Pupillaarsed kõrvalekalded ja arefleksia

Kui patsiendil avastatakse pupillihäireid, mis avalduvad muutustena pupillide laiuses, kujus, valgusele reageerimises ja akommodatsiooni konvergentsis koos jäsemete sügavate reflekside (vähemalt Achilleuse reflekside) kaotusega, kahtlustatakse tavaliselt neurosüüfiliisi. Selle kliinilise pildi korral tuleks aga meeles pidada vähemalt nelja muud patoloogilist seisundit.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Pupillihäirete peamised põhjused:

1. Eddie sündroom.
2. Seljalehed (tabes dorsalis).
3. Diabeetiline polüneuropaatia.
4. Seljaaju kombineeritud degeneratsioon (funikulaarne müeloos).

Eddie sündroom

Täielik Eddie sündroom hõlmab: mõõdukat pupillide laienemist peaaegu täieliku valguse- või akommodatsioonireaktsiooni puudumisega koos konvergentsi ja Achilleuse reflekside puudumisega. Mõnikord puuduvad ka põlverefleksid, harvadel juhtudel täheldatakse täielikku arefleksiat. Sensoorseid häireid ei esine, juhtivuskiirused mööda motoorseid ja sensoorseid närve ei ole muutunud. Patsient kurdab ereda valguse (päikese) pimestava efekti ja pildi ähmasuse üle väikeste objektide uurimisel lähedalt. Uuringul ilmneb pupillide faasilise ahenemise puudumine otsese valguse ja akommodatsiooni konvergentsi ajal. Farmakoloogiline test on vajalik, et kinnitada kaasatud lihase (pupilli ahendav lihas) parasümpaatilise denervatsiooni ülitundlikkust.

Selle seisundi haiguseks nimetamise üle on lahkarvamusi. Lisaks eespool kirjeldatud sümptomitele ei põhjusta see seisund patsiendile mingit kahju ning muid sümptomeid ega haiguslikke ilminguid ei esine. Edie sündroom ei vaja ravi, välja arvatud soovitus kanda päikeseprille.

On kirjeldatud Edie sündroomi osalisi variante (pupillihäired ilma arefleksiata; arefleksia ilma pupillihäireteta). Esineb ka Edie sündroomi pärilikke vorme.

Neurosüüfilise välistamiseks piisab seroloogilise vereanalüüsi negatiivsetest tulemustest.

Tabes dorsalis

Tabes dorsalis'e korral on kahjustatud pupill läbimõõduga vähenenud ja ebakorrapärase kujuga. Kui pupill ei reageeri täielikult valgusele, säilivad täielikult ka akommodatsiooni- ja konvergentsireaktsioonid (Argil-Robertsoni pupill). Teine erinevus Edie sündroomist on reeglina mõlema silma korraga haaratus. Arefleksiaga kaasnevad mitmesugused sensoorse sfääri häired - alates sügava tundlikkuse ja kehahoiaku häiretest, mis avalduvad dünaamilise sensoorse ataksia (suurenenud ataksia kõndimisel ilma visuaalse kontrollita) vormis kuni vibratsiooni ja valutundlikkuse häireteni. Valuärritust tajutakse sageli olulise viivitusega. Juhtivuse kiirus mööda närve ei muutu.

Diabeetiline polüneuropaatia

Perifeerse närvi patoloogia kõige levinum vorm on diabeetiline polüneuropaatia. Achilleuse reflekside puudumine ja vibratsioonitundlikkuse vähenemine – isegi patsientidel, kes ei kurda motoorsete ega sensoorsete häirete üle – on väga levinud nähtus. Sageli on kaasatud autonoomne närvisüsteem; selle kahjustuse kliiniliseks tunnuseks on sageli pupillide ahenemine ja nende aeglane, mittetäielik reageerimine valgusele ja akommodatsioonile konvergentsiga, mis eristab neid pupillihäireid Argyle-Robertsoni sümptomist. Närvijuhtivuse kiiruste uurimisel avastatakse alati kõrvalekaldeid – juhtivuse kiiruse vähenemist motoorsetes ja (või) sensoorsetes kiududes. Võimalike kõrvalekallete avaldumisaste esilekutsutud potentsiaalide uurimisel määratakse perifeersete närvide kaasatuse astme järgi.

Seljaaju kombineeritud degeneratsioon (funikulaarne müeloos)

Selle peatüki kontekstis pakuvad suurimat huvi 50% B12-vitamiini puudulikkusega patsientidest, kellel puuduvad Achilleuse refleksid. Iseloomulikeks kaebusteks on paresteesiad ja seljaaju tagumiste sammaste vahendusel toimuvate aistingute häired.

Sageli esineb mõlema pupilli ahenemine, säilitades samal ajal fotoreaktsioonid. Närvide juhtivuse kiiruse uurimisel ilmneb ergutuse juhtivuse aeglustumine motoorsete ja sensoorsete kiudude vahel. Somatosensoorsete esilekutsutud potentsiaalide registreerimisel ilmnenud ja tagumiste sammaste huvi kajastavate kõrvalekallete väljendusaste ületab oluliselt seda, mida võiks seostada perifeersete närvide kaasatusega. See kehtib eriti ka eesmise sääreluu ja suraalse närvi esilekutsutud potentsiaalide kohta. Loomulikult on süüfilise infektsiooni seroloogilised testid negatiivsed.

Diagnoos ei ole keeruline, kui esinevad jala sirutajalihaste pareesi tunnused; seda täheldatakse umbes 50% juhtudest. On selge, et positiivse diagnoosi saamiseks on vaja tõestada B12-vitamiini imendumise rikkumist soolestikus.