Perioodiline palaviku sündroom

1987. Aastal kirjeldati 12 tüüpi sündroomi esinemist, mis väljendub perioodilise palavikuna, millega kaasneb farynitis, ahtoosne stomatiit ja emakakaela adenopaatia. Inglise keelt kõnelevates riikides määrati selle manifestatsioonide kompleksi (perioodiline palavik, ahtoosne stomatiit, faringiit ja emakakaela adeniit) esialgsed tähed - PFAPA-sündroom. Prantsuse keelt kõnelevad samad artiklid sageli selle haiguse Marshalli sündroomiks.

[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemioloogia

Seda haigust esineb sagedamini poistel (umbes 60%). Üldiselt hakkab sündroom esinema umbes 3-5 aasta jooksul (keskmine: 2,8-5,1 aastat). Kuid sel juhul on ka levinud 2-aastaste laste haigusseisundi juhtumid - näiteks kaheksast uuritud patsiendist täheldati kaheksateist aastat kestnud palaviku rünnakuid. Samuti oli tegemist 8-aastase tüdrukuga, kus 7 kuud. Enne, kui pöördusite arstide poole haiguse sümptomitega.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Põhjused perioodiline palaviku sündroom

Perioodilise palaviku sündroomi arengut põhjustavad meie päevad ei ole veel täielikult uuritud.

Nüüd arutavad teadlased mitmeid selle haiguse kõige tõenäolisemaid põhjuseid:

• Aktiveerimine varjatud nakkust organismis (see üldse on võimalik koosmõjul teatud tegurid - vähenemise tõttu immunoloogiline reageerimisvõime seisvate viiruse inimorganismis "ärkab" tekkega palavik ja muid sümptomeid sündroom);
• üle kanda kõhupiirkonna või kurgu mandlite bakteriaalse infektsiooni kroonilisele staadiumile - mikroobse aktiivsuse tooted hakkavad mõjutama immuunsüsteemi, mis põhjustab palavikku;
• patoloogilise arengu autoimmuunne olemus - patsiendi immuunsüsteem võtab oma organismi rakud välismaal, mis põhjustab temperatuuri tõusu.

[12], [13], [14]

Sümptomid perioodiline palaviku sündroom

Perioodilise palaviku sündroomi iseloomustab febriilsete krampide selgelt määratletud sagedus - neid korratakse regulaarselt (enamasti iga 3-7 nädala järel).

Harvadel juhtudel on lüngad kaks nädalat või rohkem kui 7 nädalat. Uuringud näitavad, et keskmiselt esinevad esinevate rünnakute intervallid kõigepealt 28,2 päeva võrra ja ühe aasta jooksul on patsiendil 11,5 krambihood. On teavet pikemate katkendite kohta - 30 juhul kestisid nad 3,2 +/- 2,4 kuud, Prantsuse teadlased andsid 66 päeva. On ka tähelepanekuid, kus intervallid kestavad keskmiselt umbes 1 kuu ja mõnikord 2-3 kuud. Sellised erinevused vaba intervallide kestuses on tõenäoliselt tingitud asjaolust, et aja jooksul hakkavad nad pikenema.

Keskmine ajavahemik esimese ja viimase episoodi vahel on 3 aastat ja 7 kuud (viga +/- 3,5 aastat). Enamik krampe kordub 4-8 aasta jooksul. Tuleb märkida, et pärast krampide kadumist ei ole patsientidel jääma muutusi, nende arengul, samuti selliste laste kasvu puhul ei esine rikkumisi.

Temperatuur rünnaku ajal on põhimõtteliselt 39,5 ⁰ -40 ⁰ ja mõnikord isegi 40,5 ^{0 võrra}. Antipüreetikumid aitavad ainult lühikest aega. Enne patsiendi temperatuuri suurendamist on sageli lühike prodromaalne periood üldhäirete näol - nõrkuse tunne, tugev ärrituvus. Veerand lastest on külmavärinad, 60% -l on peavalu ja 11-49% -l on artralgia. Poolte patsientide seas esineb valu kõhupiirkonnas, enamasti mitte tugev, ja viiendik on täheldatud oksendamisel.

Kõigil patsientidel ei täheldatud kõiki selle haiguse sümptomite sümptomeid. Sel juhul on kõige sagedasem emakakaela adenopaatia (88%). Sellel juhul suurenevad emakakaela lümfisõlmed (mõnikord kuni 4-5 cm suurused), puudutades need on testitud ja nõrgalt tundlikud. Laienenud lümfisõlmed muutuvad märkimisväärseks ja rünnaku lõpus kaovad kiiresti kiiresti - mõne päeva pärast. Muud lümfisõlmede rühmad ei muutu.

Farüngiit on täheldatud ka üsna sageli - see on diagnoositud 70-77% juhtudest, lisaks tuleb märkida, et mõnedel juhtudel patsiendi domineerivad nõrk katarraalne vormis ja teine - seal on segamiseks koos efusioon.

Vähem levinud on ahtoosne stomatiit - selliste manifestatsioonide sagedus on 33-70%.

Palavik tavaliselt kestab 3-5 päeva.

Kui palavikuga krambid võivad esineda mõõdukat leukotsütoos vorme (ligikaudu 11-15h10 ⁹ ) ja ESR suurendab tasemeni 30-40 mm / h, nagu CRP (kuni väärtuseni 100 mg / l). Sellised nihked stabiliseeruvad üsna kiiresti.

Perioodilise palaviku sündroom täiskasvanutel

See sündroom tekib tavaliselt ainult lastel, kuid mõnel juhul diagnoositakse seda täiskasvanutel.

Tüsistused ja tagajärjed

Selle sündroomi võimalike komplikatsioonide seas:

• Üldine vereanalüüs näitab neutropeeniat (valgete vererakkude (valgete vereliblede) arvu vähenemine veres);
• Kõhulahtisuse sagedased juhud;
• Nahal on lööve;
• Liigesed põevad (tekib artriit);
• Neuroloogiliste häirete (krambid, tugev peavalu, minestamise tekkimine jne) manifestatsioonid.

[15], [16], [17], [18]

Diagnostika perioodiline palaviku sündroom

Perioodilise palaviku sündroomi diagnoositakse tavaliselt järgmiselt:

• Arst uurib patsiendi kaebusi ja haiguse ajalugu - leiab, kui palavik on toimunud, kas neil on teatud perioodilisus (kui see on olemas, mis see on). Samuti määrake kindlaks, kas patsiendil on aftroosne stomatiit, emakakaela lümfadenopaatia või farüngiit. Teine oluline sümptom on see, kas haiguse sümptomid ilmnevad krambihoogude vahelisel ajal;
• Seejärel uuritakse patsiendi - arst määrab lümfisõlmede suurenemise (kas palpatsioonil või välimusel (kui nad suurenevad 4-5 cm suurusele)) ja ka subtiilsed mandlid. Patsiendil on kõri punetustunne ja suuõõne limaskestadel ilmnevad mõnikord valkjas värvi haavandid;
• Patsient võtab üldise analüüsi jaoks verd - määramaks leukotsüütide taset ja ESR-i. Lisaks on leukotsüütide valemi vasakul küljel nihe. Need sümptomid näitavad, et organismil on põletikuline protsess;
• Samuti tehakse biokeemiline vereanalüüs CRP indeksi suurenemise kindlakstegemiseks ja lisaks sellele fibrinogeeni see märk signaali põletiku tekkimise kohta. Nende näitajate suurenemine näitab organismi ägeda põletikulise reaktsiooni tekkimist;
• Eksam otolariingoloogis ja allergoloogias ja immunoloogis (lastele - nende profiilide laste spetsialistid).

Selle sündroomi perekonnaliikmete tekkimise juhtumeid on ka - näiteks kaks haigestunud haiguse sümptomid. Kuid perioodilise palaviku sündroomile iseloomuliku geneetilise häire leidmiseks ei ole selles etapis veel võimalik.

[19], [20]

Diferentseeritud diagnoos

Perioodiline palavik sündroom tuleb eristada krooniline tonsilliit mis esineb koos sagedaste perioode ägenemise ja teiste haigustega, nagu juveniilse idiopaatilise artriidi, Behceti tõbi, tsükliline neutropeenia, perekondlik vahemere palavik, perekondlik hibernia palavik sündroom ja hüperglobulineemia D.

Lisaks peab see olema diferentseeritud tsüklilise hematopoeesiga, mis lisaks perioodilise palaviku arengu põhjusele võib olla ka sõltumatu haigus.

Selle sündroomi raske diagnoosimine niinimetatud Armeenia haigusega võib olla üsna keeruline.

Sarnased sümptomid on ka haruldane haigus - perioodiline sündroom, mis on seotud TNF-iga meditsiinipraktikas, mida tähistab lühend TRAPS. See patoloogia omab autosomaalset retsessiivset olekut - see tekib, kuna TNF-i juhi 1 geen on muteerunud.

[21], [22], [23]

Ravi perioodiline palaviku sündroom

Perioodilise palaviku sündroomi ravimisel on palju lahendamata küsimusi ja arutelud. Antibiootikumide kasutamine (penitsilliinid, tsefalosporiinid, makroliidide ja sulfoonamiidid), mittesteroidsed põletikuvastased ravimid (paratsetamool, ibuprofeen), acycloviri atsetüülsalitsüülhapet ja kolhitsiin oli ebaefektiivne lisaks vähendades aega palaviku. Vastupidi, suukaudsete steroidide (prednisooni või prednisolooniga) põhjustab lahutusvõimet Febriilsete episoode, kuigi see ei ole kordumise vältimiseks.

Ibuprofeeni, paratsetamooli ja kolhitsiini kasutamine raviprotsessis ei saa anda stabiilset tulemust. Tehti kindlaks, et kordumist sündroom on pärast tonsillektoomia (77% juhtudest), kuid see on valmistatud Prantsusmaal retrospektiivse analüüs on näidanud, et see protseduur on efektiivne ainult 17% kõigist juhtudest.

Tsimetidiini kasutamisel on valikuvõimalus - sarnane ettepanek põhineb asjaolul, et see ravim võib blokeerida T2 supressorite H2 juhtide aktiivsust ja lisaks stimuleerida IL10 tootmist ja inhibeerida IL12-d. Need omadused aitavad stabiliseerida tasakaalu T-helperi (1. Ja 2. Tüüpi) vahel. See ravivõimalus lubas remissiooniperioodi suurendada ¾ patsientidel väikese arvu testidega, kuid seda teavet ei kinnitatud suures koguses.

Uuringud näitavad, et steroidide kasutamine (nt prednisoloon ühe annuses 2 mg / kg või 2-3 päeva vähenevas koguses) stabiliseerib kiiresti temperatuuri, kuid nad ei suuda vabaneda ägenemiste. Arvatakse, et steroidide toime võib lühendada remissiooniperioodi kestust, kuid ikkagi valitakse nad tavaliselt perioodilise palaviku sündroomi raviks.

Ärahoidmine

Kuna puuduvad täpsed andmed PFARA sündroomi arengu põhjuste kohta, puudub selle haiguse ennetamiseks meetodite kompleks.

[24], [25], [26], [27]

Prognoos

Perioodilise palaviku sündroom on mitteinfektsioosne patoloogia, kus palaviku ägedad haigusseisundid arenevad sagedasti. Õige diagnoosi korral on prognoos positiivne - see võib kiiresti toime tulla ägedate rünnakutega ning healoomuliste haiguste puhul ei pruugi laps isegi vajadust tonsilltektoomia järele.