Panhypopituitarismi ravi

Hüpotalamuse-hüpofüüsi puudulikkuse ravi peaks olema suunatud hormonaalse puudulikkuse kompenseerimisele ja võimaluse korral haiguse põhjuse kõrvaldamisele. Kliinilises praktikas kasutatakse perifeerse endokriinnäärme hormoonpreparaate valdavalt ja vähemal määral adenohüpofüüsi puuduvate troopiliste hormoonide korral (inimese hormoonide puhaste preparaatide puudumise või puudulikkuse ja kõrge hinna tõttu). Hüpofüüsi hormoonide preparaatide kasutamise oluliseks takistuseks on nende suhtes refraktsiooni kiire areng antikehade taseme tõusu tõttu.

Hüpofüüsi primaarse hävimise ja kiiresti progresseeruva kõhnumisega kaasneva haiguse (Simmondsi hüpofüüsi kahheksia) korral on ravi praktiliselt ebaefektiivne. Sünnitusjärgse hüpopituitarismi (Sheehani sündroomi) õigeaegne ravi on palju efektiivsem. Olenemata haiguse olemusest, peab orgaanilise hüpopituitarismi kõigi vormide korral ravi olema püsiv, süstemaatiline ja peaaegu alati kogu eluea jooksul läbi viidud.

Hüpofüüsi või hüpotalamuse hävimist põhjustav kasvaja või tsüst allub radikaalsele ravile (kirurgia, kiiritusravi, radioaktiivse ütriumi manustamine, krüodestruktsioon).

Ägeda või kroonilise infektsiooni põhjustatud haigusvorme ravitakse spetsiaalsete või põletikuvastaste ravimitega.

Hormoonasendusravi alustatakse tavaliselt neerupealise koore preparaatide, soopreparaatide ja viimasena kilpnäärme preparaatidega. Hüpokortitsismi kõrvaldamiseks kasutatakse suukaudseid ravimeid, kuid rasketel juhtudel alustatakse ravi parenteraalsete ainetega. Välja kirjutatakse glükokortikoidid: hüdrokortisoon (50–200 mg päevas) ja kui hüpokortitsismi sümptomid vähenevad, minnakse üle prednisoloonile (5–15 mg) või kortisoonile (25–75 mg/päevas). Mineralokortikoidide puudus kõrvaldatakse 0,5% deoksükortikosteroonatsetaadiga (DOXA) – 0,5–1 ml intramuskulaarselt päevas, ülepäeviti või 1–2 korda nädalas, seejärel minnakse üle 5 mg keelealustele tablettidele 1–2 korda päevas. Kasutatakse ka kahe nädala pikkuse toimeajaga 2,5% deoksükortikosteroontrimetüülatsetaadi suspensiooni. Raske hüpotensiooni korral on efektiivne 100 mg hormooni sisaldava DOXA kristalli subkutaanne implanteerimine toimeajaga 4–6 kuud.

Kortikosteroididega asendusravi ajal (10–15 päeva pärast selle alustamist) lisatakse lühikese või (eelistatavalt) pikaajalise (24–30 tundi) toimega AKTH-d (kortikotropiini). Ravi alustatakse väikeste annustega – 0,3–0,5 ml päevas (7–10 Ü), suurendades annust järk-järgult 20 Ü-ni päevas. 6–12 kuu järel korduvate kuuride puhul – 400–1000 Ü. Suuremat efektiivsust ja paremat talutavust täheldatakse lühendatud polüpeptiidahelaga sünteetilise kortikotropiini – „synacthen-depot” – kasutamisel parenteraalseks manustamiseks (1 ml – 100 Ü – 1–3 korda nädalas).

Sugunäärmete puudulikkust kompenseeritakse naistel östrogeenide ja progestiinidega ning meestel androgeensete ravimitega. Suguhormoonravi kombineeritakse gonadotropiinide manustamisega. Asendusravi naistel taastab kunstlikult menstruaaltsükli. Östrogeene manustatakse 15-20 päeva jooksul (näiteks mikrofolliin 0,05 mg päevas) ja järgneva 6 päeva jooksul gestageenid (pregniin - 10 mg 3 korda päevas või 1-2,5% progesterooni 1 ml päevas; Turinal - 1 tablett 3 korda päevas). Pärast eelnevat ravi suguhormoonidega ja suguelundite atroofiliste protsesside vähendamist määratakse gonadotropiinid, samuti on soovitav tsükliliselt kasutada folliikuleid stimuleerivat menopausi gonadotropiini annuses 300-400 RÜ ülepäeviti esimese 2 nädala jooksul ja luteiniseerivat (kooriooni) gonadotropiini annuses 1000-1500 RÜ järgmise 2 nädala jooksul. Gonadotroopse funktsiooni stimuleerimiseks selle osalise või funktsionaalse puudulikkuse korral kasutatakse klostilbegyti annuses 50–100 mg tsükli 5–9 või 5–11 päeva jooksul. Mõnikord lisatakse kooriongonadotropiini östrogeenidele tsükli 12., 14. ja 16. päeval, st eeldatava ovulatsiooni perioodil. Pikaajalise haiguse anamneesiga Sheehani sündroomi korral, kui gonadotropiinide manustamise stimuleerivale toimele enam loota ei saa, kasutatakse asendusravina sünteetilisi kombineeritud progestiin-östrogeeni ravimeid (infekundin, bisekurin, non-ovlon, rigevidon, triziston). Lisaks spetsiifilisele toimele reproduktiivsüsteemile on vastavatel hormoonidel positiivne troofiline ja anaboolne toime.

Meestele manustatakse asendusravina metüültestosterooni annuses 5 mg 3 korda päevas keele alla, testosteroonpropionaati annuses 25 mg 2-3 korda nädalas intramuskulaarselt või pikatoimelisi ravimeid: 10% testenaadi lahust annuses 1 ml iga 10-15 päeva järel, Sustanon-250 annuses 1 ml üks kord iga 3-4 nädala järel. Noores eas vaheldub androgeeni asendusravi kooriongonadotropiini manustamisega annuses 500-1500 RÜ 2-3 korda nädalas korduvate 3-4 nädala pikkuste kuuridena. Erineva raskusastmega oligospermia korral kasutatakse klostilbegyti annuses 50-100 mg 30-päevaste kuuridena.

Kilpnäärme puudulikkust saab kõrvaldada kilpnäärmehormoonide samaaegsel manustamisel kortikosteroididega, kuna ainevahetusprotsesside suurenemine süvendab hüpokortitsismi. Ravi alustatakse türeoidiiniga annuses 0,025–0,05 mg ja trijodotüroniiniga annuses 3–5 mcg päevas, annuse väga aeglase suurendamisega vastavalt 0,1–0,2 mg-ni ja 20–50 mcg-ni pulsisageduse ja EKG kontrolli all. Viimastel aastatel on valdavalt kasutatud türoksiini ja trijodotüroniini sisaldavaid sünteetilisi kombinatsioonravimeid (türeocomb, thyrotom). Ettevaatust kilpnäärmeravimite manustamisel määrab mitte ainult hüpokortitsism, vaid ka hüpotüreoidismiga patsientide müokardi suurenenud tundlikkus nende suhtes ja vajadus järkjärgulise kohanemise järele selles osas.

Hüpopituitaarse kooma ravi hõlmab parenteraalsete kortikosteroidide suuri annuseid, 5% glükoosi (500–1000 ml/päevas) intravenoosset või subkutaanset manustamist, veresoonkonna ja südame ravimeid.

Panhüpopituitarismiga patsiendid vajavad vitamiine, anaboolseid hormoone ja kõrge kalorsusega, valgurikast toitu. Sihipärast hormoonravi - tsüklitena või pidevalt - manustatakse kogu elu jooksul. Patsientide töövõime on tavaliselt vähenenud.