Pupillireaktsioonide häired

Normaalne pupill reageerib alati valgusele (otsesed ja konsensuslikud reaktsioonid) ja koondumisele.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Pupillaarsete reflekside häirete põhjused on järgmised:

1. Nägemisnärvi kahjustused. Pime silm ei reageeri otsesele valgusele, kui seda eraldi valgustatakse, ja teise silma sulgurlihase konsensuslikku kokkutõmbumist ei toimu, kuid pime silm reageerib konsensusliku reaktsiooniga, kui selle kolmas närv on terve ja kui teine silm ja selle nägemisnärv ei ole kahjustatud.
2. Silmamotoorse närvi kahjustused. Kolmanda närvi kahjustuse korral puudub kahjustatud poolel otsene ja konsensuslik reaktsioon valgusele pupilli sulgurlihase halvatuse tõttu, kuid vastaspoolel jääb otsene ja konsensuslik reaktsioon alles.
3. Muud põhjused on järgmised:
   • Eddie sündroom.
   • Tuleb märkida erilist tüüpi pupillihäireid, mille korral esineb pupillireflekside halvatus koos valgusele reageerimise puudumisega, kuid säilib reaktsioon konvergentsile. Seda patoloogiat kirjeldatakse mitmesuguste seisundite korral: neurosüüfilis, Eddie sündroom, suhkurtõbi, pinealoom, patoloogiline regeneratsioon pärast silmamotoorika närvi kahjustust, entsefaliit, hulgiskleroos, oftalmiline herpes, silmatrauma, düstroofiline müotoonia, pandüsautonoomia (perekondlik autonoomne düsfunktsioon Riley-Day sündroom), Fisheri sündroom, I tüüpi HMSN (Charcot-Marie-Toothi tõbi).

Mõned pupillinähtused koomas patsientidel

Pupillide kuju, suurus, sümmeetria ja reaktsioon valgusele peegeldavad ajutüve suuõõne osade seisundit ja kolmanda närvi funktsioone koomas patsientidel. Pupillide reaktsioon valgusele on väga tundlik selle ajupiirkonna struktuuriliste kahjustuste suhtes, kuid samal ajal väga vastupidav ainevahetushäiretele. Selle refleksi häirumine, eriti kui see on ühepoolne, on kõige olulisem tunnus, mis võimaldab meil eristada metaboolseid koomasid aju struktuuriliste kahjustuste põhjustatud koomast.

1. Teadvuseta patsiendi väikesed ja valgusele hästi reageerivad pupillid ("dientsefaalsed pupillid") viitavad tavaliselt kooma metaboolsele olemusele.
2. Hemitüübi mioosi ja anhidroosi (Horneri sündroomi) ilmnemine ajukahjustuse suhtes ipsilateraalselt peegeldab selle poole hüpotalamuse kaasatust ja on sageli esimene märk algavast transtentoriaalsest songist supratentoriaalsetes ruumi hõivavates protsessides, mis põhjustavad koomat.
3. Keskmise suurusega pupillid (5-6 mm), millel on oma suuruses spontaansed alfa-tsillatsioonid (hippus), laienevad kaelapiirkonnas pigistamisel (tsiliospinaalne refleks). See nähtus peegeldab keskaju tegmentumi või pretektaalsete piirkondade kahjustust.
4. Silla (ja väikeaju) tegmentumi primaarsele kahjustusele on iseloomulik väljendunud kahepoolne mioos („täpsed“ pupillid), millega kaasneb võimetus valgusele reageerida.
5. Horneri sündroom, mis on ajukahjustuse suhtes ipsilateraalne, võib peegeldada patoloogilist protsessi ponsi külgmistes osades, medulla oblongata külgmises osas ja emakakaela seljaaju ventrolateraalsetes osades samal küljel.
6. Pupilli aeglane reageering valgusele või selle puudumine laialdaselt laienenud pupilli (7-8 mm) korral on tingitud sümpaatiliste radade säilimisest (Hutchisoni pupill). Samal ajal on pupilli ovaalne kuju tingitud pupilli sulgurlihase ebaühtlasest pareesist, mis viib pupilli laiendaja ekstsentrilise antagonistliku toimeni. See nähtus viitab parasümpaatiliste kiudude perifeersele kahjustusele, mis suunduvad pupilli sulgurlihasesse kolmanda närvi osana.
7. Keskmise laiusega fikseeritud pupillid, mis ei reageeri valgusele, võivad esineda keskaju otsese kahjustuse korral (kasvajad, hemorraagiad, infarktid). Nende tuumade vahel asuvate silmamotoorika närvide kahjustus põhjustab oftalmopleegiat. Selline kolmanda närvi halvatus on sageli kahepoolne, erinevalt nende perifeersest halvatusest, mis tavaliselt esineb ühel küljel.

Pupillide häire

1. Pupillide valgusele reageerimise, konvergentsi ja akommodatsiooni samaaegne häire avaldub kliiniliselt müdriaasina. Ühepoolse kahjustuse korral ei teki kahjustatud poolel valgusele (otsele ja sõbralikule) reaktsiooni. Seda pupillide liikumatust nimetatakse sisemiseks oftalmopleegiaks. Selle reaktsiooni põhjustab parasümpaatilise pupillide innervatsiooni kahjustus Jakubovitši-Edingeri-Westfali tuumast kuni selle perifeersete kiududeni silmamunas. Seda tüüpi pupillide reageerimishäiret võib täheldada meningiidi, sclerosis multiplex'i, alkoholismi, neurosüüfilise, tserebrovaskulaarsete haiguste ja kraniotserebraalse trauma korral.
2. Valgustundlikkuse häire avaldub anisokooria ja haigestunud poolel müdriaasina. Terves silmas säilib otsene reaktsioon ja konsensusreaktsioon on nõrgenenud. Haigestunud silmas otsene reaktsioon puudub, kuid konsensusreaktsioon on säilinud. Sellise pupilli otsese ja konsensusreaktsiooni vahelise dissotsiatsiooni põhjuseks on võrkkesta või nägemisnärvi kahjustus enne nägemiskiudude ristumist.
3. Kahepoolse pimeduse korral esineb amaurootiline pupillide liikumatus valguse suhtes. Sel juhul puuduvad nii otsesed kui ka konsensuslikud pupillide reaktsioonid valgusele, kuid säilivad konvergentsi- ja akommodatsioonireaktsioonid. Amaurootiline pupillide arefleksia on põhjustatud nägemisradade kahepoolsest kahjustusest võrkkestast primaarsete nägemiskeskusteni (kaasa arvatud). Kortikaalse pimeduse või mõlema poole tsentraalsete nägemisradade kahjustuse korral, mis kulgevad lateraalsest geniculate'i diameetrist ja talamuse padjast kuklaluu nägemiskeskuseni, säilib nii otsene kui ka konsensuslik reaktsioon valgusele täielikult, kuna aferentsed nägemiskiud lõpevad eesmise rõnga piirkonnas. Seega näitab see nähtus (pupillide amaurootiline liikumatus) protsessi kahepoolset lokaliseerumist nägemisradades kuni primaarsete nägemiskeskusteni, samas kui kahepoolne pimedus koos otseste ja konsensuslike pupillide reaktsioonide säilimisega näitab alati nägemisradade kahjustust nende keskuste kohal.
4. Hemiopiline pupillireaktsioon seisneb selles, et mõlemad pupillid tõmbuvad kokku ainult siis, kui võrkkesta toimiv pool on valgustatud; kui võrkkesta langenud pool on valgustatud, siis pupillid ei tõmbu kokku. See pupillireaktsioon, nii otsene kui ka konsensuslik, on põhjustatud nägemistrakti või subkortikaalsete nägemiskeskuste kahjustusest eesmise kollikulaga, samuti ristuvate ja ristumata kiudude poolt kiasmi piirkonnas. Kliiniliselt on see peaaegu alati kombineeritud hemianopsiaga.
5. Asteeniline pupillireaktsioon väljendub kiire väsimuse ja isegi ahenemise täieliku lakkamisena korduva valguse käes viibimise korral. Selline reaktsioon esineb nakkushaiguste, somaatiliste, neuroloogiliste haiguste ja joobeseisundite korral.
6. Pupillide paradoksaalne reaktsioon on see, et valguse käes pupillid laienevad ja pimedas ahenevad. See on äärmiselt haruldane, peamiselt hüsteeria korral, ja järsult ka tabes dorsalis'e ja insultide korral.
7. Suurenenud pupillide valgusreaktsiooni korral on reaktsioon valgusele tavapärasest eredam. Mõnikord täheldatakse seda kergete põrutuste, psühhooside, allergiliste haiguste (Quincke ödeem, bronhiaalastma, urtikaaria) korral.
8. Tooniline pupillireaktsioon seisneb pupillide äärmiselt aeglases laienemises pärast nende ahenemist valguse käes. Selle reaktsiooni põhjustab parasümpaatiliste pupilli efferentsete kiudude suurenenud erutuvus ja seda täheldatakse peamiselt alkoholismi korral.
9. Müotooniline pupillireaktsioon (pupillotoonia), Adie tüüpi pupillihäired võivad esineda suhkurtõve, alkoholismi, vitamiinipuuduse, Guillain-Barré sündroomi, perifeerse autonoomse düsfunktsiooni ja reumatoidartriidi korral.
10. Argyll Robertsoni tüüpi pupillihäired. Argyll Robertsoni sündroomi kliiniline pilt, mis on spetsiifiline närvisüsteemi süüfilise kahjustuste puhul, hõlmab selliseid sümptomeid nagu mioos, kerge anisokooria, valguse suhtes reaktsiooni puudumine, pupilli deformatsioon, kahepoolsed häired, püsiv pupilli suurus päeva jooksul, atropiini, pilokarpiini ja kokaiini toime puudumine. Sarnast pupillihäirete pilti võib täheldada mitmete haiguste puhul: suhkurtõbi, hulgiskleroos, alkoholism, ajuverejooks, meningiit, Huntingtoni korea, käbinäärme adenoom, patoloogiline regeneratsioon pärast silmaväliste lihaste halvatust, müotooniline düstroofia, amüloidoos, Parinaud' sündroom, Munchmeyeri sündroom (vaskuliit, mis on aluseks interstitsiaalsele lihasödeemile ja sellele järgnevale sidekoe vohamisele ja kaltsifikatsioonile), Denny-Browni sensoorne neuropaatia (kaasasündinud valutundlikkuse puudumine, pupillide reaktsiooni puudumine valgusele, higistamine, vererõhu tõus ja südame löögisageduse tõus tugevate valuärrituste korral), pandüsautonoomia, perekondlik düsautonoomia, Riley-Day sündroom, Fisheri sündroom (täieliku oftalmopleegia ja ataksia äge areng koos propriotseptiivsete reflekside vähenemisega), Charcot-Marie tõbi. Nendes olukordades nimetatakse Argyll Robertsoni sündroomi mittespetsiifiliseks.
11. Premortemaalsed pupillireaktsioonid. Koomas olevate pupillide uurimine omandab suure diagnostilise ja prognostilise tähtsuse. Sügava teadvusekaotuse, raske šoki ja kooma korral pupillireaktsioon puudub või on järsult vähenenud. Vahetult enne surma ahenevad pupillid enamasti tugevalt. Kui koomas mioos annab järk-järgult teed progresseeruvale müdriaasile ja pupillireaktsioon valgusele puudub, siis need muutused viitavad surma lähedusele.

Järgnevalt on toodud parasümpaatilise düsfunktsiooniga seotud pupillihäired.

1. Valgusreaktsioon ja pupilli suurus normaalsetes tingimustes sõltuvad vähemalt ühe silma piisavast valguse vastuvõtust. Täiesti pimeda silma korral otsest reaktsiooni valgusele ei ole, kuid pupilli suurus jääb samaks kui terve silma küljel. Mõlema silma täieliku pimeduse korral, kui kahjustus on külgmiste põlvekehade eesmises piirkonnas, jäävad pupillid laienenuks ega reageeri valgusele. Kui kahepoolne pimedus on põhjustatud kuklasagara korteksi hävimisest, säilib pupilli valgusrefleks. Seega on võimalik kohata täiesti pimedaid patsiente, kellel on normaalne pupilli reaktsioon valgusele.

Võrkkesta, nägemisnärvi, kiasmi, nägemistrakti kahjustused ja retrobulbaarne neuriit sclerosis multiplex'i korral põhjustavad teatud muutusi pupilli valgusrefleksi aferentse süsteemi funktsioonides, mis viib pupilli reaktsiooni, mida tuntakse Marcus Gunni pupillina, häireni. Tavaliselt reageerib pupill eredale valgusele kiire ahenemisega. Sellisel juhul on reaktsioon aeglasem, mittetäielik ja nii lühike, et pupill võib kohe laienema hakata. Pupilli patoloogilise reaktsiooni põhjuseks on kahjustatud poolel valgusrefleksi tagavate kiudude arvu vähenemine.

2. Ühe nägemistrakti kahjustus ei muuda pupilli suurust, kuna vastasküljel säilib valgusrefleks. Sellises olukorras tekitab võrkkesta tervete alade valgustamine selgema pupillireaktsiooni valgusele. Seda nimetatakse Wernicke pupillireaktsiooniks. Sellist reaktsiooni on väga raske esile kutsuda valguse hajumise tõttu silmas.
3. Keskaju (eesmise kollikuluse piirkonnas) toimuvad patoloogilised protsessid võivad mõjutada pupilli valgusrefleksi kaare kiude, mis ristuvad aju akvedukti piirkonnas. Pupillid on laienenud ega reageeri valgusele. Sellega kaasneb sageli ülespoole suunatud silmaliigutuste puudumine või piiratus (vertikaalse pilgu parees) ja seda nimetatakse Parinaud' sündroomiks.
4. Argyll Robertsoni sündroom.
5. III kraniaalnärvipaari täieliku kahjustuse korral täheldatakse pupilli laienemist parasümpaatiliste mõjude puudumise ja jätkuva sümpaatilise aktiivsuse tõttu. Sellisel juhul tuvastatakse silma motoorse süsteemi kahjustuse tunnused, ptoos, silmamuna kõrvalekalle alumises-külgsuunas. III paari raske kahjustuse põhjusteks võivad olla unearteri aneurüsm, tentoriaalsed songad, progresseeruvad protsessid, Tolosa-Hunti sündroom. 5% suhkurtõve juhtudest esineb III kraniaalnärvi isoleeritud kahjustus, pupill jääb sageli terveks.
6. Adie sündroom (pupillotoonia) on ripssõlme närvirakkude degeneratsioon. Pupilli reaktsioon valgusele väheneb või nõrgeneb, samas kui lähedale vaatamisele reageerimisel säilib reaktsioon. Iseloomulikeks tunnusteks on kahjustuse ühepoolne olemus, pupilli laienemine ja deformatsioon. Pupillotoonia nähtus seisneb selles, et pupill aheneb konvergentsi ajal väga aeglaselt ja eriti aeglaselt (mõnikord vaid 2-3 minutiks) naaseb pärast konvergentsi lõppu oma algsele suurusele. Pupilli suurus on ebapüsiv ja muutub päeva jooksul. Lisaks saab pupilli laienemist saavutada patsiendi pikaajalise pimeduse käes viibimisega. Täheldatakse pupilli suurenenud tundlikkust vegetotroopsete ainete suhtes (järsk laienemine atropiinist, järsk ahenemine pilokarpiinist).

Sellist sulgurlihase ülitundlikkust kolinergiliste ainete suhtes avastatakse 60–80% juhtudest. 90%-l Adie tooniliste pupillidega patsientidest on kõõluste refleksid nõrgenenud või puuduvad üldse. Selline reflekside nõrgenemine võib olla laialt levinud, mõjutades nii üla- kui ka alajäsemeid. 50% juhtudest täheldatakse kahepoolset sümmeetrilist kahjustust. Pole selge, miks Adie sündroomi korral kõõluste refleksid nõrgenevad. On esitatud hüpoteese laialt levinud polüneuropaatia kohta ilma sensoorsete häireteta, seljaaju ganglionide kiudude degeneratsiooni, spetsiifilise müopaatia vormi ja neurotransmissiooni defekti kohta seljaaju sünapside tasandil. Haiguse keskmine vanus on 32 aastat. Seda täheldatakse sagedamini naistel. Kõige levinum kaebus lisaks anisokooriale on nägemise hägustumine lähedalt lähedalt asuvate objektide uurimisel. Ligikaudu 65% juhtudest on kahjustatud silmas täheldatud akommodatsiooni jääkpareesi. Mõne kuu pärast on ilmne kalduvus akommodatsiooni tugevusele normaliseeruda. 35%-l patsientidest võib iga lähedal asuva objekti vaatamise katse põhjustada kahjustatud silmas astigmatismi. See on arvatavasti tingitud ripslihase segmentaalsest halvatusest. Pilulambiga uurides on 90%-l kahjustatud silmadest täheldatud pupilli sulgurlihase teatud erinevust. See jääkreaktsioon on alati ripslihase segmentaalne kokkutõmbumine.

Aastate jooksul aheneb kahjustatud silma pupill. Teisel silmal on tugev kalduvus mõne aasta pärast aheneda, mistõttu anisokooria muutub vähem märgatavaks. Lõpuks muutuvad mõlemad pupillid väikeseks ja reageerivad valgusele halvasti.

Hiljuti on näidatud, et pupillide valgusele reageerimise ja akommodatsiooni dissotsiatsiooni, mida sageli täheldatakse Adie sündroomi korral, saab seletada ainult atsetüülkoliini difusiooniga ripslihasest tagumisse kambrisse denerveeritud pupilli sulgurlihase suunas. On tõenäoline, et atsetüülkoliini difusioon silmasisesesse vedelikusse aitab kaasa iirise liikumise pingele Adie sündroomi korral, kuid on ka selge, et dissotsiatsiooni ei saa nii lihtsalt seletada.

Pupillide väljendunud reaktsioon akommodatsioonile on tõenäoliselt tingitud pupilli sulgurlihase akommodatsioonikiudude patoloogilisest taastumisest. Iirise närvidel on hämmastav regeneratsiooni- ja reinnervatsioonivõime: täiskasvanud silma eeskambrisse siirdatud loote roti süda kasvab ja tõmbub kokku normaalse kiirusega, mis võib muutuda sõltuvalt võrkkesta rütmilisest stimulatsioonist. Iirise närvid võivad kasvada siirdatud südamesse ja määrata südame löögisagedust.

Enamasti on Adie sündroom idiopaatiline haigus ja selle põhjust ei ole võimalik leida. Teise võimalusena võib Adie sündroom esineda mitmesuguste haiguste korral (vt eespool). Perekondlikud juhtumid on äärmiselt haruldased. On kirjeldatud Adie sündroomi kombinatsiooni vegetatiivsete häirete, ortostaatilise hüpotensiooni, segmentaalse hüpo- ja hüperhidroosi, kõhulahtisuse, kõhukinnisuse, impotentsuse ja lokaalsete veresoonkonna häiretega. Seega võib Adie sündroom toimida perifeerse vegetatiivse häire teatud arengujärgus sümptomina ja mõnikord olla selle esimene ilming.

Iirise nüri trauma võib põhjustada kõvakesta lühikeste ripsjalgsete harude rebenemise, mis avaldub kliiniliselt pupillide deformatsiooni, laienemise ja valgustundlikkuse halvenemisena. Seda nimetatakse traumajärgseks iridopleegiaks.

Difteeria võib kahjustada ripsnärve, põhjustades pupilli laienemist. See tekib tavaliselt haiguse 2. või 3. nädalal ja kaasneb sageli pehme suulae pareesiga. Pupilli düsfunktsioon taastub tavaliselt täielikult.

Sümpaatilise düsfunktsiooniga seotud pupillihäired

Sümpaatilise närvisüsteemi kahjustus mis tahes tasandil avaldub Horneri sündroomina. Sõltuvalt kahjustuse tasemest võib sündroomi kliiniline pilt olla täielik või mittetäielik. Täielik Horneri sündroom näeb välja selline:

1. silmalau lõhe ahenemine. Põhjus: sümpaatilise innervatsiooni saavate ülemiste ja alumiste tarsaallihaste halvatus või parees;
2. mioos normaalse pupilli valgustundlikkusega. Põhjus: pupilli laiendava lihase (dilaatori) halvatus või parees; pupilli ahendava lihaseni viiva parasümpaatilise närvisüsteemi rajad on terved;
3. enoftalmos. Põhjus: silma orbitaallihase halvatus või parees, mis saab sümpaatilise innervatsiooni;
4. homolateraalne näo anhidroos. Põhjus: näo higinäärmete sümpaatilise innervatsiooni häire;
5. konjunktiivi hüpereemia, vastava näopoole naha veresoonte laienemine. Põhjus: silma ja näo veresoonte silelihaste halvatus, sümpaatilise vasokonstriktoorse toime kadumine või puudulikkus;
6. Iirise heterokroomia. Põhjus: sümpaatiline puudulikkus, mis põhjustab melanofooride migratsiooni häireid iirisesse ja soonkesta, mis omakorda viib normaalse pigmentatsiooni häiruni varases eas (kuni 2-aastaselt) või depigmentatsioonini täiskasvanutel.

Horneri sündroomi mittetäieliku vormi sümptomid sõltuvad kahjustuse tasemest ja sümpaatiliste struktuuride kaasatuse astmest.

Horneri sündroomil võib olla tsentraalne päritolu (esimese neuroni kahjustus) või perifeerne päritolu (teise ja kolmanda neuroni kahjustus). Selle sündroomiga patsientide ulatuslikud uuringud, kes on hospitaliseeritud neuroloogiaosakondades, on näidanud selle tsentraalset päritolu 63% juhtudest. Selle seos insuldiga on kindlaks tehtud. Seevastu silmakliinikute ambulatoorseid patsiente jälginud teadlased on leidnud Horneri sündroomi tsentraalse olemuse vaid 3% juhtudest. Vene neuroloogias on üldiselt aktsepteeritud, et Horneri sündroom esineb kõige sagedamini sümpaatiliste kiudude perifeerse kahjustusega.

Kaasasündinud Horneri sündroom. Selle kõige levinum põhjus on sünnitrauma. Otseseks põhjuseks on emakakaela sümpaatilise ahela kahjustus, mis võib olla kombineeritud õlapõimiku kahjustusega (kõige sagedamini selle alumiste juurtega - Dejerine-Klumpke halvatus). Kaasasündinud Horneri sündroomi kombineeritakse mõnikord näo hemiatroofiaga, millega kaasnevad soolestiku ja emakakaela lülisamba arengu anomaaliad. Kaasasündinud Horneri sündroomi võib kahtlustada iirise ptoosi või heterokroomia järgi. See esineb ka emakakaela ja mediastiinumi neuroblastoomiga patsientidel. Kõigile Horneri sündroomiga vastsündinutele pakutakse rindkere röntgenograafiat ja sõeluuringut, et määrata mandlihappe eritumise taset, mis on sel juhul kõrgenenud.

Kaasasündinud Horneri sündroomi kõige iseloomulikum tunnus on iirise heterokroomia. Melanofoorid migreeruvad embrüonaalse arengu ajal iirisesse ja soonkestasse sümpaatilise närvisüsteemi mõjul, mis on üks pigmendi melaniini moodustumist mõjutavaid tegureid ja seega määrab iirise värvuse. Sümpaatiliste mõjude puudumisel võib iirise pigmentatsioon jääda ebapiisavaks, selle värvus muutub helesiniseks. Silmade värvus kujuneb välja mitu kuud pärast sündi ja iirise lõplik pigmentatsioon lõpeb kaheaastaseks saades. Seetõttu täheldatakse heterokroomia nähtust peamiselt kaasasündinud Horneri sündroomi korral. Täiskasvanutel on silma sümpaatilise innervatsiooni häire järel tekkiv depigmentatsioon äärmiselt haruldane, kuigi on kirjeldatud mõningaid hästi dokumenteeritud juhtumeid. Need depigmentatsiooni juhtumid näitavad, et täiskasvanutel jätkub mingisugune sümpaatiline mõju melanotsüütidele.

Keskse päritoluga Horneri sündroom. Ühe poolkera ulatuslik infarkt võib põhjustada Horneri sündroomi sellel küljel. Ajutüve sümpaatilised rajad kulgevad kogu selle pikkuses spinotalamuse trakti kõrval. Selle tulemusena täheldatakse ajutüve päritoluga Horneri sündroomi samaaegselt valu ja temperatuuritundlikkuse rikkumisega vastaspoolel. Sellise kahjustuse põhjusteks võivad olla hulgiskleroos, silla glioom, ajutüve entsefaliit, hemorraagiline insult, tagumise alumise väikeajuarteri tromboos. Kahel viimasel juhul, veresoonkonna häirete alguses, täheldatakse Horneri sündroomi koos tugeva pearingluse ja oksendamisega.

Kui lisaks sümpaatilisele rajale on patoloogilises protsessis kaasatud ka V või IX, X kraniaalnärvide paaride tuumad, siis märgitakse vastavalt analgeesia, näo termoesteesia ipsilateraalsel küljel või düsfaagia koos pehme suulae, neelulihaste ja häälepaelte pareesiga.

Sümpaatilise raja tsentraalsema asukoha tõttu seljaaju külgmistes sammastes on kahjustuste kõige sagedasemad põhjused emakakaela süringomüeelia, intramedullaarsed seljaaju kasvajad (glioom, ependümoom). Kliiniliselt avaldub see käte valutundlikkuse vähenemises, käte kõõluste ja luuümbrise reflekside vähenemises või kadumises ning kahepoolses Horneri sündroomis. Sellistel juhtudel köidab esimene tähelepanu mõlema poole ptoos. Pupillid on kitsad, sümmeetrilised, normaalse valgusereaktsiooniga.

Perifeerse päritoluga Horneri sündroom. Esimese rinnajuure kahjustus on Horneri sündroomi kõige levinum põhjus. Siiski tuleb kohe märkida, et lülivaheketaste patoloogia (songad, osteokondroos) avaldub harva Horneri sündroomina. Esimese rinnajuure läbimine otse kopsutipu pleura kohal põhjustab selle kahjustust pahaloomuliste haiguste korral. Klassikaline Pancoasti sündroom (kopsutipu vähk) avaldub kaenlaaluse valu, käe (väikeste) lihaste atroofia ja sama külje Horneri sündroomina. Muud põhjused on juure neurofibroom, täiendavad kaelaribid, Dejerine-Klumpke halvatus, spontaanne pneumotooraks, muud kopsutipu ja pleura haigused.

Emakakaela tasemel asuv sümpaatiline ahel võib kahjustuda kõri, kilpnäärme, kaelapiirkonna vigastuste, kasvajate, eriti metastaaside kirurgiliste sekkumiste tagajärjel. Ajupõhja jugulaarse foramen'i piirkonnas esinevad pahaloomulised haigused põhjustavad Horneri sündroomi mitmesuguseid kombinatsioone IX, X, XI ja XII kraniaalnärvipaari kahjustusega.

Kui kahjustatud on sisemise unearteri põimiku kiud ülemise kaelaganglioni kohal, täheldatakse Horneri sündroomi, kuid ainult ilma higistamishäireteta, kuna näkku suunduvad sudomotoorsed rajad on osa välisest unearteri põimiku osast. Seevastu higistamishäireid ilma pupillihäireteta täheldatakse siis, kui kahjustatud on välise unearteri põimiku kiud. Tuleb märkida, et sarnast pilti (anhidroos ilma pupillihäireteta) võib täheldada ka sümpaatilise ahela kahjustuse korral tähtganglionist kaudaalses osas. See on seletatav asjaoluga, et pupilli suunas kulgevad sümpaatilised rajad, mis läbivad sümpaatilist tüve, ei lasku tähtganglionist allapoole, samas kui näo higinäärmetesse suunduvad sudomotoorsed kiud lahkuvad sümpaatilisest tüvest, alustades ülemisest kaelaganglionist ja lõpetades ülemiste rindkere sümpaatiliste ganglionidega.

Kolmiknärvi (Gasseri) ganglioni vahetus läheduses asuvad traumad, põletikulised või blastomatoossed protsessid, samuti süüfilise osteiit, unearteri aneurüsm, kolmiknärvi ganglioni alkoholiseerumine, herpes ophthalmicus on Raederi sündroomi kõige levinumad põhjused: kolmiknärvi esimese haru kahjustus koos Horneri sündroomiga. Mõnikord lisandub IV, VI paari kraniaalnärvide kahjustus.

Pourfur-du-Petit' sündroom on pöördtüüpi Horneri sündroom. Sellisel juhul täheldatakse müdriaasi, eksoftalmot ja lagoftalmot. Lisasümptomid: silmasisese rõhu tõus, muutused konjunktiivi ja võrkkesta veresoontes. See sündroom tekib sümpatomimeetikumide lokaalse toime korral, harva kaelapiirkonna patoloogiliste protsesside korral, kui on haaratud sümpaatiline tüvi, samuti hüpotalamuse ärrituse korral.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Pupillihäirete erivormid

Sellesse sündroomide rühma kuuluvad tsükliline okulomotoorne halvatus, oftalmopleegiline migreen, healoomuline episoodiline ühepoolne müdriaas ja kullese pupilli laienemine (vahelduv segmentaalse dilataatori spasm, mis kestab mitu minutit ja kordub mitu korda päevas).

Argyle-Robertsoni õpilased

Argyle-Robertsoni sündroomi pupillid on väikesed, ebavõrdse suurusega ja ebakorrapärase kujuga, millel on halb reaktsioon valgusele pimedas ja hea reaktsioon akommodatsioonile konvergentsiga (dissotsieerunud pupillireaktsioon). On vaja eristada Argyle-Robertsoni sümptomit (suhteliselt haruldane tunnus) ja Edie kahepoolseid toonilisi pupillisid, mis on sagedasemad.