Noorte süsteemse sklerodermia sümptomid

Alaealiste süsteemse sklerodermaga on mitmeid funktsioone:

• Nahasündroomi esindavad sageli atüüpilised variandid (fokaal- või lineaarsed kahjustused, hemiformid);
• siseorganite katkestamine ja Raynaud sündroom on vähem levinud kui täiskasvanutel, vähem kliiniliselt väljendunud;
• spetsiifilised süsteemsete sklerodermiliste immunoloogiliste markerite (antituuma isomeraas AT- Scl-70 ja anti-tsentromeersed antikehad) tuvastamiseks.

Alaealiste süsteemse sklerodermia tavalised sümptomid

Süsteemse sklerodermia alguses võivad patsiendid jätkuvalt jälgida isoleeritud Raynaudi sündroomi. Nad märgivad kehakaalu kaotust, nõrkust ja kehalist taluvust. Haiguse ägedat sündmust iseloomustab kehatemperatuuri tõus, mõnedel patsientidel - kõrge palavik.

Naha kahjustus

Nahasündroomi esineb peaaegu kõigil patsientidel. Ta mängib täpset diagnoosi juhtivat rolli.

Seal on 3 nahavigastuste etappi.

• Staadiumiline turse - vaskulaarse seisundi kohtade välimus nahal, perifeerselt iseloomuliku lilla sisselõikega laigud. Sõltuvalt turse intensiivsusest võib nahk võtta teistsuguse värvuse - valgest kuni tsüanoetilisest roosast.
• Induratsiooni staadiumiks on naha paksenemine koos tainasarnase konsistentsiga, nahk on alumiste kudede külge tihedalt keevitatud, ei lähe see kohe kokku. Värvus muutub valgekollaseks, vahajas, võib omandada elevandiluu värvi.
• Sclerosis ja atroofia staadium - esialgu nahk muutub tihedaks ja paksemaks, sellel on iseloomulik läige, kollakas värvus; häirinud rasvade ja higi näärmete tööd. See mõjutab naha jälgi: juuste väljalangemine, karvapõletiku atroofia, küünte düstroofia. Hiljem muutub nahk õhemaks, omandab pärgamendi välimust, muutub ebaühtlaselt värviliseks ja kuivaks. Läbi harvendava naha ilmuvad nahaalused ained, mis moodustavad omapärase vaskulaarse mustri. Koerte projektsioonide kohtades on nahk haavandunud, tekivad rasked troofilised häired, sekundaarse infektsiooniga praod.

Sõltuvalt levimusest ja kahjustuse olemusest tuvastatakse lastel süsteemse sklerodermaga mitu naha sündroomi varianti.

• Süsteemne sklerodermia koos hajuvate nahakahjustustega on naha kiire kogu induratiivne kahjustus. Kui pagasiruumi nahk on vigastatud, võib lastel olla "korsetti" või "armor" tunne, mis mõnel juhul piirab rindkere väljakukkumist.
• Süsteemse sklerodermia akrosklerootilises variandis mõjutavad peamiselt jäsemete (käte, harvem jalgade) distaalsed osad. Turse ja induratsiooni tagajärjel muutuvad sõrmed tihedaks ja raskesti kokku surutud (sclerodactyly), moodustuvad kontraktsioonid, harjad näevad välja nagu "küünarnukk". Raynaudi sündroomi esinemissagedus, mis on seotud sõrmede ja varbade troofilise lõppfalanüümiga, on digitaalse koe ja prenekroosi areng 1/3 patsientidel. Tüüpilised sklerodermia muutused näonahas põhjustavad ripsmete, kulmude, näomaskide kadu, hüpomüüme; hõrenemine, nina ("lind nina"), huultel on keeruline suu avada, kus kortsud moodustavad ("tuss" suu).
• Süsteemse sklerodermia proksimaalne vorm on tüve- ja proksimaalsete jäsemete naha kahjustus, mis asub metakarpaalse ja metatarsaalliigese kohal.
• Gemisklerodermiya - kaotus ühe jäseme ja ühekülgne lüüasaamist pagasiruumi ja jäsemeid sama nime, mõnikord leviku haiguskollet kaelanaha ja pool nägu. Defektsiooni piirkonnas on sügav troofilised häired tihtipeale jäseme suuruse ja selle kasvu katkemise põhjuseks, mis põhjustab lapse puude.
• Süsteemse sklerodermia ebatüüpiline vorm on naha sabeldus või fokaalne lesioon.

Telangiektaasiaga (kohalik laienemine kapillaarid ja väikeste veresoonte sageli meenutav tärniga) esineda piiratud süsteemne skleroos nahakahjustus leitakse, et need 80% patsientidest hilisemates etappides haigus.

Akroskleroticheskomu teostuses süsteemne sklerodermia kipuvad moodustamise trahvi lubjastumine pehmete kudede, eriti sageli Periartikulaarse ruumides (sõrmed, piirkonna küünarnuki ja põlve liigesed, jne), kannatavad kahju. Subkutaanset kaltsifikatsiooni nimetati Tibierje-Weissenbachi sündroomiks. Lupjumine (C) kombinatsioonis Raynaud sündroom (R), rikkumiseks söögitoru motoorika (E), sklerodaktüülia (S) ja telangiectasias (T) iseloomulik konkreetsele kujule süsteemne skleroos - CREST-sündroom.

Raynaudi sündroom

Täheldatud 75% patsientidest oli juveniilne süsteemne sklerodermia ja see on fenomen, kolmefaasilise värvi naha muutused sõrmede, käte ja jalgade vähem (mõnel juhul ninaotsast, huulte, keeletipuga, kõrvad) tõttu paroksüsmilist sümmeetriline spasmid. Esimeses faasis on naha blanšeerumine, jahutuse või tuimus; Teises etapis arendab tsüanoos, ja kolmas - punetus sõrmede soojusega, "torkiv", valu.

Kui pika püsivad Raynaud sündroom suurendab fibroos, tähistatud vähenemine maht lõpuks Varbalülid, võib põhjustada haavandeid nende vihjeid sellele järgnev löövet ja mõningatel juhtudel - gangreeni.

Harva juveniilse süsteemne sklerodermia kinni "süsteemne sündroom Raynaud" põhjustatud spasm arterite siseorganite (südame, kopsu, neeru, seedetrakt), aju, elundi nägemise ja teised. Kliiniliselt see avaldub vererõhu tõusu, häire pärgarteri verevoolu, peavalud, äkiline rikkumine nägemine ja kuulmine.

Luu- ja lihaskonna skeletid

Lihas-skeleti süsteem kannatab 50 ... 70% -l juveniilse süsteemse sklerodermiaga patsientidest, enamikul juhtudel on iseloomulik sümmeetriline polüartikulaarne kahjustus. Lapsed kurdavad valu liigestes, tunne "prõks", kasvava liikumise piiramine väikeste labakäte (mõnikord peatada), samuti randme, küünarnuki, pahkluu ja põlve liigesed. Sageli on välja töötatud kõnnaku, iseteeninduse, kirjutamise raskused.

Esialgu on täheldatud mõõdukaid eksudatiivseid liigeste muutusi. Kõige iseloomulikum pseudoartriit on liigesekestatel fibrootilise sklerootilise protsessi tõttu liigeste struktuuri muutus ja kontraktsioonide moodustumine.

Troofiliste häirete tõttu on võimalik lüheneda ja deformeeruda sõrmede küünefalangeetide osteolüüsi areng. Arendab sklerodaktiilselt - naha ja kummide kudede karmistamist, käte käärpulgadesse lopistamist ja lühenemist, harvem jalgade sagedust.

Juhul lokaliseerimine sklerodermia kollet näo ja pea tüüpi "mõõk streik," moodustatud ees luu deformatsioonid näo kolju sissetõmbamismehhanism ja luude hõrenemine, atroofia maxillodental süsteemi arendamine bruto funktsionaalne ja kosmeetiline defekte.

Esialgsel perioodil on mõõdukas müalgia esinenud keskmiselt 30% patsientidest. Mõnel juhul tekib polümüosiit (peamiselt proksimaalsed lihased), mõõdukas lihaste tugevuse langus, palpimise valu, suurenenud CK, muutused EMG-s. Mõnikord tekib lihaste atroofia.

Seedetrakti kahjustus

Seda täheldatakse 40 ... 80% -l patsientidest, mis ilmnevad toidu neelamisraskuste, düspeptiliste häirete, kehamassi kaotuse tõttu.

Kõige sagedamini haiguse varases staadiumis kaasatakse protsess söögitorusse. Seal on vastuolus toidu liikumist läbi söögitoru, mis võib kaasneda valu, röhitsemine, tuleb juua palju vedelikku toitu. Kui röntgenülesvõtete söögitoru baariumi tuvastasime söögitoru hüpotensioon tema laiendi ülaosa ja ahenemine alumises kolmandikus, motoorika häired hilinenud läbipääsu baariumi suspensioonis ösofagogastroduodenoskoopia (EGD) diagnoositi gastroösofageaalse reflukshaiguse ja sümptomite ösofagiidiga mõnikord tekkega erosioonid ja haavandid.

Kui magu ja sooled on kahjustatud, rikutakse toidu seedimist ja imendumist. Patsiendid teatavad valu kõhus, iiveldust, oksendamist, kõhupuhitus, kõhulahtisust või kõhukinnisust.

Kopsupõletik

Alusel kopsuhaigus - interstitsiaalne kopsukahjustusi (difuusne alveolaarsetesse, interstitsiaalne ja peribronhiaalse fibroos) esineb 28-40% patsientidest oli juveniilne süsteemne skleroos. Alveolaarseinte paksenemine, nende elastsuse vähenemine, alveoolse septa purunemine toob kaasa tsüstilist õõnsust ja bulloosset emfüseemi. Esmalt areneb fibroos basaalipiirkondades, siis muutub see hajuvaks, moodustub "kärgstruktuur" (joonis 28-2, vt värviint). Motiiv fibroosi - vaskulaarse kahjustuse tekkega pulmonaalhüpertoonia (sekundaarne pulmonaalne hüpertensioon), aga teket pulmonaalhüpertoonia ja võimalusel puudumisel kopsufibroosi (primaarne pulmonaalne hüpertensioon). Lastel on kopsu hüpertensioon harva, ainult 7% patsientidest ja seda peetakse ebasoodsaks prognostiliseks tunnuseks.

Kuiv köha, hingeldamine koos kehalise aktiivsusega viitab kopsukahjustusele. Sageli puuduvad kopsu protsessi kliinilised ilmingud, muutused tuvastatakse ainult instrumentaalsete uuringutega. Välise hingamise funktsioonid on häiritud enne radiograafiliste märkide ilmumist. Kopsude elutähtsus ja difusioonivõime vähenevad hilisemal etapil - piirava tüübi rikkumine. Kui X-ray valguse punkti sümmeetrilise võimendamine ja deformatsiooni kopsu struktuuris, kahepoolse võrgusilma või lineaarse sõlmeline varjud, kõige markantsem basaal osades kopsudesse, mõnel juhul tavaline "mudase" taustal. Kopsu seisundi hindamisel on väga tähtis kõrge resolutsiooniga CT, mis võimaldab tuvastada kopsude esialgseid muutusi, sümptomit "klaasist klaasist".

Südame rünnak

See esineb lastel, kellel ei esine sageli haiguse esialgsetes staadiumides 8% patsientidest ja suureneb haiguse üha suureneva kestusega. Muudatused on seotud müokardi, endokardi ja perikardi fibroosiga. Müokardi katkestamine on peamiselt sklerodermia kardioskleroos. Endokardist muutused fibroplastilise endokardiidi kujul ja laste valvular-skleroosi tulemus on haruldased, endokardiitil on tavaliselt pindmine iseloom. On võimalik välja arendada kuiv fibrinoolne perikardiit, mis instrumenteerimisega selgub perikardi paksenemisest, pleuroperikardi naeltest.

Esimesel etapil kahjustuste patsientidel ehhokardiograafilist avastamiseks turse, elastsuse ja ähmane struktuurid infarkt, hiljem - märgid cardiosclerosis progresseeruv rütm ja juhtivuse häirete vähenes kontraktiivsus südamelihases. Mõnikord tekib südamepuudulikkus.

Neerukahjustus

Süsteemse sklerodermaga neerud on lastel harva mõjutatud. Krooniline sklerodermiline nefropaatia on avastatud 5% patsientidest. Seda iseloomustab jälgede proteinuuria või minimaalne urineerimissündroom. Mõnikord on täheldatud jade-sarnaseid muutusi, millega kaasneb neerufunktsiooni häire ja vererõhu tõus.

Tõeline "scleroderma neer" (sklerodermia neerukriis) esineb vähem kui 1% -l patsientidest. Kliiniliselt väljendub kiire suurenemise proteinuuria, pahaloomuline hüpertensioon ja kiiresti progresseeruv neerupuudulikkus tulemusena lüüasaamisega interlobular ja väikeste ajukoore arterioolide tekkega isheemilise nekroosi.

Närvisüsteemi katkestamine

Närvisüsteemi hävimist täheldatakse harva perifeerse polüneuria sündroomi, kolmiknärvi neuropaatia kujul. Skleroderma keskendumine pea ("saberist puhumine") võib kaasneda krampide sündroomi, hemipleegilise migreeni, fokaalsete muutustega ajus.

[1], [2], [3], [4]