Oftalmoplegia (oftalmoparees)

Iga silma liigutavad (pööravad) kuus lihast: neli sirget ja kaks kaldlihast. Silmade liikumishäireid võivad põhjustada kahjustused erinevatel tasanditel: ajupoolkera, ajutüvi, kraniaalnärvid ja lõpuks lihased. Silmade liikumishäirete sümptomid sõltuvad kahjustuse asukohast, suurusest, raskusastmest ja iseloomust.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Oftalmopleegia (oftalmopareesi) põhjused

1. Müasteenia gravis.
2. Willise ringi veresoonte aneurüsmid.
3. Spontaanne või traumaatiline karotiid-kavernoosne fistul.
4. Diabeetiline oftalmopleegia.
5. Düstüreoidne oftalmopaatia.
6. Tolosa-Hanti sündroom.
7. Orbiidi kasvaja ja pseudotuumor.
8. Ajaline arteriit.
9. Isheemia ajutüve piirkonnas.
10. Parasellaarne kasvaja.
11. Metastaasid ajutüvele.
12. Meningiit (tuberkuloosne, kartsinomatoosne, seen-, sarkoidoosne jne).
13. Hulgiskleroos.
14. Wernicke entsefalopaatia.
15. Auraga migreen (oftalmopleegiline).
16. Entsefaliit.
17. Orbitaalne trauma.
18. Kavernoosse siinuse tromboos.
19. Kraniaalsed neuropaatiad ja polüneuropaatiad.
20. Miller Fisheri sündroom.
21. Rasedus.
22. Psühhogeensed okulomotoorika häired.

[ 4 ]

Müasteenia gravis

Ptoos ja diploopia võivad olla müasteenia esimesed kliinilised tunnused. Samal ajal võib käte füüsilisele aktiivsusele iseloomulik väsimus puududa või jääda patsiendile märkamatuks. Patsient ei pruugi pöörata tähelepanu asjaolule, et need sümptomid on hommikul vähem väljendunud ja päeva jooksul süvenevad. Patsiendile pikaajalise silmade avamise ja sulgemise testi pakkumisega saab patoloogilist väsimust kinnitada. EMG kontrolli all prozeriiniga test on müasteenia avastamiseks kõige usaldusväärsem viis.

Willise ringi veresoonte aneurüsmid

Kaasasündinud aneurüsmid lokaliseeruvad peamiselt Willise ringi eesmistes osades. Aneurüsmi kõige levinum neuroloogiline tunnus on väliste silmalihaste ühepoolne halvatus. Tavaliselt on mõjutatud kolmas kraniaalnärv. Mõnikord on aneurüsm visualiseeritud magnetresonantstomograafial.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Spontaanne või traumaatiline karotiid-kavernoosne fistul

Kuna kõik silmaväliseid lihaseid varustavad närvid läbivad kavernoosset siinust, võivad selle lokalisatsiooni patoloogilised protsessid viia väliste silmalihaste halvatuseni koos kahekordse nägemisega. Suur tähtsus on fistulil sisemise unearteri ja kavernoosse siinuse vahel. Selline fistul võib olla kraniotserebraalse vigastuse tagajärg. See võib tekkida ka spontaanselt, tõenäoliselt väikese arteriosklerootilise aneurüsmi rebenemise tõttu. Enamasti kannatab samaaegselt kolmiknärvi esimene haru (oftalmoloogiline) ja patsient kurdab valu selle innervatsiooni piirkonnas (otsaesine, silm).

Diagnoosi hõlbustab see, kui patsient kaebab rütmilise müra üle, mis on sünkroonne südame tööga ja väheneb sama külje unearteri kokkusurumisel. Angiograafia kinnitab diagnoosi.

Diabeetiline oftalmopleegia

Diabeetiline oftalmopleegia algab enamasti ägedalt ja avaldub silmamotoorika närvi mittetäieliku halvatuse ja ühepoolse valuna pea esiosas. Selle neuropaatia oluline tunnus on vegetatiivsete kiudude säilimine pupilli juures ja seetõttu pupill ei laiene (erinevalt aneurüsmi kolmanda närvi halvatusest, mille puhul on mõjutatud ka vegetatiivsed kiud). Nagu kõigi diabeetiliste neuropaatiate puhul, ei ole patsient tingimata diabeedist teadlik.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Düstüreoidne oftalmopaatia

Düstüreoidne oftalmopaatia (orbitopaatia) on iseloomulik silmakoopa väliste silmalihaste mahu (ödeemi) suurenemisele, mis avaldub oftalmopareesi ja kahelinägemisena. Orbiidi ultraheliuuring aitab haigust ära tunda, mis võib avalduda nii hüper- kui ka hüpotüreoidismina.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Tolosa-Hunti sündroom (valulik oftalmopleegia)

See eponüüm tähistab unearteri hargnemiskohas kavernoosse siinuse seinas esinevat mittespetsiifilist granulomatoosset põletikku, mis avaldub iseloomuliku periorbitaalse või retroorbitaalse valu, kolmanda, neljanda, kuuenda kraniaalnärvi ja kolmiknärvi esimese haru kahjustuse, hea reageerimise kortikosteroididele ja kavernoossest siinusest kaugemal asuva närvisüsteemi kahjustuste neuroloogiliste sümptomite puudumisega. Tolosa-Hunti sündroom, valulik oftalmopleegia, peaks olema "välistamisdiagnoos"; see pannakse ainult siis, kui on välistatud muud võimalikud "steroididele reageeriva" oftalmopareesi põhjused (ruumi hõivavad protsessid, süsteemne erütematoosluupus, Crohni tõbi).

Orbiidi pseudotuumor

Terminit pseudotuumor kasutatakse suurenenud silmaväliste lihaste (põletiku tõttu) ja mõnikord ka muu silmakoogu sisu (pisaranäärmed, rasvkude) kirjeldamiseks. Silmakoogu pseudotuumoriga kaasneb konjunktiivi süstimine ja kerge eksoftalmus, retrobitaalne valu, mis võib mõnikord simuleerida migreeni või kobarpeavalu. Silmakoogu ultraheli või kompuutertomograafia näitab suurenenud silmakoogu sisu, peamiselt lihaseid, sarnaselt düstüreoidse oftalmopaatia korral täheldatule. Nii Tolosa-Hunti sündroom kui ka silmakoogu pseudotuumor reageerivad kortikosteroidravile.

Lisaks ülaltoodud sümptomitele kaasneb orbitaalse kasvajaga ka teise paari kokkusurumine ja sellest tulenevalt nägemisteravuse vähenemine (Bonneti sündroom).

Oimuarteriit

Hiidrakuline (temporaalne) arteriit on tüüpiline küpsetel ja eakatel inimestel ning mõjutab peamiselt välise unearteri harusid, peamiselt oimusarterit. Tüüpiline on kõrge ESR. Võib täheldada polümüalgilist sündroomi. Silmaarteri harude sulgumine 25%-l patsientidest viib ühe või mõlema silma pimedaksjäämiseni. Võib tekkida nägemisnärvi isheemiline neuropaatia. Silmamotoorseid närve toitvate arterite kahjustus võib põhjustada nende isheemilist kahjustust ja oftalmopleegia teket. Võivad esineda insuldid.

Ajutüve isheemilised kahjustused

Basilaararteri läbistavate harude piirkonnas esinevad tserebraalsed vereringehäired põhjustavad III, IV või VI kraniaalnärvide tuumade kahjustusi, millega tavaliselt kaasnevad vahelduvad sündroomid kontralateraalse hemipleegia (hemipareesi) ja juhtivate sensoorsete häiretega. Küpsel või eakal patsiendil, kes põeb veresoonkonnahaigusi, on näha ägeda ajukatastroofi pilt.

Diagnoos kinnitatakse neurokuvamise ja ultraheliuuringuga.

Parasellaarne kasvaja

Hüpofüüsi-hüpotalamuse piirkonna kasvajad ja kraniofarüngioomid avalduvad muutustena turjakelmes ja nägemisväljades (chiasmal sündroom), samuti spetsiifiliste endokriinsete häiretena, mis on iseloomulikud teatud tüüpi kasvajale. Kasvaja otsene ja väljapoole kasvamine on haruldane. Sellisel juhul esinevat sündroomi iseloomustab III, IV ja VI närvi haaratus ning homolateraalse pupilli laienemine sisemise unearteri põimiku ärrituse tagajärjel. Hüpofüüsi kasvajate aeglase kasvu tõttu ei ole koljusisese rõhu tõus eriti tüüpiline.

Metastaasid ajutüvele

Ajutüve metastaasid, mis mõjutavad teatud silmamotoorika tuumade tuumade territooriumi, põhjustavad aeglaselt progresseeruvaid silmamotoorika häireid vahelduvate sündroomide pildil suurenenud koljusisese rõhu ja volumetrilise protsessi neurokuvamisnähtude taustal. Võimalik on pilgu halvatus. Horisontaalse pilgu defektid on tüüpilisemad ponsi kahjustuse korral; vertikaalse pilgu häired on sagedasemad kesk- või vaheaju kahjustuse korral.

Meningiit

Igasugune meningiit (tuberkuloosne, kartsinomatoosne, seen-, sarkoid-, lümfomatoosne jne), mis areneb peamiselt aju basaalpinnal, haarab tavaliselt kraniaalnärve ja kõige sagedamini silmamotoorseid närve. Paljud loetletud meningiidi tüübid võivad sageli kulgeda ilma peavaluta. Oluline on tserebrospinaalvedeliku tsütoloogiline uuring (mikroskoopia), kompuutertomograafia (KT) ja radionukliidide skaneerimine.

Hulgiskleroos

Ajutüve kahjustused sclerosis multiplex'i korral põhjustavad sageli kahelinägemist ja silmamotoorikahäireid. Tuumadevaheline oftalmopleegia ehk üksikute silmamotoorika närvide kahjustus pole haruldane. Oluline on tuvastada vähemalt kaks kahjustust, kinnitada korduv kulg ning saada asjakohased esilekutsutud potentsiaali ja MRI andmed.

Wernicke entsefalopaatia

Wernicke entsefalopaatia tekib alkoholismihaigetel B12-vitamiini puuduse tõttu, mis on tingitud imendumishäirest või alatoitumusest, ning avaldub ajutüve kahjustuse ägeda või subakuutse arenguna: kolmanda närvi kahjustus, mitmesugused pilguhäired, internukleaarne oftalmopleegia, nüstagm, väikeaju ataksia ja muud sümptomid (segasus, mäluhäired, polüneuropaatia jne). Iseloomulik on B1-vitamiini dramaatiline terapeutiline toime.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Auraga migreen (oftalmopleegiline)

See migreeni vorm on äärmiselt haruldane (ühe peavalukliiniku andmetel - 8 juhtu 5000 peavaluga patsiendi kohta), kõige sagedamini alla 12-aastastel lastel. Peavalu täheldatakse oftalmopleegia küljel ja eelneb sellele tavaliselt mitu päeva. Migreenihooge täheldatakse iganädalaselt või harvemini. Oftalmopleegia on tavaliselt täielik, kuid võib olla ka osaline (üks või mitu kolmest silmamotoorika närvist). Üle 10-aastastel patsientidel on aneurüsmi välistamiseks vaja angiograafiat.

Diferentsiaaldiagnoos hõlmab glaukoomi, Tolosa-Hunti sündroomi, parasellaarset kasvajat, hüpofüüsi apopleksiat. Samuti tuleb välistada diabeetiline neuropaatia, Wegeneri granulomatoos ja silmakoopa pseudotuumor.

Entsefaliit

Ajutüve suuõõne osade kahjustusega entsefaliit, näiteks Bickerstaffi entsefaliit või muud ajutüve entsefaliidi vormid, võib kaasneda oftalmopareesiga ajutüve kahjustuse muude sümptomite taustal.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Silma herpes

Silmaherpes moodustab 10–15% kõigist vöötohatise juhtudest ning avaldub valu ja lööbena kolmiknärvi esimese haru innervatsiooni piirkonnas (sageli haarab see sarvkesta ja konjunktiivi). Selle vormiga kaasnevad sageli silmavälise lihase halvatus, ptoos ja müdriaas, mis viitab lisaks Gasser'i ganglioni kahjustusele ka kolmanda, neljanda ja kuuenda kraniaalnärvi kaasatusele.

Orbitaalne trauma

Silmakoopa mehaaniline kahjustus koos hemorraagiaga selle õõnsusse võib põhjustada mitmesuguseid silmamotoorikahäireid vastavate närvide või lihaste kahjustuse tõttu.

Kavernoosse siinuse tromboos

Siinustromboos avaldub peavalu, palaviku, teadvusehäirete, kemoosi, eksoftalmo ja silmamuna piirkonna tursena. Silmapõhjas esineb turset ja nägemisteravus võib väheneda. Iseloomulik on III, IV, VI kraniaalnärvide ja kolmiknärvi esimese haru haaratus. Mõne päeva pärast liigub protsess läbi ringsinuse vastasasuvasse kavernoossesse siinusesse ja ilmnevad kahepoolsed sümptomid. Tserebrospinaalvedelik on tavaliselt normaalne, hoolimata kaasnevast meningiidist või subduraalsest empüeemist.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Kraniaalsed neuropaatiad ja polüneuropaatiad

Närvisüsteemi kahjustuse alkohoolsete sündroomide, beriberi, hüpertüreoidismi polüneuropaatia, idiopaatilise kraniaalse polüneuropaatia, päriliku amüloidse polüneuropaatia (Soome tüüpi) ja muude vormide korral täheldatakse silmamuna lihaste pareesiga kraniaalseid neuropaatiaid.

[ 30 ], [ 31 ]

Miller Fisheri sündroom

Fisheri sündroomi iseloomustab oftalmopleegia (kuid ilma ptoosita), väikeaju ataksia (ilma skaneeritud kõneta) ja arefleksia. Lisaks neile kohustuslikele sümptomitele on sageli kaasatud VII, IX ja X närvid (düsfaagia ilma düsartriata). Harvad sümptomid: nüstagm, Belli fenomen, teadvuse langus, lõtv tetraparees, püramiidjooned, treemor ja mõned teised. Sageli tuvastatakse valgurakkude dissotsiatsioon tserebrospinaalvedelikus. Haiguse kulgu iseloomustab äge algus koos järgneva sümptomite "platoo" ja järgneva taastumisega. Sündroom on omamoodi vahepealne vorm Bickerstaffi entsefaliidi ja Guillain-Barré polüneuropaatia vahel.

Rasedus

Rasedusega kaasneb suurenenud risk erineva päritoluga silmamotoorikahäirete tekkeks.

Psühhogeensed okulomotoorika häired

Psühhogeensed okulomotoorikahäired avalduvad sagedamini pilguhäiretena (konvergentsspasm või "pseudo-abducens", pilgu spasmid erinevat tüüpi silma kõrvalekallete kujul) ja neid täheldatakse alati polüsündroomse hüsteeria teiste iseloomulike motoorsete (mitmed motoorsed häired), sensoorsete, emotsionaal-isiklike ja vegetatiivsete ilmingute kontekstis. Psühhogeensete häirete positiivne diagnostika ning närvisüsteemi praeguse orgaanilise haiguse kliiniline ja parakliiniline välistamine on kohustuslik.