Õige vatsakese arütmogeenne düsplaasia

Venemaal on parema vatsakese arütmogeenset düsplaasiat esmakordselt kirjeldatud G.I. Storozhakovi ja kaasautorite poolt.

Arütmogeensete parema vatsakese kardiomüopaatia (APZHK) või arütmogeensete parema vatsakese düsplaasia, - haigus, mille normaalne müokardi paremal vatsake asendatakse rasvast või fibroseroossed rasvkude. Tavaliselt on õige vatsakese isoleeritud kahjustus, kuid selle protsessi võib kaasata vasakusse vatsakese membraani vaheseina ja müokard.

ICD-10 kood

142,8. Muud kardiomüopaatiad.

Epidemioloogia

Elanikkonna esinemissagedus sõltub piirkonnast ja varieerub 6 kuni 44 juhust 10 000 elaniku kohta. Parema vatsakese kõige sagedasem arütmogeenset düsplaasia tekib Vahemere piirkonnas. 80% juhtudest leitakse seda kuni 40-aastaseks, tass meestele.

Õige Ventrikulaarne arütmogeenne düsplaasia põhjustab 5 ... 20% ootamatust surma noortel (teine koht pärast HCMC-d).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Arütmogeense parempoolse vatsakese düsplaasia põhjused

Haiguse põhjus on siiani ebaselge. On olemas andmed APHC päriliku olemuse kohta. Arütmogeenset parempoolset ventrikulaarset düsplaasiat perekondlikes juhtumites on kindlaks tehtud mitmete kromosoomide geneetilised häired.

On soovitatav, et muutused kromosoomides viivad rakkudevaheliste ühendite moodustuvate valkude patoloogiasse. Nende ühendite rikkumine põhjustab kardiomüotsüütide surma ja nende fibroarasva asenduse. Geneetilisi defekte seotud perekondliku geenimutatsiooni kiillapp ketta valgu arütmogeensete parema vatsakese düsplaasia (ESC 2008) (plakoglobin, desmoplakin, plakofilin 2, desmoglein 2 desmokollin 2). On olemas ka põletikuliste teooria teket arütmogeensete parema vatsakese düsplaasia tulemuste suhtes viiruse müokardiit geneetiline eelsoodumus üksikisikute müokardi muutusi.

APHC-ga patsientidel täheldati makroskoopiliselt parempoolse vatsakese lokaalset või üldist dilatatsiooni müokardi hõrenemisega. Tüüpilised muutuste lokaliseerimine - otsa, infundibulaarne ja subtrapaspidine piirkond ("kolmnurk düsplaasia").

Mikroskoopiline diagnoosikriteeriumiks on kiudude rasvkoe fookuste esinemine, vaheldumisi muutumatu müokardiga.

Arütmogeense parempoolse ventrikulaarse düsplaasia sümptomid

Arütmogeense parempoolse vatsakese düsplaasia sümptomid erinevad asümptomaatilistest vormidest äkksurma või raske biventrikulaarse südamepuudulikkuse juhtudest.

Arütmogeensete parema vatsakese düsplaasia tavaliselt toob avalikkuse vatsakeste arütmia: ekstrasüstolid erinevate gradatsiooni, lühike "jogs" ventrikulaarne tahhükardia, mõnel juhul - kramplik ventrikulaarne tahhükardia. Kuna arütmogeensete fookus on parem vatsake, vatsakese emakaväline komplekse on seisukohal, et blokaad Hisi kimbu vasaku sääre blokaad.

Võimalik on ebatüüpiline valu rinnus, nõrkus, suurenenud väsimus, südamepekslemise episoodid treeningu ajal. Arütmogeensed kollaps tekivad treeningu ajal või spontaanselt.

Füüsilise läbivaatuse korral pole poolte juhtumite korral leitud kõrvalekaldeid.

Patsientide hilisematel etappidel võib tekkida vereringepuudulikkus, mis põhjustab tõsiseid raskusi APHC diferentsiaaldiagnoosil dilatatiivse kardiomüopaatiaga.

Arütmogeense parempoolse vatsakese düsplaasia diagnoosimine

Mitmed rahvusvahelised kardioloogiaseltsid võtsid vastu WJ McKenna arütmogeense parempoolse vatsakese düsplaasia diagnostilised kriteeriumid. Toob esile väikesed ja väikesed kriteeriumid. Arrütmogeenset parempoolset ventrikulaarset düsplaasiat esineb kahe suurkriteeriumiga, 1 suure ja 2 väikese kriteeriumiga või 4 erineva grupi väikese kriteeriumiga.

Arütmogeense parempoolse vatsakese düsplaasia diagnoosimise kriteeriumid (McKenna WJ et al., 1991)

Kriteeriumid	Suured märgid	Väikesed märgid
Globaalne ja / või piirkondlik düsfunktsioon ja struktuurimuutused	Olulist vähenemist dilatatsioon ja parema vatsakese väljutusfraktsiooni puudumisel muutusi (või tähtsusetu muuda) vasaku vatsakese Kohalik parema vatsakese aneurüsm Olulise avanenud parema vatsakese segmentaalkestuste	Parema vatsakese mõõdukas dilatatsioon ja / või selle väljutusfraktsiooni vähenemine normaalse vasaku vatsakesega . Parema vatsakese mõõdukas segmentaalne dilatatsioon. Parema vatsakese piirkondlik hüpokineesia.
Veebikoe omadused	Müokardi kiuline rasvkoe degeneratsioon endomüokardi biopsiaga	-
Repolarisatsiooni kõrvalekalded	-	T-laine inversioon parempoolsetesse V2 ja V3 rindkere juurtest üle 12-aastastel patsientidel Guissi ray-i parempoolse jala blokaadi puudumisel
Depolarisatsioon / juhtivuse anomaalid EKG-s	Epsiloni lained või kohaliku QRS kompleksi kestuse pikenemine (> 110 ms) parema rinnatüve korral (V1-V3)	Kõrge lahutusvõimega EKG-ga vatsakeste hilinenud potentsiaal
Arütmia	-	Stabiilne või ebastabiilne ventrikulaarne tahhükardia (koos kompleksides tüüp blokaadi jäänud kimbu sääre) EKG andmete päevas monigorirovaniya ja koormuskatsetega koos sagedaste vatsakese enneaegse lööki (> 1000 / ööpäevas)
Perekonna ajalugu	Haiguse perekondlik iseloom, mis on kinnitatud lahkamise andmetega või operatsiooni ajal	Uuemate kui 35-aastaste sugulaste surm koos oodatava arütmogeense parempoolse ventrikulaarse düsplaasiaga. Pediaatrilised andmed (nende kriteeriumide põhjal kliiniline diagnoos)

Rütmihäirete olemuse selgitamiseks ja surmaga lõppevate arütmiate riski hindamiseks viiakse läbi elektrofüsioloogiline uuring.

Arütmogeense parempoolse vatsakese düsplaasia diagnoosimiseks on väga olulised visualiseerimismeetodid.

Ehhokardiograafia (sh kontrastiga) korral on loodud parempoolse vatsakese kontraktiilsuse anomaalium.

Magnetresonantstomograafia aitab tuvastada müokardi suurenenud rasvasisaldust.

Arütmogeense parempoolse vatsakese düsplaasia diagnoosimiseks kasutatav "kuld standard" on ventrikulograafia.

Usaldusväärne diagnostilised arütmogeensete parema vatsakese düsplaasia saab tuvastada, kui endomüokardiaalset biopsia, mis viiakse läbi vatsakeste vaheseina ja parema vatsakese vaba seina. Meetodi tundlikkus on ligikaudu 20%, kuna see ei pruugi alati mõjutatavast piirkonnast biopsia võtta.

[8], [9], [10], [11], [12], [13],

Arütmogeense parempoolse vatsakese düsplaasia ravi

Haigus on pidevalt arenev, kuid õigeaegse diagnoosi ja piisava raviga võib prognoosi oluliselt parandada.

APHC-i mõju eesmärk on vältida ootamatut surma ja südamepuudulikkuse ravimist.

CHF-i ravi AFZHK-s eeldab diureetikumide, AKE inhibiitorite, digoksiini ja näidustuste olemasolul antikoagulantide tavalist kasutamist.

Antiarütmikumide seas on suurim kogemus amiodarooni ja sotalooli suhtes kogunenud. Seetõttu on ventrikulaarsete arütmiate raviks ja ootamatu surma vältimiseks kõige efektiivsem, soovitatav on ravi sotalooliga. Kui see on ebaefektiivne, tuleb kasutada mitteravimiravimeid, eriti südame-defibrillaatori implantatsiooni.

Raadiosagedusliku ablatsiooni läbiviimine on vähese efektiivsusega, kuna arütmiate kordumine tekitab uute fookuste aktiveerimise.

Ainus viis arütmogeense parempoolse ventrikulaarse düsplaasia raviks konservatiivsetes ravimiresistentsetes patsientides on südametransplantatsioon.