadmiseks on vaja kahte peamist ja vähemalt ühte kõrvalkriteeriumi.

"Suured" kriteeriumid

• Skleroos/induratsioon.
• Sklerodaktüülia (sõrmede naha sümmeetriline paksenemine, kõvenemine ja induratsioon).
• Raynaud' sündroom.

"Väikesed" kriteeriumid

• Vaskulaarsed:
  • küünevalli kapillaaride muutused kapillaaroskoopia andmetel;
  • sõrmehaavandid.
• Seedetrakti:
  • düsfaagia;
  • gastroösofageaalne refluks.
• Neerud:
  • neerukriis;
  • Arteriaalse hüpertensiooni ilmnemine.
• Südame:
  • arütmia;
  • südamepuudulikkus.
• Kopsu:
  • kopsufibroos (vastavalt KT ja röntgeni andmetele);
  • kopsu difusioonihäire;
  • pulmonaalne hüpertensioon.
• Lihas-skeleti:
  • painutaja kõõluse kontraktuurid;
  • artriit;
  • müosiit.
• Neuroloogiline:
  • neuropaatia;
  • karpaalkanali sündroom.
• Seroloogiline:
  • ANF;
  • spetsiifilised antikehad (Scl-70, antitsentromeer, PM-Scl).

Laboratoorsed uuringud

Laboratoorsetel testidel on suhteline diagnostiline väärtus, kuid need aitavad hinnata mõnede siseorganite aktiivsuse astet ja funktsionaalset seisundit.

• Kliiniline vereanalüüs. Suurenenud ESR, mõõdukas mööduv leukotsütoos ja/või eosinofiilia on täheldatud ainult 20-30% patsientidest, seega ei ole nende muutused alati seotud haiguse aktiivsusega.
• Neerukahjustuse kahtluse korral tehakse üldine uriinianalüüs, Zimnitsky uriinianalüüs ja Rebergi test - need näitavad mõõdukat kuseteede sündroomi, neerude filtreerimis- ja kontsentratsioonifunktsioonide vähenemist.
• Biokeemiline vereanalüüs. Hüperproteineemiat, mis on peamiselt tingitud gammaglobuliini fraktsiooni suurenemisest, täheldatakse 10% patsientidest.

Immunoloogilised uuringud

Seerumi immunoglobuliin G sisaldus on kõrgenenud 30%-l, C-reaktiivse valgu sisaldus 13%-l juveniilse süsteemse sklerodermiaga patsientidest; reumatoidfaktorit tuvastatakse 20%-l süsteemse sklerodermiaga patsientidest, ANF-i (tavaliselt homogeenset, täpilist kuma) 80%-l patsientidest, mis näitab haiguse aktiivsust ja määrab sageli agressiivsema ravi valiku.

Sklerodermia-spetsiifilisi antikehi - Scl-70 (antitopoisomeraas) leidub 20–30%-l süsteemse sklerodermiaga lastest, sagedamini haiguse difuusse vormi korral, antitsentromeerivastaseid antikehi - ligikaudu 7%-l süsteemse sklerodermia piiratud vormiga lastest.

Instrumentaalsed uurimismeetodid

• Lihas-skeleti süsteem:
  • Liigeste röntgenülesvõte;
  • EMG lihaskahjustuse ulatuse hindamiseks.
• Hingamisteede organid:
  • välise hingamisfunktsiooni uuring;
  • rindkere röntgen;
  • Kõrglahutusega kompuutertomograafia (vastavalt näidustustele).
• Kardiovaskulaarsüsteem:
  • EKG;
  • Ehhokardiograafia;
  • Holteri EKG jälgimine (vastavalt näidustustele).
• Seedetrakt:
  • koprogramm;
  • Kõhuõõne ultraheli;
  • söögitoru baariumklistiiri röntgenülesvõte;
  • ösofagogastroduodenoskoopia;
  • rekto- ja kolonoskoopia (vastavalt näidustustele).
• Närvisüsteem:
  • elektroentsefalograafia;
  • Aju MRI (vastavalt näidustustele).

Küünevoodi laiaväljaga kapillaroskoopia näitab süsteemsele sklerodermiale iseloomulikke märke - kapillaaride laienemist, nende vähenemist avaskulaarsete väljade moodustumisega ja põõsaste kapillaaride ilmumist.

Süsteemse sklerodermia diferentsiaaldiagnoos

Süsteemse sklerodermia diferentsiaaldiagnoos tuleks läbi viia koos teiste sklerodermia rühma haigustega: piiratud sklerodermia, segatüüpi sidekoehaigus, Buschke sklerodermia, difuusne eosinofiilne fastsiit, samuti juveniilse reumatoidartriidi ja juveniilse dermatomüosiidiga.

Sklerodermia-sarnaseid nahamuutusi võib täheldada ka mõnede mittereumaatiliste haiguste korral: fenüülketonuuria, progeeria, nahaporfüüria, diabeet jne.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]