Pigmendi hajumise sündroom.

Pigmendi dispersiooni sündroom (PDS) on seisund, mille korral pigment uhutakse iirise tagumise kihi pigmentepiteelist välja ja ladestub silma eesmise segmendi erinevatele struktuuridele.

Trabekulaarse võrgustiku ummistus ja sellele järgnev hävimine võib põhjustada silmasisese rõhu tõusu ja sekundaarse avatud nurga glaukoomi teket.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Pigmendi dispersiooni sündroomi epidemioloogia

Pigmendi dispersiooni sündroom tekib kõige sagedamini noortel (20–45-aastastel) Euroopa meestel, kes kannatavad lühinägelikkuse all. Ligikaudu 1/3-l pigmendi dispersiooni sündroomiga patsientidest tekib hiljem pigmentglaukoom.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Pigmendi dispersiooni sündroomi patofüsioloogia

Praegu arvatakse, et pigmendi vabanemine ja sisenemine eeskambrisse, mille tulemuseks on iseloomulikud perifeersed iirise defektid, mis on läbivalgustamisel nähtavad, toimub iirise pigmentepiteeli ja läätse tsoonifibrillide kokkupuute tagajärjel. Pigment võib seejärel ladestuda silma eesmise segmendi struktuuridele. Trabekulaarse võrgustiku ummistuse ja sellele järgneva kahjustuse tagajärjel võib silmasisese vedeliku väljavool olla häiritud, mis viib silmasisese rõhu tõusuni ja seejärel nägemisnärvi kahjustuseni, kui meetmeid ei võeta õigeaegselt.

Pigmendi dispersiooni sündroomi sümptomid

Sageli on patsient lühinägelik ja tal on perekonnas esinenud glaukoomi. Enamik juhtumeid on asümptomaatilised, kuid mõnedel patsientidel võib pärast intensiivset füüsilist tegevust esineda "pigmenditorme". Venitus- või raputusharjutused võivad põhjustada äärmiselt massilist pigmendi vabanemist ehk "pigmenditormi", mis omakorda põhjustab silmasisese rõhu järsku tõusu. Sel hetkel võib patsient kurta nägemise ähmastumist ja peavalu.

Pigmendi dispersiooni sündroomi diagnoosimine

Biomikroskoopia

Pigmendi dispersiooni sündroomi iseloomulike tunnuste hulka kuuluvad Krukenbergi spindlid (vertikaalselt orienteeritud pigmendiladestused sarvkesta endoteelil), pigmendiladestused iirise esipinnal, transilluminatsioonil nähtavad perifeersed iirise defektid (kõige paremini nähtavad pupille läbivaatlusel kitsa valgusvihuga) ja pigmendiladestused läätse ekvaatoril asuvate tsoonifibrillide kinnituskohtades.

Gonioskoopia

Täheldada võib iirise perifeerse osa tagurpidi nihkumist ja selle kokkupuuteala suurenemist läätsega. Tavaliselt on eeskambri nurk väga lai, mõõdukas või väljendunud, kogu nurga ümbermõõdu ulatuses on täheldatud suhteliselt homogeenset pigmentatsiooni.

Tagumine poolus

Silmasisese rõhu pikaajalise tõusu või perioodiliste hüpete korral täheldatakse iseloomulikku glaukomatoosset nägemisnärvi atroofiat. Müoopiaga (eriti pigmendi dispersiooni sündroomiga) patsientidel on eelsoodumus perifeersete võrkkesta rebendite tekkeks, mistõttu vajavad nad põhjalikumat uuringut.

[ 14 ], [ 15 ]

Pigmendi dispersiooni sündroomi ravi

Ravi eesmärk on silmasisese rõhu kontrollimine patsientidel, kellel on kõrge silmasisene rõhk või glaukoomile iseloomulikud nägemisnärvi muutused. Tavaliselt kasutatakse ravimeid, mis vähendavad silmasisese vedeliku teket. Miootikumide kasutamisel väheneb pigmendi vabanemine ja silmasisene rõhk. Noortel patsientidel on nende ravimite taluvus sageli halb, need võivad suurendada võrkkesta irdumise riski ja raskendada ka selle perifeersete osade uurimist. Laserperifeerse iridotoomia tegemisel väheneb ka pigmendi vabanemine silma eesmise ja tagumise kambri rõhu ühtlustamise ning iirise sirgendamise (pöördpupilliblokaadi kõrvaldamine) tõttu. Meetodit saab kasutada glaukoomi tekke ennetamiseks kõrge riskiga patsientidel. Glaukoomi ebapiisava ravimkompensatsiooni korral saab kasutada argoonlasertrabekuloplastikat ja filtratsiooni parandamisele suunatud operatsioone.